Zdravljenje okvare ledvic pri periarteritis nodosa

Izbira terapevtskega režima in odmerkov zdravil je odvisna od kliničnih in laboratorijskih znakov aktivnosti bolezni (vročina, izguba teže, disproteinemija, povečana sedimentacija eritrocitov), resnosti in hitrosti napredovanja poškodb notranjih organov (ledvice, živčni sistem, prebavila), resnosti arterijske hipertenzije in prisotnosti aktivne replikacije HBV.

Zdravljenje nodoznega poliarteritisa je učinkovito z optimalno kombinacijo glukokortikoidov in citostatikov.

• V akutnem obdobju bolezni, pred razvojem visceralnih lezij, se prednizolon predpiše v odmerku 30-40 mg/dan. Zdravljenje nodularnega poliarteritisa s hudo poškodbo notranjih organov se mora začeti s pulzno terapijo z metilprednizolonom: 1000 mg intravensko enkrat na dan 3 dni. Nato se prednizolon predpiše peroralno v odmerku 1 mg/kg telesne teže na dan.
• Po doseganju kliničnega učinka: normalizacija telesne temperature, zmanjšanje mialgije, prenehanje hujšanja, zmanjšanje ESR (v povprečju v 4 tednih) - se odmerek prednizolona postopoma zmanjšuje (5 mg vsaka 2 tedna) do vzdrževalnega odmerka 5-10 mg/dan, ki ga je treba jemati 12 mesecev.
• V prisotnosti arterijske hipertenzije, zlasti maligne, je treba začetni odmerek prednizolona zmanjšati na 15-20 mg/dan in ga hitro zmanjševati.

Indikacije za predpisovanje citostatikov pri poliarteritisu nodosa vključujejo hudo okvaro ledvic s persistentno arterijsko hipertenzijo, generaliziran vaskulitis z okvaro organov, neučinkovitost ali kontraindikacije za predpisovanje glukokortikoidov. Za zdravljenje se uporabljata azatioprin in ciklofosfamid. Ciklofosfamid je učinkovitejši pri hitro napredujoči bolezni in hudi arterijski hipertenziji. V drugih primerih sta obe zdravili enakovredni, vendar se azatioprin bolje prenaša in ima manj stranskih učinkov. Obstaja tudi režim, pri katerem se ciklofosfamid uporablja za indukcijo remisije, azatioprin pa se predpisuje kot vzdrževalno zdravljenje.

• Azatioprin in ciklofosfamid se v akutnem obdobju predpisujeta v odmerku 2-3 mg/kg telesne teže na dan (150-200 mg) 6-8 tednov, nato pa
  

  Prehod na vzdrževalni odmerek 50-100 mg/dan, ki ga bolnik jemlje vsaj eno leto.

• V primeru hude arterijske hipertenzije in naraščajoče ledvične odpovedi se pulzna terapija s ciklofosfamidom daje v odmerku 800–1000 mg intravensko mesečno. Če je CF manjši od 30 ml/min, je treba odmerek zdravila zmanjšati za 50 %.
• V hujših primerih se intervali med injekcijami skrajšajo na 2-3 tedne, odmerek zdravila pa se zmanjša na 400-600 mg na postopek. V teh primerih se lahko pulzna terapija s ciklofosfamidom kombinira s plazmaferezo, vendar koristi takšnega režima niso dokazane.

Skupno trajanje imunosupresivne terapije pri bolnikih s poliarteritisom nodosa ni določeno. Ker so poslabšanja bolezni redka, je priporočljivo aktivno zdravljenje z glukokortikoidi in citostatiki največ 12 mesecev, vendar je treba to obdobje v vsakem posameznem primeru določiti individualno.

Zdravljenje periarteritisa nodosa, povezanega z okužbo z virusom HBV, trenutno zahteva uporabo protivirusnih zdravil: interferona alfa, vidarabina in v zadnjih letih lamivudina. Indikacija za njihovo uporabo je odsotnost hude ledvične odpovedi (koncentracija kreatinina v krvi ne več kot 3 mg/dl), srčnega popuščanja, ireverzibilnih sprememb v osrednjem živčnem sistemu, zapletenega abdominalnega sindroma. Na začetku zdravljenja se protivirusna zdravila kombinirajo z glukokortikoidi, ki se predpisujejo za kratek čas za zatiranje visoke aktivnosti bolezni in se hitro prekinejo brez prehoda na vzdrževalno zdravljenje. Protivirusno zdravljenje je treba kombinirati s plazmaferezo, saj se domneva, da večine življenjsko nevarnih manifestacij bolezni ni mogoče nadzorovati z monoterapijo s protivirusnimi zdravili. Zdravljenje s plazmaferezo, za razliko od glukokortikoidov in ciklofosfamida, ne vpliva na replikacijo HBV in omogoča nadzor aktivnosti bolezni brez dodajanja imunosupresivnih zdravil. Plazmaferezo je treba izvajati, dokler ni dosežena serokonverzija.

Pri zdravljenju nodoznega poliarteritisa ima pomembno vlogo simptomatsko zdravljenje, zlasti nadzor arterijske hipertenzije. Stabilizacija arterijskega tlaka s pomočjo antihipertenzivnih zdravil različnih skupin (zaviralci ACE, zaviralci beta, zaviralci kalcijevih kanalčkov, diuretiki), predpisanih v različnih kombinacijah, pomaga upočasniti napredovanje ledvične odpovedi, zmanjšati tveganje za žilne incidente (miokardni infarkt, možganska kap) in odpoved krvnega obtoka.

Nadomestno zdravljenje ledvic za poliarteritis nodosa

Hemodializa se uporablja za zdravljenje bolnikov s poliarteritisom nodosa, ko se jim razvije terminalna odpoved ledvic. Priporočljivo je nadaljevati imunosupresivno zdravljenje na ozadju hemodialize še eno leto po razvoju remisije bolezni. Poročil o presaditvi ledvic pri bolnikih s poliarteritisom nodosa je malo.