Subependimalna cista pri novorojenčku

Med izvajanjem postopka možganske nevrosonografije zdravniki včasih odkrijejo benigno votlo neoplazmo, po kateri postavijo diagnozo "subependimalna cista pri novorojenčku". Kaj je ta patologija, kako se kaže in ali obstaja potreba po njenem zdravljenju? Kako bo taka cista vplivala na rast in razvoj otroka?

Recimo takoj: ta težava ni tako grozna, kot se običajno zdi staršem. Nato lahko preberete vse, kar morate najprej vedeti o subependimalni cisti pri novorojenčku.

Epidemiologija

Najdemo jih pri 5,2% vseh novorojenčkov, ki v prvih dneh življenja uporabljajo transfontanellarni ultrazvok. [1]

Subependimalna cista je drobna novotvorba, pogosto v obliki solz, znotraj katere je zgoščena cerebrospinalna tekočina - tekoča vsebina, ki opere možgane; ki se nahaja bodisi v kavtotalamičnem žlebu, bodisi vzdolž sprednjega dela jedra kaudata. Velikost cistične tvorbe se običajno giblje od 2-11 milimetrov. [2]

Najpogostejši vzrok nastanka subependimalne ciste je hipoksija ali možganska ishemija med porodom. Čeprav je večina strokovnjakov naklonjena prepričanju, da resnični vzroki patologije še niso razkriti.

Subependimalne ciste najdemo pri približno petih novorojenih otrocih od stotih in imajo praviloma ugodno prognozo za razvoj in življenje otroka.

Vzroki subependimalna cista

S pomanjkanjem kisika, ki ga opazimo pri plodu ob ozadju motene prekrvavitve posteljice, je možen razvoj nekaterih resnih patologij in razvojnih napak otroka. Ena od teh okvar včasih postane subependimalna cista: ta patologija se pogosto diagnosticira pri novorojenčkih kot posledica dolgotrajnih motenj krvnega obtoka, pomanjkanja kisika in / ali hranil.

Subependimalno cista lahko zaznamo tako med nosečnostjo kot po rojstvu otroka. V procesu gestacije takšna cistična tvorba ni nevarna za plod in v ugodnih okoliščinah lahko izgine sama od sebe še pred začetkom poroda.

Natančni razlogi za nastanek subependimalne ciste pri novorojenčkih zdravnikom niso znani,  [3] vendar velja, da lahko takšni dejavniki vplivajo na njen razvoj:

• hipoksične motnje, povezane z zapletom popkovine ali s placento
• poraz nosečnega herpevirusa;
• poškodbe otroka med porodom;
• huda ali pozna toksikoza pri bodoči materi;
• izpostavljenost kokainu med nosečnostjo; [4], [5]
• rezus nezdružljivost;
• anemija pomanjkanja železa med nosečnostjo.

Dejavniki tveganja

Skupina tveganja vključuje dojenčke, ki so rojeni prezgodaj, pa tudi novorojenčke z nezadostno telesno težo. Poleg tega se subependimalnim cistam včasih diagnosticira večplodna nosečnost zaradi pomanjkanja kisika v možganskem tkivu. Posledično nekatere celice umrejo, namesto njih pa se pojavi neoplazma, ki nadomešča območje nekroze.

Pomembno: dlje kot je obdobje pomanjkanja kisika, večja bo subependimalna cista.

Podrobneje razmislite o osnovnih dejavnikih nastanka ciste:

• Procemi ishemije so najpogostejši glavni vzrok za nastanek cist. V tem primeru je ishemija posledica motenega pretoka krvi v možganskih tkivih. V območju nekroze se oblikuje votlina, ki se nato napolni s cerebrospinalno tekočino. Če je taka cista majhna, potem ne govorimo o kakršnih koli resnih kršitvah: zdravljenje običajno ni predpisano, ampak se vzpostavi samo spremljanje problematičnega območja. V primeru neugodne dinamike (na primer z nadaljnjim povečanjem ciste, s pojavom nevroloških simptomov) se takoj začne zdravljenje s KK.
• Krvavitev je naslednji najpogostejši osnovni vzrok za pojav subependimalne ciste. Krvavitve se pogosto pojavljajo v ozadju nalezljivih procesov, akutnega pomanjkanja kisika ali s poškodbami med porodom. V tem primeru imajo poškodbe, povezane z intrauterino okužbo, najbolj neugodno prognozo. [6]
• Hipoksični procesi v tkivih so lahko akutne ali zmerne narave in so ponavadi povezani z moteno cirkulacijo posteljice. Anemija, toksikoza v kasnejših fazah, večplodna nosečnost, Rh nezdružljivost, polihidramioni, fetoplacentalna insuficienca, nalezljive in vnetne patologije pogosto postanejo sprožilni mehanizem.
• Prirojene rdečkice in citomegalovirusna okužba (CMV) so najpogostejši dokazani vzroki za subependimalne ciste nehemoragičnega izvora pri novorojenčkih. [7]

Patogeneza

Subependimalna cista se nahaja na območju motene oskrbe krvi z možganskimi strukturami. Najpogosteje gre za težavo z lokalizacijo prekata. Za razliko od prirojenih cist se subependimalne ciste običajno nahajajo pod zunanjimi vogali stranskih ventriklov in za Monroejevo odprtino. [8] Subependimalne ciste lahko razdelimo na dve vrsti: pridobljene (sekundarno zaradi krvavitve, hipoksije-ishemije ali okužbe) in prirojene (posledica germinolize). Pogosto so prisotni po krvavitvah v zarodnem matriksu 1. Stopnje, kar je povezano s prezgodaj prezgodaj. [9]

Pri enem od desetih otrok, ki so se med intrauterinim razvojem ali med porodom srečali s herpesvirusom, ostane "živčna sled" na živčnem sistemu. Če smo okužbo posplošili, umre velik odstotek otrok, preživeli pa pogosto kažejo nevropsihiatrične motnje. Nastanek subependimmalnih praznin, ki jih povzroči virus, je razloženo z naknadno poškodbo zarodnega matriksa - živčnih vlaken, ki se nahajajo v bližini stranskih ventriklov. Okužba povzroči nekrozo živčnih celic, katerih cone se čez nekaj časa nadomestijo s tvorbo praznin.

Hipoksična ali ishemična poškodba, ki jo spremlja mehčanje in nekroza tkiva, se konča tudi z nadomestnim tvorjenjem votlin. Pomanjkanje kisika med razvojem ploda ali porodom lahko negativno vpliva na živčne strukture. Dejavnost prostih radikalov, proizvodnja kislih presnovnih produktov, nastajanje krvnih strdkov na lokalni ravni kot celota povzročajo nekrozo in pojav cist v bližini ventriklov. Takšne subependimalne ciste so lahko več, premera do 3 mm. Med popuščanjem votlin se pojavijo nepovratni atrofijski procesi s pojavom nevroglialnih vozlišč.

Z rojstno travmo in možganskimi krvavitvami nastane nastanek cist z resorpcijo izpuščene krvi s pojavom praznine, ki jo bomo v prihodnosti vzeli kot subependimalno cista.

Simptomi subependimalna cista

Subependimalna cista na ultrazvočni sliki ima izrazite meje, ima sferično ali rezino podobno konfiguracijo. V nekaterih primerih opazimo več lezij, ciste pa so najpogosteje na različnih stopnjah razvoja: nekatere so se šele pojavile, druge pa so že v fazi "lepljenja" in izginotja.

Dimenzije subependimalne ciste pri novorojenčku so običajno 1-10 mm ali več. Oblikujejo se simetrično, na levi ali desni strani, v srednjih odsekih ali rogovih stranskih ventriklov.

Subependimalna cista na desni pri novorojenčku ni nič pogostejša kot na levi. Bolj ko je izrazito pomanjkanje kisika, večji tumor bo imel. Če je prišlo do krvavitve, bo pozneje prizadeto območje v obliki ene same votline s prozorno vsebnostjo tekočine.

Subependimalne ciste na levi strani novorojenčka običajno ne spremlja sprememba velikosti oddelkov stranskih ventriklov, v nekaterih primerih pa se lahko še povečajo. Stiskanje sosednjih tkiv in nadaljnja rast votline sta razmeroma redki.

V nekaj mesecih od trenutka rojstva otroka se novotvorba postopoma zmanjšuje, do popolnega izginotja.

Klinična slika s subependimalno cista ni vedno enaka ali popolnoma odsotna. Najprej je odvisno od velikosti, velikosti in lokacije škode. Z drugimi kombiniranimi patologijami so simptomi hujši in izrazitejši. Majhne ciste ene same lokacije se pogosto na noben način ne razkrijejo, ne vplivajo na razvoj otroka in ne povzročajo zapletov.

Prvi znaki disfunkcionalne subependimalne ciste so naslednji:

• motnje spanja, prekomerno razpoloženje, jok brez razloga;
• povečana razdražljivost, razdražljivost ali apatija, letargično in zavirano stanje;
• moten razvoj motorike pri otrocih, zvišan mišični tonus in v hudih primerih - hipotenzija, hiporefleksija; [10]
• nezadostno povečanje telesne mase, oslabljen sesalni refleks;
• poslabšanje slušne in vidne funkcije;
• majhno drhtanje okončin, brade;
• bogata in hitra regurgitacija;
• zvišan intrakranialni tlak (izstopajoč in pulzirajoč fontanel);
• krči.

Ti simptomi niso vedno svetli in jasni. V procesu resorpcije subependimalne ciste klinična slika običajno oslabi in celo izgine. Če se novotvorba še naprej povečuje, potem lahko opazimo zaviranje psihomotornega razvoja, pomanjkanje rasti in težave z govorom.

Zdravnik mora skrbno nadzorovati subependimalno cista, ki jo spremljajo kakršni koli sumljivi simptomi.

Zapleti in posledice

Subependimalna cista pri novorojenčkih v veliki večini primerov izgine sama od sebe v nekaj mesecih, ne da bi pri tem uporabili kakršne koli terapevtske ukrepe. Vendar je treba opazovati ciste, saj so v redkih primerih, vendar kljub temu možne neugodne dinamike, rasti in rasti neoplazme. Če se je to zgodilo, se lahko pojavijo takšni zapleti:

• motnje koordinacije, motorične motnje;
• težave z slušnim in vidnim aparatom;
• hidrocefalus, ki ga spremlja prekomerno kopičenje cerebrospinalne tekočine v možganskih prekatih;
• encefalitis.

Pri otrocih s subependimalnimi cistami (SEC) lahko pride do začasne zamude telesne rasti po rojstvu. [11]

Velike subependimalne ciste, ki izvajajo pritisk na tesno locirane možganske strukture, se najpogosteje odstranijo z operacijo.

Diagnostika subependimalna cista

Diagnoza se opravi z uporabo ultrazvočne metode v prvih dneh po rojstvu otroka. Ker je območje velikega fontanela pri novorojenčku najpogosteje odprto, to omogoča upoštevanje vseh strukturnih motenj, ne da bi to škodilo otroku. Če je fontanel zaprt, potem slikanje z magnetno resonanco postane optimalna metoda slikanja. Instrumentalno diagnostiko izvajamo redno, več mesecev, da opazimo dinamiko novotvorbe.

Če ima ženska herpevirus ali citomegalovirus, potem so za razjasnitev diagnoze predpisani pomožni testi - to je imunološka diagnoza. To nam omogoča, da rešimo vprašanje kasnejših terapevtskih taktik. [12]

Imunološki testi so zapleteni in dragi, zato so najpogosteje nedostopni povprečnim družinam. Poleg tega celo potrjena okužba s herpesvirusom ne daje nobenih informacij o stopnji poškodbe možganov pri novorojenčku. Zaradi tega večina strokovnjakov meni, da je bolj logično izvesti postopek ehoencefalografije: njegovi rezultati bodo pokazali resnost in naravo kršitve strukture možganov. Postopek je neškodljiv in ne bo povzročil neprijetnih posledic za otroka.

Diferencialna diagnoza

Diferencialna diagnoza se izvede med vezivnimi, subependimalnimi cistami in periventrikularno levkomalacijo. Zadnja navedena patologija je lokalizirana nad kotom stranskih ventriklov. Vezivna cista je nameščena na zgornjem zunanjem kotu sprednjega roga in telesa stranskega preddvora ali je nekoliko nižja od njega pred interventrikularno odprtino. Subependimalna cista je večinoma nameščena pod nivojem kota stranskih ventriklov in za interventrikularno odprtino.

Izolirani SEC je ponavadi benigna najdba. Natančna diagnoza je pomembna za razlikovanje subependimmalnih cist od drugih patoloških stanj možganov s pomočjo kombinacije možganskega ultrazvoka in MRI. [13] Magnetnoresonančno slikanje pomaga potrditi informacije,  [14] pridobljene z ultrazvokom, preučiti lokacijo subependimalne ciste, razlikovati novotvorbo od vezivnih cist in drugih periventrikularnih lezij možganov. [15]

Zdravljenje subependimalna cista

Režim zdravljenja subependimalne ciste pri novorojenčkih se določi glede na resnost lezije. Z asimptomatsko cisti zdravljenje ni potrebno: težavo opazimo v dinamiki, nevrolog občasno pregleda otroka, izvaja se ultrazvočno spremljanje (ko se fontanel zapre, se opravi MRI). Včasih zdravnik predpiše nootropne in vitaminske pripravke, čeprav izvedljivost takšnega imenovanja dvomi veliko strokovnjakov.

V hudih primerih škode, s kombiniranimi možganskimi patologijami, je predpisano kompleksno zdravljenje z uporabo fizioterapije, masaže in seveda zdravil:

• Nootropna zdravila izboljšujejo presnovne procese v tkivih možganov. Ta zdravila vključujejo Piracetam, Nicergolin, Pantogam.
• Vitaminsko-mineralni kompleksi izboljšujejo prehrano tkiv, stabilizirajo presnovo tkiva. Posebno vlogo igrajo vitamini skupine B in izdelki, ki vsebujejo magnezij.
• Diuretična zdravila so primerna za povečanje tveganja za možganski edem ali povečan intrakranialni tlak. Optimalno diuretično zdravilo je Diakarb.
• Za sindrom napadov se uporabljajo antikonvulzivi. Morda imenovanje Depakina, karbamazepina.

Otroci v nalezljivih procesih prejemajo imunoterapijo z imunoglobulini (Pentaglobin, Cytotect), protivirusnimi zdravili (Virolex). Režim se določi individualno.

Kirurško zdravljenje

Kirurška odstranitev subependimalne ciste je izjemno redka: le pod pogojem neugodne dinamike rasti na ozadju neučinkovite terapije z zdravili. Kirurško zdravljenje se lahko izvede z eno od naslednjih metod:

• Bypass metoda vključuje odstranjevanje cerebrospinalne tekočine iz cistične votline skozi posebno cev, zaradi katere se stene porušijo in njihova fuzija. Postopek je precej učinkovit, vendar nevaren zaradi nevarnosti okužbe v tkivu.
• Endoskopska metoda velja za najvarnejšo, vendar ni primerna za vse bolnike - na primer, pri bolnikih je ni mogoče uporabiti za okvaro vida.
• Kraniotomija velja za učinkovito operacijo in se uporablja za večje cistične mase.

Pediatrični nevrokirurg izvaja takšne posege le z očitnim napredovanjem in povečanjem subependimalne ciste, z velikim tveganjem zapletov. Med operacijo se izvaja računalniški nadzor: slika se prikaže na monitorju, tako da ima zdravnik možnost slediti vsem pomembnim operativnim točkam, analizirati in popraviti manipulacijo.

Preprečevanje

Preventivni ukrepi za preprečevanje nastanka subependimalnih cist pri otrocih temeljijo na takšnih merilih:

• obvezno načrtovanje nosečnosti;
• zgodnji prenatalni diagnostični ukrepi;
• preprečevanje poškodb med porodom;
• nevrološko in pediatrično spremljanje otrok, ki pripadajo rizičnim skupinam.

Poleg tega je pomembno izključiti kakršne koli teratogene učinke, zlasti v zgodnjih fazah gestacijskega obdobja.

Po potrebi lahko zdravnik priporoči, da se nosečnica opravi gensko posvetovanje.

Napoved

Če je subependimalna cista izolirana - to pomeni, da je ne spremljajo nevrološki simptomi, nima povezave z drugimi patologijami, ima značilne značilnosti in jo odkrije ultrazvok po naključju, potem lahko govorimo o dobri prognozi. Takšne novotvorbe izginejo same po sebi v nekaj mesecih. Prognoza izoliranih subependimalnih cist ostaja negotova. [16]

Slaba prognoza je indicirana, če je subependimalna cista pri novorojenčku kombinirana z drugimi nepravilnostmi v razvoju.