Simptomi feohromocitoma (kromaffinoma)

Bolnike s kromefinomom lahko razdelimo v dve skupini. Prvi so primeri ti tihih tumorjev. Podobne formacije so na voljo na obdukcijo bolnikov, ki so umrli iz različnih vzrokov, ne da bi z visokim krvnim tlakom bolezni v zgodovini. Tukaj pogojno mora vključevati tudi pri bolnikih z visokim krvnim tlakom krize je bil prvi in zadnji znak bolezni, kot je izzvala v vseh okoliščinah, kot je ekstrakcija zoba, odpiranje Crimes, poškodbe, in je pripeljala do smrti zaradi bolezni srca ali cerebrovaskularnih zapletov. Nedelovanje tumorje in vivo chromaffin tkiva je pokazala predvsem po naključju, ko o "rak na želodcu" operacija, če le morfološko študijo ugotovi pravo poreklo odstranitev tumorjev. Druga skupina klinični seveda chromaffinoma vključevale bolnike z delujočimi tumorji, pri katerih bolezen pred diagnoza je trajal od nekaj mesecev do 10-15 let ali več, in zaključili uspešno odstranitev tumorja, ali nenadno smrt bolnika zaradi kardiovaskularne bolezni ali možganske kapi.

[1], [2],

Bolezni kardiovaskularnega sistema

V veliki večini bolnikov je za klinično sliko tumorjev, ki proizvajajo kateholamine, značilna krizna hipertenzija, krize pa se pojavljajo ob normalnem in zvišanem krvnem tlaku. Vztrajna hipertenzija brez krize je izreden pojav. Zelo redko je kateholaminski napad značilen antihipertenzivna reakcija ali se pojavlja ob ozadju normalnega krvnega tlaka. Pogostost hipertenzivnih kriz se spreminja: od 1-2 krat na mesec do 12-13 krat na dan in se praviloma poveča s trajanjem bolezni. Trajanje krize se spreminja v precej širokem obsegu: od nekaj minut do 1-2 dni, čeprav je slednje očitno posledica stanja nenadzorovane hemodinamike. Običajno isti kateholaminski napad traja 10-30 minut, medtem ko krvni tlak pri večini bolnikov presega 180-200 / 100-110 mm Hg. Art.

Giperkateholaminemii kronične hipertenzije in vodi do znatne spremembe v srčni mišici, ki se kaže na tahikardije EKG, aritmije, ishemije, metabolnih sprememb, dokler noncoronary nekrozo. Včasih so ti znaki podobni slikam miokardnega infarkta, ki jih je zelo težko razlikovati. Zato so številne diagnostične in zato taktične napake. Spremembe EKG vključujejo: zmanjšanje segmenta ST, zmanjšanje ali negativne T valove, visoke zobne T. Vse to je mogoče opazovati in angine pa EKG ni pomembna razlika diagnoze chromaffinoma v. Najpomembnejše spremembe miokarda so opazili pri bolnikih s trajno hipertenzijo zunaj krize kateholamina.

Kršitve ritma so dobro zaznane z dnevnim spremljanjem bolnikov. V tem primeru lahko opazimo sinusno tahikardijo, ventrikularni ekstrasti, supraventrikularni ekstrazist, migracijo srčnega spodbujevalnika in v istem bolniku razkrivamo različne oblike motenj. Spremljanje je zelo prizorno pri kirurškem posegu, še posebej v času izolacije tumorja.

[3], [4], [5], [6], [7]

Abdominalni sindrom

Ta varianta klinične manifestacije kromaffinoma je znana že dolgo, vendar je še vedno težko diagnosticirati. Bolezen se lahko pojavi glede na vrsto kroničnih lezijah v prebavilih, vendar pogosto kaže simptome "akutne" trebuha. Simptomi trebušne sindroma bolečine abdomna brez jasne lokalizacije in običajno niso povezane z naravo in čas obrokov, slabost, bruhanje. Vse to se kaže v ozadju hipertenzivnih kriz, ki jih spremlja bledenje, potenje. V teh primerih pride do številnih diagnostičnih napak in neuspešnih kirurških posegov, kar pogosto povzroči usoden izid. Pri blagi simptomatska gastrointestinalnega trakta v obliki izguba apetita, blage dispepsija, so kronično zaprtje odraslih bolnikov navadno opazili in obdelamo približno holecistitis, gepatoholetsistitah in otroke - helminthic invazije.

[8], [9], [10]

Kromafinoma v nosečnosti

Prvo poročilo tumorja pri ženskah pri porodu je bilo objavljeno pred 60 leti: 28-letna ženska umre zaradi nepojasnjenega šoka 3 ure po rojstvu. V oddelku je bil ugotovljen kromafinom.

Najpogostejša bolezen se pojavi pod masko toksikoze nosečnosti, preeklampsije, atipične toksemije. Med porodom klinične manifestacije pogosto vodijo do napačne diagnoze notranje krvavitve in kmalu po rojstvu - rupture maternice in zračne embolije. Visoka smrtnost matere in fetusa je omogočila več avtorjev, da predložijo določbo, v skladu s katero je pri ženskah, ki uspešno prenašajo nosečnost in porod, izključena verjetnost kromefinoma. Vendar pa lastne izkušnje in podatki iz literature kažejo na možen ugoden izid dela v prisotnosti tumorja, ki proizvaja kateholamine, tudi pri ponavljajoči nosečnosti. Kljub napredku v sodobni medicini kromafinoma pri nosečnicah predstavlja resen diagnostični in taktični problem, od uspešne odločitve, ki je odvisna od zdravja in življenja mater in otroka. Tako se s smotrno in pravočasno diagnozo kromafinoma smrtnost mater zniža s 58 na 12% in s 56 na 40%. Vendar pa številna vprašanja o pripravi in zdravljenju, časovni potek operacije, odvisno od časa in narave nosečnosti, še vedno ostajajo nerešeni. Praktično je samo ena stvar jasna: s kromafinomom rojstvo naravno predstavlja izjemno nevarnost za mater in za otroka.

[11], [12], [13], [14], [15], [16]

Motnje presnove ogljikovih hidratov

Vpliv kateholaminov na metabolizem ogljikovih hidratov je postal znan tudi pred več kot 80 leti. Hiperglikemija je veljala za enega od glavnih znakov, značilnih za kateholaminsko krizo. Adrenalin in v manjši meri norepinephrine povzroči nastanek cikličnega monofosfata, ki je aktivator mehanizma glikogenolize v jetrih in mišicah. Znano je tudi, da kateholamini zavirajo izločanje insulina in adrenalin poleg tega zavira njen hipoglikemični učinek.

Približno 10% bolnikov s kromapinomom je diagnosticirano z diabetesom mellitusom, za katerega odškodnino potrebuje več kot polovica, skupaj z dieto terapijo pa je treba imenovati insulinske ali oralno reducente.

[17], [18]

Kromafinoma pri otrocih

Prvo poročilo o otrokovih kromafinoma se nanaša na 1904. Trenutno obstajajo primeri kateholamina za proizvodnjo novorojenčkov, dojenčkov, vendar pogosteje se bolezen pojavlja v starosti 8 let. Po podatkih IEE in ICH Akademije medicinskih znanosti Sovjetske zveze 36 otrok je 28 pripadalo tej starostni skupini. Fantje so bolni pogosteje kot dekleta.

Zgodnji znaki bolezni so nespecifični: utrujenost, slabost, prekomerno potenje, glavobol z različno intenzivnostjo, ki jo spremljajo slabost, včasih tudi bruhanje, izguba apetita, izguba telesne mase, bledo kožo. V prihodnosti, med navidezno relativno zadovoljivem stanju pride do hude hipertenzivna kriza spremlja hud glavobol, nenadno bledica, obilno znojenje, slabost, bruhanje, hudo tahikardijo. Pri nekaterih otrocih se kriza pojavi z izgubo zavesti, meningealnimi simptomi, epilepticnimi napadi, peni iz ust, nehotenim uriniranjem. Trajanje napada se običajno spreminja od 10-15 minut do 1-2 ur; redko traja 1-2 minute ali dan. Vrednost krvnega tlaka doseže 170-270 / 100-160 mm Hg. Art. V naslednjih nekaj dneh se opazi vztrajno zmerno hipertenzijo, tahikardijo in znojenje. Ponavljajoča se kriza se pojavlja po 1-6 mesecih s povišanjem krvnega tlaka do 300/260 mm Hg. Art. In tahikardijo do 200 utripov na minuto. V prihodnosti se takšni pogoji povečajo na 2-3 krat na teden, nekateri otroci pa se večkrat ponavljajo na dan. Skupaj s splošnim bledica kože na zadnji površini kože na rokah in nogah, v komolec in kolenskih sklepov pravi Raynaudov fenomen: vijolično-lisaste barvanje, spominja v hujših primerih kadaverskih pike.

ECG praktično vsi otroci sinusna tahikardija, več kot polovica pacientov - negativni T valov v precordial vodi, v nekaterih primerih lahko en opazovati periodično vozla ritma, aritmija, motnje ventrikularni prevajanja ali intraatrial. Ena tretjina bolnikov, obstajajo znaki levi preobremenitve prekata. V polovici primerov so zaznali ishemijo in presnovne spremembe v srčni mišici.

Pregled Fundus le pri nekaterih bolnikih (nekaj več kot 15%), je preprost angiopatija, medtem ko sprememb drugi otroci očesno so hude, in večina od njih so že v obliki angioneyroretinopatii.

Kršitve presnove ogljikovih hidratov v preskusu, ki je toleranten na glukozo, se odkrije pri skoraj vseh bolnikih, vendar ima le ena tretjina očitnega diabetes mellitusa.

Posebej je treba poudariti, da je bil v večini opazovanj arterijski tlak pri otrocih izmerjen v posameznih primerih in praviloma le eno leto po pojavu očitnih kliničnih manifestacij bolezni.

[19], [20]

Kromafinoma in več endokrinih neoplazij

Leta 1961 je Sipple zabeležil naključno naravo naključja dveh redkih neoplazm samih po sebi: tumorjev iz tkiva kromaffina in medularnega raka ščitnice. Z razvojem koncepta APUD je bila ta kombinacija, zdaj prepoznana kot sindrom Siplove, teoretično utemeljena. Kasneje se je obseg sindroma razširil s takšnimi manifestacijami, kot so hiperparatiroidizem, nevrino sluznice in marfan podoben fenotip pacientov.

Najpogostejši sindrom Sippl ali MEN-2 poteka v družinski obliki kromafinoma, zato prepoznavanje enega od njegovih znakov narekuje potrebo po usmerjenem pregledu družinskih članov bolnika.

Kateholaminski šok je najtežji zaplet kliničnega poteka kromapinoma, ki se pojavi pri približno 10% bolnikov, pri otrocih pa je nekoliko pogostejši kot pri odraslih. V tem trenutku ni znakov, ki bi se lahko uporabili za napovedovanje verjetnosti šoka. Njen razvoj, očitno, na eni strani, je posledica nenadne spremembe občutljivosti adrenoreceptorjev in po drugi strani na "razčlenitev" mehanizmov inaktivacije in presnove kateholaminov.

Poleg glavnih simptomov hipertenzivne krize, ki se kaže v najbolj akutni obliki, imajo ti bolniki novo kvalitativno stanje, imenovano »nenadzorovana hemodinamika«. Za slednje je značilna pogosta in neredna sprememba hiper- in hipotenzivnih epizod, ki so slabi ali niso primerni za katero koli terapijo. Nagnjenost k hipotenzijo je mogočna znanilec smrti in, kot pravilo, se ne popravi z dajanjem vazopresorje, steroidi, srčne droge ali uporaba drugih ukrepov proti udarcev.

Kljub skrajni resnosti in nevarnosti kateholamina šoka, so izkušnje pokazale, sposobnost samostojnega ugodnega izida tega zapleta, ampak visoka smrtnost bolnikov in nezmožnost napovedati izid v vsakem primeru prisiljeni vzeti olajšave šok v najkrajšem možnem času največje število ukrepov. Obstajata dve taktiki za zdravljenje tega zapleta: zdravilo za 3-4 ure ne vodi do želenega rezultata.

Zapletenost kirurškega zdravljenja bolnikov z kateholamina udara je odsotnost kakršnegakoli podatkov o tumorji lokalizacije, tako da iskanje poteka chromaffinoma, običajno z velikim trebuhu rez prečni ali vzdolžni trebušno votlino, saj je velika večina tumorjev lokaliziran v njej.

Poseben problem pri kirurških neobvladljive državnih hemodinamskih so matere, ker maternica z plod je pomembna ovira za odčitavanje chromaffinoma odkrivanje in predvsem tehnične intervencije. Zato je najprej v takih situacijah priporočljivo opravljati carski rez, le po kontrakciji maternice je iskanje in odstranitev tumorja.

[21], [22]