Antifosfolipidni sindrom in okvara ledvic - Diagnoza

Laboratorijska diagnostika antifosfolipidnega sindroma

Značilni značilnosti antifosfolipidnega sindroma sta trombocitopenija, običajno zmerna (število trombocitov je 100.000–50.000 v 1 μl) in je ne spremljajo hemoragični zapleti, ter Coombs-pozitivna hemolitična anemija. V nekaterih primerih opazimo kombinacijo trombocitopenije in hemolitične anemije (Evansov sindrom). Pri bolnikih z nefropatijo, povezano z antifosfolipidnim sindromom, zlasti pri katastrofičnem antifosfolipidnem sindromu, je možen razvoj Coombs-negativne hemolitične anemije (mikroangiopatične). Pri bolnikih s prisotnostjo lupusnega antikoagulanta v krvi je možno povečanje aktiviranega parcialnega tromboplastinskega časa in protrombinskega časa.

Imunološki označevalci antifosfolipidnega sindroma so protitelesa proti kardiolipinu razredov IgG in/ali IgM, AT proti beta ₂ GP-I, koagulološki označevalec pa je lupusni antikoagulant. Diagnoza antifosfolipidnega sindroma se postavi z dvema ali več (z razmikom vsaj 6 tednov) odkrivanjem protiteles proti kardiolipinu v srednjem ali visokem titru in/ali lupusnega antikoagulanta, kar se določi s podaljšanjem časa strjevanja krvi v koagulacijskih testih, odvisnih od fosfolipidov. Imunološka in koagulološka diagnostika antifosfolipidnega sindroma nista zamenljivi, temveč se dopolnjujeta, saj imajo protitelesa proti kardiolipinu večjo občutljivost, lupusni antikoagulant pa večjo specifičnost. Le uporaba obeh vrst raziskav omogoča potrditev diagnoze, saj uporaba samo ene metode v skoraj 30 % primerov vodi do diagnostičnih napak.

Instrumentalna diagnostika antifosfolipidnega sindroma

• Kadar se pri bolnikih s potrjeno diagnozo pojavijo znaki okvare ledvic, je potrebna morfološka potrditev trombotičnega procesa v intrarenalnih žilah, v povezavi s čimer je indicirana biopsija ledvic.
• Posredna metoda za diagnosticiranje nefropatije, povezane z antifosfolipidnim sindromom, je ultrazvočno Dopplersko slikanje ledvičnih žil, ki lahko zazna ishemijo ledvičnega parenhima v obliki izčrpanosti intrarenalnega pretoka krvi (v barvnem Dopplerjevem načinu kartiranja) in zmanjšanja njegovih hitrostnih kazalnikov, zlasti v arkuatnih in interlobarnih arterijah.

Neposredna potrditev intrarenalne žilne tromboze je ledvični infarkt, ki se pri ultrazvočnem pregledu pojavi kot klinasto območje povečane ehogenosti, ki deformira zunanji obris ledvice.

Diferencialna diagnoza antifosfolipidnega sindroma

Diferencialna diagnostika antifosfolipidnega sindroma in okvare ledvic se izvaja predvsem s "klasičnimi" oblikami trombotične mikroangiopatije, HUS in TTP, pa tudi z okvaro ledvic pri sistemskih boleznih, zlasti pri sistemskem eritematoznem lupusu in sistemski sklerodermi. Katastrofalni antifosfolipidni sindrom je treba razlikovati od hitro napredujočega lupusnega nefritisa in akutne sklerodermne nefropatije. Nefropatijo, povezano z antifosfolipidnim sindromom, je priporočljivo vključiti v obseg diagnostičnega iskanja pri akutni ledvični odpovedi, akutnem nefritičnem sindromu in arterijski hipertenziji, zlasti hudi ali maligni, ki se je razvila pri mladih bolnikih in jo spremlja okvarjeno delovanje ledvic.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]