Senzorineuralna (senzorinevralna) izguba sluha: vzroki in patogeneza

Motnje sluha je mogoče pridobiti in prirojeno.

[1]

Pridobljeni vzroki za senzorinalno izgubo sluha

Ob pojavu pridobljene nevsenzorne izgube sluha so se izkazale številne klinične opazovalne in znanstvene študije:

• nalezljive bolezni (gripa in SARS, kužni parotitis, sifilis itd.);
• kardiovaskularne motnje (hipertenzija, vretenčarsko-bazilarna dyskirkulacija, cerebralna ateroskleroza);
• stresne situacije;
• ototoksični učinki industrijskih in gospodinjskih snovi, številna zdravila (antibiotiki serije aminoglikoidov, nekateri antimalarijski in diuretiki, salicilati itd.);
• Poškodbe (mehanske in akustične, barotrauma).

Infekcijska narava predstavlja približno 30% nevrozenzorne gluhoste in gluhosti. Na prvem mestu so virusne okužbe - gripa, mumpsu, ošpice, rdečke, herpes, nato pa epidemije cerebrospinalni meningitis, sifilis, škrlatinko in tifus. Patologija orgazma sluha pri nalezljivih boleznih je lokalizirana predvsem v receptorju notranjega ušesa ali v spiralnem vozlišču kohlee.

Žilnih in reološke motnje lahko povzroči tudi izgubo sluha. Spremembe v vaskularnega tonusa zaradi neposrednega ali refleksna simpatična stimulacijo živčnih končičih velikih arterij (notranje karotidne, hrbtenica) in slaba prekrvavitev vertebrobaeilyarnom svinec bazenom za cirkulacijske motnje v arterijskem sistemu labirintu, nastanek strdkov krvavitve v zndo- in perilymphatic prostor.

Eden od glavnih vzrokov za senzorinevralna izgubo sluha še vinjenih, ki jih zasedajo 10-15% v strukturi vzrokov senzorinevralna izgubo sluha. Med njimi je na prvem mestu delo ototoksičnimi zdravili: antibiotiki serije aminoglikozidnega (kanamicin, neomicin, monomitsin, gentamicin, amikacin, streptomicin) citostatikov (ciklofosfamid, cisplatina in drugi.) Antiaritmiki; triciklični antidepresivi; diuretiki (furosemid, itd.). Pod vplivom ototoksičnih antibiotikov se pojavijo patološke spremembe v receptorju aparature kohlee, posod.

V nekaterih primerih je vzrok izgube sluha travma. Mehanske travme lahko povzročijo zlom osnove lobanje z razpokom v piramidi časovne kosti, ki jo pogosto spremlja poškodba slušnega korena VIII kranialnega živca. Možni vzroki - barotrauma (povprečni tlak nad 400 mm Hg), zlom osnove stapov s nastankom perilfatične fistule. Akustične in vibracijske poškodbe na ravni najvišjih dopustnih parametrov vodijo do uničenja receptorjev v kohleji. Kombinacija obeh dejavnikov povzroča neželen učinek pri 25 ranah pogosteje kot samo izpostavljenost hrupu in vibracijam. Visokofrekvenčni impulzni hrup z visoko intenzivnostjo povzroči, kot pravilo, nepopravljivo senzorinalno izgubo sluha.

Zmanjšanje sluha, ki je posledica fiziološkega staranja, je prejel ime Presbyacusis. Običajno so spremembe sluha, povezane s starostjo, če se ne združi z izgubo sluha drugega izvora, simetrične glede na obe ušesi. Presbyacusis je večplasten in vsestranski proces, ki zajema vse ravni slušnega sistema, pogojen z biološkimi procesi staranja in pod vplivom družbenega okolja. Do danes različni avtorji identificirajo več tipov presbybicusa v temi poškodbe sluha; senzorični, metabolični, presbyacusis kot posledica porazhode slušnih nevronov, kohlearja, kortika.

Med drugimi vzroki je treba opozoriti izguba senzorinevralna sluha VIII možganskega živca švanom, Pagetova bolezen, anemija srpastih celic, hipoparatiroidizem, alergije, lokalno in celotnega telesa obsevanjem z radioaktivnimi snovmi. Igra pomembno vlogo meteoroloških faktor: Korelacija med nenadna izguba sluha senzorinevralna nastopi in stanjem vremena, atmosferske spektralne nihanja med elektromagnetnimi valovi, ki prehajajo ciklonov v toplem spredaj in frekvence patologije nizkotlačno. Ugotovljeno je bilo, da se akutna senzorinauralna izguba sluha pogosto pojavi v drugem mesecu vsake sezone (januar, april, julij, oktober).

[2], [3], [4], [5], [6], [7]

Kronični vzroki za senzorinalno izgubo sluha

Od prirojenih nevrozenzoričnih sluhov so značilni dedni vzroki in patologija pri delu. Pod patologijo pri rojstvu otroka, kot pravilo, implicira hipoksija ploda, ki vodi do CNS in poškodbe sluha. Naravni vzroki so raznoliki. Nesindromsko poškodbo sluha ni povezana z vidnimi anomalijami zunanjega ušesa ali z drugimi boleznimi, vendar jih lahko povezujemo z anomalijami srednjega in / ali notranjega ušesa. Sindromsko poškodbo sluha je povezana s prirojenimi malformacijami ušesa ali drugih organov. Opisanih je več kot 400 genskih sindromov, vključno z izgubo sluha. Sindromsko poškodbo sluha predstavlja do 30% predglobosne gluhost, vendar je njihov prispevek k vseh primerov gluhosti relativno majhen, saj je pogostnost po slušni izgubi sluha znatno višja. Sindromska izguba sluha je prikazana glede na vrsto dedovanja. Spodaj so najpogostejše vrste.

Avtosomalno prevladujoči sindrom sluha

Sindrom Waardenburga je najpogostejša oblika avtosomalnega prevladujočega sindroma izgube sluha. Vključuje senzorinevralne izgubo sluha nad različnimi stopnjami pigmentacije in kožnih nepravilnosti, dlake (bele sklop) in oči (iris heterokromijo). Branhiootorenalny sindrom vključuje prevodni, senzorinevralne izgube sluha ali v mešanici v kombinaciji s cistično bronhialne fistule ali razcepljeno, kongenitalno malformacijo zunanjega ušesa, vključno preauricular točko in ledvičnih nepravilnosti. Lepilo sindrom - simtomokompleks za postopno senzorinevralna izguba sluha, razcepljenim nebom in spondiloepifizarnoy displazije in osteoartritisa izidom. Nevrofibromatoza tipa II (NF2) je povezana z redko, potencialno strdljivo vrsto gluhosta. Marker NF2 je izguba sluha, ki je posledica dvostranske vestibularne neuroma.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Avtosomni recesivni sindrom poškodbe sluha

Usherjev sindrom je najpogostejša oblika avtosomalnega recesivnega sindroma izgube sluha. Vključuje poškodbe v dveh primarnih senzoričnih sistemih.

Ljudje, ki trpijo zaradi te bolezni, se rodijo z nevrozenzornim izgubo sluha, nato se razvije pigmentni retinitis. Za Pendredov sindrom je značilna kongenitalna huda nevrozenzorska izguba sluha in eutiroza goiter. Jervell in Lange-Nielsen sindrom vključuje prirojeno gluhost in raztezek interval Q-T v elektrokardiogramu, Biotinidaznaya okvar zaradi pomanjkanja biotina, vodotopne B-kompleks vitamina povzroča. Ker sesalci ne morejo sintetizirati biotina, jih morajo prejeti iz virov hrane in endogenega cikla prostega biotina. Če se ta pomanjkljivost ne prepozna in se ne popravi z dnevnim dodajanjem biotina v živilo, prizadete osebe razvijejo nevrološke znake in senzorineuralno izgubo sluha. Bolezen Refsum vključuje hudo progresivno senzorinalno izgubo sluha in pigmentozo retinitisa, ki jo povzroča okvarjena metabolizem fitinske kisline.

[16], [17], [18], [19], [20]

X-vezani sindrom poškodbe sluha

Alportov sindrom vključuje progresivno nevsenzorno izgubo sluha z različno resnostjo, progresivni glomerulonefritis, ki vodi v terminalno stopnjo bolezni ledvic, in različne manifestacije s strani vidnega organa.

Patogeneza senzorinuralne (senzorične) izgube sluha

Z razvojem pridobljene izgube senzorinevralna sluha izbere določeno število zaporednih fazah: ishemija, motnje krvnega obtoka, smrti (zaradi strupenosti) notranjega ušesa čutnih celic in živčnih prevodnih elementov poti akustična analizatorja. Vročinske genske motnje so vzrok prirojene nevrozenzorične izgube sluha.