Arnold-Chiarijev sindrom.

Malformacija (prirojena anomalija) ali Arnold-Chiarijev sindrom je patologija, ki se pojavi v fazi nastajanja nerojenega otroka, torej v obdobju intrauterinega razvoja ploda. Ta napaka je prekomerna kompresija možganov zaradi neskladja v velikosti ali deformacije določenega lobanjskega dela. Posledično pride do premika možganskega debla in cerebelarnih tonzil znotraj foramen magnuma, kjer se odkrije njihova kršitev.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Epidemiologija

Patologije ni mogoče imenovati preveč redke: sindrom se pojavi pri približno 5 dojenčkih od 100 tisoč rojenih.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Vzroki Arnold-Chiarijev sindrom

Natančni vzroki za anomalijo še niso povsem pojasnjeni. Zagotovo je, da bolezen ni povezana s kromosomskimi napakami.

Poleg tega mnogi znanstveniki tega sindroma ne prepoznavajo kot prirojenega, saj verjamejo, da se bolezen lahko pojavi tudi pri odraslih.

Tako lahko ločimo dve kategoriji verjetnih vzrokov za Arnold-Chiarijev sindrom.

Prirojeni vzroki:

• Lobanja se med intrauterinim razvojem spreminja - na primer, nastane zmanjšana zadnja lobanjska jama, ki postane ovira za normalno lego malih možganov. Lahko se pojavijo tudi druge motnje v rasti in razvoju skeletnega aparata, ki po parametrih ne ustreza možganom;
• V maternici se oblikuje pretirano velik okcipitalni foramen magnum.

Vzroki pridobljene narave:

• travma otrokove lobanje in možganov med porodom;
• poškodba hrbtenjače zaradi cerebrospinalne tekočine z raztezanjem osrednjega kanala.

Poleg tega je razvoj Arnold-Chiarijevega sindroma možen kot posledica izpostavljenosti drugim dejavnikom ali napakam.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Patogeneza

V etiologiji razvoja sindroma ločimo nekaj splošno sprejetih dejavnikov tveganja. Tako se lahko Arnold-Chiarijev sindrom pri plodu pojavi zaradi naslednjih razlogov:

• neodvisna ali nenadzorovana uporaba zdravil s strani nosečnice;
• uživanje alkoholnih pijač s strani nosečnice, pa tudi izpostavljenost nikotinu;
• virusne okužbe pri ženskah med nosečnostjo.

Vendar natančna postopna patogeneza anomalije še ni bila ugotovljena, kar pogosto otežuje morebitno preprečevanje bolezni.

[ 11 ]

Simptomi Arnold-Chiarijev sindrom

Arnold-Chiarijev sindrom pri odraslih ima najpogosteje anomalijo tipa I. Simptomi, značilni za prvo fazo bolezni, se pojavijo hkrati s trajno bolečino v glavi:

• dispepsija, napadi slabosti;
• šibkost v rokah, parestezija;
• bolečine v vratni hrbtenici;
• občutek hrupa v ušesih;
• nestabilnost pri hoji;
• diplopija;
• težave pri požiranju, nerazločen govor.

Prvi znaki sindroma Arnold-Chiari v drugi fazi se pojavijo takoj po rojstvu otroka ali v povojih. Sindrom Arnold-Chiari pri otroku se kaže z naslednjimi motnjami:

• motnje požiranja;
• motnje dihanja, šibkost otrokovega joka, hrupni dihalni gibi z značilnim žvižganjem.

Tretja stopnja bolezni je najhujša. Pogosto lahko pride do smrtnih primerov zaradi možganskega ali hrbtenjačnega infarkta. Za tretjo stopnjo Arnold-Chiarijevega sindroma so značilni naslednji znaki:

• pri obračanju glave bolnik doživi izgubo vida ali diplopijo, včasih omotico in omedlevico;
• prisotni so tremorji in motnje koordinacije;
• izguba občutljivosti v delu ali polovici telesa;
• obrazne mišice, mišice okončin in telesa oslabijo;
• pojavijo se težave z uriniranjem.

Glede na stopnjo in simptome so predpisane različne vrste zdravljenja patologije.

Faze

Stopnje oziroma vrste sindroma se med seboj razlikujejo po strukturnih značilnostih možganskih tkiv, ujetih v hrbteničnem kanalu, pa tudi po prisotnosti motenj v nastajanju možganskih elementov in globini ukleščenosti.

• Pri tipu I se kršitev pojavi relativno nizko (v materničnem vratu), možganske funkcije pa so v normalnih mejah.
• Pri tipu II pride do premika malih možganov v foramen magnum, hkrati s prisotnostjo okvar hrbtenjače in možganov.
• Za tip III je značilna okcipitalna kila s popolnim premikom zadnjih možganskih struktur v povečan foramen magnum. Ta stopnja Arnold-Chiarijevega sindroma ima najslabšo prognozo in je v večini primerov usodna.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Zapleti in posledice

1. Paraliza, ki je posledica pritiska na hrbtenične strukture.
2. Kopičenje tekočine v možganih (hidrocefalus).
3. Nastanek cistične ali cistične tvorbe v hrbtenici (siringomielija).
4. Infarkt možganov ali hrbtenjače.
5. Apneja, smrtni izid.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Diagnostika Arnold-Chiarijev sindrom

Testi za diagnosticiranje Arnold-Chiarijevega sindroma so običajno neinformativni. Za razjasnitev diagnoze se lahko opravi lumbalna punkcija s poznejšo analizo cerebrospinalne tekočine.

Instrumentalna diagnostika Arnold-Chiarijevega sindroma je sestavljena iz predpisovanja slikanja z magnetno resonanco, ki se izvaja v nevroloških klinikah in oddelkih. Metoda MRI omogoča pregled vratne in prsne hrbtenice ter lobanje.

Velik delež bolezni se odkrije med zunanjim pregledom: pozornost se posveča hoji, prisotnosti občutljivosti in drugim značilnim znakom.

[ 18 ], [ 19 ]

Diferencialna diagnoza

Diferencialna diagnoza Arnold-Chiarijevega sindroma se izvaja s sekundarnim premikom cerebelarnih tonzil zaradi povečanega intrakranialnega tlaka, ki ga povzroča tumor, obsežen hematom itd.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Zdravljenje Arnold-Chiarijev sindrom

Če bolnik ne izraža pomembnih pritožb, razen intenzivne bolečine, mu je predpisano zdravljenje z različnimi kombinacijami nesteroidnih protivnetnih zdravil, nootropikov in mišičnih relaksantov.

Zdravila, ki se uporabljajo za lajšanje stanja bolnika s sindromom Arnold-Chiari:

Meloksikam
Odmerjanje zdravila	Predpisano peroralno, 1-2 tableti na dan.
Stranski učinki	Dispepsija, anemija, edem.
Posebna navodila	Ne uporablja se za zdravljenje otrok, mlajših od 15 let.

Piracetam
Odmerjanje zdravila	Predpisano je od 30 do 160 mg na kilogram teže na dan, približno v treh odmerkih. Potek zdravljenja je do 2 meseca.
Stranski učinki	Dispepsija, tesnoba, povečan libido.
Posebna navodila	V primeru nespečnosti se večerni odmerek zdravila prenese na popoldanski odmerek.

Ibuprofen
Odmerjanje zdravila	Vzemite 200 mg do 4-krat na dan.
Stranski učinki	Bolečine v trebuhu, dispepsija, tahikardija, alergijske reakcije, potenje.
Posebna navodila	Ne uporabljajte za zdravljenje otrok, mlajših od 6 let.

Midokalm
Odmerjanje zdravila	Predpisano individualno po 50-150 mg do 3-krat na dan.
Stranski učinki	Občutek mišične šibkosti, znižan krvni tlak, dispepsija, alergijske reakcije.
Posebna navodila	Ni predpisano otrokom, mlajšim od 6 let.

Poleg tega so predpisani visoki odmerki vitaminov skupine B. Ti vitamini aktivno sodelujejo v večini biokemičnih procesov, kar zagotavlja normalno delovanje živčnega sistema. Na primer, tiamin, ki ga najdemo v nevronskih membranah, pomembno vpliva na procese okrevanja poškodovanih živčnih prevodnih poti. Piridoksin zagotavlja proizvodnjo transportnih beljakovin v aksialnih cilindrih in služi tudi kot visokokakovosten antioksidant.

Dolgotrajno jemanje prekomernih odmerkov vitaminov B1 in B12 ne spremljajo stranski učinki. Jemanje vitamina B6 v količini več kot 500 mg na dan lahko povzroči razvoj senzorične polinevropatije.

Najpogostejše vitaminsko zdravilo, ki se uporablja za Arnold-Chiarijev sindrom, je Milgamma, zdravilo, ki vsebuje 100 mg tiamina in piridoksina ter 1000 mcg cianokobalamina. Zdravljenje se začne z 10 injekcijami zdravila, nato pa se nadaljuje z peroralnim dajanjem.

Fizioterapija se je izkazala kot pomožna metoda. Nevrologi bolnikom običajno priporočajo naslednje postopke:

• krioterapija – aktivira regulatorne sisteme telesa, spodbuja imunski in endokrini sistem, lajša bolečine;
• laserska terapija – izboljša mikrocirkulacijo in prehrano tkiva na poškodovanem območju;
• magnetna terapija – pomaga aktivirati notranje zdravilne rezerve telesa.

Fizioterapija uspešno dopolnjuje zdravljenje z zdravili, kar omogoča bolj trajnostne pozitivne rezultate.

Homeopatija se uspešno uporablja tudi za lajšanje Arnold-Chiarijevega sindroma. Glavno načelo homeopatskega zdravljenja je uporaba izjemno majhnih odmerkov zeliščnih zdravil, ki delujejo proti bolezni. Odmerki homeopatskih pripravkov se imenujejo "redčenja": lahko so desetinski ali stotni. Za izdelavo zdravil se praviloma uporabljajo zeliščni izvlečki in večinoma alkohol.

Homeopatska zdravila se uporabljajo po splošno sprejetih pravilih: pol ure pred obroki ali pol ure po obroku. Granule ali tekočino je treba držati v ustih za resorpcijo.

Anevrizma	Vzemite 8-10 granul trikrat na dan.	Lajša bolečine, pomirja, spodbuja obnovo poškodovanih živčnih vlaken.
Valeriana Heel	Vzemite 15 kapljic trikrat na dan.	Normalizira spanec, lajša psihosomatske simptome.
Nevrozofi	Vzemite 8-10 granul trikrat na dan.	Odpravlja razdražljivost, pomirja in gladi manifestacijo nevrotičnih reakcij.
Vrtoglavica	Vzemite 1 tableto ali 10 kapljic trikrat na dan.	Odpravlja omotico, lajša simptome travmatske poškodbe možganov.
Spigelon	Vzemite 1 tableto trikrat na dan.	Lajša bolečine in napetost.

Homeopatska zdravila so prosto na voljo za prodajo. Pri njihovem jemanju praktično ni stranskih učinkov, vendar jemanje zdravil brez posveta z zdravnikom močno odsvetovano.

Če zdravljenje z zdravili ne izboljša dinamike Arnold-Chiarijevega sindroma in simptomi, kot so parestezija, mišična oslabelost, okvarjena vidna funkcija ali zavest, ostanejo, zdravnik predpiše načrtovano ali nujno kirurško zdravljenje.

Najpogostejši kirurški poseg za Arnold-Chiarijev sindrom je suboccipitalna kraniektomija, ki je razširitev foramen magnuma z odžaganjem elementa okcipitalne kosti in odstranitvijo vratnega vretenčnega loka. Posledica operacije je zmanjšanje neposrednega pritiska na možgansko deblo in stabilizacija krvnega obtoka cerebrospinalne tekočine.

Po resekciji kosti kirurg izvede plastično operacijo dura mater, hkrati pa poveča zadnjo lobanjsko jamo. Plastična operacija se izvaja z uporabo pacientovih lastnih tkiv - na primer aponevroze ali dela periosteuma. V nekaterih primerih se uporabljajo umetni nadomestki tkiva.

Na koncu operacije se rana zašije, včasih z namestitvijo titanovih stabilizacijskih plošč. Potreba po njihovi namestitvi se določi individualno.

Standardna operacija praviloma traja od 2 do 4 ure. Obdobje rehabilitacije je 1-2 tedna.

Ljudska zdravila

Ljudski recepti za zdravljenje Arnold-Chiarijevega sindroma so namenjeni predvsem lajšanju bolečin in sproščanju mišic, ki jih je prizadel krč. Takšno zdravljenje ne more nadomestiti tradicionalne terapije, lahko pa jo učinkovito dopolni.

• 2 žlici zelišča ali korenike močvirja prelijte z 200 ml vroče vode in pustite čez noč. Uporabljajte za obkladke večkrat na dan, dokler se stanje ne olajša.
• Skuhajte kokošje jajce, ga olupite, dokler je vroče, prerežite na pol in ga položite na boleče mesto. Odstranite, ko se jajce popolnoma ohladi.
• Nanesite obkladke iz čistega naravnega medu.
• 1 žlico praproti prelijte z vrelo vodo (200 ml), pustite stati na majhnem ognju do 20 minut. Ohladite in vzemite 50 ml pred vsakim obrokom.
• 1 žlico malinovih listov prelijte z vrelo vodo (200 ml), pustite stati na majhnem ognju do 5 minut. Ohladite in popijte 5 žlic trikrat na dan pred obroki.

Zdravljenje z zelišči pomaga znatno izboljšati stanje bolnika s sindromom Arnold-Chiari. Poleg bolečin zelišča normalizirajo delovanje živčnega sistema, izboljšajo razpoloženje in spanec.

• Vzemite 1 žlico suhih surovin janeža, bazilike in peteršilja, prelijte s 700 ml vrele vode, pustite stati 2 uri in precedite. Vzemite 200 ml zjutraj, popoldne in zvečer pred obroki.
• Mešanico žajblja, timijana in komarčka (3 žlice) v enakih količinah prelijte s 700 ml vode. Pustite stati do 2 uri, precedite in zaužijte kozarec trikrat na dan pred obroki.
• Mešanico melise, bazilike in rožmarina (po 2 žlici) skuhajte v 750 ml vrele vode. Precedite in precedite, nato pa vzemite 200 ml trikrat na dan pred obroki.

[ 23 ], [ 24 ]

Kineziološke vaje

Kineziološka gimnastika je poseben sklop telesnih vaj, ki stabilizirajo človeški živčni sistem. Takšne vaje se lahko uporabljajo za lajšanje stanja bolnikov z Arnold-Chiarijevim sindromom prve stopnje. Kot so pokazale študije, lahko z izvajanjem kineziološke gimnastike samo enkrat na 7 dni dosežete izboljšanje dojemanja sveta in dobrega počutja, lajšate učinke stresa, odpravljate razdražljivost itd.

Poleg tega tečaji pomagajo vzpostaviti sinhrono delo možganskih hemisfer, izboljšajo sposobnost koncentracije in pomnjenja informacij.

Potek vaj traja od enega in pol do dveh mesecev, 20 minut na dan.

• Priporočljivo je postopno pospeševanje tempa gimnastičnih elementov.
• Priporočljivo je, da večino vaj izvajate z zaprtimi očmi (da povečate občutljivost določenih možganskih področij).
• Vaje, ki vključujejo zgornje okončine, je priporočljivo kombinirati s sinhronimi gibi oči.
• Med dihalnimi gibi poskusite vključiti vizualizacijo.

Kot je pokazala praksa, kineziološki tečaji poleg razvoja živčne prevodnosti prinašajo pacientom veliko užitka.

Preprečevanje

Zaradi pomanjkanja potrebnih informacij o etiologiji Arnold-Chiarijevega sindroma je precej težko določiti specifično preprečevanje bolezni. Vse, kar je mogoče storiti, je, da bodoče starše opozorimo na potrebo po zdravem načinu življenja, pa tudi na možne posledice kajenja in pitja alkohola.

Da bi rodila zdravega otroka, mora bodoča mati upoštevati naslednja priporočila:

• jejte popolno in uravnoteženo prehrano;
• opustiti kajenje in pitje alkohola;
• Ne samozdravite se in strogo upoštevajte nasvete in navodila svojega zdravnika.

Ta pravila je treba upoštevati ne le, če ste že noseči, ampak tudi, če načrtujete nosečnost.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Napoved

Bolniki s prvo ali drugo stopnjo bolezni lahko živijo normalno življenje, če ni izrazitih kliničnih simptomov. Če se pojavijo težave nevrološke narave, je takemu bolniku predpisan nujni kirurški poseg (ki pa ne omogoča vedno obnovitve nekaterih nevroloških funkcij).

Tretja stopnja patologije se v veliki večini primerov konča s smrtjo bolnika.

Če se Arnold-Chiarijev sindrom prezre, se bodo motnje stopnjevale, postopoma onemogočale dele hrbtenice, kar se prej ali slej konča s paralizo.