Zložena pachyderma lasišča in glasilk

Zdravniki ne diagnosticirajo pogosto pahidermije – gre za relativno redko bolezen, pri kateri se na koži in sluznicah pojavijo epidermalne plasti. Za bolezen je značilna nenadzorovana rast in delitev patološko spremenjenih celičnih struktur.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemiologija

Po statističnih podatkih pahidermija pogosteje prizadene moške, približno v razmerju 8:1. Bolezen je registrirana relativno redko. Stopnja incidence se poveča po 50. letu.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Vzroki pachyderms

Pahidermijo lahko razdelimo na prirojeno ali pridobljeno, odvisno od osnovnega vzroka bolezni.

Prirojena pahidermija je lahko posledica:

• različne intrauterine anomalije žilnega sistema;
• poškodba osrednjega živčnega sistema;
• endokrine motnje.

V mnogih primerih vzroka prirojene pahidermije ni mogoče ugotoviti, v takih primerih govorijo o idiopatski obliki bolezni.

Pridobljena pahidermija je pogostejša in jo lahko povzroči več razlogov:

• bolezni kože in sluznic;
• sistemski eritematozni lupus;
• tuberkulozne spremembe;
• tromboflebitis in druge žilne bolezni.

Pomembno vlogo imajo tudi nekateri dejavniki tveganja za razvoj pahidermije:

• kajenje, zlasti redno in pogosto;
• zloraba alkohola;
• kronična zastrupitev, delo v nevarnih panogah, na prašnih ali plinsko onesnaženih območjih;
• neupoštevanje higienskih pravil;
• genetska predispozicija;
• starost;
• ekcem, luskavica.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Patogeneza

Sistemi krvnega in limfnega obtoka igrajo primarno vlogo v procesih presnove in trofizma v tkivih. Vendar pa je normalna oskrba tkiv in čiščenje celic iz odpadnih produktov kakovostno mogoče le, če je pretok krvi ali limfe prost. V nasprotnem primeru se lahko pojavijo težave s presnovo in prehrano tkiv, kar lahko povzroči razvoj pahidermije.

Na splošno patogeneza pojava bolezni, kot je pahidermija, ni dovolj raziskana. Vendar pa se domneva, da je osnova patogenetske verige neravnovesje in nezadostnost pretoka krvi in limfnega obtoka. Posledično se lahko pojavi stagnacija ali edem, ki ji sledi fibroza dermisa, podkožne maščobe, fascije itd.

Našteti procesi vodijo do difuzne proliferacije kože ali sluznic, odvisno od lokacije bolezni.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Simptomi pachyderms

Simptomi pahidermije se pojavljajo postopoma in lahko traja več let, preden lezija postane opazna.

Prvi znaki se lahko izrazijo v porazu okončin ali posameznih organov. Sprva se pojavi otekanje kože, ki lahko občasno izgine. Vendar se takšno otekanje razlikuje od srčnega ali ledvičnega - najprej po tem, da je gostejše in po pritisku z blazinico prsta na njem ne ostane sledi.

Sčasoma se oteklina poveča in postane trajna. Mehka tkiva postanejo gostejša in še trša.

Pogosto se na koži pojavijo bradavicam ali papilomom podobne izrastki. Med izrastki se tvorijo izrazite gube. Koža se odebeli in zategne, sposobnost gubanja kože pa se izgubi. Včasih se opazi hiperpigmentacija, občasno pa se ponovi tudi erizipel.

V napredovalih fazah razvoja pahidermije se lahko pojavijo ekcematozne in ulcerativne lezije. Hkrati motorična aktivnost ne trpi, v mišično-skeletnem sistemu pri pahidermiji ni sprememb.

Tipičnost klinične slike je lahko odvisna tudi od lokalizacije patološkega procesa pahidermije.

• Za nagubano pahidermijo glave je značilna hipertrofija dermisa in epidermisa na lasišču, v okcipitalnem in temenskem predelu, hkrati s trajnim širjenjem limfnih žil in limfostazo. Navzven lahko opazimo pojav izrazitih tuberkul, gub: celotna slika vizualno spominja na možganske zvitke. Lasje v predelu gub so odebeljeni in gosti.

• Pahidermija grla se lahko pojavi kot samostojna bolezen ali v kombinaciji z okvaro drugih organov. Prvi znaki pahidermije se izražajo v pojavu izrastkov različnih velikosti v grlu, katerih barva sega od rumenkaste do rožnate ali sive. Sluznica grla postane ohlapna in modrikastega videza. Opazimo lahko naslednje dodatne simptome:
  • težave pri požiranju;
  • napadi suhega kašlja;
  • hripavost glasu, vse do popolne izgube glasu;
  • srbenje in boleče grlo;
  • znaki splošne zastrupitve (izguba apetita, občutek utrujenosti, zaspanost).

• Pahidermijo interaritenoidnega predela grla spremlja odebelitev sluznice, pojav epidermalnih omejenih izrastkov (tuberkul) in granulacije na območju glasilk in interaritenoidnega prostora. V grlni votlini lahko najdemo majhno količino viskozne mase (izločka) in skorj.

Faze

Glede na klinično sliko pahidermije je običajno razlikovati več stopenj razvoja bolezni:

• mehka faza, ki jo spremlja periodično otekanje in pastozna konsistenca tkiv;
• mešana (vmesna) faza je značilna po širjenju edema, ki postane trajen; koža postane gosta in bleda, medtem ko ni bolečin;
• Stopnja zbijanja pri pahidermiji se pojavi z odebelitvijo kože v obliki žarišč ali blazinic, pojavom razjed, bradavic, hiperkeratoze, hiperpigmentiranih območij, razpok.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Zapleti in posledice

Možni zapleti pahidermije lahko vključujejo:

• razvoj tromboflebitisa;
• generaliziran dermatitis;
• dodatek gnojne okužbe, sepsa;
• malignost območij s pahidermijo;
• motnje srca in krvnih žil, ledvic, spremembe v krvni sliki (zaradi stalnega pomanjkanja beljakovin);
• psihonevrološke motnje.

[ 19 ], [ 20 ]

Koliko časa traja, da se pahidermija razvije v raka?

Pahidermija je neobvezno predrakavo stanje. To pomeni, da ima bolnik s pahidermijo veliko tveganje za razvoj malignega tumorja. Vendar pa ni mogoče misliti, da se mora vsak primer pahidermije nujno razviti v rakavi proces. Poleg tega je nemogoče predvideti, kdaj se bo to zgodilo.

Glede na to, da je bolezen nagnjena k malignosti, morajo biti bolniki previdni, pravočasno poiskati zdravniško pomoč in se redno zdraviti zaradi pahidermije.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Diagnostika pachyderms

Diagnoza temelji predvsem na zaslišanju in pregledu bolnika. Za postavitev natančne diagnoze pahidermije so lahko potrebne tudi dodatne študije.

• Krvne preiskave za pahidermijo:
  • serološki pregled krvnega seruma, ki kaže na prisotnost protiteles proti odpadnim produktom parazitov;
  • Splošna krvna preiskava lahko kaže na povečanje ravni eozinofilov, zmanjšanje ravni albuminov in povečanje strjevanja krvi.
• Instrumentalna diagnostika:
  • Magnetna resonančna angiografija prikazuje stanje žil;
  • Dopplerjeva preiskava krvnih žil nam omogoča odkrivanje žilne obstrukcije, prisotnosti razširjenih in zoženih področij ter poškodb sistema zaklopk;
  • Rentgenski žarki pomagajo slediti spremembam v skeletnem sistemu (odebelitev, osteoporoza, kalcifikacije);
  • termografija kaže znižanje temperature na območjih telesa, ki jih je prizadela pahidermija, ali zvišanje temperature na območjih vnetja;
  • Slikanje z magnetno resonanco omogoča pregled plast za plastjo strukture organov in delov telesa, ki jih prizadene pahidermija.

Diferencialna diagnoza

Diferencialna diagnoza se izvaja z naslednjimi boleznimi:

• limfangiom – benigna proliferacija limfnih žil (pogosto prisotna od rojstva);
• omejena skleroderma - zbijanje tkiva in atrofija epidermalne plasti;
• prirojena oblika elefantiaze - varianta hipertrofije spodnjih okončin.

Včasih je treba pahidermijo razlikovati tudi od vaskularne insuficience, malignih tumorjev in endokrinih bolezni.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Zdravljenje pachyderms

Zdravljenje pahidermije je predpisano šele po popolni zavrnitvi malignega izvora bolezni. Vsak fizikalni postopek in celo nekatera zdravila lahko pospešijo razvoj pahidermičnega procesa, če ima onkološko naravo.

Pri laringealni pahidermiji je priporočljivo upoštevati tako imenovani "vokalni počitek" in ne izgovarjati ničesar na glas ali šepetati. Grgranje pri tej bolezni ne prinaša opaznega učinka. Namesto tega se uspešno uporabljajo inhalacije:

• zeliščne inhalacije z infuzijami kamilice in žajblja;
• inhalacije z alkalnimi vodami;
• dioksidin, miramistin;
• sofradeks.

V primeru pahidermije so inhalacije s paro popolnoma izključene.

V bolnišničnih pogojih je možno uporabiti intralaringealno lavažo s kolargolom, 1% dioksidinom, sofradeksom (razen za otroke, mlajše od 18 let, in nosečnice).

Zdravila za zunanje lezije okončin in delov telesa so predpisana ob upoštevanju osnovnega vzroka pahidermije.

	Način uporabe in odmerjanje	Stranski učinki	Posebna navodila
Trokserutin	1 kapsula do 3-krat na dan več tednov.	Motnje črevesja, glavobol, alergije.	Angioprotektor, ki krepi krvne žile in zmanjšuje otekanje.
Detralex	1 tableta dvakrat na dan z obrokom, en mesec.	Slabost, driska, omotica, izpuščaj.	Angioprotektor, ki izboljša mikrocirkulacijo krvi.
Izvleček aloe vere	Subkutano, ena ampula na dan.	Redki: bolečina na mestu injiciranja.	Biološki stimulans, ki mehča gosto vezivno tkivo in pospešuje njegovo resorpcijo.
Lidaza	Subkutano ali intramuskularno v količini 64 E v novokainu, dnevno ali vsak drugi dan, v teku 20 injekcij.	Redki: alergijski izpuščaji.	Encimsko aktiven pripravek, ki raztaplja vlakna vezivnega tkiva, ki povzročajo odebelitev podkožnega tkiva.
Ketotifen	1 tableta dvakrat na dan.	Bolečina in suhost v očeh, žeja, omotica.	Antihistaminik, ki zmanjšuje manifestacije alergij in rast tkiva.

Zelo pomembno je jemati vitamine: retinol acetat, tokoferol, vitamine skupine B in ribje olje. Takšni pripravki pomagajo izboljšati prehrano tkiv in preprečiti rast vlaken vezivnega tkiva.

Vitamini skupine B Neurovitan	Vzemite 1 do 4 tablete na dan, takoj po obroku.
Vitamin C	Vzemite 0,05 do 0,1 g trikrat na dan.

Fizioterapevtsko zdravljenje

Fizioterapijo za pahidermijo je mogoče predpisati le, če se ugotovi benigna narava bolezni. Za pahidermijo se običajno predpiše naslednje:

• Elektroforeza z encimskimi pripravki (na primer lidaza) – odpravlja zastoje in izboljšuje krvni in limfni obtok.
• Magnetna terapija (Cascade naprava) – pomaga pri obvladovanju oteklin in vnetij.
• Fonoforeza s karipainom, longidazo, streptokinazo – spodbuja raztapljanje fibrinskih vlaken in zavira procese zbijanja tkiva.
• Laserska terapija – pospeši intravaskularni krvni obtok, odpravlja otekanje.
• Amplipulzna terapija – pomaga izboljšati trofizem tkiv.

Poleg tega sta indicirani balneoterapija (sulfidne in ogljikovodioksidne kopeli) in hidroterapija.

Ljudska zdravila

Pri diagnozi pahidermije se bolniku predpišejo zdravila. Za pospešitev okrevanja tkiv in splošno vzdrževanje telesa se lahko uporabijo tudi ljudska zdravila.

• Prizadeto kožo zjutraj in zvečer zdravimo z oljem pegastega badlja, ki uspešno odpravlja vnetje in razkužuje.
• Namesto običajnega čaja je priporočljivo čez dan piti poparek iz šipka ali brusnični kompot.
• Surovo glino mešamo z vodo, dokler ne postane testo, nastane torta, ki jo nanesemo na prizadeto kožo, pritrdimo in držimo na telesu vso noč. Ta postopek ponavljamo vsak dan, dokler ne dosežemo trajnega učinka.
• Ponoči naredite obkladke iz svežih listov breze, mete ali lila.
• Namesto kave zjutraj je priporočljivo piti napitek iz cikorije z dodatkom suhe ali sveže ingverjeve korenine.

[ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Zeliščno zdravljenje

• 30 g posušenih leskovih listov prelijte s 500 ml vrele vode in pustite stati do 2 uri. Vzemite 100 ml 4-krat na dan, vsak dan.
• Za pripravo brusničnega čaja skuhajte 1 žlico listov v 250 ml vrele vode, pustite stati 1 uro in popijte. Pijači lahko dodate malo medu.
• Pripravite mešanico iz 20 g posušenega kostanja, enake količine brezovega in hrastovega lubja, 30 g astragalusa in smilja. Dve žlici mešanice prelijte s 500 ml vrele vode, pustite stati v termosu vsaj 2 uri. Precedite in vzemite 100 ml 4-krat na dan.
• Zmešajte zdrobljen česen z medom v enakih razmerjih, dajte v stekleno posodo in hranite na hladnem mestu en teden. Po tem lahko zdravilo vzamete 1 žlico eno uro pred glavnimi obroki. Zdravljenje traja vsaj 2 meseca.

Homeopatija

• Nitrična kislina v 12C razredčitvi, 3 granule pred spanjem.
• Petroleum 6C 3 granule sublingvalno vsako jutro pol ure pred obroki.
• Žveplo 6C 5 granul ponoči, za dolgo časa.
• Teucrium marum 6C 5 granul sublingvalno zjutraj pred obroki in zvečer.
• Apis 6C 7 granul zjutraj in 3 granule zvečer.
• Medusa 6C, 5 granul zjutraj in zvečer.

Homeopatska zdravila se jemljejo dlje časa – več mesecev, dokler se ne dosežejo stabilni pozitivni rezultati. Če se pojavijo neželeni znaki v obliki poslabšanja stanja, se je treba o možnosti zamenjave zdravila pogovoriti s homeopatskim zdravnikom.

Kirurško zdravljenje

Kirurški poseg lahko znatno izboljša stanje bolnika s pahidermijo in ustavi napredovanje patološkega procesa. Indikacije za operacijo so:

• povečano zadrževanje tekočine v tkivih;
• hitra proliferacija tkiva;
• nastanek žepov in izboklin;
• neznosne boleče občutke.

Kontraindikacije za kirurško zdravljenje lahko vključujejo:

• dekompenzirana stanja;
• starost;
• bolezni hematopoetskega sistema, dramatične spremembe v krvni sliki.

Operacija se izvaja z različnimi tehnikami, odvisno od narave lezije in njene lokalizacije. Glavne metode kirurškega posega za pahidermijo so torej:

• hitro obnavljanje normalnega pretoka krvi in limfe;
• polaganje žilnih anastomoz za zagotovitev normalne prehrane tkiv;
• izrezovanje zaraščenega tkiva, podkožne maščobe in fascije.

Razvoj pahidermije je mogoče ustaviti, če se vsi možni postopki izvedejo čim prej, ko se bolezen pokaže v prvi fazi.

Preprečevanje

Glavni ukrep za preprečevanje pahidermije velja za pravočasno in pravilno zdravljenje vseh bolezni in stanj, ki lahko povzročijo razvoj bolezni.

Priporočljivo je upoštevati določena pravila:

• pijte zadostno dnevno količino tekočine;
• izogibajte se preobremenitvi;
• po potrebi jemljite zdravila za izboljšanje krvnega obtoka;
• vzdržite se pitja alkohola;
• jejte kakovostno in raznoliko hrano;
• Redno obiskujte svojega zdravnika za preventivne preglede.

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Napoved

Pahidermija ima relativno ugodno življenjsko prognozo. Če je bila terapija z zdravili izvedena v začetni fazi patološkega procesa, je pogosto mogoče ustaviti napredovanje bolezni. Kirurško zdravljenje daje pozitiven rezultat v 80-90 % primerov.

Vendar pa pahidermije ni mogoče popolnoma odpraviti.

[ 37 ]