Steatocistoma

Steatocistoma (sinonim: sebocistoma) je benigna, neprazna novotvorba, napolnjena z maščobnim izločkom. Je redek, izpuščaji so lahko posamični, enostavni - steatocistoma simpleks - ali večkratni. Multipli steatocistomi so redka genetska motnja. [1]Zanj so značilne številne dermalne ciste različnih velikosti, ki so prisotne na področjih, kjer je pilosebacealna enota dobro razvita, predvsem v pazduhah, trupu in okončinah. [2]Pri ženskah je steatocistoma pogosteje opažena v dimeljski regiji, pri moških pa ima običajno diamantno porazdelitev na trupu. Lezije, ki jih redko najdemo na lasišču in obrazu, segajo od normokromnih do rumenih, so mobilne, počasi rastejo in večinoma vsebujejo tekočino.

Steatocistoma se pojavi v adolescenci ali zgodnji odrasli dobi. V večini primerov je bolezen avtosomno dominantnega tipa, lahko pa se pojavlja tudi sporadično. [3],[4]

Vzroki Steatocistomi

Ker je ta dermatološka patologija precej redka, vzroki njenega pojava niso natančno raziskani in so še vedno hipotetični. Znani so družinski primeri bolezni v več generacijah, domneva se, da je podedovana po avtosomno prevladujočem tipu. Hkrati pa medicinska literatura opisuje veliko več posameznih (občasnih) primerov steatocistoma, veliko bolnikov pa je imelo sočasne prirojene ali pridobljene keratoze in druge sistemske bolezni.

Domnevni vzrok ene ali več steatocist je androgena (progesteronska) stimulacija žlez lojnic, do katere pride med hormonskimi spremembami v adolescenci. Ta hipoteza temelji na dejstvu, da je pojav bolezni v veliki večini primerov zabeležen pri mladostnikih ali mladih odraslih v obdobju po puberteti. Ni izključen vpliv neugodne ekologije, travme, okužbe, disfunkcije imunskega sistema.

Statističnih podatkov o pojavnosti bolezni ni. Nekateri avtorji trdijo, da je steatocitomatoza pogostejša pri mladih moških, drugi, da spol ni pomemben. Starost manifestacije kožnih izpuščajev se večinoma giblje od 12 do 25 let, ostanejo na telesu vse življenje. Obstajajo tudi posamezni primeri zgodnje manifestacije v otroštvu in pozne manifestacije v starosti.

Družinska oblika je lahko povezana z mutacijo keratina 17, keratina tipa 1, ki ga najdemo v žlezah lojnicah in lasnih mešičkih. Enako mutacijo najdemo pri prirojeni pahionihiji tipa 2, s katero je lahko povezan steatocistom, dominantna avtosomna motnja, ki se kaže z distrofija nohtov, palmarna in plantarna keratoderma, oralna levkoplakija, folikularna keratoza in epidermalne inkluzijske ciste. Poleg tega se lahko steatocistoma pojavi s hipertrofičnim skvamoznim lichen planusom, akrokeratozo verruciformis, natalno zobovje in drugimi manifestacijami.

Znotraj iste družine obstajajo fenotipske variacije, kot v primeru našega bolnika, in podtipi se lahko prekrivajo. Ista mutacija v genu za keratin 17 se lahko kaže v steatocistomu ali pahionihiji tipa 2 samostojno ali v kombinaciji. Opisanih je bilo več kot 11 različnih mutacij; vendar je nastali fenotip neodvisen od vrste mutacije. Možno je, da so te manifestacije spektri iste bolezni.

Poleg gnojnega steatocistoma obstajajo tudi druga poročila o redkih različicah steatocistoma, kot so obrazni, akralni, vulvarni in preprosti steatocistomi (ena lezija).

Dejavniki tveganja

Nekateri raziskovalci so ugotovili, da je steatocistoma povezana z naslednjimi prirojenimi patologijami s podobno vrsto dedovanja:

• Pachyonychia tipa Jackson-Lawler - prirojena polikeratoza s hudimi poškodbami nohtov;
• koilonihija;
• dedna kolagenoza - Ehlers-Danlosov sindrom;
• Prirojena kardiomiopatska lentiginoza (Leopardov sindrom);
• arteriohepatična displazija;
• trihoblastom;
• sindrom bazalnoceličnega nevusa;
• družinski primeri siringoma;
• keratoakantom;
• akrokeratoza verruciformis;
• Gardnerjev sindrom;
• policistična bolezen ledvic;
• dvostranski preaurikularni sinus.

Tveganje za steatocistomo je večje pri bolnikih z dermatitisom domnevne avtoimunske narave - supurativni hidradenitis suppurativa in rdeče ploščate uši, kolagenoze - revmatoidni artritis, hipotiroidizem; ljudje z nezadostnim potenjem in belimi pikami na nohtih (levkonihija).

Patogeneza

Družinska oblika bolezni je povezana z gensko mutacijo na lokusu 17q12-q21. Gen KRT17, ki kodira beljakovino znotrajceličnih filamentnih vmesnih struktur žlez lojnic, lasnih mešičkov in nohtne posteljice, ki vsebujejo keratin, je spremenjen. Mutacija povzroči moteno keratinizacijo v zgornjih delih lasnih mešičkov, kar povzroči deformacijo kanalov lojnic in nastanek cističnih tvorb.

Znanih je tudi veliko občasnih primerov steatocistomatoze, zato se domneva, da so drugi etiopatogenetski dejavniki razen dedovanja. Druge hipoteze obravnavajo patologijo kot:

• hamartom aparata lojnih las;
• vrsta dermoidne ciste;
• retencijske seboroične ciste;
• Nevoidne tvorbe nerazvitih lasnih mešičkov s pritrjenimi žlezami lojnicami.

Začnite patogenezo patologije, hormonskih valov, imunskih okvar, travm in prenesenih okužb.

Simptomi Steatocistomi

Prvi znaki so pojav na koži enega ali več nebolečih na palpaciji hemisferičnih zmerno elastičnih mobilnih cističnih vozlov. Na začetku so prosojni, belkasti ali modrikasti, sčasoma postanejo rumenkasti. Premer hemisfer se giblje od dveh do petih milimetrov. Včasih je velikost neoplazme lahko večja - največja znana velikost je 3 cm.

Izpuščaji se nahajajo na delih telesa z visoko gostoto struktur lojnih las - v dimljah, pazduhah, pri moških, poleg tega na prsih, skrotumu, penisu, zunanji površini rok in stopal. Hkrati pa jih na lasišču in obrazu praktično ni.

S punkcijo steatocistoma nastane prosojna oljna vsebina ali gostejša kremasto rumenkasta snov, v kateri so lahko drobne dlačice.

Glede na naravo širjenja se razlikujejo naslednje oblike bolezni:

• generalizirano - difuzno širjenje, ki vključuje obraz, vrat, hrbet, prsni koš in trebuh, manj pogosto - okončine, v teh primerih distrofične spremembe zob in nohtov, izpadanje las, prekomerna keratinizacija kože dlani in podplatov, motnje znojenja;
• Lokalizirano - več steatocistomov na katerem koli delu telesa;
• samotna ali preprosta - ena neoplazma katere koli lokalizacije.

Obstaja tudi gnojna podvrsta steatocistoma (steatocystoma suppurativa), za katero je značilno spontano razpokanje ciste s kasnejšim razvojem vnetja, ki se konča z brazgotinjenjem.

Večkratni izpuščaji so običajno razporejeni v skupine, manj pogosto razpršeni.

Morfološko je neoplazma cista, katere lupina je v več plasteh obložena s skvamoznim epitelijem brez granularne plasti. V njegovi votlini lahko najdemo puhaste dlake, na zunanji strani pa lobule lojnic.

Z elektronsko mikroskopijo so znaki nevoidne neoplazme, povezane z zunanjo plastjo kože s tankim kanalom, ki je sestavljen iz nediferenciranih epitelijskih celic.

Zapleti in posledice

Steatocistoma je kronični benigni tumor, ki je bolj kozmetična napaka. Čeprav gre za benigno stanje in je večina lezij asimptomatskih, obstaja vnetna različica. V tem primeru pride do spontanega razpoka ciste, gnojenja in izcedka z neprijetnim vonjem, zlasti pri sekundarni kolonizaciji z bakterijami. [5]Lahko se pojavijo tudi abscesi. Te so podobne lezijam konglobatnih aken ali gnojnega hidradenitisa. Lezije lahko napredujejo v brazgotine, kar bolniku povzroča veliko nelagodje.

Maligizacija je malo verjetna, vendar obstajajo dokazi, da je možna.

Diagnostika Steatocistomi

Steatocistoma se diagnosticira na podlagi bolnikovih pritožb, družinske anamneze, klinične slike patoloških sprememb na koži in rezultatov histološkega pregleda neoplazme.

Ocenite splošno stanje bolnika. Opravite splošne klinične preiskave urina in krvi, biokemijo - običajno so v mejah normale. Zdravnik lahko predpiše posebne teste in posvetovanja sorodnih strokovnjakov v primeru suma na sistemske patologije - revmatoidni artritis, hipo- ali hipertiroidizem.

Izvaja se instrumentalna diagnoza - mikroskopija vsebine tumorja in pregled njegove strukture. Glede na rezultate morfološkega pregleda je treba pod nespremenjeno površino kože odkriti cisto s poljubno oblikovano votlino, katere lupina je sestavljena iz dveh plasti. Notranja plast je obložena s celicami skvamoznega epitelija, prekrita s kutikulo, ki vsebuje eozinofilce, zrnata plast ni definirana. Zunanja plast je vezivno tkivo. V lupini so vidni segmenti žlez lojnic, ki se odpirajo v lasni mešiček. Ciste so povezane z epidermalno plastjo s kratkimi prameni, sestavljenimi iz nediferenciranih keratocitov. Kulturna analiza vsebine cistične votline (v odsotnosti vnetja) ne kaže rasti patogene bakterijske flore.

Klinične značilnosti steatocistoma so lahko podobne številnim boleznim: puhaste ciste, miksoidne ciste, miliumi, konglobirane akne, hidradenitis in psevdofolikulitis, kar odloži diagnozo in ustrezno spremljanje. Purulentni steatocistomo je treba razlikovati od hudih nodularnih cističnih aken, konglobatnih aken, okuženega fibroadenoma, in pioderma.

Diferencialna diagnoza

Diferencialna diagnoza povzroča določene težave, zlasti ko je treba ločiti sebocistomo od eruptivnih cist puhastih las, še posebej, ker se v nekaterih primerih obe novotvorbi pojavita hkrati. Razlikujejo se po morfoloških značilnostih. Votlina eruptivne velozne ciste je prekrita s skvamoznim epitelijem (kot votlina sebocistoma), vendar je prisotna zrnata plast in veliko puhastih dlak.

Poleg tega se razlikuje med naslednjimi entitetami:

• epidermalne ciste in dermoidi;
• Ciste, ki vsebujejo keratin (miliumi);
• lipomi (običajno imenovani maščobni tumorji);
• Simetrični adenom lojnic (Pringle-Burneyvilleova bolezen);
• siringoma;
• Gardnerjev sindrom;
• kalcinoza kože;
• apokrino znojenje;
• konglobirane akne;
• cistične akne.

Zdravljenje Steatocistomi

Zdravljenje je raznoliko in običajno nezadovoljivo zaradi težav pri dostopu do tako razširjenih lezij.

Steatocistome odstranjujemo predvsem v kozmetične namene. Uporabljajo se naslednje metode:

• kirurška ekscizija;
• aspiracija z iglo;
• Odstranjevanje z radijskimi valovi;
• elektrokoagulacija;
• cryodestruction;
• lasersko uničenje.

Najboljši kozmetični učinek daje zdravljenje z radijskimi valovi in ​​laserjem.

Pri gnojnih steatocistomah se uporablja sistemsko zdravljenje z izotretinoinom, tetraciklinom z odpiranjem in drenažo cistične votline. Predpisano je intratekalno dajanje triamcenolon acetonida.

Vnete lezije je mogoče zdraviti z injekcijami kortikosteroidov ali drenažo. Poročali so o mešanih rezultatih uporabe peroralnega izotretinoina za zdravljenje steatocistoma. Izotretinoin običajno ne odpravi stanja, vendar zmanjša velikost gnojnih lezij. Ta terapevtski odziv verjetno odraža protivnetni učinek retinoidov.[6]

V literaturi so poročali, da po sistemskem zdravljenju niso opazili nobenih ponovitev.