Vzroki in patogeneza Wilmsovega tumorja

Wilmsov tumor 60% primerov - posledica somatske mutacije, 40% Wilms tumorjev zaradi dednih mutacij determinističnih. Velikega pomena v patogenezo tega tumorja je vezana recesivna mutacija poka genov WT1, WT2 in p53, ki se nahaja v 11. Kromosomu. Po teoriji dvostopenjske karcinogeneze Knudson lahko naprej mehanizem nastanka Wilmsov tumor šteti mutacijo v zarodnih celic, nato pa spreminjanje alternativno gena v homologno kromosomu. Poleg idiopatske aberacij, Wilmsov lahko tumorja manifestacija teh dednih sindromov kot Beckwith-Wiedemann sindrom, WAGR (Wilmsov tumor, aniridia, nepravilnosti urogenitalnega organov in duševna zaostalost), hemihypertrophy, Denys-Drash sindrom (interseksualcev motnja nefropatija, Wilmsov tumorja) in Le-Fraumeni sindrom.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Wilmsova tumorska patologija

Klasično histološko strukturo Wilmsovega tumorja predstavljajo tri glavne komponente: blastom, stromalni in epitelijski. Razmerje vsebine vsake izmed njih v tumorju se lahko zelo razlikuje. Pri 3-7% tumorjev se odkrijejo anaplastične spremembe. V odvisnosti od deleža anaplastičnih celic v tumorju, žariščnih (manj kot 10% celic) in razpršenih (več kot 10% celic) se izolirajo anaplastične oblike. Difuzna anaplazija je povezana z izredno neugodnim prognozo.

Rast in metastaze Wilmsovega tumorja

Wilmsova tumorja je značilna hitra lokalna invazivna rast. V 6% primerov se Wilmsov tumor razširi skozi lumen ledvične in spodnje vene cave z nastankom tumorskih strdkov. Wilmsov tumor metastazira z limfogenim in hematogenim potekom. Limfogene metastaze vplivajo na regionalne retroperitonealne bezgavke.

Poleg tega se tumor z limfnim tokom lahko razširi vzdolž torakalnega kanala navzgor z razvojem lezijih nadklavikularnih bezgavk na levo. Najpogostejši cilj za hematogeno metastazo je lahka. Možna je tudi metastatska poškodba jeter, kosti, kože, mehurja, sigmoidnega kolona, orbite, hrbtenjače, kontralateralne ledvice.

Klasifikacija Wilmsovega tumorja

Za določitev razširjenosti malignih procesov in poenotenje pristopov zdravljenja zdravljenja nefroblastoma pri otrocih večina svetovnih onkoloških klinik uporablja klasifikacijo nacionalne raziskovalne skupine Wilmsovega tumorja.

Razvrstitev nebroblastoma Nacionalnega inštituta za raka Wilmsovega tumorja

Faza	Značilnosti tumorja
Jaz	Tumor je omejen z ledvicami in popolnoma odstranjen. Kapsula ledvice je nedotaknjena, celovitost tumorja med krčenjem ni kršena. Ni preostalega tumorja
II	Tumor se širi skozi ledvično kapsulo, vendar je popolnoma odstranjen. Lahko pride do delnega vnosa tumorskih elementov v stranski kanal ali pa bi se lahko izvedla biopsija tumorja. Ekstenozne posode lahko vsebujejo tumor ali jih lahko infiltrira tumor
III	Negematogennaya Preostala tumorja v trebušni votlini, limfnih sodelovanje vozlišče, peritonealni razširjanje ali otekanje rez roba ali tumorja ni popolnoma odstranjen
IV	Hematogene metastaze v pljučih kosti, možganih in drugih organih
V	Dvostranska ledvična bolezen v času diagnoze

[9]