Tipična dislipoproteinemija

Preiskovanje lipoproteinov frakcij v klinični uporabi za tipkanje dislipoproteinemia. Dyslipoproteinemia - odklon lipoproteinov v krvi spektra, se kažejo spremembe v vsebnosti (povečanje, zmanjšanje ali nobene razmerje kršitve) enega ali več razredov lipoproteinov. Leta 1967 je klasifikacija vrst LLA, ki je bil odobren s strokovnjaki Svetovne zdravstvene organizacije in razširjena. Do konca leta 1970 namesto oboznaznacheniya HLP (ožji pojem, ki odraža povečanje razred ali razrede lipoproteinov v krvi) je uvedla pojem DLP. To je posledica dejstva, da so pri bolnikih z aterosklerozo in bolezni srca in ožilja, pogosto na voljo bolnikom, ki niso izboljšanje koncentracije lipoproteinov (tj GLP dejansko odsoten), vendar so kršene razmerje med vsebino preventiva pred rakavimi obolenji in antiatherogenic LP.

Razvrstitev glavnih vrst DLP.

Tip I - hiperhilomikronemija. Za to vrsto GLP je značilna visoka vsebnost chylomicrons, normalna ali nekoliko povišana vsebnost VLDL, močno povečanje ravni trigliceridov na 1000 mg / dl in včasih celo višje. Tip I je redko viden, se manifestira v otroštvu (hepatosplenomegalija, abdominalna kolika, pankreatitis). Obstajajo lahko ksantomi, lipoidni lok roženice. Ateroskleroza se ne razvije. Vzrok za to vrsto GLP je genetsko pogojena pomanjkljivost, ki temelji na pomanjkanju sposobnosti telesa za proizvodnjo lipoproteinske lipaze, ki razgrajuje delce lipoproteinov, bogate s trigliceridom.

Tip II - hiper-β-lipoproteinemija.

• Možnost A. Značilnost visoke vsebnosti normalno LDL in vsebine VLDL, povišanih vrednosti holesterola, včasih zelo veliki, običajno vsebnost trigliceridov. Koncentracija HDL se pogosto povsem ali relativno zmanjša. Možnost A bolezen očitno koronarnih arterij in miokardni infarkt v razmeroma mladih letih, označen z zgodnjo umrljivostjo v otroštvu. POVZETEK genetska napaka temelji izvedbenem IIA, se zmanjša na pomanjkanjem LDL receptorjev (predvsem pomanjkanjem jetrnih receptorjev), ki drastično otežuje odstranitev LDL iz krvne plazme, in prispeva do znatnega povečanja koncentracije holesterola in LDL v krvi.
• Možnost B. Povečana vrednost LDL in VLDL, holesterola (včasih znatno) in TG (v večini primerov zmerno). To varianto kažejo v IHD in MI v razmeroma mlajši starosti, pa tudi tuberkulozni ksantomi v otroštvu ali pri odraslih.

Tip III - hiper-β- in hiper-pre-β-lipoproteinemia (disbetalipoproteinemiya). Značilna povečano VLDL v krvi z visoko vsebnostjo holesterola in visoke elektroforetsko mobilnost, da je prisotnost nenormalne VLDL (plavajočih), raven holesterola in trigliceridov povečala, razmerje holesterola za TG je blizu 1. Kot del VLDL vsebuje veliko apo-B. Klinično je ta tip razvoja značilno razmeroma zgodaj in močno teče ateroskleroze ne vpliva le na žile v srcu, ampak tudi spodnjih okončin arterije. Za diagnozo tipa III HLP je treba upoštevati skrajno labilnost koncentracije lipidov v teh bolnikih in enostavnost popravek LP motnje presnove so vplivali z dieto in zdravili.

Tip IV - hiperpre-beta-lipoproteinemija. Ko je krvna IV pokazala VLDL povečujejo stopnjo, normalno ali znižano LDL hilomikronov odsotnosti, povečanje Tg pri normalni ali zmerno zvišanega holesterola. Klinične manifestacije HLP tipa IV niso strogo specifične. Lahko pride do poškodb obeh koronarnih in perifernih posod. Poleg IHD so značilne periferne žilne lezije, izražene v intermitentni klavdikaciji. Ksanthomas so opazili manj pogosto kot pri tipu II. Lahko je kombinacija s sladkorno boleznijo in debelostjo. Menijo, da pri bolnikih s procesi tipa IV HLP pomnoženih lipolizo v maščobnem tkivu, zvišane vrednosti neesteri-mično maščobnih kislin v krvi, kar stimulira sintezo trigliceridov in VLDL v jetrih.

Tip V - hiperpre-beta-lipoproteinemija in hiperhilomikronemija. Pri tej vrsti v krvi se poveča koncentracija VLDLP, prisotnost chylomicrons, zvišanje holesterola in trigliceridov. Klinično je, da se ta tip HLP kaže s pankreatitisom, črevesno dispepsijo, povečanjem jeter. Vse te manifestacije se pojavljajo predvsem pri odraslih, čeprav se lahko pojavijo tudi pri otrocih. Bolezni kardiovaskularnega sistema so redki. V srcu tipa V HLP je pomanjkanje lipoproteinske lipaze ali nizka aktivnost.

Zvišane vrednosti krvi enega ali več vrst LP so lahko posledica različnih vzrokov. GLP se lahko pojavi kot samostojna bolezen (primarni GLP) ali lahko spremlja bolezni notranjih organov (sekundarni GLP). Prva vključujejo vse družinske (genetske) oblike GLP, na drugo - GLP, opažene pri številnih boleznih in pogojih.

Bolezni in razmere, ki jih spremlja razvoj sekundarnega DLP

Bolezni ali razmere	Vrsta DLP
Alkoholizem	I, IV, V
Nosečnost ali uporaba estrogenov	IV
Gipotireoz	IIA, IIB, IV
Diabetes mellitus	IIB, IV, V
Disgamaglobulinemija	IIB, IV, V
Nephrotični sindrom	IIB, IV, V
OPP	IIA, IIB
Pankreatitis	IV, V
GC terapija	IV, V

GLP, identificiran s temi boleznimi in stanjem, je lahko posledica patološke bolezni, ki ne kaže vedno prisotnosti ateroskleroze. Vendar pa na tem seznamu obstajajo številne bolezni, pri katerih se, kot je znano iz vsakodnevne klinične prakse, ateroskleroza zelo pogosto razvija. Zdi se očitno, da je na primer kršitev metabolizma lipidov pri sladkorni bolezni ali hipotiroidizmu posledica prisotnosti GLP tipa IV pri teh bolnikih.

Primarni HLP zahteva posebno zdravljenje, s sekundarno zdravljenjem HLP osnovne bolezni pogosto pride do normalizacije ravni lipidov.

Treba je opozoriti, da lahko ena sama definicija LP v krvi (predvsem med preizkušanjem ambulantno) vodi do nepopolne ali napačne identifikacije tipa DLP, zato je potrebno izvesti ponavljajoče študij.

Poleg navedenih "klasičnih" vrst DLP, DLP, ki se razlikujejo po zelo nizki ali visoki vsebnosti HDL, pa tudi njihova popolna odsotnost (Tangerova bolezen), se danes razlikujejo. Vendar pa je treba opozoriti, da se fenotipska klasifikacija DLP zdaj šteje za zastarelo, saj ne omogoča ustrezno ločevanja pacientov, ki jim grozi bolezen koronarnih arterij.