Subependimalna cista pri novorojenčku

Pri izvajanju nevrosonografije možganov zdravniki včasih odkrijejo benigno votlo neoplazmo, nakar postavijo diagnozo "subependimalna cista pri novorojenčku". Za kakšno patologijo gre, kako se kaže in ali je potrebno njeno zdravljenje? Kako bo takšna cista vplivala na rast in razvoj otroka?

Recimo takoj: ta težava ni tako strašljiva, kot se običajno zdi staršem. Spodaj si lahko preberete vse, kar morate najprej vedeti o subependimalni cisti pri novorojenčku.

Epidemiologija

Z uporabo transfontanelnega ultrazvoka v prvih dneh življenja jih odkrijejo pri do 5,2 % vseh novorojenčkov. [ 1 ]

Subependimalna cista je drobna, pogosto solzasta lezija, ki vsebuje cerebrospinalno tekočino, tekočino, ki obdaja možgane; nahaja se bodisi v repatem žlebu bodisi vzdolž sprednjega repatega jedra. Velikost cistične lezije se običajno giblje od 2 do 11 milimetrov. [ 2 ]

Najpogostejši vzrok za nastanek subependimalne ciste je hipoksija ali ishemija možganov med porodom. Čeprav večina strokovnjakov meni, da pravi vzroki za patologijo še niso bili odkriti.

Subependimalne ciste se pojavljajo pri približno petih od sto novorojenčkov in imajo praviloma ugodno prognozo za razvoj in življenje otroka.

Vzroki subependimalna cista

Pri pomanjkanju kisika, ki ga opazimo pri plodu na ozadju motnje prekrvavitve posteljice, je možen razvoj nekaterih resnih patologij in razvojnih nepravilnosti pri otroku. Ena od takšnih nepravilnosti je včasih subependimalna cista: ta patologija se pogosto diagnosticira pri novorojenčkih kot posledica dolgotrajne motnje prekrvavitve, pomanjkanja kisika in/ali hranil.

Subependimalno cisto lahko odkrijemo tako med nosečnostjo kot po rojstvu otroka. Med nosečnostjo takšna cistična tvorba ni nevarna za plod in v ugodnih okoliščinah lahko sama izgine še pred začetkom poroda.

Natančni vzroki za nastanek subependimalne ciste pri novorojenčkih zdravnikom niso znani, [ 3 ] vendar se domneva, da lahko na njen razvoj vplivajo naslednji dejavniki:

• hipoksične motnje, povezane z zapletenostjo popkovine ali fetoplacentalno insuficienco;
• okužba z virusom herpesa pri nosečnicah;
• poškodbe otroka med porodom;
• huda ali pozna toksikoza pri bodoči materi;
• izpostavljenost kokainu med nosečnostjo; [ 4 ], [ 5 ]
• Nezdružljivost z rezusom;
• anemija zaradi pomanjkanja železa med nosečnostjo.

Dejavniki tveganja

V rizično skupino spadajo nedonošenčki in novorojenčki z nezadostno telesno težo. Poleg tega se subependimalne ciste včasih diagnosticirajo pri večplodnih nosečnostih, kar je posledica pomanjkanja kisika v možganskem tkivu. Posledično nekatere celice umrejo, na njihovem mestu pa se pojavi nova rast, ki tako rekoč nadomesti območje nekroze.

Pomembno: daljše kot je obdobje pomanjkanja kisika, večja bo subependimalna cista.

Oglejmo si podrobneje osnovne dejavnike nastanka cist:

• Ishemični procesi so najpogostejši osnovni vzrok za nastanek ciste. Ishemijo v tem primeru pojasnjujemo z motenim pretokom krvi v možganskem tkivu. V območju nekroze se oblikuje votlina, ki se nato napolni s cerebrospinalno tekočino. Če je takšna cista majhna, potem ne govorimo o resnih motnjah: zdravljenje običajno ni predpisano, temveč se vzpostavi le spremljanje problematičnega območja. V primeru neugodne dinamike (na primer z nadaljnjim povečanjem ciste, s pojavom nevroloških simptomov) se zdravljenje začne takoj.
• Krvavitev je naslednji najpogostejši vzrok za subependimalne ciste. Krvavitev se pogosto pojavi zaradi infekcijskih procesov, akutnega pomanjkanja kisika ali porodne travme. Najbolj neugodna prognoza v tem primeru je za poškodbe, povezane z intrauterinimi okužbami. [ 6 ]
• Hipoksični procesi v tkivih so lahko akutni ali zmerni in so običajno povezani z motnjami placentalnega krvnega obtoka. Sprožilni mehanizem je pogosto anemija, toksikoza v pozni nosečnosti, večplodna nosečnost, Rh inkompatibilnost, polihidramnion, fetoplacentalna insuficienca, infekcijske in vnetne patologije.
• Prirojena okužba z rdečkami in citomegalovirusom (CMV) sta najpogostejša dokazana vzroka nehemoragičnih subependimalnih cist pri novorojenčkih.[ 7 ]

Patogeneza

Subependimalna cista se nahaja na območju motene prekrvavitve možganskih struktur. Najpogosteje gre za težavo z lokalizacijo v ventriklih. Za razliko od prirojenih cist se subependimalne ciste običajno nahajajo pod zunanjimi koti stranskih ventrikel in za Monrovim foramenom. Subependimalne ciste lahko razdelimo na dve vrsti: pridobljene (zaradi krvavitve, hipoksije-ishemije ali okužbe) in prirojene (nastale zaradi germinolize). Pogosto so prisotne po krvavitvi 1. stopnje v zarodnem matriksu, ki je povezana s prezgodnjim rojstvom. [ 8 ]

Vsak deseti otrok, ki se je srečal z virusom herpesa med intrauterinim razvojem ali rojstvom, bo imel "sled" na svojem živčnem sistemu. Če je bila okužba generalizirana, velik odstotek otrok umre, tisti, ki preživijo, pa imajo pogosto psihonevrološke motnje. Nastanek subependimalnih praznin, ki jih povzroča virus, je razložen s poznejšo poškodbo zarodne matrice - živčnih vlaken, ki se nahajajo v bližini stranskih prekatov. Okužba povzroči smrt živčnih celic, katerih cone se čez nekaj časa nadomestijo z nastankom praznin.

Hipoksična ali ishemična poškodba, ki jo spremlja mehčanje in nekroza tkiva, se konča tudi z nadomestnim nastankom votlin. Pomanjkanje kisika med intrauterinim razvojem ali porodom negativno vpliva na živčne strukture. Aktivnost prostih radikalov, nastajanje kislih presnovnih produktov in nastanek trombov na lokalni ravni običajno povzročijo nekrozo in pojav cist v bližini prekatov. Takšne subependimalne ciste so lahko večkratne, s premerom do 3 mm. Med propadom votlin pride do ireverzibilnih atrofijskih procesov s pojavom nevroglialnih vozlišč.

V primerih porodne travme in možganskih krvavitev nastanek ciste povzroči resorpcija iztečene krvi s pojavom praznine, ki jo nato zamenjamo za subependimalno cisto.

Simptomi subependimalna cista

Subependimalna cista na ultrazvočni sliki ima jasne meje in sferično ali špranjo podobno konfiguracijo. V nekaterih primerih opazimo več lezij, ciste pa so najpogosteje v različnih fazah razvoja: nekatere so se pravkar pojavile, druge pa so že v fazi "zlepljenja" in izginotja.

Velikost subependimalne ciste pri novorojenčku je običajno 1-10 mm ali več. Nastanejo simetrično, na levi ali desni strani, v srednjih delih ali rogovih stranskih prekatov.

Subependimalna cista na desni strani novorojenčka ni pogostejša kot na levi. Bolj izrazita kot je pomanjkanje kisika, večja bo neoplazma. Če je prišlo do krvavitve, bo prizadeto območje pozneje videti kot ena sama votlina s prozorno tekočo vsebino.

Leve subependimalne ciste pri novorojenčku običajno ne spremlja sprememba velikosti stranskih prekatov, v nekaterih primerih pa se še vedno lahko povečajo. Stiskanje sosednjih tkiv in nadaljnja rast votline opazimo relativno redko.

V nekaj mesecih od trenutka rojstva otroka se neoplazma postopoma zmanjšuje, dokler popolnoma ne izgine.

Klinična slika subependimalne ciste ni vedno enaka ali pa je popolnoma odsotna. Najprej je odvisna od velikosti, števila in lokalizacije lezije. Pri drugih kombiniranih patologijah so simptomi hujši in izrazitejši. Majhne ciste ene same lokacije se pogosto ne kažejo na noben način, ne vplivajo na razvoj otroka in ne povzročajo zapletov.

Prvi znaki slabe subependimalne ciste so naslednji:

• motnje spanja, pretirana muhavost, jok brez razloga;
• povečana razdražljivost, razdražljivost ali apatija, letargija in zavirano stanje;
• motnje motoričnega razvoja pri otrocih, povečan mišični tonus, v hujših primerih pa hipotonija, hiporefleksija; [ 9 ]
• nezadostno pridobivanje teže, oslabljen sesalni refleks;
• poslabšanje sluha in vida;
• rahlo tresenje okončin, brade;
• obilno in pogosto regurgitacijo;
• povečan intrakranialni tlak (izstopajoča in pulzirajoča fontanela);
• konvulzije.

Zgornji simptomi niso vedno svetli in jasni. Med resorpcijo subependimalne ciste se klinična slika običajno oslabi in celo izgine. Če neoplazma še naprej raste, se lahko pojavijo zaviranje psihomotoričnega razvoja, zaostanek v rasti in težave z govorom.

Subependimalno cisto, ki jo spremljajo kakršni koli sumljivi simptomi, mora zdravnik skrbno spremljati.

Zapleti in posledice

Subependimalne ciste pri novorojenčkih v veliki večini primerov izginejo same od sebe v nekaj mesecih, brez kakršnega koli zdravljenja. Vendar pa je potrebno cisto spremljati, saj je v redkih primerih, a vseeno, možna neugodna dinamika, rast in povečanje neoplazme. Če se to zgodi, se lahko pojavijo naslednji zapleti:

• motnje koordinacije, motnje gibanja;
• težave s slušnim in vidnim aparatom;
• hidrocefalus, ki ga spremlja prekomerno kopičenje cerebrospinalne tekočine v možganskih ventriklih;
• encefalitis.

Otroci s subependimalnimi cistami (SEC) lahko po rojstvu začasno zaostanejo v telesni rasti.[ 10 ]

Velike subependimalne ciste, ki pritiskajo na bližnje možganske strukture, se najpogosteje odstranijo kirurško.

Diagnostika subependimalna cista

Diagnostika se izvaja z ultrazvokom v prvih nekaj dneh po rojstvu otroka. Ker je območje velike fontanele pri novorojenčku najpogosteje odprto, to omogoča pregled vseh strukturnih nepravilnosti, ne da bi pri tem škodovali otroku. Če je fontanela zaprta, postane magnetna resonanca optimalna metoda vizualizacije. Instrumentalna diagnostika se izvaja redno, več mesecev, za opazovanje dinamike neoplazme.

Če pri ženski diagnosticirajo herpesvirus ali citomegalovirus, so za pojasnitev diagnoze predpisani dodatni testi – to imenujemo imunološka diagnostika. To nam omogoča, da se odločimo o nadaljnjih terapevtskih taktikah. [ 11 ]

Imunološki testi so zapleteni in dragi, zato so pogosto nedostopni povprečnim družinam. Poleg tega tudi potrjena okužba s herpesvirusom ne daje nobenih informacij o stopnji možganske okvare pri novorojenčku. Zaradi tega večina strokovnjakov meni, da je bolj logično izvesti postopek ehoencefalografije: njeni rezultati bodo pokazali resnost in naravo motnje možganske strukture. Postopek ni nevaren in ne bo povzročil neprijetnih posledic za otroka.

Diferencialna diagnoza

Diferencialna diagnoza se izvaja med konatalnimi, subependimalnimi cistami in periventrikularno levkomalacijo. Slednja patologija je lokalizirana nad kotom lateralnih prekatov. Konatalna cista se nahaja na ravni ali nekoliko pod zgornjim zunanjim kotom sprednjega roga in telesa lateralnega prekata, pred interventrikularnim foramenom. Subependimalna cista se pretežno nahaja pod ravnijo kota lateralnih prekatov in za interventrikularnim foramenom.

Izolirane SEC so običajno benigna ugotovitev. Natančna diagnoza je pomembna za razlikovanje subependimalnih cist od drugih možganskih patoloških stanj z uporabo kombinacije ultrazvoka možganov in MRI. [ 12 ] Slikanje z magnetno resonanco pomaga potrditi informacije [ 13 ], pridobljene z ultrazvokom, določiti lokacijo subependimalne ciste in razlikovati neoplazmo od prirojenih cist in drugih periventrikularnih možganskih lezij. [ 14 ]

Zdravljenje subependimalna cista

Režim zdravljenja subependimalnih cist pri novorojenčkih se določi glede na resnost lezije. V primeru asimptomatske ciste zdravljenje ni potrebno: težava se dinamično opazuje, otroka občasno pregleda nevrolog, izvaja se ultrazvočno spremljanje (ko se fontanela zapre, se opravi MRI). Včasih zdravnik predpiše nootropna in vitaminska zdravila, čeprav mnogi strokovnjaki dvomijo o ustreznosti takšnega recepta.

V hudih primerih poškodbe, s kombiniranimi možganskimi patologijami, je predpisano kompleksno zdravljenje z uporabo fizioterapije, masaže in seveda zdravil:

• Nootropna zdravila izboljšajo presnovne procese v možganskem tkivu. Takšna zdravila vključujejo Piracetam, Nicergolin, Pantogam.
• Vitaminski in mineralni kompleksi izboljšajo prehrano tkiv in stabilizirajo presnovo tkiv. Posebno vlogo imajo vitamini skupine B in sredstva, ki vsebujejo magnezij.
• Diuretiki so primerni, kadar obstaja povečano tveganje za možganski edem ali kadar se poveča intrakranialni tlak. Optimalno diuretično zdravilo velja za Diacarb.
• Pri konvulzivnem sindromu se uporabljajo antikonvulzivi. Lahko se predpiše Depakine, karbamazepin.

Pri infekcijskih procesih otroci prejemajo imunoterapijo z imunoglobulini (Pentaglobin, Cytotec) in protivirusnimi zdravili (Virolex). Režim zdravljenja se določi individualno.

Kirurško zdravljenje

Kirurška odstranitev subependimalne ciste je izjemno redka: le, če je dinamika rasti neugodna ob ozadju neučinkovite terapije z zdravili. Kirurško zdravljenje se lahko izvede z eno od naslednjih metod:

• Metoda obvoda vključuje odstranjevanje cerebrospinalne tekočine iz cistične votline skozi posebno cevko, zaradi česar se stene zrušijo in zlijejo. Postopek je precej učinkovit, vendar nevaren zaradi tveganja okužbe v tkivu.
• Endoskopska metoda velja za najvarnejšo, vendar ni primerna za vse bolnike – na primer, ni je mogoče uporabiti, če ima bolnik okvaro vida.
• Kraniotomija velja za učinkovito operacijo in se uporablja pri velikih cističnih formacijah.

Pediatrični nevrokirurg izvaja takšne posege le v primeru očitnega napredovanja in povečanja subependimalne ciste, z visokim tveganjem za zaplete. Med operacijo se izvaja računalniški nadzor: slika se prikazuje na monitorju, zato ima zdravnik možnost spremljati vse pomembne operativne trenutke, analizirati in popravljati manipulacije.

Preprečevanje

Preventivni ukrepi za preprečevanje nastanka subependimalnih cist pri otrocih temeljijo na naslednjih merilih:

• obvezno načrtovanje nosečnosti;
• zgodnji prenatalni diagnostični ukrepi;
• preprečevanje poškodb med delom;
• nevrološko in pediatrično spremljanje otrok, ki spadajo v rizične skupine.

Poleg tega je pomembno izključiti morebitne teratogene učinke, zlasti v zgodnjih fazah brejosti.

Če je potrebno, lahko zdravnik nosečnici priporoči genetsko svetovanje.

Napoved

Če je subependimalna cista izolirana, tj. je ne spremljajo nevrološki simptomi, ni povezana z drugimi patologijami, ima tipične značilnosti in jo ultrazvok odkrije naključno, potem lahko govorimo o dobri prognozi. Takšne neoplazme same od sebe izginejo v nekaj mesecih. Prognoza izoliranih subependimalnih cist ostaja negotova. [ 15 ]

Slaba prognoza je indicirana, če je subependimalna cista pri novorojenčku kombinirana z drugimi razvojnimi anomalijami.