Sindrom hipoplazije levega srca

Sindrom hipoplastičnega levega srca sestavljajo hipoplazija levega prekata in ascendentne aorte, nerazvitost aortne in mitralne zaklopke, defekt atrijskega septuma in širok odprt duktus arteriosus. Če fiziološke zapore duktus arteriosus ne preprečimo z infuzijo prostaglandinov, se bo razvil kardiogeni šok in otrok bo umrl. Pogosto se sliši glasen, en sam drugi srčni ton in nespecifičen sistolični šum. Diagnoza temelji na nujni ehokardiografiji ali srčni kateterizaciji. Radikalno zdravljenje vključuje večstopenjsko kirurško korekcijo ali presaditev srca. Priporočljiva je profilaksa endokarditisa.

Sindrom hipoplastičnega levega srca predstavlja 1 % prirojenih srčnih napak. Oksigenirana kri, ki se iz pljuč vrača v levi atrij, ne vstopi v hipoplastični levi prekat. Namesto tega kri vstopi v desno srce prek medpreddvorne komunikacije, kjer se pomeša z deoksigenirano vensko krvjo. Ta relativno deoksigenirana kri izstopi iz desnega prekata in vstopi v pljuča prek pljučnih arterij in v sistemski krvni obtok prek arterioznega duktusa. Sistemski krvni obtok prejema kri le prek desno-levega šanta arterioznega duktusa; zato je prognoza za življenje takoj po rojstvu odvisna od ohranjanja odprtega arterioznega duktusa.

Simptomi sindroma hipoplastičnega levega srca

Simptomi se pojavijo, ko se ductus arteriosus začne zapirati v prvih 24 do 48 urah po rojstvu. Razvijejo se znaki kardiogenega šoka (npr. tahipneja, dispneja, šibek pulz, cianoza, hipotermija, bledica, metabolična acidoza, letargija, oligurija in anurija). Če je sistemski krvni obtok ogrožen, se lahko zmanjša možganska in koronarna perfuzija, kar vodi do znakov miokardne ali možganske ishemije. Smrt nastopi hitro, če se ductus arteriosus ne odpre ponovno.

Fizični pregled razkrije vazokonstrikcijo žil v okončinah in sivo-modri odtenek kože (zaradi cianoze in hipoperfuzije). Drugi srčni ton je glasen in enojni. Včasih se sliši tih, nespecifičen šum. Značilna je prisotnost hude metabolne acidoze, nesorazmerne s Po in PCo.

Diagnoza sindroma hipoplastičnega levega srca

Diagnozo nakazujejo klinični podatki in jo potrdi dvodimenzionalna ehokardiografija z barvnim Dopplerjem. Za razjasnitev anatomije okvare pred operacijo je običajno potrebna srčna kateterizacija.

Rentgenski posnetki kažejo kardiomegalijo in pljučno vensko kongestijo ali pljučni edem. EKG skoraj vedno pokaže hipertrofijo desnega prekata.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Zdravljenje sindroma hipoplastičnega levega srca

Vse dojenčke je treba nemudoma sprejeti na oddelek za intenzivno nego novorojenčkov. Vzpostaviti je treba žilni dostop, običajno prek popkovničnega venskega katetra, čemur sledi infuzija prostaglandina E1 [PGE1; začetni odmerek 0,05–0,1 mcg/(kg x min) IV], da se prepreči zaprtje arterioznega duktusa ali da se ponovno odpre. Novorojenčke je treba na splošno intubirati in umetno predihavati. Metabolično acidozo korigiramo z infuzijo natrijevega bikarbonata. Hudo bolni novorojenčki s kardiogenim šokom lahko potrebujejo inotropna zdravila in diuretike za izboljšanje srčne funkcije in nadzor volumna krvi v krvnem obtoku.

Nato novorojenčki potrebujejo postopno korekcijo, po kateri desni prekat začne delovati kot sistemski prekat. Prva faza, Norwoodova operacija, se izvede v prvem tednu življenja. Pljučni trup se prereže, distalna veja se zapre z obližem in arterijski vod se ligira. Nato se izvede desnostranski bypass po Blalock-Taussigu ali tvorba kanala med desnim prekatom in pljučno arterijo (Sanova modifikacija); medpredstavni septum se razširi, proksimalna pljučna arterija in hipoplastična aorta pa se povežeta z alograftom aorte ali pljučne arterije, da se tvori nova aorta. Druga faza, ki se izvede po 6 mesecih, je sestavljena iz dvosmerne bypass operacije - Glennove operacije (anastomoza konec v stran med zgornjo votlo veno in desno pljučno arterijo) ali hemi-Fontanove operacije (glejte "Trikuspidalna atrezija"). 3. faza, ki se izvede približno 12 mesecev po 2. fazi, vključuje spremenjen Fontanov postopek; Kri iz spodnje votle vene se preusmeri v pljučni krvni obtok in v celoti obide desni prekat. Preživetje je 75 % po 1. stopnji, 95 % po 2. stopnji in 90 % po 3. stopnji. Petletno preživetje po kirurški korekciji je 70 %. Mnogi bolniki razvijejo nevrološke razvojne motnje, ki so bolj verjetno posledica osnovnih nepravilnosti osrednjega živčevja kot operacije.

V nekaterih centrih je presaditev srca zdravljenje izbire; vendar je treba infuzijo prostaglandina E1 nadaljevati, dokler ni znano, ali je na voljo darovalčevo srce. Razpoložljivost darovalčevih src je prav tako zelo omejena; približno 20 % novorojenčkov umre med čakanjem na darovalčevo srce. Petletno preživetje po presaditvi srca in po večstopenjski korekciji je približno enako. Po presaditvi srca so potrebni imunosupresivi. Ta zdravila povečajo dovzetnost bolnikov za okužbe in pri več kot 50 % bolnikov po 5 letih povzročijo patološke spremembe v koronarnih arterijah presadka. Edino znano zdravljenje koronarne arterijske bolezni pri presadku je ponovna presaditev.

Vsi bolniki morajo pred zobozdravstvenimi ali kirurškimi posegi, ki lahko povzročijo bakteriemijo, prejeti profilakso za endokarditis.