Skleroderma in poškodbe ledvic: simptomi

Simptomi poškodbe ledvic v sklerodermi

Sodelovanje ledvic v sistemsko sklerozo najpogosteje razvije pri bolnikih z difuzno kožno obliko bolezni, akutne postopno med njo, v obdobju od 2 do 5 let od začetka, čeprav je možno, razvoj nefropatije in kronične počasi progresivno med skleroderma. Glavni klinični znaki sklerodermne nefropatije so proteinurija, arterijska hipertenzija in poslabšana ledvična funkcija.

• Proteinurija je značilna za večino bolnikov s sistemsko sklerodermo z okvaro ledvic. Praviloma ne presega 1 g / dan, ne spremljajo spremembe v sedimentu urinov, pri 50% bolnikov pa so povezani z arterijsko hipertenzijo in / ali ledvično disfunkcijo. Nefrotični sindrom se zelo redko razvija.
• Arterijsko hipertenzijo opažamo pri 25-50% bolnikov s sklerodermno nefropatijo. Pri večini bolnikov je značilna zmerno hipertenzijo, ki lahko traja leta, ne vodi k zmanjšanim delovanjem ledvic. Ta oblika hipertenzije opazimo v obliki počasi progresivne sistemske skleroderme, ki je označen s pozne reakcije. Pri 30% bolnikov s hipertenzijo razvije maligna hipertenzija, za katero je značilno nenadno in močno povečanje krvnega tlaka nad 160/100 mm Hg, v skladu s postopnim poslabšanjem funkcije ledvic do razvoja oligurična akutna odpoved ledvic, retinopatije, srca in CNS insuficience. Ta oblika hipertenzije ima neugoden prognostični pomen.
• Kronična odpoved ledvic pri bolnikih s sistemsko sklerodermo, kot je arterijska hipertenzija, je povezana z neugodno prognozo. V večini primerov skleroderma nefropatijo se kronična kronična insuficienca združuje z arterijsko hipertenzijo, vendar jo je mogoče razviti tudi z normalno vrednostjo krvnega tlaka. V tem primeru je bila pogosta kombinacija ledvične disfunkcije z mikroangiopatsko hemolitično anemijo in trombocitopenijo, ki se lahko pojavi s kronično ledvično odpovedjo.

Potek in simptomi skleroderme

Simptomi skleroderme se med pomembnim polimorfizmom razlikujejo in vključujejo naslednje manifestacije:

• poškodbe kože, ki se kažejo z gostim edemom, zatrdlino, atrofijo, žariščmi de-in hiperpigmentacije;
• vaskularne lezije z razvojem generaliziranega Raynaudovega sindroma pri več kot 90% bolnikov, vaskularno-trofične motnje (digitalni razjedi, nekroza), telangiectasias;
• poraz mišično-skeletnega sistema, kot polyarthralgia, artritis, miozitis, mišična atrofija, osteolizo, kalcifikacijo mehkih tkiv, pogosto periartikularne;
• poraz dihalne naprave z razvojem pri večini bolnikov s fibrozo alveolitisom in difuzno pnevmofiborozo. S podaljšanim kroničnim tokom bolezni se razvije pljučna hipertenzija;
• Gastrointestinalne bolezni s prevladujočo vključevanjem požiralnika (disfagija, širitev, krčenje spodnje tretjine refluksnega ezofagitisa, ezofagealnega strikturami in razjed), vsaj - črevesja (duodenitis, sindrom malabsorpcijski, zaprtje, v nekaterih primerih - ileus);
• srčno popuščanje, najpogosteje predstavlja razvoj intersticijske miokarditis, Cardiosclerosis, ishemije miokarda, klinično očitna kršitev ritma in prevajanja, povečanje srčnega popuščanja. Manj pogosto označuje poraz endokarda s tvorbo valvularnih okvar, predvsem mitralnega, perikarditisa;
• poraz živčnega in endokrinega sistema v obliki polineuropatije, hipotiroidizem ščitnice, krvavitev delovanja spolnih žlez.

Pogosti simptomi skleroderme lahko predstavljajo zvišana telesna temperatura, izguba telesne mase, šibkost, ki so opažene pri visoki aktivnosti bolezni.

Klasifikacija sistemske skleroderme

Obstaja več podtipov (kliničnih oblik) sistemske skleroderme. Odvisno od razširjenosti in resnosti sprememb kože se razlikujejo dve glavni obliki: razpršeni in omejeni.

Z omejeno sistemsko sklerodermo, ki jo opazimo pri več kot 60% bolnikov, je postopek omejen na kožo roke, vratu in obraza, poškodbe organov pa pozno - 10-30 let po nastopu bolezni.

Za difuzno sistemsko sklerodermo je značilna splošna poškodba kože prsnega koša in okončin z zgodnjim - v 5 letih - razvoj visceralnih lezij. Omejena oblika ima bolj benigni potek in ugodno prognozo v primerjavi z razpršenim. Po naravi toka so izolirani akutni, subakutni in kronični sistemski sklerodermi.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Poškodba ledvic

Prvi opis poškodbe ledvic v sistemski sklerodermi je opravil leta 1863 N. Auspitz, ki je poročal o razvoju akutne ledvične odpovedi pri bolniku s sklerodermo, glede na to, da je bila nesreča. Osemdeset let kasneje so JH Talbot in soavtorji prvič opisali intimalno hiperplazijo in fibrinoidno nekrozo interlobularnih arterij v sistemski sklerodermi. Vendar pa šele v zgodnjih 50-ih letih XX stoletja, po opisu NS. Moor in HL Shechan morfološke spremembe v ledvicah treh bolnikov s sistemskim skleroderma, ki so umrli zaradi uremije, je bila prepoznana možnost razvite hude nefropatije pri sklerodermi.

Natančno incidenco nefropatije pri sistemski sklerodermi je težko ugotoviti, ker v večini primerov zmerno hudo ledvično škodo ni klinično očitna. Pogostost odpovedi ledvic je odvisna od uporabljenih metod za njegovo odkrivanje: pri 19-45% bolnikov s sistemsko sklerodermo so opazili klinične simptome nefropatije. Študije Uporaba funkcionalnih metodami omogoča odkrivanje zmanjšanje renalnega krvnega toka ali stopnjo glomerulne filtracije (GFR) pri 50-65% bolnikov ter morfološke značilnosti žilne ledvičnih lezij pri 60-80% bolnikov.

Poškodbe ledvic, skupaj z drugimi visceriti, se lahko pojavijo pri bolnikih z omejeno obliko sistemske skleroderme, vendar se pretežno pojavlja z difuzno kožno obliko bolezni. V tem primeru se pri največ 10-15% bolnikov ugotovi huda oblika nefropatije v obliki povečane arterijske hipertenzije in akutne ledvične odpovedi ("resnična skleroderma").