Vzroki za povečanje in zmanjšanje faktorja VIII (antigemofilnega globulina A)

Približno tretjina "nosilcev" hemofilije A je aktivnost faktorja VIII od 25 do 49%. Pri bolnikih z blago obliko in "nosilci" hemofilije A se klinične manifestacije bolezni pojavijo šele po poškodbah in kirurških posegih.

Minimalna hemostatska raven aktivnosti faktorja VIII v krvi za izvajanje operacij je 25%, z manjšo vsebnostjo pa je tveganje pooperacijske krvavitve izredno veliko. Minimalna hemostatska raven aktivnosti faktorja VIII v krvi za zaustavitev krvavitve je 15 do 20%, pri nižji vsebnosti pa je ustavitev krvavitve brez uvedbe bolnika s faktorjem VIII nemogoča. Z von Willebrandovo boleznijo je minimalna hemostatska raven aktivnosti faktorja VIII za zaustavitev krvavitve in za operacijo 25%.

Z ICE-sindromom, ki se začne s stopnjo II, se zaradi aktivnosti koagulopatije občutno zmanjša aktivnost faktorja VIII. Huda bolezen jeter lahko vodi v zmanjšanje vsebnosti faktorja VIII v krvi. Vsebina faktorja VIII se zmanjša z von Willebrandovo boleznijo, pa tudi v prisotnosti specifičnih protiteles proti faktorju VIII.

Dejavnost faktorja VIII se po splenektomiji znatno poveča.

V klinični praksi je zelo pomembno razlikovati hemofilijo in von Willebrandovo bolezen.

Kazalniki koagulograma pri hemofiliji in von Willebrandovi bolezni

Kazalnik	Hemofilija	Von Willebrandova bolezen
Čas strjevanja krvi	Povečana	Norm
Trajanje krvavitve	Norm	Povečana
Združevanje trombocitov z ristocetinom	Norm	Znižano
Prothrombin čas	Norm	Norm
AČTV	Povečana	Norm
Trombinski čas	Norm	Norm
Fibrinogen	Norm	Norm