Steatocistoma

Steatocystoma (sinonim: sebocistoma) je benigna, nevidna neoplazma, napolnjena z maščobnim izločanjem. Redko je, izpuščaji pa so lahko samotni, preprosti - steatocystoma simplex - ali več. Več Steatocystoma je redka genetska motnja. [1] Zanj je značilno več dermalnih cist različnih velikosti, ki so prisotne na območjih, kjer je enota Pilosebaceous dobro razvita, pretežno v pazduh, deblu in okončinah. [2] Pri ženskah se v dimeljskem območju pogosteje opazi, pri moških pa ima ponavadi diamantno porazdelitev na prtljažniku. Lezije, ki jih redko najdemo na lasišču in na obrazu, segajo od normokromne do rumene, so mobilne, počasi rastoče in večinoma vsebujejo tekočino.

Steatocystoma se pojavlja v mladostništvu ali zgodnji odrasli dobi. V večini primerov je bolezen avtosomno prevladujočega tipa, lahko pa se pojavi tudi sporadično. [3], [4]

Vzroki Steatocistomi

Ker je ta dermatološka patologija precej redka, vzroki njegovega pojava niso natančno preučeni in so še vedno hipotetični. Družinski primeri bolezni v več generacijah so znani, domneva se, da jo podeduje avtosomno prevladujoči tip. Hkrati medicinska literatura opisuje veliko več posameznih (sporadičnih) primerov Steatocystoma, mnogi bolniki pa so imeli sočasne prirojene ali pridobljene keratoze in druge sistemske bolezni.

Domnevni vzrok za posamezne ali več steatociste je androgena (progesteron) stimulacija lojnice, ki se pojavi med hormonskimi spremembami med mladostništvom. Ta hipoteza temelji na dejstvu, da je začetek bolezni v veliki večini primerov zabeležen pri mladostnikih ali mladih odraslih v post-puberteti. Vpliv neugodne ekologije, travme, okužbe, disfunkcije imunskega sistema ni izključen.

O incidenci bolezni ni statistike. Nekateri avtorji trdijo, da je steatocitomatoza pogostejša pri mladih moških, drugi, da spol ni pomemben. Starost manifestacije kožnih izpuščajev se pretežno giblje od 12 do 25 let, na telesu ostajajo vse življenje. Obstajajo tudi izolirani primeri zgodnje manifestacije v povojih in pozno manifestacijo v starosti.

Družinska oblika je lahko povezana z mutacijo v keratinu 17, keratinu tipa 1, ki ga najdemo v lojnih žlezah in lasnih foliklih. Ista mutacija najdemo v prirojeni pahijanhiji tipa 2, s katero je lahko povezana steatocistoma, prevladujoča avtosomalna motnjo, ki se z ženolasko levodofijo, palmarja in plantarja, palmarja, Plantarja, Plannarjem, Plannarjem in plantarno distrofijo. Folikularna keratoza in ciste za epidermalno vključitev. V dodajanju se lahko steatocystoma predstavlja s hipertrofičnim skvamoznim ličenjem planusom, akrokeratozo Verruciformis, Natal Denticija in drugimi manifestacijami.

Znotraj iste družine obstajajo fenotipske razlike, kot v primeru našega pacienta, podtipi pa se lahko prekrivajo. Ista mutacija v genu Keratin 17 se lahko manifestira v steatocystomi ali pahijanychia tipa 2 ali v kombinaciji. Opisanih je več kot 11 različnih mutacij; Vendar je nastali fenotip neodvisen od vrste mutacije. Možno je, da so te manifestacije spektri iste bolezni.

Poleg gnojnega steatocistoma obstajajo tudi druga poročila o redkih različicah steatocystoma, kot so obraz, acral, vulvar in preprosta steatocistoma (enotna lezija).

Dejavniki tveganja

Nekateri preiskovalci so opazili steatocystoma, da so povezani z naslednjimi prirojenimi patologijami s podobno vrsto dedovanja:

• Jackson-Lawler Tip Pachyonychia - prirojena polikeratoza s hudimi lezijami nohtov;
• Coilonychia;
• Dedna kolagenoza - sindrom Ehlers-Danlos;
• Prirojena kardiomiopatska lentiginoza (Leopardski sindrom);
• Arteriohepatična displazija;
• Trihoblastoma;
• Sindrom bazalne celice Nevus;
• Družinski primeri brizroma;
• Keratoacanthoma;
• Akrokeratoza Verruciformis;
• Gardnerjev sindrom;
• Policistična bolezen ledvic;
• Dvostranski prearikularni sinus.

Tveganje za steatocistoma je večje pri bolnikih z dermatitisom domnevne avtoimunske narave - suppurativni hidradenitis suppurativa in rdečimi ravnimi uši, kolagenoze - revmatoidni artritis, hipotiroidizem; Ljudje z nezadostnim potenjem in belimi lisami na nohtih (Leukonychia).

Patogeneza

Družinska oblika bolezni je povezana z gensko mutacijo na lokusu 17q12-q21. Gen KRT17, ki kodira beljakovine medceličnih nitastih vmesnih struktur, ki vsebujejo keratin, je spremenjen. Mutacija vodi do oslabljene keratinizacije v zgornjih delih lasnih mešičkov, kar ima za posledico deformacijo lojnih žleznih kanalov in tvorbo cističnih formacij.

Znani so tudi številni sporadični primeri steatocistomatoze, zato se hipotetizirajo drugi etiopatogenetski dejavniki, ki niso dediščina. Druge hipoteze menijo, da je patologija kot:

• Hamartoma aparata lojnih las;
• Vrsta dermoidne ciste;
• Zadrževalne seboroične ciste;
• Nevoidne tvorbe nerazvitih lasnih mešičkov s pritrjenimi lojnimi žlezami.

Začnite patogenezo patoloških hormonskih sunkov, imunskih neuspehov, travme in prenosnih okužb.

Simptomi Steatocistomi

Prvi znaki so videz na koži ene ali številnih nebolečih na palpaciji hemisferično zmerno elastičnih mobilnih cističnih vozlišč. Na začetku so prosojni, belkasti ali modrikasti, s časom pa pridobijo rumenkasto barvo. Premer poloble se giblje od dveh do petih milimetrov. Včasih je velikost neoplazme lahko večja - največ znanega je 3 cm.

Izpuščaji se nahajajo na območjih telesa z visoko gostoto struktur lojnih las - v dimljah, pazduh, pri moških, poleg tega na prsih, rotumu, penisu, zunanji površini rok in nog. Hkrati na lasišču in obrazu so praktično odsotni.

Prebijanje steatocistoma povzroči prosojno mastno vsebnost ali debelejšo kremno rumenkasto snov, v kateri je mogoče najti fine dlake.

Glede na naravo širjenja se razlikujejo naslednje oblike bolezni:

• Splošno - razpršeno širjenje, ki vključuje obraz, vrat, hrbet in trebuh, manj pogosto - okončine, v teh primerih, distrofične spremembe zob in nohtov, izpadanje las, pretirana keratinizacija kože dlani in podplatov, motnje znojenja;
• Lokalizirano - več steatocistomov katerega koli območja telesa;
• Samotno ali preprosto - ena neoplazma katere koli lokalizacije.

Obstaja tudi gnojni podtip steatocystoma (steatocystoma suppurativa), za katero je značilno spontano rupturo cist z naknadnim razvojem vnetja, ki se konča z brazgotino.

Več izpuščajev je običajno razporejenih v skupinah, manj pogosto raztresene.

Morfološko je neoplazma cista, katere lupina je obložena v več plasti s skvamoznim epitelijem brez zrnate plasti. V svoji votlini je mogoče najti navzdol dlake, na zunanji strani pa lobule lojnih žlez.

Po elektronski mikroskopiji obstajajo znaki nevoidne neoplazme, povezane z zunanjim slojem kože s tankim kanalom, ki je sestavljen iz nediferenciranih epitelijskih celic.

Zapleti in posledice

Steatocystoma je kronični benigni tumor, ki je bolj kozmetična napaka. Čeprav gre za benigno stanje in je večina lezij asimptomatska, obstaja vnetna varianta. V tem primeru pride do spontane rupture ciste, suppuracije in prekrška, zlasti s sekundarno kolonizacijo z bakterijami. [5] Lahko se pojavijo tudi abscesi. Te spominjajo na lezije konglobatskih aken ali supurativnega hidradenitisa. Lezije lahko napredujejo do brazgotin, kar povzroči veliko nelagodje.

Malignizacija je malo verjetna, vendar obstajajo dokazi, da je mogoče.

Diagnostika Steatocistomi

Steatocystoma se diagnosticira na podlagi pacientovih pritožb, družinske anamneze, klinične slike patoloških sprememb kože in rezultatov histološkega pregleda novoplazme.

Ocenite splošno stanje pacienta. Opravite splošne klinične teste urina in krvi, biokemije - običajno so v normalnih mejah. Zdravnik lahko predpiše posebne teste in posvetovanja povezanih strokovnjakov v primeru suma sistemskih patologij - revmatoidni artritis, hipo- ali hipertiroidizem.

Izvede se instrumentalna diagnoza - mikroskopija vsebine tumorja in pregled njegove strukture. Glede na rezultate morfološkega pregleda je treba pod nespremenjeno površino kože zaznati cista z samovoljno oblikovano votlino, ki je sestavljena iz dveh plasti. Notranja plast je obložena s skvamoznimi epitelijskimi celicami, pokritimi z eozinofili, ki vsebujejo kutikule, zrnala plast ni definirana. Zunanja plast je vezivno tkivo. V lupini so vidni segmenti lojnih žlez, ki se odpirajo v lasni mešiček. Ciste so povezane z epidermalno plastjo s kratkimi prameni, sestavljeni iz nediferenciranih keratocitov. Kulturna analiza vsebine cistične votline (če ni vnetja) ne kaže rasti patogene bakterijske flore.

Klinične značilnosti steatocistoma lahko spominjajo na številne bolezni: puhaste ciste, miksoidne ciste, miliume, konglobatni akni, hidradenitis in psevdofolikulitis, zamuda diagnostike in pravilno spremljanje. Nadzorovani steatocistoma je treba razlikovati od hude nodularne cistične akene.

Diferencialna diagnoza

Diferencialna diagnoza povzroča nekatere težave, zlasti kadar je treba razlikovati sebocistoma od eruptivnih cist z dolgimi lasmi, še posebej, ker se v nekaterih primerih obe novotvormi pojavljata hkrati. Razlikujejo jih po morfoloških značilnostih. Vdolbina eruptivne velozne ciste je prekrita s skvamoznim epitelijem (kot votlina sebocistoma), vendar je prisotna zrnata plast in najdemo veliko puhastih dlačic.

Poleg tega je diferenciacija narejena z naslednjimi entitetami:

• Epidermalne ciste in dermoidi;
• Ciste, ki vsebujejo keratin (milije);
• Lipomi (običajno jih imenujemo maščobni tumorji);
• Simetrična adenom sebacezne žleze (Pringle-Burneyville bolezen);
• Brizroma;
• Gardnerjev sindrom;
• Kalcinoza kože;
• Apokrino znojenje;
• Konglobatne akne;
• Cistične akne.

Zdravljenje Steatocistomi

Zdravljenje je raznoliko in običajno nezadovoljivo zaradi težav pri dostopu do takšnih razširjenih lezij.

Steatocystomas se odstranijo predvsem za kozmetične namene. Uporabljajo se naslednje metode:

• Kirurška ekscizija;
• Igla težnja;
• Odstranjevanje nožev radiowave;
• Elektrokoagulacija;
• Kriodestrukcija;
• Lasersko uničenje.

Najboljši kozmetični učinek daje radijski val in lasersko zdravljenje.

Pri gnojni sistemski terapiji z izotretinoinom se uporablja tetraciklin z odpiranjem in drenažo cistične votline. Predpisana je intratekalna uporaba triamcenolonskega acetonida.

Vnesene lezije lahko zdravimo z injekcijami kortikosteroidov ali drenažo. Poročali so o mešanih rezultatih z uporabo peroralnega izotretinoina za zdravljenje steatocistoma. Isotretinoin ponavadi ne odpravi stanja, vendar zmanjšuje velikost gnojnih lezij. Ta terapevtski odziv verjetno odraža protivnetni učinek retinoidov.

V literaturi so poročali, da po sistemski terapiji niso opazili nobenih recidivov.