Lateralna cista vratu

Prirojena lateralna cista vratu velja za benigni tumor, ki ga diagnosticiramo zelo redko - le 2-3 primeri na 100 diagnoz, povezanih s tumorji vratu. Etiologija razvoja ciste vratu še ni pojasnjena, čeprav se njena patogeneza preučuje že dve stoletji. Do danes se vse obstoječe različice nanašajo na kršitev procesa embriogeneze, torej na prirojene napake, anomalije razvoja ploda. Nastanek neoplazme se začne v zgodnji fazi nosečnosti, razvoj ciste pa je v 90 % asimptomatski, kar znatno otežuje pravočasno diagnozo in diferenciacijo lateralnega benignega tumorja od podobnih bolezni vratu.

V večini primerov lateralna cista ni nevarna, vendar se domneva, da se v latentni, skriti obliki, vnetju in gnojenju neoplazma lahko razvije v maligni tumor.

V Mednarodni klasifikaciji bolezni (MKB-10) ciste in fistule branhialne špranje spadajo v blok Q10-Q18 – prirojene anomalije (malformacije) obraza in vratu.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Vzroki za lateralno cisto vratu

Ni naključje, da je lateralna cista vratu dobila natančnejše ime - branhiogena, tesno povezano z najbolj zanesljivo različico, ki pojasnjuje pojav takšnih novotvorb. Branhie so škrge, saj se od četrtega tedna nosečnosti v zarodku oblikuje tako imenovani branhialni aparat. Vključuje pet parov specifičnih votlin (branhialnih žepov), škržne reže in povezovalne loke (arcus branchialis). Celice tkiv branhialnega aparata, ki se premikajo vzdolž ventrolateralne ravnine, tvorijo osnovo za nastanek maksilofacialne regije otroka. Če v tem procesu pride do napak, branhialni loki niso popolnoma izginili, kar je povzročilo nastanek votlin in odprtin, na teh območjih pa se lahko razvije cista in spremljajoča fistula. Cista je sestavljena iz ektodermalnega tkiva, fistula pa je sestavljena iz endoderma, ustreznega tkiva faringealnega žepa.

Vrste embrionalnih branhiogenih motenj:

• Cista.
• Popolna fistula, odprta na obeh straneh.
• Nepopolna fistula z enim izhodom.
• Kombinacija lateralne ciste in fistule.

Najpogosteje so vzroki za lateralno cisto vratu povezani z rudimentarnimi ostanki drugega žepa, ki bi moral tvoriti tonzile. Takšno cisto v 60-65 % spremlja fistula, katere zunanja odprtina lahko izstopa v kateri koli coni vzdolž roba sternokleidomastoidne mišice, sama fistula pa se nahaja vzdolž karotidne arterije, včasih jo prečka. Branhiogena cista je zaradi svojega izvora lokalizirana precej globoko, za razliko od ateroma ali higroma, in se v večini primerov odkrije pri otrocih, starejših od 10 let, in odraslih bolnikih. Lateralna fistula se določi prej - pri novorojenčkih in otrocih, mlajših od 5-7 let, zlasti če je označena kot popolna, z dvema odprtinama, od katerih ena izstopa v stran žrela, druga pa v coni Musculus sternocleidomastoideus - sternum cleidomastoidne mišice. Poleg tega vzroki za lateralno cisto določajo tudi njeno strukturo; od znotraj je neoplazma sestavljena iz večplastnega ploščatega epitelija ali valjastih celic, pa tudi iz limfnega tkiva, ki je primarni vir za nastanek škržnih lokov in žepov.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Simptomi lateralne ciste vratu

Klinični znaki branhiogene ciste niso specifični in so podobni manifestacijam mediane benigne neoplazme na vratu. Vendar pa so za razliko od tiroglosalne ciste simptomi lateralne ciste vratu bolj intenzivni, poleg tega pa je branhialni tumor vedno lokaliziran na strani, med 2. in 3. fascijo, ob sprednji coni sternokleidomastoidne mišice.

Simptomi lateralne ciste vratu se najpogosteje pojavijo kot posledica splošnega infekcijskega vnetnega procesa ali po poškodbi in so lahko naslednji:

• Cista se lahko pojavi kot majhna, skoraj neopazna oteklina na območju karotidne arterije ("karotidni trikotnik").
• Pri palpaciji se lateralna cista otipa kot elastična, mobilna in neboleča neoplazma.
• Lateralna cista vratu se najpogosteje poveča med akutnim ali dolgotrajnim, kroničnim vnetnim procesom v telesu (ARI, ARI, gripa).
• Tumor raste in postane viden s prostim očesom, štrli in včasih doseže premer 10 centimetrov.
• Ko se lateralna cista vname, se lahko poveča bližnja bezgavka na vratu.
• Povečana cista povzroči premik grla.
• Cista lahko pritiska na nevrovaskularni snop in povzroča občasno bolečino.
• Okužbo ciste spremlja gnojenje in nastanek abscesa.
• Akutno obliko vnetja branhiogene ciste lahko spremlja flegmon in ustrezni simptomi - splošna zastrupitev, povišana telesna temperatura, poškodba sternokleidomastoidne mišice in nepremičnost vratu.
• Gnojno vnetje ciste lahko povzroči spontano rupturo sten in sproščanje eksudata skozi fistulo.
• Lateralna cista lahko moti proces požiranja hrane in povzroči občutek teže v požiralniku (disfagija).
• Velika cista povzroča motnje govora in otežuje dihanje.
• Škržna cista, ki se nahaja v predelu grla, lahko pri dihanju povzroči značilen žvižgajoč zvok – stridor.

Treba je opozoriti, da so klinične manifestacije branhiogene ciste odvisne od njene lokacije in velikosti ter se pogosto ne odkrijejo dlje časa, dokler se ne pojavi provokativni dejavnik - vnetje ali travma. Skromni simptomi in počasen razvoj ciste ustvarjajo določene težave pri njeni diagnozi, zlasti pri diferenciaciji.

Lateralna cista vratu pri otroku

Branhialna cista vratu se najpogosteje diagnosticira pri otrocih, starejših od 7 let, na splošno pa so prirojene anomalije v tej anatomski coni izjemno redke in se pojavijo bližje puberteti. Lateralna cista vratu pri majhnem otroku, zlasti pri novorojenčkih, ima običajno latentno obliko in se kliničnih znakov ne kaže, dokler ni izpostavljen provokativnemu dejavniku - travmi, okužbi dihal ali splošnemu vnetnemu procesu v telesu. Nekateri strokovnjaki povezujejo pojav simptomov branhialnih cist s tipičnimi starostnimi obdobji, ko se v telesu pojavijo hormonske spremembe. Statistični podatki o tej bolezni so izjemno redki in ne morejo trditi, da so objektivne, klinično potrjene informacije, vendar pa kirurgi ugotavljajo prevlado fantov med bolniki z branhiogenimi cistami.

Razvoju cervikalne ciste pri otroku skoraj vedno predhodijo akutne bolezni dihal, redkeje gripa. Tesna povezava neoplazme z limfnim tokom olajša neoviran prodor patogenih mikrobov v votlino ciste, katere vnetje v 75 % primerov spremlja gnojenje.

Tako povečana cista sama kot njeni zapleti – absces, flegmon vratu – so potencialno nevarni. Treba je opozoriti, da je bila pri četrtini bolnih otrok primarna odkritost branhialne ciste povezana z obiskom zdravnika zaradi abscesa vratu. Obstaja tudi tveganje za malignost branhiogene ciste, čeprav se branhiogeni rak ne pojavlja v otroštvu, ga diagnosticirajo pri moških bolnikih po 55. letu starosti. Kljub temu je glede na sposobnost lateralne ciste, da se asimptomatsko razvija desetletja, pomen pravočasnega odkrivanja tumorja nesporen.

V kliničnem smislu lateralna cista vratu pri otroku ne kaže specifičnih simptomov in ga morda dolgo časa ne moti. Le vnetje in rast neoplazme povzročata težave z jedjo, boleče občutke v območju tumorja, težave z dihanjem. Velika cista, absces ali flegmon izzove simptome splošne zastrupitve telesa, otrokova telesna temperatura se dvigne, pojavi se žvižgajoč zvok (stridorno dihanje), povečajo se bezgavke, možna sta slabost in bruhanje.

Lateralne ciste pri otrocih in odraslih se zunaj akutne faze zdravijo le kirurško. Gnojna cista se punkcira in zdravi protivnetno, nato pa se po izginotju znakov akutnega vnetja odstrani. Operacije se izvajajo pri otrocih, starejših od 3 let, vendar je odstranitev ciste lahko indicirana že v zgodnejši starosti v primeru resnih zapletov in nevarnosti za življenje dojenčka.

Lateralna cista vratu velja za težje operirati kot mediana cista, saj so stene tumorja v tesnem stiku z žilno-živčnim snopom in so anatomsko povezane s karotidno arterijo. Vendar pa odstranitev lateralnega tumorja z visoko precizno kirurško opremo in instrumenti ne predstavlja nevarnosti za otrokovo zdravje. Operacija se izvaja v splošni in lokalni anesteziji, odvisno od bolnikove starosti, velikosti ciste in prisotnosti fistule. Obdobje okrevanja in celjenje rane ne traja več kot 2 tedna. Ker je rez majhen in kozmetičen, je šiv na vratu po nekaj mesecih skoraj neviden, ko otrok raste, pa popolnoma izgine.

Diagnoza lateralne ciste vratu

Pred diferencialno diagnozo ciste vratu se določi njena lokacija. Branhiogeni tumor se vedno nahaja na strani, od tod tudi ime - lateralna cista. Diagnoza lateralne ciste vratu se najpogosteje izvaja v času zapleta, ko se je cista povečala in jo spremlja absces ali flegmon. Po eni strani so klinične manifestacije očitne, po drugi strani pa so podobne znakom drugih bolezni vratu, kar lahko oteži postopek diagnoze. Poleg tega je branhiogena cista anatomsko tesno povezana z robom mišice Musculus sternocleidomastoideus - sternokleidomastoidne mišice, karotidne arterije in drugih velikih žil, z delom hioidne kosti, kar povzroči hkratno povečanje ciste in bezgavk med vnetjem. Zato se lateralna cista pogosto zamenja za limfadenitis, njeno gnojenje pa se pogosto opredeli kot absces, zato zdravljenje ni povsem ustrezno.

Treba je opozoriti, da diferencialna diagnoza lateralnih cist vratu od drugih vrst prirojenih cist ni bistvena, saj so vse, tako ali drugače, predmet kirurške odstranitve. Veliko pomembnejša je pravočasna ugotovitev dejstva prisotnosti ciste kot benignega tumorja, določitev njene velikosti, oblike in prisotnosti fistule.

Kako se odkrije lateralna cista vratu?

• Zbiranje anamneze, vključno z dedno, saj se anomalije škrg lahko genetsko prenašajo recesivno.
• Pregled in palpacija vratu in bezgavk.
• Ultrazvok vratu.
• Računalniška tomografija vratu v kontrastnem načinu po indikacijah – razjasnitev lokacije tumorja, velikosti, konsistence vsebine votline, vrste fistule (popolna ali nepopolna).
• Punkcija ciste po indikacijah.
• Fistulogram (obarvanje fistulnega trakta).

Lateralno cisto ločimo od naslednjih bolezni vratu:

• Limfadenitis, vključno z nespecifično tuberkulozno obliko.
• Dermoid submandibularnih slinčnih žlez.
• Limfangiom.
• Metastaze pri raku ščitnice.
• Kemodektom (tumor glomusnega ali vagusnega živca).
• Limfosarkom.
• Absces.
• Lipoma vratu.
• Teratom vratu.
• Branhiogeni karcinom.
• Anevrizma krvnih žil.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Zdravljenje lateralne ciste vratu

Edina splošno sprejeta metoda zdravljenja lateralne ciste vratu je operacija. Kirurško zdravljenje se izvaja tako v bolnišnici kot ambulantno, odvisno od naslednjih dejavnikov:

• Obdobje diagnoze, določitev lateralne ciste. Menijo, da prej ko jo odkrijemo, bolj uspešno in učinkovito je njeno zdravljenje.
• Starost pacienta. Najtežje operacije se izvajajo pri majhnih otrocih, mlajših od 3 let. Takšne operacije so indicirane pri velikih cistah, ki ogrožajo dihalni proces in povzročajo splošno zastrupitev telesa.
• Velikost tumorja. Operacija ciste je indicirana, kadar njena velikost presega 1 centimeter v premeru.
• Lokalizacija lateralne ciste. Bližje kot je velikim žilam in živcem, bolj zapleten in obsežen je kirurški poseg.
• Cista je vneta in gnojna.
• Zapleti, ki spremljajo razvoj ciste. Spremljajoči absces ali flegmon zahteva dodatno protivnetno zdravljenje.
• Vrsta fistule, ki jo najpogosteje odkrijemo med kirurško odstranitvijo ciste. Nepopolno ali popolno fistulo je težko zdraviti, saj ima prehode, ki so v tesnem stiku z žrelom, glavnimi žilami in hioidno kostjo.

Pri odstranitvi branhiogene ciste se izvede radikalna disekcija vseh fistulnih poti, vrvic, do dela hioidne kosti. V nekaterih primerih se vzporedno izvede tudi tonzilektomija. Skrbna in popolna odstranitev vseh delov ciste vodi do hitrega rezultata, recidivi so možni le v primeru nepopolne ekscizije fistulnega poti ali proliferacije cističnega epitelija v bližnja tkiva.

Vnetih, gnojnih cist se ne operira, predhodno se zdravijo s konzervativnimi metodami, vključno z antibakterijsko terapijo. Ko se vnetni simptomi umirijo in je dosežena stopnja remisije, se cista lahko odstrani.

Odstranitev lateralne vratne ciste

Odstranitev ciste, vključno z lateralno cisto vratu, je najpogostejša metoda zdravljenja benignih cističnih tumorjev. Branhiogene ciste je treba operirati čim prej, ne da bi čakali na njihovo vnetje, gnojenje in s tem povezane zaplete. Tudi če gnoj spontano prebije v obliki odprtega zunanjega abscesa, zgodnja odstranitev ciste pomaga preprečiti tveganje za njeno malignost. Poleg tega brazgotine, ki ostanejo po odprtju abscesa, znatno otežujejo neizogiben kirurški poseg v prihodnosti, saj bo tak tumor tehnično težje odstraniti.

Odstranitev lateralne ciste vratu vključuje njeno radikalno ekscizijo, vključno s fistulo. Bolj temeljito kot so odstranjeni vsi deli epitelijskega tkiva tumorja, manjše je tveganje za ponovitev ciste, katere pogostost je 10 primerov na 100 operacij. Postopek odstranjevanja škržnih novotvorb je precej zapleten, kar je razloženo z anatomsko povezavo ciste s tako pomembnimi deli vratu in telesa kot celote:

• arteria carotis externa - karotidna arterija.
• živčnih vozlov.
• venae jugulares – vratne vene.
• hioidna kost.
• musculus sternocleidomastoideus – sternokleidomastoidna mišica.
• processus styloideus - stiloidni odrastek.

Med posegom je pogosto treba odstraniti del os hyoideum - hioidne kosti, in tonzile ter celo resecirati del jugularne vene, ki se stika s fistulo. Vse to kaže na kompleksnost in resnost kirurškega posega, čeprav takšne posege uvrščamo med "manjše" operacije. Treba je opozoriti, da sodobna oprema, instrumenti in nove kirurške tehnike omogočajo odstranjevanje lateralnih cist tudi pri majhnih otrocih, če so prej, pred komaj 15 leti, cistektomijo izvajali šele po 5. letu starosti, se zdaj ciste izrezujejo že pri triletnikih. Maksimalna anestezija - lokalna ali splošna anestezija, minimalna travma med operacijo omogoča bolnikom, da si čim prej opomorejo, kozmetični rez je skoraj neviden, brazgotina pa se hitro raztopi in praktično ne pušča sledi.

Operacija za lateralno cisto vratu

Operacija odstranitve branhiogene ciste se izvaja pri bolnikih od 3. leta starosti dalje. Obseg kirurškega posega in njegovo trajanje sta določena s klinično sliko bolezni in rezultati diagnostičnega pregleda.

Operacija lateralne ciste vratu trenutno ne velja za zapleteno, vendar zahteva previdnost, saj lahko vsak zaostali del tumorskega epitelija posledično izzove ponovitev bolezni in s tem ponovno kirurško zdravljenje.

Splošna shema operacije je naslednja:

• Po pripravi pacienta se izvede anestezija, najpogosteje intubacija sapnika (endotrahealna anestezija).
• V fistulo se vnese barvilo za razjasnitev in vizualizacijo njenega poteka. Redkeje se v fistulo vnese sonda, kar je indicirano pri popolnih fistulah s širokimi izvodili.
• Rez se naredi vzdolž običajnih linij na koži vratu, pri čemer se prikaže lokacija povezovalnih snopov kolagena (Langerjeve linije). To zagotavlja minimalno travmo kože – gre za kozmetični rez.
• Ko se odkrije fistula, se njena zunanja odprtina prereže in na samo fistulo se namesti zadrževalni šiv (ligatura).
• Tkiva vratu se secirajo plast za plastjo, dokler se ne doseže fistulnega trakta, ki se hkrati določi s palpacijo.
• Fistulo mobiliziramo, izoliramo v kranialni smeri (navzgor, proti lobanji, proti sluhovodu), postopek pa nadaljujemo skozi bifurkacijo karotidne arterije proti fossi tonsillaris – tonzilarni jami. Na tem področju fistulo ligiramo in odrežemo.
• Pogosto sta med odstranitvijo lateralne ciste potrebna dva reza, ki se po posegu zašijeta z majhnimi subepidermalnimi šivi.
• Bipolarna elektrokoagulacija se med operacijo uporablja izjemno redko, pri odstranjevanju cist pri majhnih otrocih pa se ne priporoča zaradi tesne anatomske povezave med tumorjem in žilnim sistemom.
• V zapletenih primerih, z lateralno cisto in fistulo, lokalizirano blizu palatinskih tonzil, je indicirana vzporedna tonzilektomija.

Operacija lateralne ciste vratu traja od pol ure do ene ure, odvisno od starosti pacienta in zahtevnosti posega. Po odstranitvi ciste se običajno izvaja antibakterijsko protivnetno zdravljenje in predpišejo se fizioterapevtski postopki - mikrotokovi, UHF. Kirurški šivi se odstranijo po 5-7 dneh, za preprečitev ponovitve procesa pa se izvaja ambulantno opazovanje eno leto.

Preprečevanje lateralne ciste vratu

Razvoj škržne ciste je skoraj nemogoče preprečiti, saj je to posledica vzrokov za njen nastanek, torej anomalij intrauterinega razvoja. Zato je preprečevanje lateralne ciste očitno naloga genetikov in specialistov, ki se ukvarjajo z vprašanji etiologije in patogeneze prirojenih malformacij zarodka. Če se cista odkrije pri majhnem otroku in nima nagnjenosti k vnetju, povečanju, zdravniki priporočajo dinamično opazovanje (pregled vsake tri mesece) do dopolnjenega 3. leta starosti. Redni obiski ORL zdravnika, otorinolaringologa so edini način za nadzor razvoja tumorja, ki ga je treba odstraniti ob prvi priložnosti, s čimer se odpravi tveganje za gnojenje in različne zaplete v obliki abscesa ali flegmona. Odrasli bolniki se morajo zavedati, da preprečevanje lateralne ciste vratu vključuje tudi njeno zgodnjo diagnozo in radikalno odstranitev, saj se škržne ciste ponavadi razvijejo v branhiogeni rak.

Glavna metoda, ki pomaga pravočasno ustaviti povečanje in vnetje lateralne ciste, je lahko redni zdravniški pregled otrok in njihov temeljit pregled pri otorinolaringologu. Pravočasno odkrit benigni tumor se uspešno operira, kar skoraj 100 % zagotavlja nevtralizacijo tveganja za maligni proces v predelu vratu.

Prognoza lateralne ciste vratu

Na splošno lahko prognozo lateralne ciste vratu opredelimo kot ugodno, tveganje za razvoj branhiogenega raka obstaja, vendar je v odstotkih zelo majhno. Poleg tega do danes ni jasnih statističnih podatkov, ki bi lahko potrdili resničnost transformacije ciste v maligni tumor, temveč je njena domnevna malignost povezana z nepravočasno diagnosticiranim primarnim rakom ščitnice in drugimi onkopatologijami vratu.

Prognoza za zdravljenje lateralne ciste vratu je bolj specifična, ta branhialna anomalija velja za ponavljajočo se, stopnja uspešnosti radikalne operacije pa je 90 %, preostalih 10 % pa je posledica ponavljajoče se odstranitve delov ciste ali fistule. Treba je opozoriti, da so prav fistulne poti najtežje izrezati tudi s predhodnim obarvanjem, kar je posledica kompleksne anatomske strukture vratu in tesne povezave tumorja z velikimi žilami, bezgavkami, hioidno kostjo, žilno-živčnim snopom, tonzilami in obraznim živcem.

Prognoza lateralne ciste vratu je lahko odvisna od naslednjih dejavnikov:

• Starost pacienta.
• Trajanje obdobja razvoja ciste.
• Velikost ciste, njena lokacija, bližina pomembnih organov, živčnih povezav in velikih žil.
• Prisotnost fistule in njena vrsta (popolna ali nepopolna fistula).
• Oblika lateralne ciste je vnetje in gnojenje.
• Vsebina cistične votline je eksudat ali gnoj.
• Prisotnost ali odsotnost splošnega vnetnega procesa, kroničnih bolezni telesa.
• Splošno zdravstveno stanje pacienta.

Lateralna cista vratu ali branhiogeni benigni tumor je redka prirojena anomalija, ki zahteva nadaljnje raziskave tako z vidika etiologije, patogeneze kot tudi na področju novih metod zdravljenja. Trenutno je edina razpoložljiva in splošno sprejeta metoda zdravljenja lateralne ciste radikalna operacija. Morda se bodo v bližnji prihodnosti pojavile nove metode nevtralizacije tumorja, vključno s tistimi, ki spadajo v kategorijo konzervativnega zdravljenja.