Lipoidna nekrobioza: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Lipoidna nekrobioza (sinonimi: lipoidna diabetična nekrobioza, atrofični makularni lipoidni dermatitis) se pojavi pri 4 % bolnikov s sladkorno boleznijo.

Vzroki in patogeneza lipoidne nekrobioze še niso povsem pojasnjeni. Domneva se, da so osnova bolezni motnje mikrocirkulacije, pri nastanku katerih imajo velik pomen toksini, ki krožijo v krvi, imunski kompleksi in nevroendokrine motnje. Lipoidno nekrobiozo pogosto odkrijemo pri bolnikih s sladkorno boleznijo, saj diabetično mikroangiopatijo spremlja dezorganizacija vezivnega tkiva in odlaganje glikoproteinov na stene krvnih žil. Posledično se lipidi odlagajo v leziji. Sprožilni dejavniki so lahko različne poškodbe kože (modrice, praske, piki žuželk itd.). Obstajajo poročila o vlogi lipidne peroksidacije v patogenezi lipoidne nekrobioze.

Simptomi lipoidne nekrobioze. Klinično so običajno prisotni sklerodermi podobni plaki, najpogosteje nameščeni na sprednji površini goleni z močno izraženo centralno brazgotinsko atrofijo in telangiektazijami, včasih z razjedami; manj pogosto površinsko razpršene žarišča z malo ali nič zbitosti in komaj opazno atrofijo, obdane s stagnirajočim eritemom: razpršeni ali združeni nodularni izpuščaji z nastankom žarišč, podobnih obročastim granulomom. Redke različice so: papulonekrotični, sarkoidni, podobni, kot persistentni dvignjeni eritem, panikulitis, nodozni eritem, ksantomi, eritematozni lupus, maligna atrofična papuloza Degosa.

Lipoidna nekrobioza se lahko pojavi v kateri koli starosti. Pogosteje prizadene ženske. Pri večini bolnikov so lezije lokalizirane na spodnjih okončinah (goleni, stopala), lahko pa se pojavijo tudi na drugih delih kože. Bolezen se začne s pojavom pikčastih ali nodularnih elementov, katerih barva se spreminja od rumenkasto-rdečkaste, rdečkasto-rjave do lila. Elementi imajo jasne meje, gladko površino, zaobljeno ali nepravilno obliko in rahlo infiltracijo. Včasih je na površini rahlo luščenje. Sčasoma opazimo periferno rast in zlitje teh elementov, kar povzroči nastanek okroglih ali ovalnih plakov, policikličnih obrisov, sestavljenih iz perifernega in osrednjega dela. Periferni del ima rdečkasto-rjav ali rdeče-modrikast odtenek in je rahlo dvignjen nad nivo okoliške kože. Osrednji del je rumenkasto-rjave ali slonokoščene barve z gladko površino in je rahlo vdrt. Lezija včasih spominja na plak sklerodermo. Pogosto se na površini lezij pojavijo številne telangiektazije, zaradi travme pa erozije, razjede. Subjektivni občutki so odsotni.

Poleg zgoraj opisane klasične oblike obstajajo tudi sklerodermi podobne, površinske plake, obročaste granulomske oblike lipoidne nekrobioze.

Sklerodermi podobna oblika je najpogostejša. Zanjo je značilna prisotnost posameznih, redkeje večkratnih zaobljenih plakov nepravilnih obrisov s sijočo površino na koži. Zaradi izrazite infiltracije se med palpacijo lezij ugotovi sklerodermi podobno zbijanje. Koža nad lezijami se ne nabira v gube. Postopek se pogosto konča z nastankom rubnevitske atrofije. Pri nekaterih bolnikih (zlasti s sladkorno boleznijo) se na površini lezij pojavijo površinske razjede nepravilnih obrisov z mehkimi, rahlo spodkopanimi robovi. Razjede imajo serozno-hemoragični izcedek, ki se posuši in tvori temno rjave skorje. Subjektivni občutki so običajno odsotni, le pri razjedah se pojavi bolečina.

Lipoidna nekrobioza tipa anularnega granuloma je pogosto lokalizirana na rokah, zapestjih, redkeje pa na obrazu in trupu. Lezije so obročaste oblike, na obodu jih obdaja greben modrikasto-rdeče ali rožnato-modrikaste barve z rumenkastim odtenkom. V središču lezije je koža rahlo atrofična ali nespremenjena. Klinična slika spominja na anularni granulom.

Za površinsko obliko plakov je značilno nastanek več plakov okroglih ali nepravilnih nazobčanih obrisov, velikosti od majhnega kovanca do dlani odrasle osebe ali večjih, rožnato-rumenkaste barve, obrobljenih z vijolično-rdečkastim ali lila-rožnatim robom, širokim 2-10 cm. Na dnu plakov ni zbitosti, na njihovi površini pa je možno fino lamelarno luščenje.

Histopatologija. V epidermisu opazimo hiperkeratozo in občasno atrofijo ter vakuolno degeneracijo bazalne plasti. V dermisu se pojavijo produktivne žilne spremembe, kolagena nekrobioza, odlaganje lipoidov in infiltrat, ki ga sestavljajo histiociti, limfociti, fibroblasti, epitelioidne in velikanske celice s tujki. Stene krvnih žil kažejo značilne znake diabetične mikroangiopatije (fibroza in hialinoza sten, endotelijska proliferacija in tromboza majhnih žil). Glede na histološko sliko ločimo granulomatozni ali nekrobiotični tip tkivne reakcije. Pri barvanju se razkrijejo lipoidne usedline.

Patomorfologija. V dermisu sta možni dve vrsti sprememb: nekrobiotične in granulomatozne. Pri nekrobiotičnem tipu so pretežno v globokih delih dermisa različno velika, nejasno omejena žarišča nekrobioze kolagenskih vlaken. Vlakna so amorfna, bazofilna, določena je majhna količina "jedrskega prahu".

Ob obodu žarišč nekrobioze, pa tudi po celotnem dermisu in celo v podkožnem maščevju, se nahajajo perivaskularni in fokalni infiltrati limfoidnih celic, histiocitov, fibroblastov, včasih s skupinami epitelioidnih celic. Pogosto se pojavljajo velikanske večjedrne celice tipa tujka. Opažene so pomembne spremembe v žilah: proliferacija endotelija, odebelitev sten in zoženje lumnov. Pri barvanju s sudansko rdečo in škrlatno barvo se v žariščih nekrobioze pogosto (vendar ne vedno) najdejo velike količine maščobe, obarvane v rjasto rjavo barvo, v nasprotju z oranžno rdečo barvo nevtralne maščobe podkožnega maščevja. Pri granulomatoznem tipu sprememb so vidna granulomatozna žarišča, ki jih sestavljajo histiociti, epihelioidne in velikanske celice. Žarišča nekrobioze in maščobne obloge so manj jasno izražena kot pri nekrobiotičnem tipu in so včasih odsotna. Nekateri avtorji menijo, da so te spremembe manifestacije specifične bolezni - progresivne kronične diskoidne granulomatoze Miescher-Leder (granulomatosis discifoimis chronica progressiva Miescher-Leder). Epidermis pri lipoidni nekrobiozi je nespremenjen ali nekoliko atrofičen in je uničen v žariščih razjed. V starih žariščih je izražena skleroza, majhne žile na teh območjih so sklerotične, njihovi lumni so zaprti, opazimo perivaskularno fibrozo, velikanskocelična reakcija pa je zelo redka.

Histogeneza. Glavno vlogo pri razvoju bolezni imajo mikroangiopatije različnega izvora, predvsem diabetične, s poznejšim odlaganjem lipidov. Z uporabo fluorescenčne reakcije se odkrije odlaganje IgM in C3-komponente komplementa v stenah krvnih žil in v območju dermalno-epidermalne meje v lezijah. Pri razvoju mikroangiopatije so pomembne hormonske motnje, aktivacija prostoradikalne oksidacije lipidov in povečanje ravni lipidov v krvnem serumu bolnikov. Imunomorfološke raziskave z antiserumi proti antigenu S-100 so pokazale zmanjšanje števila živčnih končičev v plakih, kar je povezano z zmanjšanjem občutljivosti kože na teh območjih.

Zdravljenje lipoidne nekrobioze. Potrebno je prepoznati in zdraviti sladkorno bolezen. Priporočljiva je dieta z nizko vsebnostjo ogljikovih hidratov in maščob, žilna zdravila (nikotinska kislina, trental itd.), antioksidanti (lipoična kislina, alfa-tokoferol), intralezijske injekcije kortikosteroidov in insulina. Zunanje se uporabljajo dolgotrajno vtiranje kortikosteroidnih mazil, fizioterapevtski postopki (ultrazvok, laserska terapija).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]