Sindrom hipoplazije levega srca

Sindrom hipoplastična kazenski srca sestavljajo hipoplazija levega prekata in ascendentne aorte, hipoplazija aortne in mitralne ventilov, atrijsko septalno okvare ali ductus arteriosus široko. Če fiziološko zaprtje arterijskega kanala ne preprečuje infundiranje prostaglandina, se razvije kardiogeni šok in otrok umre. Pogosto se sliši glasen samski ton II in nespecifični sistolični hrup. Diagnoza temelji na nujni ehokardiografiji ali srčni kateterizaciji. Radikalna terapija - postopna kirurška korekcija ali presaditev srca. Priporočljivo je, da se prepreči endokarditis.

Sindrom hipoplazije levega srca je 1% pri prirojenih srčnih napakah. Kriza s kisikom, ki se vrača v levi atrij iz pljuč, ne more vstopiti v hipoplastični levi ventrikel. Namesto tega kri s pomočjo interatrijske komunikacije vstopi v desno srce, kjer se zmeša z vensko neoksigeno kri. Ta sorazmerno neokvorena kri izstopi iz desnega prekata in skozi pljučne arterije vstopi v pljuča, pa tudi skozi arterijski kanal - v velik krog krvnega obtoka. Veliki krog krvnega obtoka sprejema kri le skozi desno levo krvjo skozi arterijski kanal; tako da je napoved za življenje takoj po rojstvu odvisna od ohranitve odprtega arterijskega kanala.

Simptomi sindroma hipoplazije levega srca

Simptomi se pojavijo, ko se arterijski kanal začne v prvih 24-48 urah življenja. V prihodnosti se pojavijo simptomi kardiogeni šok (npr tahipneja, težko dihanje, šibek pulz, cianoza, podhladitev, bledica, presnovno acidozo, letargija, oligurijo in anurijo). Kadar je sistemski obtok moten, se lahko zmanjša perfuzija cerebralnih žil in koronarnih posod, kar vodi do pojava simptomov miokardne ishemije ali možganov. Če arterijskega kanala ni mogoče ponovno odpreti, se smrt hitro začne.

Pri fizičnem pregledu se razkrije vazokonstrikcija posod ekstremitet in siv plašč kože (zaradi cianoze in hipoperfuzije). II ton je glasen in samski. Včasih se sliši mehak nespecifičen hrup. Karakteristično je, da je težka presnovna acidoza nesorazmerna z Po in PCo.

Diagnoza sindroma leve srčne hipoplazije

Diagnoza temelji na kliničnih podatkih in je potrjena v dvodimenzionalni ehokardiografiji z barvno dopplerardiografijo. Srčna kateterizacija je običajno potrebna za razčistitev anatomije pomanjkljivosti pred operacijo.

Na reentgenogramu se odkrijejo kardiomegalija in venska kongestija v pljučih ali pljučnem edemu. Na EKG skoraj vedno zazna hipertrofijo desnega prekata.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Zdravljenje sindroma hipoplazije levega srca

Vse otroke je treba nemudoma namestiti v oddelek za intenzivno nego novorojenčkov. Vaskularni dostop je treba zagotoviti, običajno prek popkovničnega venskega katetra; nato infuzijo prostaglandina E1 [PGE1; začetni odmerek 0,05-0,1 μg / (kg x min) IV), da se prepreči zaprtje arterijskega kanala ali ga ponovno odpre. Praviloma je treba novorojenčke podati intubacijo sapnika in začeti umetno prezračevanje. Metabolična acidoza se korigira z infuzijo natrijevega bikarbonata. Novorojenčki v hudih pogojih s kardiogenim šokom lahko zahtevajo imenovanje inotropov in diuretikov za izboljšanje srčne funkcije in kontrolo volumna krvnega obtoka.

Pozneje novorojenčka zahteva postopni popravek, po katerem se začne pravica prekata deluje kot sistem. Prva faza - operacija Norwood - poteka v prvem tednu življenja. Pljučna deblo se deli, distalnega vejo zaprtega obliža in povoj ductus arteriosus ligacijo s. Nato izvedemo z desnostransko bypass Blalock-Taussig oblikovanja kanal ali med desnim prekatom in pljučno arterijo (sprememba Sano); interatrial septum poveča, in proksimalni pljučno arterijo in aorto hipoplastične kombinaciji z transplantacij aorte ali pljučni arteriji, da se tvori nova aorto. 2. Korak, ki se izvede po 6 mesecih, je sestavljen iz dvosmernega operaciji obvoda - Glenn operacija (konec stransko anastomozo med vrhunsko vena cava in desni pljučni arteriji) ali operacijo hemi-Fontan (glej "trikuspidalne atrezija.«). Tretja faza, ki se pojavi približno 12 mesecev po 2., vključuje spremenjeno operacijo Fontan; Kri iz slabše vena cava je usmerjena v pljučni obtok, povsem mimo desni ventrikel. Preživetje je po prvi stopnji 75%, po drugem pa 95%, po tretji stopnji 90%. 5-letno preživetje po kirurški korekciji je 70%. Mnogi bolniki razvoj invalidnosti, povezane z motnjami nevropsiholoških razvoj, ki je verjetno posledica prejšnjih živčevja nepravilnosti centralnih, namesto operacijo.

V nekaterih centrih je presaditev srca metoda izbire; Istočasno je treba infuzijo prostaglandina E1 nadaljevati do trenutka, ko je znana prisotnost srca darovalca. Tudi razpoložljivost srca darovalca je zelo omejena; približno 20% novorojenčkov umre, čaka na srce darovalca. 5-letno preživetje po presaditvi srca in po večstopenjskem popravek približno enako. Po presaditvi srca je nujno imenovanje imunosupresivov. S temi zdravili so pacienti bolj dovzetni za okužbe in po 5 letih povzročijo patološke spremembe v koronarnih arterijah presadka pri več kot 50% bolnikov. Edini znan način za zdravljenje koronarne arterijske bolezni transplantata je ponovitev presaditve.

Vsi bolniki naj prejmejo profilakso endokarditisa pred zobnimi ali kirurškimi posegi, v katerih se lahko razvije bakteriemija.