Agranulocitoza pri otrocih

Agranulocitoza pri otrocih predstavlja več vrst bolezni:

• Kostmannovega sindroma ali otrokovega genetsko določenega agranulocitoza.
• Otroška agranulocitoza na podlagi ciklične nevtropenije.
• Agranulocitoza pri novorojenčkih z izoimunskimi konflikti.

Podrobno preuči vsako vrsto bolezni.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10],

Kostmannov sindrom

Zelo resna bolezen, ki se prenaša z avtosomno recesivno vrsto dedovanja. To pomeni, da sta oba starša bolnega otroka zdrava ljudje, hkrati pa se znajdejo kot nosilci patološkega gena.

Simptomi bolezni pri otrocih so izraženi v naslednjih manifestacijah:

• Novorojenčki imajo gnojne okužbe, med katerimi je opaziti pojav ponavljajočih se kožnih lezij skupaj s tvorbo pustul in vnetnih infiltratov.
• Za bolezen so značilni tudi simptomi ulceroznega stomatitisa, infekcioznega periodontitisa in periodontitisa, pojavljanja hipertrofije in krvavitev dlesni.
• Med patologijami dihalnih organov, otitisa, mastoiditisa, vnetnih procesov, ki se pojavljajo v nosni sluzi, so značilni. Možno je tudi nastanek dolgotrajnih oblik pljučnice, ki so nagnjeni k nastanku abscesov.
• Pri otrocih se telesna temperatura dvigne, skupaj s posplošeno povečavo bezgavk. V nekaterih primerih obstaja določena stopnja splenomegalije - povečanje vranice.
• Težke oblike bolezni povzročajo nastanek septikemije, v kateri nastajajo abscesi v jetrih.
• Formula levkocitov v krvi se začne spreminjati. Za tipične primere je značilna skrajna stopnja nevtropenije, v kateri nevtrofili sploh niso določeni. Tudi pojav eozinofilije in monocitoze se ugotovi ob ozadju normalne ravni limfocitov v krvi.

Trenutno so znanstveniki razvili zdravilo, imenovano granulocitni kolonij stimulacijski faktor (G-CSF), ki se uporablja pri zdravljenju te bolezni.

Pediatrična agranulocitoza s ciklično nevtropenijo

Ciklična nevtropenija je bolezen, ki je dedna. Njena pojava povzroči avtosomno prevladujočo vrsto dedovanja simptomov: otrokovo bolezen se pojavi le pri vsaj enem od staršev podobne patologije.

Klinična slika bolezni je sledeč: obstaja ritmično nihanje števila nevtrofilcev v krvni plazmi - od normalne do globoke agranulocitoze, kadar je prisotnost teh delcev ni opredeljena sploh.

Simptomi ciklični agranulocitoza se občasno pojavljajo recidivno vročino, ulcerozni lezije v ustih in grlu, povečanje regionalnih bezgavk in očitnih znakov strupenosti. Ko vročina sprosti otrok, se njegovo stanje vrne v normalno stanje. Toda nekateri majhni bolniki prejmejo namesto visokih temperaturnih zapletov v obliki otitisa, vdihane pljučnice in tako naprej.

Najpomembnejši znak ciklične nevtropenije je občasno zmanjšanje števila granulocitov v krvni plazmi. V najbolj skrajni fazi se pojavlja agranulocitoza, ki traja tri do štiri dni. Po tem se nevtrofili začnejo znova pojavljati v krvi, vendar v majhnih količinah. V tem primeru je možno povečati število limfocitov. Po tej najvišji fazi se lahko v laboratorijskih študijah ugotovi prehodna monocitoza in eozinofilija. In nato pred naslednjim ciklusom so vse krvne vrednosti znotraj običajnega območja. Pri nekaterih bolnikih z agranulocitozo opazimo zmanjšanje ravni eritrocitov in trombocitov.

Terapija te bolezni pri otrocih je predvsem v preprečevanju zapletov, da bi prišli v telo okužb. Poleg tega se je izkazala tudi priprava granulocitnega kolonije stimulirajočega faktorja (G-CSF), ki zmanjšuje stopnjo granulocitopenije. Na žalost, ta zdravila ne morejo preprečiti nastanka cikličnih sprememb krvne sestave pri otroku.

Agranulocitoza pri novorojenčkih z izoimunskimi konflikti

Ko se pojavi izoimunska nevtropenija, zaznamuje granulocitopenija, ki lahko doseže stopnjo agranulocitoze. Za to bolezen so značilni enaki simptomi manifestacije kot hemolitična anemija pri novorojenčkih z Rh-konfliktom, le v tem primeru se pojavlja problem z granulociti.

Mehanizem te patologije sestavlja oblikovanje protiteles proti otrokovim granulocitom v materinem telesu, ki imajo enako antigensko sestavo kot otrokov oče. Protitelesa se pošljejo predhodnim celicam granulocitov, ki proizvajajo rdeč kostni mozeg.

Značilnosti te vrste agranulocitoze se kažejo v tranzitnem značaju bolezni. Tako so materina protitelesa z dovolj visokim tekočin hitrostnih izperemo iz telesa otroka, ki spodbuja spontano število normalizaciji granulocitov v bolnikovo krvni plazmi. Otrok se torej okreva v desetih ali dvanajstih dneh po pojavu bolezni. V tem času je pomembno, da uporabljamo antibiotike za preprečevanje nalezljivih zapletov.

[11], [12], [13], [14]