Sklerodermija in poškodbe ledvic - Simptomi

Simptomi okvare ledvic pri sklerodermi

Okvara ledvic pri sistemski sklerodermi se najpogosteje razvije pri bolnikih z difuzno kožno obliko bolezni z akutnim progresivnim potekom v 2 do 5 letih od nastanka, čeprav se nefropatija lahko razvije tudi pri kroničnem, počasi progresivnem poteku skleroderme. Glavni klinični znaki sklerodermne nefropatije so proteinurija, arterijska hipertenzija in okvarjeno delovanje ledvic.

• Proteinurija je značilna za večino bolnikov s sistemsko sklerodermo z okvaro ledvic. Praviloma ne presega 1 g/dan, ne spremljajo je spremembe v urinskem sedimentu in je pri 50 % bolnikov kombinirana z arterijsko hipertenzijo in/ali ledvično disfunkcijo. Nefrotski sindrom se razvije izjemno redko.
• Arterijsko hipertenzijo opazimo pri 25–50 % bolnikov s sklerodermno nefropatijo. Za večino bolnikov je značilna zmerna arterijska hipertenzija, ki lahko traja več let, ne da bi povzročila ledvično disfunkcijo. Ta oblika arterijske hipertenzije se pojavlja pri počasi progresivni obliki sistemske skleroderme in se razvija pozno. Pri 30 % hipertenzivnih bolnikov se razvije maligna arterijska hipertenzija, za katero je značilno nenadno in močno zvišanje arterijskega tlaka nad 160/100 mm Hg, v kombinaciji s progresivnim poslabšanjem delovanja ledvic do razvoja oligurične akutne ledvične odpovedi, z retinopatijo, okvaro osrednjega živčevja in srčnim popuščanjem. Ta oblika arterijske hipertenzije ima neugodno prognostično vrednost.
• Kronična ledvična odpoved pri bolnikih s sistemsko sklerodermo, tako kot arterijska hipertenzija, je povezana z neugodno prognozo. V večini primerov sklerodermne nefropatije se kronična ledvična odpoved kombinira z arterijsko hipertenzijo, lahko pa se razvije tudi z normalnim krvnim tlakom. V tem primeru se pogosto pojavi kombinacija ledvične disfunkcije z mikroangiopatsko hemolitično anemijo in trombocitopenijo, kar se lahko kaže kot kronična ledvična odpoved.

Potek in simptomi skleroderme

Simptome skleroderme zaznamuje pomemben polimorfizem in vključujejo naslednje manifestacije:

• kožna lezija, ki se kaže z gostim edemom, induracijo, atrofijo, žarišči de- in hiperpigmentacije;
• poškodbe žil z razvojem generaliziranega Raynaudovega sindroma pri več kot 90 % bolnikov, žilno-trofične motnje (digitalne razjede, nekroza), telangiektazije;
• poškodbe mišično-skeletnega sistema v obliki poliartralgije, artritisa, miozitisa, mišične atrofije, osteolize, kalcifikacije mehkih tkiv, najpogosteje periartikularne;
• poškodbe dihalnih organov z razvojem fibrozirajočega alveolitisa in difuzne pnevmofibroze pri večini bolnikov. Pri dolgotrajnem kroničnem poteku bolezni se razvije pljučna hipertenzija;
• poškodbe prebavil s pretežno prizadetostjo požiralnika (disfagija, dilatacija, zoženje v spodnji tretjini, refluksni ezofagitis, strikture in razjede požiralnika), manj pogosto - črevesja (duodenitis, sindrom malabsorpcije, zaprtje, v nekaterih primerih - črevesna obstrukcija);
• okvara srca, najpogosteje predstavljena z razvojem intersticijskega miokarditisa, kardioskleroze, miokardne ishemije, ki se klinično kaže z motnjami ritma in prevodnosti, naraščajočim srčnim popuščanjem. Manj pogosta je endokardialna poškodba z nastankom okvar zaklopk, predvsem mitralne, perikarditis;
• poškodbe živčnega in endokrinega sistema v obliki polinevropatije, hipotiroidizma, disfunkcije spolnih žlez.

Splošni simptomi skleroderme lahko vključujejo vročino, izgubo teže in šibkost, ki jih opazimo med visoko aktivnostjo bolezni.

Klasifikacija sistemske skleroderme

Obstaja več podtipov (kliničnih oblik) sistemske skleroderme. Glede na razširjenost in resnost kožnih sprememb ločimo dve glavni obliki - difuzno in omejeno.

Pri omejeni sistemski sklerodermi, ki jo opazimo pri več kot 60 % bolnikov, je proces omejen na kožo rok, vratu in obraza, motnje organov se pojavijo pozno - 10-30 let po začetku bolezni.

Za difuzno sistemsko sklerodermo so značilne generalizirane lezije kože trupa in okončin z zgodnjim - v 5 letih - razvojem visceralnih lezij. Omejena oblika ima bolj benigni potek in ugodnejšo prognozo v primerjavi z difuzno. Glede na naravo poteka ločimo akutno, subakutno in kronično sistemsko sklerodermo.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Poškodba ledvic

Prvi opis okvare ledvic pri sistemski sklerodermi je leta 1863 podal H. Auspitz, ki je poročal o razvoju akutne ledvične odpovedi pri bolniku s sklerodermo in jo imel za nesrečo. Osemdeset let pozneje sta JH Talbot in soavtorja prvič opisala intimalno hiperplazijo in fibrinoidno nekrozo interlobularnih arterij pri sistemski sklerodermi. Vendar pa je bila možnost hude nefropatije pri sklerodermi prepoznana šele v začetku petdesetih let prejšnjega stoletja, potem ko sta HC Moore in HL Shechan opisala morfološke spremembe v ledvicah treh bolnikov s sistemsko sklerodermo, ki so umrli zaradi uremije.

Natančno incidenco nefropatije pri sistemski sklerozi je težko določiti, saj zmerna okvara ledvic v večini primerov ni klinično očitna. Incidenca okvare ledvic je odvisna od metod, ki se uporabljajo za njeno odkrivanje: klinične simptome nefropatije opazimo pri 19–45 % bolnikov s sistemsko sklerozo. Uporaba funkcionalnih raziskovalnih metod nam omogoča, da pri 50–65 % bolnikov odkrijemo zmanjšanje ledvičnega pretoka krvi ali hitrosti glomerularne filtracije (GFR), morfološke znake žilne okvare ledvic pa odkrijemo pri 60–80 % bolnikov.

Pri bolnikih z omejeno obliko sistemske skleroderme se lahko razvije okvara ledvic, skupaj z drugimi visceritisi, vendar se pojavlja predvsem pri difuzni kožni obliki bolezni. Hkrati se huda oblika nefropatije v obliki naraščajoče arterijske hipertenzije in akutne ledvične odpovedi ("prava ledvična skleroderma") opazi pri največ 10-15 % bolnikov.