Cista urahusa kot prirojena anomalija

Med cistami - patološkimi formacijami v obliki zaprtih votlin z različno vsebino - izstopa takšno odstopanje v embrionalnih strukturah kot urahalna cista, ki se pojavi med intrauterinim razvojem. Po ICD-10 gre za prirojeno anomalijo sečnega kanala, koda - Q64.4.

Epidemiologija

Poroča se, da patologije, povezane z nereduciranim ostankom urahusa, prizadenejo nekaj več kot 1 % populacije, pri čemer ciste predstavljajo do 30 % primerov (medtem ko popolnoma odprt urahus predstavlja skoraj 48 % primerov njegove anomalije).

Najpogosteje (v 40 % primerov) se urahalne ciste pojavijo pri otrocih v prvih dveh letih življenja (približno en primer na 5 tisoč novorojenčkov); več kot 30 % teh cističnih tvorb je diagnosticiranih pri otrocih, starih od dveh do šestih let, in skoraj 24 % pri otrocih, starejših od sedmih let. [ 1 ]

Strokovnjaki poudarjajo, da se anomalije urahusa pri odraslih redko pojavijo in jih odkrijemo naključno. Hkrati pa se ciste urahusa pri moških v primerjavi z ženskami odkrijejo enkrat in pol do dvakrat pogosteje. [ 2 ]

Vzroki ciste urahusa

Tako kot omfalomezenterični (črevesno-rumenjačni) kanal je tudi plodni sečni kanal, urahus, ki odvaja sečni mehur in ga povezuje s popkovino, začasen zunajembrionalni (provizijski) organ. Ko se človeški zarodek razvija, takšni organi ali strukture običajno nazadujejo ali pa se naravno uničijo (zlijejo). [ 3 ]

Vzroki za anomalije urahusa, vključno z nastankom njegove ciste, so nepopolno zaprtje te embrionalne strukture, torej so povezani z njeno nepopolno involucijo, kar vodi do različnih patologij.

Tako se cista urahusa, lokalizirana v predelu popka (pod popkom ali nad mehurjem), uvršča med dizontogenetske cistične tvorbe. [ 4 ]

Dejavniki tveganja

Danes se za splošne dejavnike tveganja za razvoj prirojenih cist štejejo genetsko določene značilnosti embriogeneze, pa tudi nekatere motnje celičnega in medceličnega metabolizma mezenhima v perinatalnem obdobju, ki povzročajo patološke spremembe v tkivih različnih anatomskih struktur ploda. [ 5 ]

Med verjetne dejavnike, ki povečujejo tveganje za intrauterine razvojne nepravilnosti, spadajo: patologije nosečnosti, zlasti pozno zorenje posteljice; teratogeni učinki okolja; alkohol in kajenje med nosečnostjo itd.

Patogeneza

Mehanizem nastanka – patogeneza ciste urahusa – je pojasnjen s kršitvami časa nastanka in posledično anatomske transformacije zunajembrionalnih struktur ploda, hitrostjo nastajanja trebušne stene in prolapsom sečnega mehurja.

Urahus je torej ostanek alantoisa, ki nastane iz endoderma in ekstraembrionalnega mezenhima približno v tretjem tednu nosečnosti. V prvih tednih intrauterinega razvoja je povezan z zarodkom, zagotavlja procese izmenjave plinov in odstranjevanje presnovnih produktov v amnion (amnijsko vrečko).

Zmanjšanje alantoisa in njegova poznejša transformacija v cevasti kanal, ki se razteza od sprednje stene sečnega mehurja – urahus – opazimo med petim in sedmim tednom embrionalnega razvoja. V prvih treh mesecih nosečnosti, ker se sečni mehur šele začenja oblikovati (od sedmega tedna nosečnosti), je ta kanal odprt in deluje kot alantois. [ 6 ]

Vendar pa se na začetku drugega trimesečja nosečnosti, ko se fetalni mehur začne spuščati v medenično votlino, urah raztegne in do šestega meseca intrauterinega razvoja lumen v njem izgine z nastankom mediane popkovne vezi med peritoneumom in prečno fascijo sprednje trebušne stene.

V primerih, ko se srednji del rudimentarne cevaste strukture (med popkom in mehurjem) ne zaceli, se v preostalem lumnu oblikuje zaprta votlina, obložena s prehodnim epitelijem – cista urahusa, katere stene so sestavljene iz mišičnih vlaken, v notranjosti pa je lahko tekoči in odluščeni epitelij. [ 7 ]

Simptomi ciste urahusa

Urahalne anomalije, če se ne pojavi vnetni proces, so pogosto asimptomatske.

Pri mnogih se prvi znaki lahko pojavijo, ko je cista okužena z bakterijami, kot so Staphylococcus, E. coli, Pseudomonas ali Streptococcus. [ 8 ]

Pri dojenčkih se lahko velikost cistične tvorbe v popkovni regiji poveča več desetkrat, kar povzroča simptome, kot so pogostejše uriniranje, napenjanje, nelagodje v retroperitonealnem prostoru, kar se kaže v tesnobi in joku otroka. Pri novorojenčkih s takšno anomalijo pa se popkovina zmoči in se dolgo ne zaceli.

Preberite tudi – Cista pri otroku: glavne vrste, lokalizacija, vzroki in simptomi

Pri znatnih velikostih se cista pri odraslih kaže kot stalen občutek napihnjenosti v trebušni votlini in prelivanja mehurja, pojavijo se težave z delovanjem črevesja. Med nosečnostjo se lahko urahalna cista pojavi pri ženskah, ki se pritožujejo nad zbadajočo bolečino pod popkom, ki se stopnjuje z gibanjem.

Ciste se lahko odprejo skozi fistulo v predelu popka, njihova vsebina pa lahko iz popka izteče tudi kot izcedek.

Ko je cista vneta, se pojavi bolečina v trebuhu – pod popkom (še posebej huda med odvajanjem blata) in vročina; predel okoli popka postane rdeč in lahko oteče; lahko se pojavi bolečina med uriniranjem in/ali hematurija (kri v urinu). [ 9 ]

Gnojna cista urina lahko poči, pri čemer gnojni eksudat pride ven skozi popek ali pa zaide v mehur ali trebušno votlino. V prvem primeru se opazi piurija, v drugem pa obstaja tveganje za peritonitis.

Zapleti in posledice

Okužba ciste in njeno vnetje sta polna resnih posledic in zapletov, zlasti njenega gnojenja, ki je bilo omenjeno zgoraj, ter nastanka popkovne fistule.

Posledica dolgotrajnega izločanja gnojnega eksudata je lahko omfalitis popka.

Dolgoročni zaplet ciste je malignost, katere incidenca po kliničnih podatkih ne presega 0,01 %.

Diagnostika ciste urahusa

Diagnoza se začne s pregledom in palpacijo trebušne stene. Za preverjanje bakterijske okužbe se lahko predpišejo tudi preiskave krvi in urina.

Instrumentalna diagnostika cistične tvorbe urahusa se izvaja z vizualizacijskimi metodami: sonografija (ultrazvok) trebušne votline in suprapubičnega predela trebuha (mehurja), računalniška tomografija (CT), slikanje z magnetno resonanco (MRI). Izvaja se tudi cistografija.

Cista urahusa se na ultrazvoku vizualizira kot ekstraabdominalna masa z nizko ehogenostjo, ki se nahaja med kožo in sprednjo trebušno steno, pod popkom - vzdolž srednje črte trebuha. Vsebina vnete ciste je lahko videti heterogena.

Diferencialna diagnoza

Diferencialna diagnoza se izvaja s cisto mezenterijskega ali vitelinskega kanala, kilo popkovne ali sprednje trebušne stene, z divertikulumom mehurja ali ileuma (Mecklov divertikulum) in z vnetjem medeničnih organov.

Zdravljenje ciste urahusa

Prisotnost asimptomatske urahalne ciste običajno ne zahteva zdravniškega posega. Druga stvar je, če se poveča ali jo spremljajo kakšni simptomi. Tretji primer pa je, ko se cista vname. V zadnjih dveh primerih je zdravljenje potrebno. [ 10 ]

In to je kirurško zdravljenje, ki obsega drenažo in odstranitev ciste (v primeru majhnih velikosti – laparoskopsko). [ 11 ], [ 12 ]

Preprečevanje

Do danes je nemogoče preprečiti prirojene anomalije plodnega sečnega kanala.

Napoved

Dolgoročna prognoza za cisto urahusa, razen če se okuži, velja za dobro.