Skleroderma in poškodbe ledvic: zdravljenje

Zdravljenje skleroderme v tem trenutku je sestavljeno iz uporabe treh glavnih skupin zdravil: antifibrotikov; protivnetna in imunosupresijska zdravila; vaskularna sredstva.

• Penicilamin je osnova osnovne antifibrotične terapije. Glavne indikacije za uporabo: difuzna skleroderma, akutna hitro progresivna skleroderma, najpogosteje zapletena z razvojem resnične skleroderme ledvice. Uporaba penicilamina v teh situacijah lahko ima preventivni učinek na razvoj sklerodermne nefropatije. Penicilamin zavira zorenje kolagena in s podaljšano uporabo pomaga zmanjšati povzročanje sprememb v koži. Zdravilo je treba uporabljati že dalj časa - 2-5 let. Pri akutni sklerodermi zdravljenje poteka v naraščajočih odmerkih in postopoma povečujemo na 750-1000 mg / dan v obdobju najmanj 3 mesecev z nadaljnjim zmanjšanjem do vzdrževanja 250-300 mg / dan. Penicilamin zdravljenje v primernih odmerkih omejilo pogostosti stranskih učinkov, Najresnejši od katerih - nefrotskega sindroma, leuko- in trombocitopenija, miastenija gravis, črevesno dispepsija. 
• Glukokortikoidi in imunosupresivi prednostno dajati akutni in subakutni sistemska skleroderma, prevladujejo ko znaki vnetja in imunske je hitro napredovanje fibroze. Prednizolon odmerek sistemska skleroderma v večini primerov ne sme presegati 20-30 mg / dan, ker je bilo ugotovljeno, da lahko višje doze prednizona povzroči akutne lupusom nefropatije. Zdravljenje s prednizolonom je treba kombinirati s penicilaminom. Pri kroničnem toku sistemske skleroderme so glukokortikoidi neučinkoviti. Imunosupresijska zdravila (ciklofosfamid, metotreksat, azatioprin) se uporablja za zdravljenje sistemske skleroze z vistseritami, polimiozitis kroži Anca. Ciklosporin, katerih učinkovitost je bila dokazana za zdravljenje difuzno kožno sistemsko sklerozo, je treba uporabljati ob natančnem spremljanju ledvične funkcije, ker je njegova uporaba povečuje tveganje za lupusom ledvičnih resnične.
• Za vpliv na mikrocirkulacijski sistem s sistemsko sklerodermo se uporabljajo številni žilni preparati z različnimi mehanizmi delovanja. Med vazodilatatorji so izbrana zdravila kalcijev antagonist, ki deluje ne samo pri Raynaudovem sindromu, temveč tudi za znake poškodb ledvic in pljuč. Najpogosteje se uporablja nifedipin, zato so prednostne oblike retard.

Vazodilatore je treba kombinirati z razgrajevalci: dipiridamol, pentoksifilin, tiklopidin, ki vplivajo na trombocitno enoto hemostaznega sistema. V primerih povečane intravaskularne koagulacije je indicirano imenovanje antikoagulantov (heparina).

Ko generalizovanom Raynaudov sindrom, visceralne vaskularne patologije znak prikazuje uporabo prostaglandina E1 drog (vazoprostan iloprost). V letu bi moralo biti 2 ciklih zdravljenja v obliki intravenske infuzije, pri 15-20 na tečaj. Prostaglandin E1 ne izboljša le periferno mikrocirkulacijo, zmanjšuje simptome Raynaudovim sindromom in ulceroznim odpravo nekrotično škodo, ampak tudi pomaga izboljšati mikrocirkulacijo organ, zaradi česar je obetaven zdravljenje za lupusom nefropatijo.

[1], [2], [3], [4]

Zdravljenje sklerodermne nefropatije: značilnosti

Pri malosimptomnomski leziji ledvic, ki je pri večini bolnikov s sistemsko sklerodermo opažena pri normalnem arterijskem tlaku, se je mogoče izogibati posebnemu zdravljenju. Razvoj zmerne arterijske hipertenzije služi kot pokazatelj za začetek antihipertenzivnega zdravljenja. Izbrana zdravila so zaviralci ACE, ki zavirajo aktivnost renina v plazmi, povečano pri sklerodermni nefropatiji. Lahko dodelite katero koli od te skupine zdravil v odmerkih, ki zagotavljajo krvni tlak normalizacije. V primeru neželenih učinkov (kašelj, citopenija) z uporabo zaviralcev ACE je treba dajati zaviralce beta, zaviralce kalcijevih kanalčkov počasne prednostno v oblikah retard, alfa blokatorji, diuretiki v različnih kombinacijah.

Ker ni mogoče predvideti razvoj akutne skleroderma bolezni ledvic, pri vseh bolnikih z difuzno obliko sistemske skleroze kaže skrbno spremljanje s rednega študija ledvic. Ti se morajo izogibati situacijam, v katerih je možno poslabšanje ledvične perfuzije (hypohydration, masivni diuretičnega zdravljenja, ki vodi do hipovolemijo, hipotenzijo zaradi uporabe določenih zdravil, hipotermija) zaradi nevarnosti sprožijo razvoj lupusom ledvičnih resnične.

V bi bilo treba v primeru maligno hipertenzijo ali pojava znakov odpovedjo ledvic zdravljenja lupusom takoj začel kot naravni zgodovini akutne lupusom nefropatije je značilno hitro napredovanje, ki vodi k razvoju oligurična akutne ledvične odpovedi ali smrti.

Osnova zdravljenju nefropatije akutne skleroderma - ACE inhibitorjev, ki je uvod v klinično prakso spremenili izgled pravega lupusom ledvic: uporaba teh zdravil v preživetju bolnikov v prvem letu je bila 18%, po začetku uporabe - 76%.

Skrbno spremljanje krvnega tlaka je prednostna naloga pri zdravljenju akutne skleroderme nefropatije, ker vam omogoča upočasnitev napredovanja ledvične odpovedi in preprečevanje poškodb srca, osrednjega živčnega sistema in oči. Vendar se je treba izogibati prehitro znižanju krvnega tlaka, da ne povzroči nadaljnjega poslabšanja ledvične perfuzije z razvojem ishemične akutne tubularne nekroze. Zaviralci ACE je treba kombinirati z zaviralci kalcijevih kanalov. Odmerke je treba izbrati tako, da dosežejo znižanje sistoličnega in diastoličnega arterijskega tlaka za 10-15 mm Hg. Na dan je ciljna raven diastoličnega krvnega tlaka 90-80 mm. Hg.

V zadnjem času, za zdravljenje akutne bolezni lupusom ledvic priporočamo uporabo prostaglandina E1 v obliki intravenske infu-ZY, ki pomaga odpraviti škodo mikrovaskularne, obnoviti perfuzijo ledvic parenhima, brez povzročanja hipotenzijo.

Če je potrebno, je indicirano zdravljenje s hemodializo (oligonična akutna ledvična odpoved, nekontrolirana arterijska hipertenzija). Pri bolnikih s sistemsko sklerozo hemodializi je pogosto problematična zaradi težav pri tvorjenje vaskularnega dostopa med potekom sklerodermo (krč velika plovila, zatrdlina kože, arteriovenske fistule tromboza). V nekaterih primerih je možno spontanega okrevanja ledvične funkcije pri bolnikih, ki so akutno skleroderma nefropatijo, v nekaj mesecih (do 1 leta), zdravljenje z dializo, ki omogoča določeno obdobje, da se ustavi postopek. Za dolgotrajno zamenjavo skleroderme je bolje uporabiti peritonealno dializo, ki pa je pogosto zapletena s peritonealno fibrozo.

Bolniki s sistemsko sklerodermo imajo presaditev ledvic. Kontraindikacije so progresivni potek skleroderme s hudimi poškodbami kože, pljuč, srca in GIT.