Sprenglova bolezen

Ramenski obroč tvori oporo za zgornje okončine. Vključuje ključnico, lopatice in mišice. Lopatica povezuje nadlahtnico s ključnico. Je ploščata, trikotne oblike in oblikovana kot lopata. Deformacija ramenskega sklepa, pri kateri se lopatica nahaja višje od svojega normalnega položaja, je obrnjena navzven in je videti kot krilo, se imenuje Sprengelova bolezen po nemškem kirurgu, ki jo je prvi opisal. Lahko je enostranska ali dvostranska.

Epidemiologija

Razširjenost Sprengelove bolezni ni jasna, vendar nekatere študije ocenjujejo njeno razširjenost na približno 1 od 40.000 živorojenih otrok.[ 1 ] Poleg tega ta sindrom pogosteje prizadene moške kot ženske.[ 2 ]

Vzroki Sprenglova bolezen

Vzrok patologije je v motnji intrauterinega razvoja ploda. To je prirojena bolezen. Lopatice zarodka so nameščene visoko, vendar se z razvojem skeletni sistem povečuje, vključno s celotnim ramenskim obročem. Lopatice se podaljšajo in zavzamejo mesto, ki jim ga je določila narava. Motnje v polni rasti ploda vodijo do Sprengelove bolezni, ki je pogosto v kombinaciji z drugimi skeletnimi napakami. [ 3 ]

Dejavniki tveganja

Možni dejavniki, ki prispevajo k motnjam v embrionalnem razvoju, so:

• dedna nagnjenost;
• škodljivi delovni pogoji v proizvodnji;
• nalezljive bolezni;
• huda toksikoza;
• patologije maternice.

Patogeneza

Mnogi znanstveniki so poskušali razložiti patogenezo Sprengelove bolezni, vendar to vprašanje še ni povsem pojasnjeno; obstajajo le domneve. [ 4 ] Edino, o čemer se strinjajo, je, da se napaka začne razvijati v zgodnjih fazah nosečnosti, pred pojavom popkov zgornjih okončin (prej kot v 4.–5. tednu). Embriološko se lopatica razvije skupaj z zgornjo okončino; pojavi se v petem tednu v zgornjem hrbtnem in spodnjem vratnem predelu skupaj z začetkom roke in se do 12. tedna nosečnosti spusti v svoj končni anatomski položaj do enega od drugega do osmega prsnega vretenca. [ 5 ], [ 6 ]

Deformacija je običajno povezana s hipoplazijo ali atrofijo mišic, kombinacija teh dejavnikov pa vodi do deformacije in funkcionalne omejitve rame. Obstajata dve vrsti deformacije: mišična in kostna. Prvi primer je manj hud in prizadene trapezno in romboidno mišico, drugi pa je neposredno povezan z lopatico.

Simptomi Sprenglova bolezen

Prvi znaki bolezni postanejo opazni takoj po rojstvu: lopatica (običajno ena) je krajša od druge, nameščena višje in močno deformirana. Gibi roke navzgor so omejeni.

Sprengelova bolezen pušča pečat na videzu - kratek vrat, nizka linija las, asimetrična ramena. Pogosto patologija ni omejena le na kozmetično napako, temveč tudi na bolečine, ki jih povzroča prekomerna napetost živčnih vlaken. Bolniki opažajo občutek oviranosti pri premikanju lopatice, v nekaterih primerih se pojavijo klikajoči zvoki.

Faze

Cavendish je kozmetični vidik deformacije razvrstil v štiri stopnje, da bi poenostavil indikacije za zdravljenje.[ 7 ]

• Stopnja I (zelo blaga) - Ramena so poravnana; deformacija ni vidna, ko je pacient oblečen.
• II. stopnja (blaga) - Ramena so skoraj na isti ravni; deformacija je vidna kot ukrivljenost vratu, ko je pacient oblečen.
• Stopnja III (zmerna) - Ramenski sklep je dvignjen za 2-5 centimetrov; vidna deformacija.
• Stopnja IV (huda) - Ramenski sklep je dvignjen; zgornji kot lopatice je blizu zadnjega dela glave.

Zapleti in posledice

Ignoriranje bolezni ramenskega obroča vodi v nadaljnje procese njegove deformacije. To poslabša gibljivost zgornjih okončin, poveča simptome bolečine in negativno vpliva na druge organe.

Diagnostika Sprenglova bolezen

Nenormalen razvoj lopatice je viden s prostim očesom. Instrumentalna diagnostika z rentgenskim slikanjem nam omogoča, da odkrijemo delno ali popolno povezavo med lopatico in vratno hrbtenico, tako imenovano omovertebralno kost, ki jo opazimo pri tretjini bolnikov. Računalniška tomografija (CT) s tridimenzionalno (3-D) rekonstrukcijo in magnetna resonanca (MRI) sta trenutno potrebna za diagnozo sočasnih patologij in načrtovanje zdravljenja. [ 8 ], [ 9 ]

Za napredovala stanja so značilne spremembe v hrbtnih mišicah, ki jih potrdi elektromiografija.

Diferencialna diagnoza

Sprengelovo bolezen ločimo od porodne travme brahialnega pleksusa, Erb-Duchenneove paralize in torakalne skolioze.

Zdravljenje Sprenglova bolezen

Spregelova bolezen se zdravi na dva načina: konzervativno in kirurško. V zgodnjih fazah, ko spremembe še niso jasno izražene in obstajajo manjše motnje delovanja, se operacija ne izvaja, krepijo se mišice rame in prsnega koša, prizadevanja pa so usmerjena tudi v povečanje motorične aktivnosti zgornjih okončin. Bolnike z dvostranskimi deformacijami ali deformacijo 1. stopnje po Cavendishu lahko opazuje ortoped, da oceni dinamiko bolezni.

V ta namen so predpisane masaža, plavanje in terapevtska vadba. Učinkovite so aplikacije ozokerita in parafina.

Kirurško zdravljenje

Napredovanje deformacije s starostjo, razvoj sekundarnih sprememb v ramenskem obroču, hipotrofija njegovih mišic, začetno huda patologija kostnega in mišičnega tkiva so indikacije za kirurško zdravljenje. Kirurški poseg v starosti do 2 let je tehnično bolj zapleten. [ 10 ], [ 11 ] Kirurški poseg je najbolje priporočiti bolnikom, starim od 3 do 8 let, z zmerno ali hudo kozmetično ali funkcionalno deformacijo. Prisotnost sočasnih prirojenih anomalij je lahko kontraindikacija za operacijo. [ 12 ]

Cilj operacije Sprengelove deformacije je kozmetično in funkcionalno izboljšanje, vendar je bolezen pogosto povezana z drugimi anomalijami, kot sta tortikolis in prirojena skolioza, ki omejujejo obseg korekcije, ki jo je mogoče izvesti.

Obstaja več kot 20 metod kirurškega zdravljenja bolezni, ena najučinkovitejših pa je znižanje lopatice na raven zdrave in njena fiksacija na spodaj ležeče rebro, zlasti delna resekcija lopatice in sprostitev dolge glave tricepsa za zdravljenje Sprengelove deformacije [ 13 ], fiksacija zgornjega kota lopatice na spodnji del prsne hrbtenice [ 14 ], vertikalna osteotomija lopatice [ 15 ], kirurško zdravljenje po Mearsovi metodi [ 16 ], Woodwardova operacija [17 ].

Mavčni povoj 3 tedne fiksira zgornji ud v abducijskem položaju. Od petega dne naprej se pacientu predpisujejo masažne seanse, UHF in elektroforeza. V 3 od 30 primerov so po operaciji opazili zaplete v obliki paralize brahialnega pleteža. [ 18 ] V šestih mesecih so zaradi zdravljenja z zdravili in fizioterapije takšne nevrološke motnje izginile.

Preprečevanje

Glavno vlogo pri preprečevanju nadaljnje deformacije lopatic, pa tudi po operaciji, imajo terapevtski telesni trening, plavanje, odbojka. Namenjeni so prilagajanju hrbta telesni aktivnosti in krepitvi mišic.

Napoved

Žal resne okvare, ki jo povzroča Spregelova bolezen, ni mogoče popolnoma odpraviti. Prognoza je ugodnejša, prej ko se obrnete na specialista.