Vzroki za visok in nizek faktor VIII (antihemofilni globulin A)

Približno tretjina "nosilcev" hemofilije A ima aktivnost faktorja VIII od 25 do 49 %. Pri bolnikih z blago obliko in "nosilcih" hemofilije A se klinične manifestacije bolezni pojavijo šele po poškodbah in kirurških posegih.

Minimalna hemostatska raven aktivnosti faktorja VIII v krvi za izvajanje operacij je 25 %; pri nižji vsebnosti je tveganje za razvoj pooperativne krvavitve izjemno visoko. Minimalna hemostatska raven aktivnosti faktorja VIII v krvi za zaustavitev krvavitve je 15–20 %; pri nižji vsebnosti je zaustavitev krvavitve brez dajanja faktorja VIII bolniku nemogoča. Pri von Willebrandovi bolezni je minimalna hemostatska raven aktivnosti faktorja VIII za zaustavitev krvavitve in izvedbo operacije 25 %.

Pri DIC sindromu, začenši od II. stopnje naprej, se zaradi porabniške koagulopatije opazi izrazito zmanjšanje aktivnosti faktorja VIII. Huda bolezen jeter lahko povzroči zmanjšanje vsebnosti faktorja VIII v krvi. Vsebnost faktorja VIII se zmanjša pri von Willebrandovi bolezni, pa tudi v prisotnosti specifične antitireoze na faktor VIII.

Aktivnost faktorja VIII se po splenektomiji znatno poveča.

V klinični praksi je zelo pomembno razlikovati med hemofilijo in von Willebrandovo boleznijo.

Kazalniki koagulograma pri hemofiliji in von Willebrandovi bolezni

Kazalnik	Hemofilija	Von Willebrandova bolezen
Čas strjevanja krvi	Povečano	Norma
Trajanje krvavitve	Norma	Povečano
Agregacija trombocitov z ristocetinom	Norma	Zmanjšano
Protrombinski čas	Norma	Norma
APTT	Povečano	Norma
Trombinski čas	Norma	Norma
Fibrinogen	Norma	Norma