Schönlein-Henochova bolezen: vzroki in patogeneza

Vzroki za vijolično Shonlein-Tenoch so povezani z okužbami, alergijami na hrano, intoleranco drog in uživanjem alkohola. V večini primerov je pred boleznijo prisotna nazofaringealna ali črevesna okužba. Razvoj hemorogičnega vaskulitisa je povezan s številnimi bakterijami in virusi. Odnos bolezni z okužbo, ki so jo povzročili streptokoki in stafilokoki, citomegalovirus, parvovirus B19, virus človeške imunske pomanjkljivosti je bil najbolj očiten. Manj pogosto opažamo povezavo z bakterijami črevesne skupine, iersinia, mikoplazme.

Johann Lukas Schönleinova purpura opisano razvojno Henoch po uporabi nekaterih zdravil, vključno s cepivi in seruma, antibiotiki (penicilin), tiazidnih diuretikov, kinidin.

Patogeneza vijoličnega Schoenlein-Henocha ni v celoti razumljena. Trenutno pomembna patogena vloga igrajo IgA, njegovi makromolekularni polimeri in imunski kompleksi, ki vsebujejo IgA. Ugotovljeno je bilo, da 40-50% bolnikov povečala koncentracijo IgA v krvi, predvsem s povečanjem polimernih oblik IgA izotipna _r V nekaterih primerih te IgA, eksponat lastnosti revmatoidni faktor, protiteles v citoplazmi nevtrofilcev, tvorijo komplekse s fibronektina. Razlog za povečanje IgA je povečanje sinteze in zmanjšanjem pred lahko povzroči napako IgA biokemijske strukturo, s tem podaljšamo čas kroženja IgA polimerov in IgA vsebujejo imunskih kompleksov v sistemski cirkulaciji.

Razvoj glomerulonefritis v hemoragične vaskulitis, z odlaganjem v glomerulne mezangijskega IgA vsebujejo imunske komplekse in naknadno aktivacijo komplementa po alternativnih poti. Razpravljamo tudi o možnosti oblikovanja imunskih kompleksov in situ. V prid slednje mehanizma dokazuje prisotnost mezangijskih depoziti IgA pri bolnikih z normalnimi vrednostmi v krvi, pomanjkanje IgA vsebuje imunskih kompleksov v glomerula večine HIV okuženih posameznikov z visoko stopnjo polimernega IgA plazme. Na podlagi teh dejstev se je oblikovala predpostavko o obstoju mehanizma za lažje odlaganje IgA v glomerulov. Kot tak mehanizem šteje trenutno določene glikozilacijsko defektne IgA molekule na Johann Lukas Schönleinova purpura, Henoch. Rezultat lahko spremeni IgA strukturo, kar daje njegovo interakcijo z beljakovinami mezangijskih matriksa receptorjev na površini mezangijskih celic, dopolnjujejo (modificiran IgA, tvorjen zaradi nenormalnega glikozilacije učinkoviteje aktivira komplement od običajnega) povzroča odlaganje imunskih kompleksov s kasnejšo poškodbo glomerulusa.

Koncentracija Spremembe IgA v krvi, prisotnost njenih polimernih oblik in IgA vsebujejo depozitov v glomerulih ledvic in kliničnih in morfološke značilnosti glomerulonefritis Johann Lukas Schönleinova purpura, Henoch ne razlikujejo od tistih, IgA nefropatija. V zvezi s tem še vedno potekajo razprave o tem, ali je mogoče Bergerjevo bolezen obravnavati kot lokalno ledvično obliko purpura Schonlein-Henoch. V zadnjem času, razpravlja o morebitnem vlogo v patogenezi Johann Lukas Schönleinova purpura Henoch-kronično vnetje črevesne stene, zaradi, očitno, kršitev njenega lokalnega delovanja imunskega sistema. Osnova za to predpostavko je določena v novejših študij pridobijo črevesno prepustnost za makromolekul med poslabšanjem in detektiranje razmerje med prepustnosti črevesne sluznice in stopnjo infiltracije limfocitov slednjih.

[1], [2], [3], [4]

Patologija bolezni Shenlen-Henoch

Morfološke spremembe ledvic s Schönlein-Henoch purpuro so različne.

Najpogosteje se prikaže slika žariščnega ali razpršenega mesangioproliferativnega glomerulonefritisa.

Manj pogosti endokapillyarny difuznega proliferacijskega glomerulonefritisa, ki je označen s kombinacijo intenzivnega širjenja mezangijskem s povečano mezangijskim matrico, prisotnost levkocitov v lumnu kapilar in glomerulnimi lezij podvojitev glomerularne bazalne membrane.

Majhen odstotek bolnikov kaže difuzni proliferativno glomerulonefritis z endokapillyarnoy orožja in Ekstrakapilarno, kjer je odvisno od resnosti poškodbe, skupaj z difuzni proliferativnih sprememb, tvorba polmesecih point nižji ali več kot 50% glomerula in mezangiokapilarno glomerulonefritis.

Tubulointersticijski spremembe v zgodnjih fazah bolezni so izražene minimalno kasneje predstavil atrofija tubulov in intersticiju sklerozo, ki korelira z resnostjo glomerulne patologije. Pri odraslih, za razliko od otrok, pogosto najdemo arteriosklerozo in arteriolarno hialinozo.

Z imunofiuorescencno mikroskopijo pri bolnikih s purpuro Johann Lukas Schönleinova-Henoch odkrivanje razpršenih zrnat vloge, ki vsebujejo pretežno IgA, v mezangiju. Te depozite lahko nato prodrejo v kapilarno steno, ki se nahaja subendotelija. Subepitijalna lokalizacija depozitov je izredno redka. V nekaterih primerih so odkriti depoziti IgG v kombinaciji z IgA. Skoraj vsi bolniki z IgA-nefritis z vijolično Johann Lukas Schönleinova-Henoch našel NW vloge, več kot 80% primerov - fibrinogen depozitov v mezangiju, kar kaže, da je lokalna intravaskularno koagulacijo v glomerula ledvic.