Simptomi in diagnosticiranje Wilmsovega tumorja

Najpogostejši simptom Wilmsovega tumorja pri otrocih je asimptomatski pojav palpabilnega tumorja (61,6%). Pogosto se odkrije nova rast, ko se otrok preveri brez pritožb (9,2%). Poleg tega, videz macrohematuria (15,1%), zaprtje (4 3% izgubo telesne teže (3,8%), okužbe sečil (3,2%) in diareja (3.2%) redko opisani Wilmsov tumor simptomi pri otrocih. - slabost, bruhanje, bolečine, pojav trebušne kile z velikim tumorjem in zvišanje krvnega tlaka.

[1], [2], [3], [4], [5]

Diagnoza Wilmsovega tumorja

Pregled otroka s sumom Wilmsovega tumorja mora vključevati laboratorijske preiskave in radiološke študije.

[6]

Laboratorijska diagnoza Wilmsovega tumorja

• Splošni test krvi;
• biokemijski test krvi, vključno z določanjem koncentracije kreatinina, sečnine, elektrolitov in kalcija v krvnem serumu;
• vrednotenje koagulograma;
• splošna analiza urina;
• citogenetski študija določiti izbris 11p13 z WAGR sindromom, podvajanje očetovskih alelov 11p15 z Beckwith-Wiedemann sindrom, mutacijami WT1 gena v sindrom Denys-Drash.

Instrumentalna diagnoza Wilmsovega tumorja

• Ultrasonografija ledvic, ledvicnih posod, slaba vena cava, trebušne organe.
• CT trebušne votline in prsne votline.
• CT skeniranje trebušne votline bo razjasnilo organ tumorja. Limfnih stanje vozlišče retroperitoneja in trebuh kontralateralno ledvic (dvostranskih lezije), ledvic in slabše vena cava (za venske tromboze tumorja) in jeter (za odpravo metastaze).
• CT prsne votline (če je CT razkril žariščno pljučno poškodbo, ki jo ni mogoče zaznati s radiografijo, priporočamo biopsijo nodul).
• Radiografija pljuč (4 polja), namenjena odkrivanju metastaz (pri bolnikih s metastazami v pljuča, ki jih vidimo s radiografijo, je prikazano obsevanje vseh pljuč).

Histološka potrditev diagnoze Wilmsovega tumorja je obvezna. V Severni Ameriki so bolniki s sumom Wilmsovega tumorja takoj po nefrektomiji z regionalno biopsijo limfnih vozlov po kliničnih programih skupine Wilms National Cancer Research Group. Regionalna limfna disekcija ni obvezen standard, vendar številni raziskovalci rutinsko odstranjujejo regionalne bezgavke vsem pacientom. V Severni Ameriki se neposredna nefrektomija izvaja samo pri bolnikih z dvostranskimi tumorji. Nasprotno pa večina evropskih centrov vzpostavi klinično diagnozo, ki temelji samo na podatkih o metodah merjenja sevanja. Klinični centri Evrope, člani Mednarodnega društva za pediatrično onkologijo (SIOP), pred nerednokompizijo, so vsi bolniki podvrženi kemoterapiji.

Perkutana biopsija za preverjanje diagnoze ni indicirana, saj lahko povzroči nastanek neželenih zapletov in poslabša potek bolezni.

Bolniki z negativnim rentgensko slikanje pljuč in pozitivnih rezultatov CT zahteva potrditev biopsijo kontaktnih poškodb in njihova metastatskega naravo kot patološke spremembe pljučnega tkiva (histoplazmoza, atelektaza, psevdotumor, znotraj pljuč bezgavke, pljučnica), lahko spodbudi metastaze Wilms tumorja na pljučih.

Glavne diagnostične funkcije Wilms tumor pri otrocih - ne-homogena ali trdna tumor na ledvicah s cistično gipodensivnymi vključkov in con tumorja ima jasen obris brez dokazov za infiltracijo okoliških tkiv. Značilno uničenje, deformacija in premikanje skodelic in medenice. Z intravenoznim kontrastnim bolusom se v CT in MRI ugotovi povečanje nehomogenosti tumorske strukture. Znaki krvavitev v tumorju so pogosto izpolnjeni (27% opazovanj). Nasprotno, kalcinati so zelo redki (približno 8% opazovanj).

Diferencialna diagnoza Wilmsovega tumorja

Otroci morajo biti ločene od nevroblastom Wilmsov tumor: poleg tega izvajajo diferencialno diagnozo pri limfoma, teratom, cistične nefroma, hamartoma, gamatomoy, Karbunkul ledvic ksantogranulomatoznym pielonefritisa.

[7], [8], [9]

Komplikacije Wilmsovega tumorja

Incidenca pooperacijskih zapletov je 12,7%. Najpogostejši zapleti Wilmsovega tumorja so majhna črevesna obstrukcija (5,1%), krvavitev (1,9%) in presnova ran (1,9%). Dodatno zdravljenje po nefrektomiji lahko privede do poškodb nekaterih organov (srce, pljuča, jetra, kosti, spolne žleze). Tako kemoterapija kot radioterapija lahko povzročita nastanek sekundarnih tumorjev.

Kronična ledvična odpoved pri bolnikih, zdravljenih pri Wilmsovem tumorju, je opazno redko. Njegov razvoj olajšuje odstranitev delovnega ledvičnega parenhima, pa tudi postoperativno obsevanje.

Kongestivno srčno popuščanje je lahko posledica imenovanja tetraciklinov, ki zahteva spremljanje delovanja srca pri bolnikih, ki prejemajo doksorubicin.

Pridobivanje pljuč pri bolnikih s pljučnimi metastazami lahko oteži razvoj pljučne krvavitve in dihalne odpovedi. Skupno in vitalno zmogljivost pljuč po obsevanju se lahko zmanjša za 50-70% začetnega

Hepatotoksičnost zdravljenja z Wilmsom povzroča dva dejavnika: obsevanje in dajanje daktinomicina. Pogostnost zmanjšanja jetrne funkcije je 2,8-14,3%. V nekaterih primerih pride do razvoja akutne tromboze jetrnih ven, kar vodi do razvoja ustreznih simptomov.

Obsevanje trebušne votline povzroči sklerotične spremembe spolnih žlez in posledično zmanjšanje plodnosti po doseženi reproduktivni dobi. Razvoj pomanjkanja hormonske funkcije spolnih žlez tudi spodbuja uporaba alkilirnih zdravil.

Obsevanje trebušne votline je povezano tudi z oslabljeno rastjo kosti, še posebej - hrbtenico, ki povzroča razvoj skolioze.

Izvedba kemoterapije, ki vključuje doksorubicin, daktinomicin in vinkristin, pa tudi obsevanje povzroči povečano tveganje za razvoj sekundarnih malignih tumorjev. 15 let po diagnozi je verjetnost sekundarne neoplazme 1,6 ° / Zdravljenje ponovitev Wilmsovega tumorja poveča ta indeks za 4-5 krat.

Najpogostejša lokalizacija ponovitev je blagovna. Poleg tega je mogoče poškodovati posteljo odstranjene ledvice (1/4 relapsa).

Kosti in možgani so običajna območja ponovitve pri bolnikih z ugodno histološko varianto tumorja.

[10], [11], [12], [13]