Simptomi jetrne ciroze pri otrocih

Klinični simptomi jetrne ciroze vključujejo zlatenico, srbenje kože različne intenzivnosti (ko se sintetična funkcija jeter poslabša, se srbenje zmanjša zaradi zmanjšane sinteze žolčnih kislin), hepatosplenomegalijo, povečan žilni vzorec v trebuhu in prsih ter splošne simptome (anoreksija, izguba teže, šibkost in zmanjšanje mišične mase). V hujših primerih se na trebuhu oblikuje izrazita venska mreža v obliki "caput meduze". Pojavijo se lahko prebavne krvavitve iz krčnih žil požiralnika ali danke. Pogoste so telangiektazije, palmarni eritem, spremembe nohtov ("clubbing"), periferna nevropatija in jetrna encefalopatija.

Zapleti jetrne ciroze

Zapleti ciroze vključujejo portalno hipertenzijo, spontani bakterijski peritonitis, jetrno encefalopatijo, hepatorenalni in hepatopulmonalni sindrom ter hepato- in holangiokarcinom.

Portalna hipertenzija je povečanje tlaka v portalni veni, kar vodi do povečanja gradienta tlaka med portalno in spodnjo votlo veno. Povečana odpornost na portalni pretok krvi vodi do nastanka portosistemskih kolateral. Nastanek ascitesa je povezan s povečanjem tlaka v intrahepatičnih limfnih žilah in uhajanjem tekočine skozi jetrno kapsulo v trebušno votlino. Dodaten dejavnik je motena katabolizem hormonov in drugih biološko aktivnih snovi v jetrih, kar povzroča zvišanje serumskih koncentracij renina, aldosterona, angiotenzina in vazopresina, kar vodi do zadrževanja natrija in vode.

Spontani bakterijski peritonitis je najpogostejši infekcijski zaplet ciroze. V tem primeru umrljivost pri odraslih doseže 61–78 %. Razvoj spontanega bakterijskega peritonitisa sproži mikrobna kontaminacija ascitesne tekočine. Glavni vir zasevanja trebušne votline je mikroflora debelega črevesa, ki prodre v ascitesno tekočino zaradi povečane prepustnosti črevesne stene. Redkejši vzroki so hematogeno širjenje okužbe na ozadju vztrajne bakteriemije, okužbe med paracentezo ali uvedbe peritoneovenskega šanta. Povečana nagnjenost bolnikov z jetrno cirozo k razvoju bakterijskih zapletov je posledica zmanjšanja nespecifične odpornosti telesa. V patogenezi spontanega bakterijskega peritonitisa ima pomembno vlogo ascitna tekočina kot medij za stik nespecifičnih faktorjev odpornosti z mikroorganizmi. Domneva se, da se pri veliki količini ascitesne tekočine zmanjša možnost stika med polimorfonuklearnimi levkociti in bakterijskimi celicami.

Jetrna encefalopatija pri jetrni cirozi je najhujši in prognostično neugoden zaplet. Endogeni nevrotoksini in neravnovesje aminokislin, ki se kopičijo kot posledica hepatocelularne insuficience, vodijo do edema in funkcionalnih motenj astroglije. Te spremembe povečajo prepustnost krvno-možganske pregrade, spremenijo aktivnost ionskih kanalov, motijo procese nevrotransmisije in oskrbo nevronov z makroergičnimi spojinami.

Najpomembnejši nevrotoksin je amonijak, katerega povečanje koncentracije je povezano z zmanjšanjem sinteze sečnine (ornitinski cikel inaktivacije amoniaka) in glutamina v jetrih. Amonijak v neionizirani obliki prodre skozi krvno-možgansko pregrado in ima nevrotoksičen učinek.

Neravnovesje aminokislin pri odpovedi jeter - povečanje vsebnosti aromatskih aminokislin (fenilalanin, tirozin itd.) v krvi in zmanjšanje koncentracije aminokislin z razvejano stransko verigo. Prekomerni vnos aromatskih aminokislin v možgane spremlja sinteza lažnih nevrotransmiterjev, strukturno podobnih norepinefrinu in dopaminu.

Jetrna encefalopatija vključuje različne nevropsihiatrične motnje, katerih pravilna ocena je v pediatrični praksi, zlasti v prvem letu življenja, težka. Najbolj objektivno diagnostično merilo velja za rezultate elektroencefalografije. Glede na stopnjo jetrne encefalopatije se zazna upočasnitev aktivnosti a-ritma različne stopnje in pojav 5- in 9- aktivnosti. Pri starejših otrocih se lahko izvede psihometrično testiranje za odkrivanje motenj, značilnih za I. in II. stopnjo jetrne encefalopatije. Test povezovanja števil in test številka-simbol sta namenjena določanju hitrosti kognitivne aktivnosti. Test črt in test sledenja pikčaste figure nam omogočata določanje hitrosti in natančnosti fine motorike.

Določanje koncentracije amoniaka v krvi ima diagnostično vrednost. Pri večini bolnikov je koncentracija amoniaka povišana, vendar normalne ravni amoniaka ne morejo biti podlaga za izključitev diagnoze jetrne encefalopatije.

Najbolj informativni diagnostični metodi sta magnetnoresonančna spektroskopija in evocirani potenciali možganov. Magnetnoresonančna spektroskopija razkrije povečanje intenzivnosti T-signala, bazalnih ganglijev in bele snovi možganov, pa tudi zmanjšanje razmerja mioinozitol/kreatin ter povečanje vrha glutamina v sivi in beli snovi možganov. Resnost teh sprememb je povezana z resnostjo jetrne encefalopatije. Občutljivost te metode se približuje 100 %.

Metoda evociranih potencialov možganov ima manjšo občutljivost (približno 80 %). Glavne spremembe se nanašajo na upočasnitev medvrhnih latenc.

Hepatorenalni sindrom je progresivna odpoved ledvic, ki se razvije na ozadju ciroze jeter in se pojavi s portalno hipertenzijo. Klinični in laboratorijski simptomi vključujejo oligurijo, zvišan kreatinin v serumu in zmanjšano glomerularno filtracijo.

Hepatopulmonalni sindrom vključuje povečanje alveolarno-arterijskega gradienta in razširitev intrapulmonalnih žil, za kar so značilni dispneja, paličje prstov in hipoksemija. Lahko se razvijejo pljučna hipertenzija, zmanjšana vitalna kapaciteta in jetrni hidrotoraks.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]