Sindrom periodične mrzlice

Leta 1987 so opisali 12 primerov pojavljanja neke vrste sindroma, ki se je manifestiral kot občasna vročina s faringitisom, aftoznim stomatitisom in cervikalno adenopatijo. V angleško govorečih državah so ga označili z začetnimi črkami tega kompleksa manifestacij (periodična zvišana telesna temperatura, aftozni stomatitis, faringitis in cervikalni adenitis) - sindrom PFAPA. Francophone isti izdelki pogosto imenujejo ta bolezen Marshallov sindrom.

[1], [2], [3], [4], [5]

Epidemiologija

To bolezen pogosteje opazimo pri fantih (približno 60%). Na splošno se sindrom začne pojavljati približno 3-5 let (povprečno: 2,8-5,1 leta). Toda v tem primeru so tudi primeri razvoja bolezni pri otrocih, starih 2 leti, pogosti - na primer med 8 preiskovanimi bolniki je bil v starosti dveh let opaziti 6 napadov povišane telesne temperature. Tam je bil tudi primer 8-letnega dekleta, ko je bil 7 mesecev. Preden se je obrnila na zdravnike, imela simptome bolezni.

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Vzroki sindrom periodične mrzlice

Vzroki razvoja sindroma periodične vročine v naših dneh še niso bili v celoti raziskani.

Zdaj znanstveniki razpravljajo o nekaterih najbolj verjetnih vzrokih za to bolezen:

• Aktivacija latentne okužbe v telesu (to je mogoče ob sotočju nekaterih dejavnikov - zaradi zmanjšane imunske reaktivnosti tihe virus v človeškem telesu "zbudi" z razvojem nahoda in drugih simptomov sindroma);
• prešli na kronično stopnjo bakterijske okužbe tonzil v nebesih ali grlu - proizvodi mikrobne aktivnosti začenjajo vplivati na imunski sistem, ki povzroči vročinski napad;
• avtoimunska narava razvoja patologije - imunski sistem pacienta vzame celice svojega organizma za tuje, kar povzroča dvig temperature.

[12], [13], [14]

Simptomi sindrom periodične mrzlice

Za sindrom periodične vročine je značilna jasno določena pogostnost vročinskih napadov - redno se ponavljajo (večinoma vsakih 3-7 tednov).

V redkih primerih so vrzeli zadnji dve tedni ali več kot 7 tednov. Študije kažejo, da v povprečju razmiki med pojavljajočimi se napadi prvič trajajo 28,2 dni, in za eno leto bolnik ima 11,5 zasegov. Obstajajo podatki o daljših odmori - v 30 primerih so trajali v 3,2 +/- 2,4 meseca, medtem ko so francoski raziskovalci dal 66 dni. Obstajajo tudi opažanja, v katerih intervali trajajo povprečno približno 1 mesec in občasno 2-3 mesece. Takšne razlike v trajanju prostih intervalov so najverjetneje posledica dejstva, da sčasoma začnejo podaljševati.

V povprečju je obdobje med prvo in zadnjo epizodo napada 3 leta in 7 mesecev (napaka +/- 3,5 leta). Na splošno se zasegi ponovijo 4-8 let. Treba je opozoriti, da po izginotju napadov ne pride do preostalih sprememb pri bolnikih, pri razvoju in rasti takih otrok ni nobenih kršitev.

Temperatura med napadom je v bistvu 39,5 ⁰ -40 ⁰ in včasih celo doseže 40,5 ⁰. Antipiretiki pomagajo le za kratek čas. Pred zvišanjem pacientove temperature je pogosto kratko prodromalno obdobje v obliki bolezni s splošnimi motnjami - občutek šibkosti in močne razdražljivosti. Četrtina otrok ima mrzlica, 60% ima glavobol in 11-49% jih ima artralgijo. Pojav bolečine v trebuhu, ki večinoma ni močan, je opaziti pri polovici bolnikov, pri bruhanju pa peto.

Celoten simptom, po katerem je bila ta patologija poimenovana, pri vseh bolnikih ni opaziti. Najpogosteje v tem primeru obstaja cervikalna adenopatija (88%). V tem primeru so se vratne bezgavke povečale (včasih do velikosti 4-5 cm), na dotik so testni in šibko občutljivi. Povečane bezgavke postanejo opazne in se ob koncu napada zelo hitro zmanjša in izgine - samo v nekaj dneh. Druge skupine bezgavk ostanejo nespremenjene.

Faringitis Opozoriti pogosto - je diagnosticiran pri 70-77% primerov Poleg tega je treba poudariti, da je pacient v nekaterih primerih prevladujejo šibki obliki modrikastega jezika, in drugi - obstajajo pomešanje z izlivom.

Manj pogosti je aftozni stomatitis - pogostnost takšnih manifestacij je 33-70%.

Vročina običajno traja 3-5 dni.

Ko se pojavijo vročinskih krčev pri zmernih levkocitoza oblikah (približno 11-15h10 ⁹ ), in ESR poveča do višine 30-40 mm / h, kot CRP (do vrednosti 100 mg / l). Takšni premiki se stabilizirajo precej hitro.

Sindrom periodične zvišane telesne temperature pri odraslih

Ta sindrom se ponavadi razvije samo pri otrocih, v nekaterih primerih pa se pri odraslih diagnosticira.

Zapleti in posledice

Med morebitnimi zapleti tega sindroma:

• Splošni test krvi kaže nevtropenijo (zmanjšanje števila belih krvničk (krvničk) v krvi);
• Pogoste pojave driske;
• Obstajajo izpuščaji na koži;
• Vnetje sklepov (razvija se artritis);
• Manifestacije nevroloških motenj (konvulzije, hude glavobole, pojav omedlevice itd.).

[15], [16], [17], [18]

Diagnostika sindrom periodične mrzlice

Sindrom periodične mrzlice je običajno diagnosticiran na naslednji način:

• Zdravnik preuči pritožbe bolnika in zgodovino bolezni - ugotovi, kdaj je prišlo do vročine, ali imajo določeno periodičnost (če obstaja, kaj je to). Določite tudi, ali ima bolnik aftozni stomatitis, cervikalno limfadenopatijo ali faringitis. Drug pomemben simptom je, ali se simptomi bolezni pojavijo v intervalih med zaseci;
• Potem se bolnik pregleda - zdravnik določi povečanje bezgavk (bodisi v palpaciji ali po videzu (ko se povečajo na 4-5 cm), kot tudi palatinske mine. Pacient ima rdečico grla, na sluznici ustne votline pa se včasih pojavi rana belkaste barve;
• Pacient vzame kri za splošno analizo - določi raven levkocitov in ESR. Poleg tega se na levi strani formule levkocitov premakne premik. Ti simptomi kažejo, da ima telo vnetni proces;
• Za ugotavljanje povečanja indeksa CRP se opravi tudi biohemijski preiskava krvi, poleg tega pa je ta znak signal za nastanek vnetja. Povečanje teh kazalcev kaže razvoj akutne vnetne reakcije telesa;
• Izpit pri otolaringologu in alergologu-imunologu (za otroke - otroke specialiste teh profilov).

Obstajajo tudi primeri razvoja družinskih oblik tega sindroma - na primer, dva otroka iz iste družine so imeli znake bolezni. Toda za iskanje genetske motnje, ki je specifična za sindrom periodične zvišane telesne temperature, na tej stopnji še ni bilo mogoče.

[19], [20]

Diferencialna diagnoza

Sindrom periodičnega kugo je treba ločiti od kronične tonzilitis, do katere pride s pogostimi obdobji poslabšanja in ostalih bolezni, kot je juvenilnega idiopatskega artritisa, Behcetova bolezen, cikličen nevtropenije, družinska mediteranska kuge, sindrom familiarne Hibernian kuge in hyperglobulinemia D.

Poleg tega ga je treba razlikovati s ciklično hematopoezo, ki je poleg vzroka za nastanek občasne zvišane telesne temperature lahko tudi samostojna bolezen.

Težka diagnoza tega sindroma s tako imenovano armensko boleznijo je lahko precej zapletena.

Podobni simptomi so še ena redka bolezen - periodični sindrom, ki je povezan z TNF, v medicinski praksi, ki jo označuje kratica TRAPS. Ta patologija ima avtosomno recesivno naravo - nastane zaradi mutiranja gena dirigenta 1 TNF.

[21], [22], [23]

Zdravljenje sindrom periodične mrzlice

Obravnava sindroma periodične mrzlice ima številna nerešena vprašanja in razprave. Uporaba antibiotikov (penicilinov, cefalosporinov, makrolide in sulfonamidov), nesteroidna protivnetna zdravila (paracetamol, ibuprofen), aciklovirja, acetilsalicilno kislino in kolhicina je neučinkovita, poleg skrajšanje časa kuge. Nasprotno, uporaba oralnih steroidov (prednizona ali prednizolon) povzroči ostro resolucijo vročinskih epizod, čeprav to ne preprečuje ponovitev.

Uporaba ibuprofena, paracetamola in kolhicina v postopku zdravljenja ne more zagotoviti stabilnega rezultata. Ugotovljeno je bilo, da so ponovitev sindroma po Odvzem krajnika (v 77% primerov), vendar pa se je v Franciji, je retrospektivna analiza pokazala, da je ta postopek učinkovit le v 17% vseh primerov.

Obstaja varianta z cimetidina - podoben predlog temelji na dejstvu, da se lahko zdravilo blokira aktivnost H2 vodnikov na T-supresorski, in poleg tega, da stimulira nastajanje IL10 in inhibirajo - IL12. Te lastnosti pomagajo stabilizirati ravnovesje med T-helperom (tip 1 in 2). Ta možnost zdravljenja je omogočila podaljšanje obdobja odprave pri 3/4 bolnikov z majhnim številom testov, vendar z velikimi količinami te informacije niso bile potrjene.

Študije so pokazale, da uporaba steroidov (npr prednizolon enkratnem odmerku 2 mg / kg ali 2-3 dni v padajočem doziranje) hitro stabilizira temperaturo, vendar ne morejo znebiti recidivov. Obstaja mnenje, da lahko učinek steroidov skrajša trajanje remisijskega obdobja, vendar se jih zdaj običajno izbere kot zdravilo za sindrom periodične mrzlice.

Preprečevanje

Ker ni natančnih podatkov o vzrokih za nastanek sindroma PFARA, ni kompleksnih metod za preprečevanje te bolezni.

[24], [25], [26], [27]

Napoved

Sindrom periodične zvišane telesne temperature je neinfektivna patologija, pri kateri se akutni napadi vročine razvijejo z visoko frekvenco. S pravilno diagnozo je napoved ugoden - hitro se lahko spoprime z akutnimi napadi, v primeru benigne bolezni otroku morda sploh ni potrebna tonilektomija.