Anetoderma: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Anetoderma (sinonim: makularna kožna atrofija) je vrsta atrofije kože, za katero je značilna odsotnost elastičnega tkiva.

Vzroki in patogeneza bolezni niso bili v celoti ugotovljeni. Obstajajo dokazi o vzročni vlogi endokrinih in živčnih motenj. Naveden je vpliv nevroendokrinih učinkov. Vloga okužbe (spirohete) ni izključena, kar dokazujejo primeri razvoja bolezni po pikih klopov. Dober terapevtski učinek penicilinske terapije je nekaterim avtorjem omogočil, da so predstavili infekcijsko teorijo bolezni. Histokemijske študije so pokazale, da je pojav anetoderme mogoče pojasniti s sproščanjem elastaze iz celic vnetnega žarišča, kar povzroča elastolizo.

Simptomi pikčaste atrofije kože (anetoderme). Klinično ločimo več variant: žarišča atrofije, ki so nastala v predhodni eritematozni fazi (tip Jadassohn-Thiberge), na mestu urtikarijsko-edematoznih elementov (tip Pellizari) in na klinično nespremenjeni koži (tip Schwenninger-Buzzi). Pri istem bolniku so lahko prisotne različne variante. Žarišča atrofije se lahko nahajajo na katerem koli delu kože, najpogosteje na zgornji polovici telesa, na rokah in obrazu, so majhna, v povprečju 1-2 cm v premeru, imajo okrogle ali ovalne obrise, belkasto-modrikasto barvo, sijočo nagubano površino. Nekateri elementi se izbočijo kot kila, ob pritisku nanje s prstom se pojavi občutek padanja v praznino, drugi elementi pa se, nasprotno, pogreznejo. Anetoderma je sestavni del Blegvad-Haxthausenovega sindroma (atrofične pege, modra beločnica, krhke kosti, katarakta).

Bolezen se najpogosteje pojavlja pri ženskah, starih od 20 do 40 let, pogosteje v srednji Evropi. To je verjetno v nekaterih primerih posledica povezave anetoderme s kroničnim atrofičnim akrodermatitisom, ki ga povzroča Br. burdorferi.

Klinično ločimo več različic anetoderme: žarišča atrofije, ki nastanejo po predhodni eritematozni fazi (klasični Yatzassonov tip); na navzven nespremenjeni koži (Schwenninger-Buzzijev tip) in na mestu urtikarijsko-edematoznih elementov (Pellisarijev tip).

Pri klasičnem tipu Jadassohnove anetoderme se pojavijo posamezne ali večkratne lise nepravilne ovalne ali okrogle oblike, premera do 0,5-1 cm, rožnate ali rumenkasto-rožnate barve. Lezije so najpogosteje lokalizirane na trupu, zgornjih in spodnjih okončinah, vratu in obrazu, možne pa so tudi kožne lezije na drugih področjih. Dlani in podplati so običajno brez izpuščajev. Lisa se poveča in v 1-2 tednih doseže 2-3 cm. Opisani so eritematozni plaki in celo veliki bezgavki. Postopoma se na mestu eritematozne lise, ki se začne v središču lise, razvije atrofija. Koža na teh območjih postane bleda, nagubana, podobna zmečkanemu svilenemu papirju; lezija rahlo štrli nad nivo okoliške kože v obliki mehkega, kila podobnega izbočenja kože. Ko s prstom pritisnemo na to področje kože, ustvarimo vtis praznine (prst pade "globoko"). Od tod tudi ime bolezni: anetos - praznina.

Pri anetodermi tipa Schwenninger-Buzzi se na hrbtu in zgornjih okončinah pojavijo tudi herniji podobne štrleče atrofične lise. Vendar pa za razliko od klasičnega tipa anetoderme Jadassohna žarišča atrofije bistveno bolj štrlijo nad okoliško kožo, na njihovi površini so lahko telangiektazije in prva vnetna faza je vedno odsotna.

Pri urtikarijskem tipu se na mestu mehurjev razvije anetoderma, subjektivnih občutkov ni. Pri pritisku na element se zdi, kot da prst pade v praznino.

Pri vseh vrstah anetoderme opazimo ostro tanjšanje povrhnjice, popolno izginotje elastičnih vlaken in distrofične spremembe kolagenskih vlaken na območju atrofije.

Razlikujemo med primarno in sekundarno anetodermo. Vzrok primarne anetoderme ni znan. Vendar pa se pogosto pojavlja v kombinaciji z boleznimi, kot so skleroderma, hipokomplementemija, okužba z virusom HIV itd. Sekundarna anetoderma se pojavi po izginotju pikčastih in papularnih elementov pri sekundarnem sifilisu, eritematoznem lupusu, gobavosti, sarkoidozi, aknah vulgaris itd.

Opisana je prezgodnja anetoderma (anetoderma prematura), ki se razvije pri nedonošenčkih. Razvoj te vrste je razložen s kemičnimi, presnovnimi spremembami v koži ploda. Opisan je primer razvoja fetalne anetoderme v intrauterinem življenju, ko je mati zbolela za intrauterino boreliozo. Tak primer kaže na obstoj prirojene anetoderme.

Patomorfologija. V začetni (vnetni) fazi so histološke spremembe nespecifične in so značilne po prisotnosti perivaskularnih infiltratov v dermisu, ki jih sestavljajo limfociti in nevtrofilni granulociti. Pri starejših elementih lahko opazimo epidermalno atrofijo, zmanjšanje infiltrata v dermisu in distrofične spremembe kolagenskih vlaken (stadij atrofije). Za to bolezen je značilna žariščna ali popolna odsotnost elastičnih vlaken. Epidermis je običajno stanjšan. Elektronsko-mikroskopski pregled kožnih lezij je pokazal spremembe v elastičnih vlaknih v obliki ostrega stanjšanja in zmanjšanja njihovega števila. Po mnenju teh avtorjev preostala tanka elastična vlakna sestavljajo centralno locirana amorfna snov z nizko gostoto elektronov brez fibril, vendar s prisotnostjo vzdolž oboda vlaken. Najdemo velike fibrilarne mase, v katerih so ponekod zaznane mikrofibrile, včasih v obliki tubulov. Znotraj nekaterih vlaken opazimo vakuolarno distrofijo. Kolagena vlakna so nespremenjena. Večina fibroblastov kaže znake aktivacije sintetične funkcije. Makrofagi se izmenjujejo z limfociti, med katerimi so ostanki odmrlih makrofagov, včasih se tukaj najdejo plazemske celice in posamezni tkivni bazofilci. J. Pierre in sodelavci (1984) menijo, da prisotnost tankih vlaken kaže na novo sintezo elastičnih vlaken po elastolizi, ki se pojavi pri tej bolezni.

Histogeneza. Ostro zmanjšanje elastičnih vlaken v lezijah je po eni strani pojasnjeno z možnostjo primarne molekularne okvare, ki jo sestavlja zmanjšanje sinteze elastina ali mikrofibrilarne komponente elastičnih vlaken ali motnja v nastajanju desmozina; po drugi strani pa je možno, da uničenje elastičnih vlaken povzroči elastaza, ki se sprošča iz celic vnetnega infiltrata, predvsem kot so nevtrofilni granulociti in makrofagi. Nakazuje se možnost povečane elastolize, zlasti zaradi povečanja razmerja elastaza/antielastaza, kot je opaženo pri drugih boleznih, ki temeljijo na poškodbah elastičnih vlaken. Obstajajo dokazi v prid imunskim mehanizmom v patogenezi anetoderme, kar kaže na pogosto odkrivanje plazemskih celic v infiltratih in veliko število T-limfocitov s prevlado T-pomožnih celic med njimi, pa tudi znaki levkocitnega vaskulitisa s perivaskularnimi depoziti IgG, IgM in komponente komplementa C3. Glede na razvoj pikčaste atrofije kože pri različnih stanjih, kot so pigmentirana urtikarija, ksantomatoza, dolgotrajna uporaba kortikosteroidov, penicilina, regresija številnih dermatoz (terciarni sifilis, tuberkuloza, gobavost), lahko sklepamo, da je anetoderma heterogeno stanje, katerega osnova je odmiranje elastičnih vlaken pod vplivom različnih vzrokov. Poleg tega obstajajo dokazi, ki kažejo na obstoj ne le kožnih oblik anetoderme, temveč tudi lezij drugih organov, kar potrjuje kombinacija anetoderme s cutis laxa.

Zdravljenje pikčaste atrofije kože (anetoderme). Priporočljivi so penicilini in antifibrinolitiki (aminokaprojska kislina) ter splošno krepilni pripravki (vitamini, biostimulanti).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]