Steatocystoma

Steatocistom (sinonim: sebocistom) je benigna neoplazma brez praznin, napolnjena z maščobnim izločkom. Je redka, izpuščaji pa so lahko posamezni, preprosti - steatocystoma simplex - ali večkratni. Večkratni steatocistom je redka genetska motnja. [ 1 ] Zanj so značilne več dermalnih cist različnih velikosti, ki so prisotne na območjih, kjer je pilosebacealna enota dobro razvita, predvsem v pazduhah, trupu in okončinah. [ 2 ] Pri ženskah se steatocistom pogosteje pojavlja v dimeljski regiji, pri moških pa ima običajno diamantno razporeditev na trupu. Lezije, ki jih redko najdemo na lasišču in obrazu, segajo od normokromne do rumene barve, so gibljive, počasi rastoče in večinoma vsebujejo tekočino.

Steatocistom se pojavi v adolescenci ali zgodnji odraslosti. V večini primerov je bolezen avtosomno dominantnega tipa, lahko pa se pojavlja tudi sporadično. [ 3 ], [ 4 ]

Vzroki steatocistomi

Ker je ta dermatološka patologija precej redka, vzroki za njen pojav niso natančno raziskani in so še vedno hipotetični. Znani so družinski primeri bolezni v več generacijah, domneva se, da se deduje po avtosomno dominantnem tipu. Hkrati medicinska literatura opisuje veliko več posameznih (sporadičnih) primerov steatocistoma, mnogi bolniki pa so imeli sočasne prirojene ali pridobljene keratoze in druge sistemske bolezni.

Domnevni vzrok za nastanek posameznih ali več steatocist je androgena (progesteronska) stimulacija lojnic, ki se pojavi med hormonskimi spremembami v adolescenci. Ta hipoteza temelji na dejstvu, da se pojav bolezni v veliki večini primerov zabeleži pri mladostnikih ali mladih odraslih v obdobju po puberteti. Vpliv neugodne ekologije, travme, okužbe, disfunkcije imunskega sistema ni izključen.

Statistike o pojavnosti bolezni ni. Nekateri avtorji trdijo, da je steatocitomatoza pogostejša pri mladih moških, drugi pa, da spol ni pomemben. Starost, pri kateri se kožni izpuščaji pojavijo, se pretežno giblje od 12 do 25 let in ostanejo na telesu vse življenje. Obstajajo tudi posamezni primeri zgodnje manifestacije v otroštvu in pozne manifestacije v starosti.

Družinska oblika je lahko povezana z mutacijo v keratinu 17, keratinu tipa 1, ki ga najdemo v lojnicah in lasnih mešičkih. Ista mutacija se pojavlja pri prirojeni pahionihiji tipa 2, s katero je lahko povezan steatocistom, dominantna avtosomna motnja, ki se kaže z distrofijo nohtov, palmarno in plantarno keratodermo, oralno levkoplakijo, folikularno keratozo in epidermalnimi inkluzijskimi cistami. Poleg tega se steatocistom lahko kaže s hipertrofičnim ploščatoceličnim lichen planusom, akrokeratozo verruciformis, natalno denticijo in drugimi manifestacijami.

Znotraj iste družine obstajajo fenotipske variacije, kot v primeru našega pacienta, in podtipi se lahko prekrivajo. Ista mutacija v genu keratin 17 se lahko manifestira pri steatocistomi ali pahionihiji tipa 2 sama ali v kombinaciji. Opisanih je bilo več kot 11 različnih mutacij; vendar je nastali fenotip neodvisen od vrste mutacije. Možno je, da so te manifestacije spektri iste bolezni.

Poleg gnojnega steatocistoma obstajajo poročila o drugih redkih različicah steatocistoma, kot so obrazni, akralni, vulvarni in preprosti steatocistom (enojna lezija).

Dejavniki tveganja

Nekateri raziskovalci so opazili povezavo steatocistome z naslednjimi prirojenimi patologijami s podobno vrsto dedovanja:

• Pahionihija tipa Jackson-Lawler - prirojena polikeratoza s hudimi lezijami nohtov;
• Koilonihija;
• Dedna kolagenoza - Ehlers-Danlosov sindrom;
• Prirojena kardiomiopatska lentiginoza (Leopardov sindrom);
• Arteriohepatična displazija;
• Trihoblastom;
• Sindrom bazalnoceličnega nevusa;
• Družinski primeri siringoma;
• Keratoakantom;
• Akrokeratosis verruciformis;
• Gardnerjev sindrom;
• Policistična bolezen ledvic;
• Bilateralni preaurikularni sinus.

Tveganje za steatocistomo je večje pri bolnikih z dermatitisom domnevne avtoimunske narave - gnojni hidradenitis suppurativa in rdeče ploščate uši, kolagenozami - revmatoidnim artritisom, hipotiroidizmom; ljudeh z nezadostnim potenjem in belimi pikami na nohtih (levkonihija).

Patogeneza

Družinska oblika bolezni je povezana z gensko mutacijo na lokusu 17q12-q21. Gen KRT17, ki kodira protein keratin vsebujočih znotrajceličnih filamentoznih vmesnih struktur lojnic, lasnih mešičkov in nohtne posteljice, je spremenjen. Mutacija vodi do motene keratinizacije v zgornjih delih lasnih mešičkov, kar povzroči deformacijo kanalov lojnic in nastanek cističnih formacij.

Znanih je tudi veliko sporadičnih primerov steatocistomatoze, zato se poleg dedovanja postavljajo tudi druge etiopatogenetske dejavnike. Druge hipoteze patologijo obravnavajo kot:

• Hamartoma lojno-dlačnega aparata;
• Vrsta dermoidne ciste;
• Retencijske seboroične ciste;
• Nevoidne formacije nerazvitih lasnih mešičkov s pritrjenimi lojnicami.

Patogenezo patologije sprožijo hormonski sunki, imunske okvare, travme in prenesene okužbe.

Simptomi steatocistomi

Prvi znaki so pojav enega ali več nebolečih polkrogelnih, zmerno elastičnih, mobilnih cističnih vozličkov na koži. Na začetku so prosojni, belkasti ali modrikasti, sčasoma pa pridobijo rumenkasto barvo. Premer polkrogel se giblje od dveh do petih milimetrov. Včasih je lahko velikost neoplazme večja - največja znana velikost je 3 cm.

Izpuščaji se nahajajo na delih telesa z visoko gostoto lojnic in dlačic - v dimljah, pod pazduhami, pri moških pa tudi na prsih, mošnji, penisu, zunanji površini rok in nog. Hkrati so na lasišču in obrazu praktično odsotni.

Punkcija steatocistoma povzroči prosojno oljnato vsebino ali gostejšo kremasto rumenkasto snov, v kateri lahko najdemo drobne dlačice.

Glede na naravo širjenja se razlikujejo naslednje oblike bolezni:

• Generalizirano - difuzno širjenje, ki zajema obraz, vrat, hrbet, prsni koš in trebuh, redkeje - okončine, v teh primerih distrofične spremembe zob in nohtov, izpadanje las, prekomerna keratinizacija kože dlani in podplatov, motnje potenja;
• Lokalizirano - več steatocistomov katerega koli dela telesa;
• Solitarna ali preprosta - posamezna neoplazma katere koli lokalizacije.

Obstaja tudi gnojni podtip steatocistoma (steatocystoma suppurativa), za katerega je značilna spontana ruptura cist s poznejšim razvojem vnetja, ki se konča z brazgotinjenjem.

Večkratni izpuščaji so običajno razporejeni v skupinah, manj pogosto razpršeni.

Morfološko je neoplazma cista, katere lupina je v več plasteh obložena s ploščatim epitelijem brez zrnate plasti. V njeni votlini so puhaste dlake, na zunanji strani pa lobuli lojnic.

Z elektronsko mikroskopijo so vidni znaki nevoidne neoplazme, ki je z zunanjo plastjo kože povezana s tankim kanalom, ki ga sestavljajo nediferencirane epitelijske celice.

Zapleti in posledice

Steatocistom je kronični benigni tumor, ki je bolj kozmetična napaka. Čeprav gre za benigno stanje in je večina lezij asimptomatskih, obstaja tudi vnetna različica. V tem primeru pride do spontane rupture ciste, gnojenja in smrdljivega izcedka, zlasti ob sekundarni kolonizaciji z bakterijami. [ 5 ] Pojavijo se lahko tudi abscesi. Ti so podobni lezijam konglobatnih aken ali gnojnega hidradenitisa. Lezije lahko napredujejo v brazgotinjenje, kar bolniku povzroča veliko nelagodje.

Malignost je malo verjetna, vendar obstajajo dokazi, da je mogoča.

Diagnostika steatocistomi

Steatocistom se diagnosticira na podlagi bolnikovih pritožb, družinske anamneze, klinične slike patoloških sprememb na koži in rezultatov histološkega pregleda neoplazme.

Ocenite splošno stanje bolnika. Opravite splošne klinične preiskave urina in krvi, biokemijo - običajno so v mejah normale. Zdravnik lahko predpiše specifične preiskave in posvete s sorodnimi specialisti v primeru suma na sistemske patologije - revmatoidni artritis, hipo- ali hipertiroidizem.

Izvede se instrumentalna diagnoza - mikroskopija vsebine tumorja in pregled njene strukture. Glede na rezultate morfološkega pregleda je treba pod nespremenjeno površino kože odkriti cisto s poljubno oblikovano votlino, katere lupina je sestavljena iz dveh plasti. Notranja plast je obložena s celicami ploščatega epitelija, prekritimi s kutikulo, ki vsebuje eozinofile, zrnata plast ni definirana. Zunanja plast je vezivno tkivo. V lupini so vidni segmenti lojnic, ki se odpirajo v lasni mešiček. Ciste so z epidermalno plastjo povezane s kratkimi prameni, ki jih sestavljajo nediferencirani keratociti. Analiza kulture vsebine cistične votline (ob odsotnosti vnetja) ne kaže rasti patogene bakterijske flore.

Klinične značilnosti steatocistoma so lahko podobne številnim boleznim: puhastim cistam, miksoidnim cistam, miliumom, konglobatnim aknam, hidradenitisu in psevdofolikulitisu, kar otežuje diagnozo in ustrezno spremljanje. Gnojni steatocistom je treba razlikovati od hudih nodularnih cističnih aken, konglobatnih aken, okuženega fibroadenoma in pioderme.

Diferencialna diagnoza

Diferencialna diagnoza povzroča določene težave, zlasti kadar je treba ločiti sebocistom od eruptivnih cist puhastih dlak, še posebej ker se v nekaterih primerih oba tumorja pojavita hkrati. Razlikujemo ju po morfoloških značilnostih. Votlina eruptivne velozne ciste je prekrita s ploščatim epitelijem (kot votlina sebocistoma), vendar je prisotna zrnata plast in najdemo veliko puhastih dlak.

Poleg tega se razlikuje z naslednjimi entitetami:

• Epidermalne ciste in dermoidi;
• Ciste, ki vsebujejo keratin (miliumi);
• Lipomi (običajno imenovani maščobni tumorji);
• Simetrični adenom lojnic (Pringle-Burneyvilleova bolezen);
• Siringoma;
• Gardnerjev sindrom;
• Kalcinoza kože;
• Apokrino potenje;
• Konglobatne akne;
• Cistične akne.

Zdravljenje steatocistomi

Zdravljenje je raznoliko in običajno nezadovoljivo zaradi težav pri dostopu do takšnih razširjenih lezij.

Steatocistome odstranjujemo predvsem iz kozmetičnih razlogov. Uporabljajo se naslednje metode:

• Kirurška ekscizija;
• Aspiracija z iglo;
• Odstranjevanje z radiovalnim nožem;
• Elektrokoagulacija;
• Kriodestrukcija;
• Lasersko uničenje.

Najboljši kozmetični učinek dajeta radiovalna in laserska obdelava.

Pri gnojnih steatocistomih se uporablja sistemsko zdravljenje z izotretinoinom, tetraciklinom z odprtjem in drenažo cistične votline. Predpisano je intratekalno dajanje triamcenolon acetonida.

Vnetne lezije je mogoče zdraviti z injekcijami kortikosteroidov ali drenažo. Pri uporabi peroralnega izotretinoina za zdravljenje steatocistoma so poročali o mešanih rezultatih. Izotretinoin običajno ne odpravi stanja, vendar zmanjša velikost gnojnih lezij. Ta terapevtski odziv verjetno odraža protivnetni učinek retinoidov.

V literaturi je bilo poročano, da po sistemskem zdravljenju niso opazili recidivov.