^

Zdravje

Senzorinevralna izguba sluha - Vzroki in patogeneza

, Medicinski urednik
Zadnji pregled: 04.07.2025
Fact-checked
х

Vsa vsebina iLive je pregledana ali preverjena, da se zagotovi čim večja dejanska natančnost.

Imamo stroge smernice za pridobivanje virov in samo povezave do uglednih medijskih strani, akademskih raziskovalnih institucij in, kadar je to mogoče, medicinsko pregledanih študij. Upoštevajte, da so številke v oklepajih ([1], [2] itd.) Povezave, ki jih je mogoče klikniti na te študije.

Če menite, da je katera koli naša vsebina netočna, zastarela ali drugače vprašljiva, jo izberite in pritisnite Ctrl + Enter.

Okvare sluha so lahko pridobljene ali prirojene.

trusted-source[ 1 ]

Pridobljeni vzroki senzorinevralne izgube sluha

Številna klinična opazovanja in znanstvene študije so dokazale vlogo:

  • nalezljive bolezni (gripa in akutne respiratorne virusne okužbe, nalezljivi mumps, sifilis itd.);
  • žilne motnje (hipertenzija, vertebrobazilarna discirkulacija, možganska ateroskleroza);
  • stresne situacije;
  • ototoksični učinki industrijskih in gospodinjskih snovi, številnih zdravil (aminoglikozidni antibiotiki, nekatera antimalarijska in diuretična zdravila, salicilati itd.);
  • poškodbe (mehanske in akustične, barotravma).

Približno 30 % senzorinevralne izgube sluha in gluhosti je infekcijskega izvora. Na prvem mestu so virusne okužbe – gripa, mumps, ošpice, rdečke, herpes, sledijo pa jim epidemični cerebrospinalni meningitis, sifilis, škrlatinka in tifus. Patologija slušnega organa pri nalezljivih boleznih je lokalizirana predvsem v receptorju notranjega ušesa oziroma spiralnem gangliju polža.

Vaskularno-reološke motnje lahko vodijo tudi do razvoja izgube sluha. Spremembe žilnega tonusa zaradi neposrednega ali refleksnega draženja simpatičnih živčnih končičev velikih arterij (notranje karotidne, vretenčne), kot tudi motnje krvnega obtoka v vertebrobaeilarnem bazenu vodijo do motenj krvnega obtoka v arterijskem sistemu labirinta, nastanka trombov, krvavitev v endo- in perilimfatičnih prostorih.

Eden najpomembnejših vzrokov senzorinevralne izgube sluha je še vedno zastrupitev, ki v strukturi vzrokov senzorinevralne izgube sluha predstavlja 10–15 %. Med njimi so na prvem mestu ototoksična zdravila: aminoglikozidni antibiotiki (kanamicin, neomicin, monomicin, gentamicin, amikacin, streptomicin), citostatiki (ciklofosfamid, cisplatin itd.), antiaritmiki; triciklični antidepresivi; diuretiki (furosemid itd.). Pod vplivom ototoksičnih antibiotikov pride do patoloških sprememb v receptorskem aparatu polža in krvnih žil.

V nekaterih primerih je izguba sluha posledica travme. Mehanska travma lahko povzroči zlom lobanjske baze z razpoko v piramidi temporalne kosti, kar pogosto spremlja poškodba slušne korenine VIII možganskega živca. Možni vzroki so barotravma (povprečni tlak nad 400 mm Hg), zlom baze stremenjaka z nastankom perilimfatične fistule. Akustična in vibracijska travma na ravni najvišjih dovoljenih parametrov vodi do poškodbe receptorjev v polžu. Kombinacija obeh dejavnikov povzroči škodljiv učinek 25-krat pogosteje kot učinki hrupa in vibracij posebej. Visokofrekvenčni impulzni hrup visoke intenzivnosti običajno povzroči nepopravljivo senzorinevralno izgubo sluha.

Izguba sluha zaradi fiziološkega staranja se imenuje prezbikuzija. Običajno so starostne spremembe sluha, če niso kombinirane z izgubo sluha drugega izvora, značilne po simetriji v obeh ušesih. Prezbikuzija je večplasten in vsestranski proces, ki prizadene vse ravni slušnega sistema, povzročajo pa ga biološki procesi staranja in nanj vpliva socialno okolje. Danes različni avtorji razlikujejo več vrst prezbikuzije glede na tematiko poškodbe slušnega organa: senzorično, presnovno, prezbikuzija kot posledica poškodbe slušnih nevronov, kohlearna, kortikalna.

Drugi vzroki senzorinevralne izgube sluha vključujejo nevrinom VIII. možganskega živca, Pagetovo bolezen, srpastocelično anemijo, hipoparatiroidizem, alergijo, lokalno in splošno obsevanje z radioaktivnimi snovmi. Pomembno vlogo ima meteorološki dejavnik: zaslediti je mogoče povezavo med nenadno senzorinevralno izgubo sluha in vremenskimi razmerami, med nihanji v spektru atmosferskih elektromagnetnih valov, prehodom ciklonov v obliki tople fronte nizkega tlaka in pogostostjo razvoja patologije. Ugotovljeno je, da se akutna senzorinevralna izguba sluha najpogosteje pojavi v drugem mesecu vsakega letnega časa (januar, april, julij, oktober).

trusted-source[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Prirojeni vzroki senzorinevralne izgube sluha

Med prirojenimi senzorinevralnimi okvarami sluha ločimo dedne vzroke in patologijo med porodom. Patologija med porodom praviloma pomeni fetalno hipoksijo, ki vodi do poškodbe osrednjega živčnega sistema in slušnega organa. Dedni vzroki so raznoliki. Nesindromska okvara sluha ni povezana z vidnimi anomalijami zunanjega ušesa ali z drugimi boleznimi, lahko pa je povezana z anomalijami srednjega in/ali notranjega ušesa. Sindromska okvara sluha je povezana s prirojenimi malformacijami ušesa ali drugih organov. Opisanih je več kot 400 genetskih sindromov, vključno z izgubo sluha. Sindromska okvara sluha predstavlja do 30 % gluhosti pred govorom, vendar je njen prispevek k vsem primerom gluhosti relativno majhen, saj je incidenca izgube sluha po govoru bistveno večja. Sindromska izguba sluha je predstavljena glede na tipe dedovanja. Najpogostejše vrste so predstavljene spodaj.

Avtosomno dominantna sindromska okvara sluha

Waardenburgov sindrom je najpogostejša oblika avtosomno dominantne sindromske izgube sluha. Vključuje različne stopnje senzorinevralne izgube sluha in pigmentne nepravilnosti kože, las (bele proge) in oči (heterokromija šarenice). Branhio-oto-renalni sindrom vključuje prevodno, senzorinevralno ali mešano izgubo sluha, povezano z bronhialnimi cističnimi razpokami ali fistulami, prirojenimi malformacijami zunanjega ušesa, vključno s preavrikularnimi točkami, in ledvičnimi anomalijami. Sticklerjev sindrom je simptomski kompleks progresivne senzorinevralne izgube sluha, razcepljenega neba in spondiloepifizne displazije z na koncu osteoartritisom. Nevrofibromatoza tipa II (NF2) je povezana z redko, potencialno ozdravljivo vrsto gluhosti. Označevalec za NF2 je izguba sluha zaradi bilateralnih vestibularnih nevromov.

trusted-source[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Avtosomno recesivna sindromska okvara sluha

Usherjev sindrom je najpogostejša oblika avtosomno recesivne sindromske izgube sluha. Pri njem sta poškodovana dva glavna senzorična sistema.

Posamezniki s to motnjo se rodijo s senzorinevralno izgubo sluha, kasneje pa razvijejo retinitis pigmentosa. Pendredov sindrom je značilen po prirojeni hudi senzorinevralni izgubi sluha in evtiroidni golši. Jervell-Lange-Nielsenov sindrom vključuje prirojeno gluhost in podaljšan interval QT na elektrokardiogramu. Pomanjkanje biotinidaze povzroča pomanjkanje biotina, vodotopnega vitamina B-kompleksa. Ker sesalci ne morejo sintetizirati biotina, ga morajo pridobivati iz prehranskih virov in endogene prostega biotina. Če se ta pomanjkljivost ne prepozna in odpravi z dnevnim jemanjem dodatkov biotina, prizadeti posamezniki razvijejo nevrološke znake in senzorinevralno izgubo sluha. Refsumova bolezen vključuje hudo progresivno senzorinevralno izgubo sluha in retinitis pigmentosa, ki ju povzročajo nepravilnosti v presnovi fitanske kisline.

trusted-source[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

X-vezana sindromska okvara sluha

Alportov sindrom vključuje progresivno senzorinevralno izgubo sluha različne stopnje, progresivni glomerulonefritis, ki vodi v končno odpoved ledvic, in različne očesne manifestacije.

Patogeneza senzorinevralne izgube sluha

Pri razvoju pridobljene senzorinevralne izgube sluha ločimo številne zaporedne faze: ishemija, motnje krvnega obtoka, smrt (zaradi zastrupitve) občutljivih celic notranjega ušesa in živčnih elementov slušnega analizatorja. Prirojene genetske motnje so vzrok za prirojeno senzorinevralno izgubo sluha.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.