Fibrozna displazija organov ENT: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Tumorju podobna lezija kostnega tkiva. Redka patologija v otorinolaringologiji. Osnova bolezni je uničenje kosti z njihovo deformacijo in zapolnitvijo kanala kostnega mozga z vlaknastim tkivom. V zadnjih letih je bilo opaženo povečanje števila otrok z displastičnimi lezijami kostnega tkiva.

Sinonimi

Cistična osteodistrofija, fibrozni osteitis, deformirajoča osteodistrofija.

Koda MKB-10

M85.0 Vlaknasta displazija.

Epidemiologija fibrozne displazije ORL organov

Predstavlja približno 2 % kostnih tumorjev, od tega 20 % primerov v maksilofacialni lokalizaciji. Od ORL organov so pretežno prizadeti paranazalni sinusi. Prizadetost temporalne kosti se pojavlja precej redko.

Presejanje

Izjemno težko je zaradi zelo počasnega razvoja fibroplastičnega procesa, ki v zgodnjih fazah razvoja povzroča pogoste vnetne bolezni paranazalnih sinusov in temporalne kosti.

Klasifikacija fibrozne displazije ORL organov

Razlikujemo monostotične (70–81,4 %) in polistotične (30–60 %) lezije. Pri polistotični obliki je najpogostejši simptom asimetrija obraza; funkcionalne motnje so manj pogoste. Obstajajo tudi proliferativne, sklerotične in cementotvorne oblike fibrozne displazije. Za sklerotični tip fibrozne displazije in mešani tip s prevlado sklerotične komponente je značilna ugodna prognoza po kirurškem zdravljenju in odsotnost pomembnega napredovanja procesa s starostjo. Za proliferativni tip displazije je značilen pojav nagnjenosti k progresivni rasti v zgodnjem otroštvu, vendar stabilizacija procesa v puberteti. Največje težave pri zdravljenju povzroča cementotvorna fibrozna displazija, ki je v otroštvu najbolj nagnjena k ponovitvi.

Glede na lokalizacijo poškodbe kostnega tkiva se monostotična fibrozna osteodistrofija deli na razširjeno obliko in izolirano fokalno obliko (monolokalna oblika), polistotična fibrozna osteodistrofija pa na monoregionalno, poliregionalno in diseminirano obliko. Glede na naravo poškodbe kostnega tkiva ločimo difuzno, fokalno in mešano poškodbo; glede na stopnjo poškodbe kostnega tkiva - aktivno in stabilizirano displazijo.

Vzroki za fibrozno displazijo ORL organov

Etiologija bolezni ni znana.

Patogeneza fibrozne displazije ORL organov

Med fibrozno displazijo ločimo dve obdobji: obdobje napredovanja med rastjo in razvojem telesa ter obdobje stabilizacije patološkega stanja, značilno za odrasle. Najbolj intenzivno napredovanje patološkega procesa opazimo v obdobju rasti otroka pred puberteto. Značilna je ciklična narava bolezni in stabilizacija lezije po končnem razvoju otrokovega telesa. Razvoj displazije običajno spremlja povečanje volumna prizadetega dela lobanje, kar vodi do funkcionalnih motenj bližnjih organov. Napredovanje bolezni pri odraslem kaže na nastanek zapletov primarne lezije ali njen pojav na ozadju kakovostno drugačnega patološkega procesa.

Simptomi fibrozne displazije ORL organov

Zanj so značilni različni klinični simptomi in dolgo predklinično obdobje, odvisnost poteka od starosti, lokalizacije, števila kosti, vključenih v patološki proces, in hitrosti njegovega širjenja. Kljub temu, da je fibrozna displazija po svoji histološki strukturi benigna tvorba, je njen klinični potek bližje tumorjem z maligno rastjo, saj ima sposobnost hitre destruktivne rasti, stiskanja in disfunkcije bližnjih organov. V zgodnjem obdobju razvoja je za to bolezen značilnih zelo malo simptomov. Pogosto je eden prvih simptomov te bolezni pojav lokalnih vnetnih procesov (sinusitis, otitis). Postopoma postaneta opazni asimetrija in deformacija obraznega skeleta ter prisotnost počasi naraščajoče goste, neboleče otekline (hiperostatska proliferacija) na prizadetem območju. Koža na območju otekline ni vneta, je normalne barve, stanjšana, atrofirana, sijoča; dlake na koži tumorju podobne tvorbe so odsotne. Značilni so slabo počutje, glavobol, okvara sluha in vida. Večina bolnikov s kraniofacialno lokalizacijo fibrozne displazije ima monostotično varianto lezije, kar povzroča največje težave pri diagnozi.

Za kostne displastične lezije temporalne kosti je značilno zoženje slušnega kanala zaradi izbokline kosti, predvsem zgornje stene, in redek gnojni izcedek.

V primeru vnetja ali poslabšanja patološkega procesa se med tolkanjem in palpacijo območij tvorbe pojavi bolečina.

Diagnoza fibrozne displazije ORL organov

Glavna diagnostična metoda je tridimenzionalni CT, ki omogoča določitev razširjenosti in lokalizacije procesa ter s tem obsega kirurškega posega, pa tudi fibroendoskopije.

V anamnezi poskušajo ugotoviti vzrok bolezni, zgodnje klinične manifestacije, obseg in naravo pregleda in zdravljenja na domu, sočasne bolezni notranjih organov in ORL organov.

Fizični pregled

Palpacija, tolkala tumorju podobne tvorbe: določanje ostrine sluha in vida.

Laboratorijske raziskave

Histološki pregled razkriva gobasto in kompaktno kostno tkivo. V kompaktni kosti je neenakomerna osifikacija; tumor je sestavljen iz okroglih in ovalnih, velikih in majhnih votlin (cist) različnih velikosti, ki vsebujejo rjavkasto (čokoladne barve) kašasto želatinasto maso; nekatere od njih so lahko napolnjene z gnojno vsebino. Zunanje kostne stene tumorja in kostni mostički celic se odlikujejo po izraziti gostoti, podobni slonovini. V gobasti kosti pride do ostrega stanjšanja kostnih nosilcev, širitve prostorov kostnega mozga, napolnjenih s fino vlaknastim tkivom, bogatim s fibroplastičnimi celicami in adipociti. Med vlaknastim tkivom so žarišča nastajanja primitivnega kostnega tkiva.

Krvavitev med operacijo je običajno manjša.

Instrumentalne raziskave

Radiološko so določene formacije heterogene strukture s cistami različnih velikosti (heterogenost je posledica več področij razsvetljenja z jasnimi konturami). Zunanje stene tumorja in kostni mostički so zelo goste konsistence (kot slonovina).

Diferencialna diagnostika fibrozne displazije ORL organov

Izvaja se pri benignih in malignih neoplazmah maksilofacialne regije, hiperplastičnih procesih vnetne in travmatske narave, histiocitozi Langerhansovih celic, vnetnih boleznih paranazalnih sinusov in temporalne kosti.

Indikacije za posvetovanje z drugimi specialisti

Ob upoštevanju poškodb sosednjih anatomskih struktur je priporočljiv posvet z oftalmologom in avdiologom.

Zdravljenje fibrozne displazije ORL organov

Cilji zdravljenja

Odprava deformacije obraznega skeleta in lobanje z najnežnejšo različico kirurškega posega pri otrocih - ob upoštevanju nenehne rasti in razvoja kosti lobanje.

Indikacije za hospitalizacijo

Progresivna deformacija obraza in lobanje, znaki gnojenja fibrozne displazije.

Zdravljenje brez zdravil

Ne.

Zdravilni piškoti

Vitamini, splošno krepilno in imunokorektivno zdravljenje.

Kirurško zdravljenje

Vodilna vloga je dana kirurškemu zdravljenju bolezni. V otroštvu je bolj upravičena najbolj nežna narava in obseg kirurškega posega: izrezovanje fibrozne displazije znotraj zdravega tkiva je možno v manjšem obsegu - ob upoštevanju nadaljnje rasti in tvorbe kosti obraznega skeleta in lobanje. Pri odraslih se izvaja predvsem popolna resekcija prizadete kosti s poznejšo plastično rekonstrukcijo.

Indikacije za kirurški poseg vključujejo prisotnost deformacije, funkcionalne okvare in nagnjenost k progresivni rasti brez znakov zorenja displastičnega tkiva. Pri določanju taktike vodenja bolnikov in določanju obsega kirurškega posega se upošteva morfološki tip fibrozne displazije.

V obdobju otrokove rasti, če ni intenzivne rasti in zapletov, se poskušajo, če je le mogoče, vzdržati kirurškega zdravljenja. V primeru izrazite spremembe na obrazu, ki povzroča njegovo razbarvanje, gnojenje zaradi kršitve trofizma tkiv fibrozne displazije, zlasti v obdobju stabiliziranega patološkega stanja, je indiciran kirurški poseg - odstranitev tumorju podobne tvorbe in obnovitev oblike obraza. To služi tudi kot preprečevanje gnojenja patološkega procesa. Tumorsko votlino odpremo z dletom in patološko tkivo odstranimo do meja zdrave kosti.

Nadaljnje upravljanje

Dolgotrajno opazovanje otorinolaringologa za pravočasno diagnozo znakov vnetja in napredovanja osteodisplastične rasti,

Napoved

Zgodnji radikalni kirurški poseg zagotavlja uspeh le, če se upošteva morfološka struktura procesa.

Preprečevanje fibrozne displazije ORL organov

Težko, ker etiologija ni znana.

[ 1 ]