Agranulocitoza

Leukociti, kot vsi vedo, so potrebni za telo, kot ščitniki iz različnih tujih telesov, ki pridejo v kri in lahko povzročijo različne bolezni. Stanje človeške imunitete je neposredno odvisno od števila levkocitov v njegovi krvi.

Agranulocitoza - patološko stanje krvi v hudi obliki, v kateri je značilno zmanjšanje levkocitov zaradi števila granulocitov, ki so kritični levkocitov frakcija zgoraj.

Če je raven belih krvnih celic v krvni plazmi zmanjša za 1,5x10 ⁹ na ml krvi, in granulociti - 0,75h10 do ^9, enak tistemu, ki ml krvi, v tem primeru lahko govorimo o pojavu agranulocitoze. Granulocite predstavljajo takšne sestavine krvi, kot so nevtrofili, bazofili in eozinofili. Drugi delci levkocit se imenujejo agranulociti. In vključujejo monocite in limfocite. Vendar je treba opozoriti, da je odstotek serumske vsebnosti takih granulocitov kot eozinofilov in bazofilov dovolj nizek. Zato njihovo zmanjšanje ne sme vplivati na pojav te bolezni. Poleg tega se pri nekaterih oblikah agranulocitoze v krvni plazmi poveča stopnja eozinofilov. Zato se agranulocitoza pogosto imenuje sinonim za kritično nevtropenijo, za katero je značilno kritično zmanjšanje ravni nevtrofilcev v serumu.

Patološki procesi pri tej bolezni so naslednji. V zdravem organizmu bakterije in druge mikroflore, ki presegajo njegovo populacijo, mirno soobstajajo z "mojsterjem". Obstajajo primeri simbioze bakterij in ljudi za proizvodnjo snovi, koristnih za telo. Na primer, razvoj vitamina K v črevesnem traktu, zatiranje patogene mikroflore in tako naprej. Od levkocitov večinoma granulociti ne omogočajo razmnoževanja in širjenja patogenov. Toda z zmanjšanjem števila omenjenih krvnih delcev organizem nima več možnosti za preprečevanje širjenja različnih patogenih bakterij in gliv. To dejstvo privede do nastanka različnih vrst nalezljivih bolezni in pojava zapletov.

[1], [2], [3], [4], [5]

Vzroki agranulocitoze

Vzroki agranulocitoze so precej težki. Prav to je, kot pravijo, takšna huda bolezen ne pojavi.

Torej, predpogoji, ki lahko privedejo do patoloških sprememb v krvi, vključujejo:

• Učinki ionizirajočega sevanja in radioterapije.
• Uživanje kemikalij, kot je benzen.
• Vpliv insekticidov - snovi, ki se uporabljajo za uničevanje insektov.
• Posledice uporabe nekaterih zdravil, ki neposredno zatiranje hemopoeze. Ta zdravila vključujejo učinke citostatikov, valproinske kisline, karmazepina, beta-laktamskih antibiotikov.
• Posledice uporabe zdravil, ki delujejo na telo, kot so haptens - so snovi, ki ne morejo spodbuditi osebe, da jim proizvaja protitelesa, in posledično sproži imunske procese. Za ista zdravila spadajo zdravila, ki temeljijo na zlatu, droge antiteroidne skupine in druge.
• Na voljo v zgodovini človeka nekatere bolezni avtoimunske narave. Znani so vplivi na proces agranulocitoze eritematoznega lupusa in avtoimunskega tiroiditisa.
• Vstop nekaterih okužb v človeško telo, na primer Epstein-Barr virus, citomegalovirus, rumena mrzlica, virusni hepatitis. Pojav teh bolezni spremlja nevtropenijo v zmerni fazi, nekateri pa imajo lahko agranulocitozo.
• Okužbe v telesu v splošni obliki, ki prizadenejo številne organe in tkiva osebe. Narava nastanka infekcijskih procesov je lahko virusna in bakterijska.
• Močna stopnja emaciacije.
• V anamnezi osebe so kršitve genskega izvora.

[6], [7], [8], [9]

Simptomi agranulocitoze

Agranulocitoza se praviloma kaže v infekcijskih procesih v telesu, ki jih povzročajo mikroorganizmi, kot so bakterije in glive.

Simptomi agranulocitoze so naslednji:

• Pogosti znaki bolezni so izraženi v:
  • zvišana telesna temperatura,
  • šibkost,
  • znojenje,
  • kratka sapa,
  • povečan srčni utrip.
• Posebni znaki bolezni so odvisni od vira vnetja in vrste povzročitelja. Zato je oseba, ki ima zgodovino te disfunkcije, možne manifestacije nekrotizirajoče angine, pljučnice, lezije kože in tako naprej.
• Če agranulocitoza razvije trombocitopenijo, potem oseba začne trpeti povečano krvavitev tkiva.
• Prvič, nalezljive lezije se začnejo dotikati človeške ustne votline, ker vsebuje veliko količino patogene mikroflore. Z nizko vsebnostjo granulocitov v krvi pacient najprej začne z različnimi težavami z ustno votlino, ki se kaže v:
  • stomatitis - vnetni proces ustne sluznice,
  • gingivitis - vnetni procesi v dlesni,
  • tonzilitis - vnetni procesi v tonzilih,
  • faringitis - vnetni proces grla.

Znano je, da s to boleznijo levkociti verjetno ne bodo vstopili v žarišče okužbe. Zato je prizadeto območje prekrito s fibro-nekrotičnimi tkivi. Na površini lokalizacije okužb se lahko zazna umazano-sivkast potek in bakterije začnejo razmnoževati pod njim. Ker je sluznica v ustni votlini obilno dobavljena s krvjo, toksini iz vitalne aktivnosti bakterij vstopajo v kri. In nato s pomočjo splošnega pretoka krvi potekajo skozi celotno pacientovo telo, ki povzroča simptome splošne zastrupitve v težki fazi. Zato bolnik razvije vročino v visoki obliki, skupaj s temperaturo okoli 40 stopinj in več. Obstaja tudi slabost, slabost in glavobol.

Preberite več o simptomih agranulocitoze tukaj.

Diagnoza agranulocitoze

Diagnoza agranulocitoze je naslednja:

• Splošni test krvi, pa tudi urina in iztrebkov.
• Krvni test, pri katerem je pomembno določiti raven retikulocitov in trombocitov.
• Občasno prebadanje, kot tudi preučevanje mielograma.
• Pridobivanje podatkov o sterilnosti krvi, ki se vzame večkrat, na vrhu manifestacije vročine. Pomembno je preučiti občutljivost patogene flore na antibiotična zdravila.
• Študije biokemične analize krvi, v kateri je mogoče določiti količino skupnih proteinskih in proteinskih frakcij, sialnih kislin, fibrina, seromukoida, transaminaze, sečnine in kreatina.
• Prehod na izpit na otolaringologu.
• Prehod pri zobozdravniku.
• Rentgenski pregled pljuč.

Rezultati splošnega krvnega testa, v katerem lahko diagnosticirate agranulocitozo, bo opisan v nadaljevanju. Toda drugi kazalniki morajo prikazati naslednjo sliko:

• v študijah kostnega mozga - zmanjšanje ravni mielokariocitov, motena funkcija zorenja granulocitov, ki označujejo različne stopnje razvoja celic, povečano število plazemskih celic.
• s splošno analizo urina - prisotnost proteinurije (prehodnega) in cilindrue.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Krvni test za agranulocitozo

Pri agranulocitozi je pomemben laboratorijski test pomemben test krvi. Prisotnost te bolezni je mogoče dokazati s takšnimi rezultati, kot so povečanje ESR, prisotnost levkopenije in nevtropenije, kar lahko označimo tudi s popolnim izginotjem granulocitov. Količina granulocitov je manjša od 1 × 10 ⁹ celic v μl krvi. Tudi za klinično sliko bolezni je pojav nekaterih limfocitoz. Včasih se ugotovi anemija, to je zmanjšana vsebnost rdečih krvnih celic. Morda je tudi trombocitopenija in / ali monocitopenija. Pomemben dejavnik pri ugotavljanju diagnoze je odkrivanje plazemskih celic v krvi, približno en ali dva odstotka.

Študije biokemičnih preiskav krvi (BAC) kažejo, da gama globulin, sialne kisline, fibrin in seromukoid vsebujejo povečano količino.

[20], [21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28]

Zdravljenje agranulocitoze

Za tako resno bolezen kot agranulocitoza je zapleteno zdravljenje potrebno. Pomembno je sprejeti več ukrepov, ki vključujejo naslednje točke:

• Elucidacija vzroka patologije in njena izločitev.
• Ustvarjanje bolnika optimalnih pogojev za predelavo, ki vključujejo popolno sterilnost.
• Izvajanje preventivnih ukrepov proti pojavu infekcijskih okužb ter zdravljenje obstoječih okužb in njihovih zapletov.
• Prehod postopka transfuzije mase levkocitov.
• Namen steroidne terapije.
• Prehod postopkov, ki spodbujajo levkopoezo.

Pomembno je razumeti, da zdravljenje agranulocitoze v vsakem primeru zahteva individualni pristop. Strokovnjaki upoštevajo številne dejavnike, ki lahko vplivajo na zdravljenje bolezni. Ti dejavniki vključujejo:

• vzrok bolezni in narave njegovega izvora,
• stopnja napredovanja bolezni,
• obstoječi zapleti,
• spol pacienta,
• starost bolnika,
• na voljo v zgodovini spremljajoče bolezni bolezni.

Vzporedno z zdravljenjem glavnega problema priporočamo naslednje terapije:

• Če je takšna potreba, potem je mogoče predpisati zdravljenje detoksikacije, ki se izvaja na standarden način.
• Po podatkih bolnika se zdravi anemija.
• S prisotnimi simptomi se bolnik zdravi s hemoragično sindromom.
• Morda korektivni učinek na druge aktualizirane probleme.

Podrobneje razmislimo o metodah zdravljenja agranulocitoze, ki so na voljo v praksi:

• Če ima bolnik pomembno stopnjo levkopenije skupaj z agranulocitozo, je ta niz težav indikacija za uporabo etiotropnega zdravljenja. Takšna terapija je prekinitev sej ali radioterapije in uporaba citostatikov. Bolniki, ki so prejemali močno zmanjšanje belih krvnih celic zaradi uporabe zdravil, ki nimajo neposrednega mielotoksičnega učinka z zdravilno agranulocitozo, morajo prenehati uporabljati ta zdravila. V tem primeru, če so zdravila pravočasno prekinjena, obstaja velika možnost za hitro okrevanje ravni levkocitov v krvi.
• Akutna agranulocitoza zahteva, da bolnik postavi v pogoje popolne sterilnosti in izolacije. Pacient je nameščen v sterilni škatli ali oddelku, ki preprečuje stik z zunanjim okoljem, da preprečuje okužbo z različnimi okužbami. V sobi je treba redno zasedati kremne seje. Obiskanje sorodnikov bolnikov je prepovedano, dokler bolnikovo stanje krvi ne izboljša.
• V tem stanju bolnika zdravljenje osebje izvaja terapijo in profilakso nalezljivih zapletov. Uporabljajo se antibakterijska zdravila, ki nimajo mielotoksičnega učinka. Takšna terapija je indicirana, če je število belih krvnih celic padla na 1x10 ⁹ celic na ml krvi, in seveda pri nižjih stopnjah. Obstajajo tudi nekatere funkcije, kadar korekcija določenimi pogoji: diabetes mellitus, kronični pielonefritis in drugih žarišč infekcijskih procesov terja uporabe antibiotikov kot profilaksi in na višji ravni levkocitov - okoli 1,5x10 ⁹ celic na ml krvi.

Pri infekciozni terapiji kot preventivni ukrep strokovnjaki uporabljajo eno ali dve antibakterijski zdravili, ki se bolniku dajejo v povprečnem odmerku. Zdravila se dajejo intravensko ali intramuskularno, odvisno od oblike zdravila.

Ob prisotnosti resnih nalezljivih zapletov se uporabljajo dva ali tri antibiotike, ki imajo širok spekter delovanja. Odmerki so navedeni največ, zdravila se daje peroralno, intravensko ali intramuskularno.

Za zatiranje množenja patogene črevesne flore v večini primerov je predpisano dajanje neabsorbable (ki se ne absorbira v krvi) antibiotikov.

Včasih je predpisana tudi sočasna uporaba protiglivičnih zdravil, na primer Nystatin in Levorin.

Kompleksno zdravljenje predpostavlja precej pogost recept receptorjev imunoglobulina in antistafilokokne plazme.

Vse zgoraj navedene protiinfekcijske ukrepe uporabljamo, dokler bolnikova agranulocitoza ne izgine.

• Metode transfuzije mase levkocitov. Ta metoda terapije je indicirana za bolnike, ki nimajo protiteles proti levkocitnim antigenom. Hkrati se strokovnjaki poskušajo izogniti primerom zavrnitve telesa vnesene mase. V ta namen uporabljajo sistem HLA antigenov, ki omogoča preverjanje združljivosti leukocitov bolnika z levkociti vbrizganega zdravila.
• Terapija z glukokortikoidi. Indikacije za uporabo te vrste zdravil so imunska agranulocitoza. Učinkovitost tega zdravljenja je posledica dejstva, da imajo glukokortikoidi omejevalni učinek na protitelesa proti antiliukocitom, natančneje na njihovo proizvodnjo. Tudi zdravila v tej skupini lahko spodbujajo levkopoezo. V skladu s standardno shemo se v tem primeru uporablja Prednisolone, za katerega se je izkazalo, da se uporablja od štiridesetih do miligramov na dan. Odmerek se postopno zmanjšuje, potem ko krvni indikatorji kažejo proces izboljšanja bolnikovega stanja.
• Stimulacija levkopoeze. Tak ukrep je potreben za mielotoksično in prirojeno agranulocitozo. Sodobna medicinska praksa navaja precej uspešno uporabo granulocitnega kolonije stimulirajočega faktorja (G-CSF).

Preprečevanje agranulocitoze

Preprečevanje agranulocitoze se lahko izrazi v naslednjih akcijah:

• Uporaba postopkov, ki sestavljajo število levkocitov v krvi. Ti postopki vključujejo terapijo s stimulirajočim kolonijskim faktorjem (G-CSF) ali granulocitno-makrofagnim kolonijskim spodbujevalnim faktorjem (GM-CSF).
• Pomembno je vključiti zdravila v shemo za preprečevanje izgube levkocitov, ki spodbujajo njihovo proizvodnjo in preprečujejo izginotje teh delcev.
• Treba je vzpostaviti prehrano, ki vključuje veliko število izdelkov, ki prispevajo k ponovni vzpostavitvi funkcije kostnega mozga in proizvodnji levkocitov. Koristno je, da razširijo svojo prehrano mastne ribe, piščanec jajca, orehe, piščanec, korenje, pesa, jabolka, in najboljše od sokov in sok mešanice iz teh bogastvo narave. Prav tako je pomembno, da v meniju pacienta vključite morsko zelje, avokado, arašide in špinačo.

Prognoza agranulocitoze

Napoved agranulocitoze pri odraslih z različnimi vrstami bolezni je naslednja:

• Z akutno agranulocitozo je operativna in pravilnost zdravstvene oskrbe pacientu v veliki meri. Na to je odvisna možnost izterjave in preprečevanje nalezljivih zapletov. Pomembna točka je količina granulocitov v krvi, določena po laboratorijskem testu. Nič manj pomemben dejavnik, ki vpliva na ugodno prognozo, se šteje za začetno stanje človeškega zdravja pred nastalo patologijo.
• V kronični obliki bolezni so možnosti za ozdravitev določena s potekom osnovne bolezni, ki je povzročila to patološko stanje.

Možnosti za ozdravitev v otroških oblikah bolezni so naslednje:

• Napoved za Costmanov sindrom (genetsko genetsko določena agranulocitoza otrok) je bila zaenkrat neugodna. Zlasti pri novorojenčkih je prisotnost bolezni zaznamovala smrtonosni izid. Pred kratkim se je granulocitni kolonije-spodbujevalni faktor (G-CSF) izkazal za dobro terapijo.
• Pri agranulocitozi v ozadju ciklične nevtropenije pri otrocih je napoved relativno ugoden. Ker starosti spreminjajo potek bolezni.
• Agranulocitoza pri novorojenčkih z izoimunskim konfliktom je v desetih do dvanajstih dneh po rojstvu otroka. Pomembno je preprečiti nastanek infekcijskih zapletov, ki se izraža v pravilno uporabljeni antibiotični terapiji.

Agranulocitoza je resna krvna bolezen, ki vodi do nič manj resnih zapletov nalezljive narave. Zato je za ugoden izid te patologije pomembno pravočasno začeti ustrezno zdravljenje in upoštevati vsa priporočila strokovnjakov.