Prirojeni sindrom rdečk: simptomi, patogeneza

Sindrom prirojenih rdečk v obliki triade najpogostejših razvojnih anomalij - sive mrene, srčnih napak in gluhosti, je prvi opisal avstralski oftalmolog Gregg (Gregova triada). Kasneje so bile opisane še lezije osrednjega živčevja z duševno zaostalostjo, mikroftalmijo, nizko porodno težo, dermatitisom itd. Nekatere razvojne napake, ki jih povzroča virus rdečk, se ne pojavijo vedno v zgodnji starosti; lahko se pojavijo tudi kasneje. Poškodb nekaterih organov v prvih dneh življenja ni vedno enostavno diagnosticirati. Še posebej težko je prepoznati razvojne napake slušnega organa, retinopatijo, visoko kratkovidnost, prirojeni glavkom. Razvojnih napak srčno-žilnega sistema prav tako ni vedno mogoče prepoznati v prvih dneh otrokovega življenja. Poškodba možganov ploda zaradi virusa rdečk pogosto vodi do razvoja kroničnega meningoencefalitisa, vendar so klinične manifestacije pri novorojenčku lahko zelo šibko izražene v obliki zaspanosti, letargije ali, nasprotno, povečane razdražljivosti. Včasih se pojavijo krči. V teh primerih se mikrocefalija postopoma razkrije.

Zgodnje neonatalne manifestacije prirojene rdečke vključujejo večkratne krvavitve, ki jih spremlja trombocitopenija. Izpuščaj traja 1-2 tedna, včasih dlje. Pojavijo se hepatitis z zlatenico, povečana vranica, hemolitična anemija, intersticijska pljučnica, poškodbe cevastih kosti (rentgenski pregled razkrije področja redčenja in zbijanja kosti).

Manj pogosto opažamo malformacije okostja in lobanje, genitourinarnega in prebavnega sistema itd. Razvojne anomalije so odvisne od časa izpostavljenosti ploda virusu.

Vsi otroci, katerih matere so v prvih 8 tednih nosečnosti prebolele rdečke, imajo nekatere okvare. Ko se bolezen pojavi v naslednjih menstruacijah, se pogostost anomalij znatno zmanjša. Vendar pa se teratogeni učinek virusa pokaže v 4. in celo 5. mesecu nosečnosti. Poleg tega se nosečnost pri rdečkah pogosto konča s splavom ali mrtvorojenostjo.

Prirojena rdečka je kronična okužba, pri kateri virus vztraja od nekaj mesecev do enega leta ali dlje. Takšni otroci predstavljajo epidemiološko nevarnost za druge.

Patogeneza prirojene rdečke

Virus vstopi v plod preko materinega krvnega obtoka v obdobju viremije, ki traja 7-10 dni pred pojavom izpuščaja in še nekaj časa med obdobjem izpuščaja. Domneva se, da virus rdečk prizadene epitelij horionskih resic in endotelij kapilar posteljice ter se od tam v obliki drobnih embolov prenese v plodov krvni obtok in se razširi v tkiva. Pride do kronične okužbe, ki povzroči nastanek prirojenih malformacij.

Citodestruktivno delovanje ni značilno za virus rdečk, kaže se le v očesni leči in polžu notranjega ušesa. Virus rdečk zavira lokalno mitotično aktivnost celic, kar vodi do počasne rasti celičnih populacij, ki ne morejo sodelovati pri diferenciaciji in motijo pravilen razvoj organa.

Z vplivanjem na zarodek v različnih fazah nosečnosti virus rdečk povzroča različne razvojne okvare, odvisno od tega, kateri organ se razvija v določenem obdobju. Pomembno je določiti indikacije za prekinitev nosečnosti v primeru rdečk v prvih 3 mesecih nosečnosti. Če nosečnica pride v stik z bolnikom z rdečkami, je potreben ponovni serološki pregled v presledkih 10–20 dni, da se odkrije asimptomatska okužba.

Uporaba imunoglobulina za preprečevanje rdečk pri nosečnicah je neučinkovita.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]