Anetoderma: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Anetodermija (sinonim: pikčasto atrofijo kože) je vrsta atrofije kože, za katero je značilno, da ni elastičnega tkiva.

Vzroki in patogeneza bolezni niso bili v celoti ugotovljeni. Obstajajo podatki o vzročni vlogi endokrinih in nevralnih motenj. Označuje vpliv nevroendokrinskih učinkov. Vpliv okužbe (spirochetes) ni izključen, kar dokazujejo primeri razvoja bolezni po ugrizanju klopi. Dober terapevtski učinek zdravljenja s penicilinom je nekaterim avtorjem omogočil, da predlagajo infekcijsko teorijo o pojavu bolezni. Histokemijske študije so ugotovile, da je pojav anethodermije verjetno posledica sproščanja elastaze iz celic vnetja, ki se elastolizira.

Simptomi opazila atrofija kože (anetodermii). Klinično obstaja več možnosti: atrofija lezije pojavljale v eritematoznim predhodni stopnji (tip-Jadassohn Tiberzha) prosto urtikarootechnyh elementov (tip Pellizari) in klinično nepoškodovano kožo (tip-Shvenningera Buzzi). Različne izvedbe se lahko en in isti bolnik. Izbruhi atrofija se lahko nahaja na katerem koli delu kože, večinoma na zgornji polovici telesa, na rokah in obrazu, so majhni, povprečni premer 1-2 cm, so okrogle ali ovalne oblike, belkasta modrikasta barva, sijoča nagubana površina. Nekateri elementi gryzhepodobno vybuhayut, ob pritisku s prstom na njih občutek padca skozi praznino, druge elemente, nasprotno, umivalnik. Anetodermiya - del sindrom Blegvada-Haksthauzena (atrofične lise, modre beločnice, krhke kosti, katarakto).

Bolezen se pojavlja pogosteje pri ženskah, starih od 20 do 40 let, pogosteje v osrednjem delu Evrope. To je očitno povezano, v nekaterih primerih z združevanjem anodogije s kroničnim atrofičnim akrodermatitisom, ki ga povzroča Br. Burdorferi.

Klinično so razločene več različic anethodermije: žarišča atrofije, ki se pojavijo po prejšnji eritematozni stopnji (klasična vrsta Jatsassona); na zunaj nespremenjeni koži (tip Schwenninger-Buzzi) in na mestu urtikarno-edematoznih elementov (vrsta Pellizari).

V klasičnem tipu jadassonove anethoderme se pojavijo posamezne ali večplastne lise nepravilne ovalne ali okrogle oblike, do 0,5-1 cm v premeru, roza ali rumenkasto rožnate barve. Elementi lezije so pogosteje lokalizirani na prsnem košu, zgornjem in spodnjem koncu, vratu in obrazu, vendar je možna poškodba kože na drugih področjih. Palme in podplati so ponavadi brez izpuščaja. Velikost madežev se poveča in v roku 1-2 tednov njena velikost doseže 2-3 cm. Opisane so eritematozne plošče in celo vozli velikih velikosti. Postopoma, brez subjektivnih občutkov na mestu eritematoznega mesta, nastane atrofija, ki izvira iz središča mesta. Koža na teh mestih postane bleda, nagubana, podobna zmečkanim tkivnim papirjem; Fokus rahlo izstopa nad nivojo okolice kože v obliki mehkega obraza, podobnega hernija. Ko pritisnete prst na to področje kože, se pojavi vtis praznine (prst pade "globoko"). Zato ime bolezni: anetos - praznina.

Z anemodermijo Schwenninger-Buzzi so na hrbtu in zgornjem delu tudi hernirani izbočeni atrofični madeži. Vendar pa za razliko od klasičnega tipa anetodermii Jadassohn žarišč atrofija znatno daljši štrlijo nad okoliško kožo, na površini lahko teleangiektazija in vedno manjka prvi vnetno fazo.

Z urtikarnim tipom se anethodermija razvije na mestu mehurčkov, ni subjektivnih občutkov. Ko pritiskate na element, prst pade v praznino.

Pri vseh vrstah anethodermije, ostro redčenje povrhnjice, popolno izginotje elastičnih vlaken in distrofične spremembe v kolagenskih vlaknih so opazili v središču atrofije.

Razlikovati primarno in sekundarno anetodermiyu. Glavni anetodermii vzrok ni znan. Vendar pa je pogosto povezan z boleznimi, kot skleroderma, gipokomplementemiya, okužbe z virusom HIV, itd .. Sekundarna anetodermiya pojavi po resolucija opazila in bradavičaste elementi v sekundarni sifilis, lupus erythematosus, gobavosti, sarkoidoza, vulgarnih aken in drugih.

Opisana je prezgodnja anethodermija (anetoderma prematura), ki se razvije pri prezgodaj rojenih dojenčkih. Razvoj te sorte je razložen s kemičnimi, presnovnimi spremembami v koži ploda. Opisan je primer fetalne anethodermije v intramuskularnem življenju, ko je mati trpela zaradi intrauterine boreleze. Ta primer kaže na obstoj prirojene anethodermije.

Patomorfologija. Začetne spremembe (vnetna) faza histološke so nespecifične in so značilni perivaskularnih infiltratov v dermisu, ki sestoji iz limfocitov in nevtrofilnih granulocitov. Pri starejših elemente je mogoče videti atrofijo povrhnjice, zmanjšanje infiltracije v dermisu in anoksijskih spremembe kolagenskih vlaken (atrofija STEP). Za to bolezen je značilna žariščna ali popolna odsotnost elastičnih vlaken. Povrhnjica je praviloma tanka. V elektronsko-mikroskopski študiji lezij kože so opazili spremembe elastičnih vlaken v obliki ostrih redčenja in zmanjšanju njihovega števila. Po teh avtorjih so preostala tanka elastična vlakna sestavljena iz središčne amorfne snovi z nizko gostoto elektronov brez fibril, vendar s svojo prisotnostjo vzdolž periferije vlakna. Odkriti grobe fibrilarne mase, v katerih se mikrofibrile včasih nahajajo, včasih imajo obliko tubule. V nekaterih vlaknih obstaja navidezna distrofija. Kolagenska vlakna se ne spremenijo. Večina fibroblastov z znaki aktivacije sintetične funkcije. Makrofagi se izmenjujejo z limfociti, med katerimi so ostanki mrtvih makrofagov, včasih tukaj obstajajo plazmociti in posamezni tkivni bazofili. J. Pierre et al. (1984) verjamejo, da prisotnost finih vlaken kaže na novo sintezo elastičnih vlaken po elastolizi, ki poteka v tej bolezni.

Histogeneza. Oster padec elastičnih vlaken v lezij je posledica, na eni strani, možnost primarnih molekularnih pomanjkljivosti, ki predstavljajo zmanjšanje sinteze elastina in mikrofibrilarnega sestavina elastičnih vlaken ali postavitev motnja desmosine; Po drugi strani pa ni izključeno, da se razgradnja elastičnih vlaken z elastazo povzročajo sproščajo iz vnetnih celic, predvsem kot nevtrofilnih granulocitov in makrofagotsity. To kaže na možnost povečane elastolysis, zlasti s povečanjem razmerja elastaze / antielastaza, kot je navedeno drugih bolezni, ki temeljijo na izgubo elastičnih vlaken. Obstajajo dokazi v prid imunskih mehanizmov v patogenezo anetodermii, kot je nakazano s pogostim detekcijo v infiltratov plazemskih celic in velikega števila limfocitov T z razširjeno med njimi, T-celice pomagalke, kakor tudi znaki leykoklasticheskogo vaskulitis s perivaskularnih nahajališč IgG, IgM in C3-sestavnega dopolnjujejo. Glede lise atrofije kože pri različnih pogojih, kot urtikarija pigmentosa, ksantomatoze, dolgotrajna uporaba kortikosteroidov, penicilin, regresijskih mnogih dermatoz (terciarni sifilis, tuberkulozo, gobavostjo), je mogoče domnevati, da je anetodermiya heterogena stanje, ki temelji na smrti elastike vlakna pod vplivom različnih razlogov. Poleg tega obstajajo dokazi kažejo na obstoj ne samo kožo oblike anetodermii, pri drugih poškodb organov, kot je razvidno s kombinacijo anetodermii z cutis laxa.

Zdravljenje atrofije kožne pege (anhedodermija). Priporočamo penicilin in antifibrinolitične (aminokaporove kisline) pripravke in restorativne preparate (vitamine, biostimulante).

[1], [2], [3], [4], [5]