Benigni tumorji očesne votline

V tej skupini prevladujejo žilne neoplazme (25 %), nevrogeni tumorji (nevrinom, nevrofibroma, tumorji vidnega živca) predstavljajo približno 16 %. Benigni tumorji epitelijskega izvora se razvijejo v solzni žlezi (pleomorfni adenom), predstavljajo največ 5 %. Incidenca tumorjev mehkih tkiv (teratom, fibrom, lipom, mezenhimom itd.) je na splošno 7 %. Prirojene neoplazme (dermoidne in epidermoidne ciste) odkrijemo pri 9,5 % bolnikov.

Benigni tumorji orbite so značilni po pogosti klinični sliki: edem vek, stacionarni eksoftalmus, težave pri premestitvi in omejevanje gibljivosti očesa, spremembe na fundusu, zmanjšan vid, bolečine v prizadeti orbiti in ustrezni polovici glave. Majhen tumor, ki se nahaja na vrhu orbite, je lahko dolgo časa asimptomatski.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Kavernozni hemangiom orbite

Vaskularni tumorji so najpogosteje (do 70 % primerov) predstavljeni s kavernoznim hemangiomom. Tumor se odkrije v starosti 12–65 let, pri ženskah 2,5-krat pogosteje; ima dobro definirano psevdokapsulo. Mikroskopsko kavernozni hemangiom sestavljajo veliki razširjeni žilni kanali, obloženi s sploščenimi endotelijskimi celicami; ni neposrednega prehoda tumorskih žil v žile okoliških orbitalnih tkiv. Klinično je za tumor značilen počasi naraščajoč stacionarni eksoftalmus. Njegova bližnja lega beločnici vodi do nastanka gub steklaste plošče (Bruchova membrana) na fundusu in suhih distrofičnih žarišč v paramakularnem predelu. Premestitev očesa je kljub zadostni elastičnosti hemangioma običajno težka. Globljo lokalizacijo kavernoznega hemangioma (na vrhu orbite) lahko spremlja bolečina v prizadeti orbiti in ustrezni polovici glave. Običajno se pri takšni lokalizaciji zgodaj pojavi slika kongestije glave vidnega živca ali njene primarne atrofije.

Diagnozo razjasnimo z računalniško tomografijo, ki razkrije celično zaobljeno senco z gladkimi konturami, ki jo od okoliških tkiv loči senca kapsule. Intenzivnost tumorske sence se poveča v primeru kontrasta. Ultrazvočno skeniranje razkrije tumorsko senco, omejeno s kapsulo.

Zdravljenje kavernoznega hemangioma orbite je kirurško. Glede na nove možnosti natančne topografije tumorja z uporabo računalniške tomografije in mikrokirurških tehnik je priporočljivo, da se operacija izvede takoj po diagnozi. Ni razloga, da bi čakali na napredovanje kliničnih simptomov, saj lahko njihov pojav povzroči nepopravljivo izgubo vidnih funkcij.

Nevrogeni tumorji so derivati ene same zarodne plasti nevroektoderma, vendar se razlikujejo po morfološki sliki. Tumorje vidnega živca predstavljata meningiom in gliom.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Orbitalni meningiom

Meningiom se pojavi v starosti 20-60 let, pogosteje pri ženskah. Tumor se razvije iz arahnoidnih resic, ki se nahajajo med duro mater in arahnoideo. Premer vidnega živca, ki ga prizadene tumor, se poveča 4-6-krat in lahko doseže 50 mm. Meningiom lahko raste skozi ovojnice vidnega živca in se širi v mehka tkiva orbite. Praviloma je tumor enostranski, zanj je značilen eksoftalmus z zgodnjim zmanjšanjem vida. Ko tkiva orbite rastejo, pride do omejitve gibov oči. Na fundusu - močno izražena kongestija vidnega živčnega diska, redkeje - njegova atrofija. Pojav znatno razširjenih ven modrikaste barve na kongestivnem disku kaže na širjenje tumorja neposredno na zadnji pol očesa.

Diagnoza meningioma je težka, saj tudi na CT-preiskavah, zlasti v zgodnjih fazah bolezni, vidni živec ni vedno dovolj povečan, da bi nakazoval poškodbo tumorja.

Zdravljenje orbitalnega meningioma je kirurško ali radioterapijsko.

Prognoza za vid je neugodna. Če tumor raste vzdolž debla vidnega živca, obstaja nevarnost širjenja v lobanjsko votlino in vpliva na hiazmo. Prognoza za življenje je ugodna, če se tumor nahaja znotraj orbitalne votline.

Orbitalni gliom

Gliom se običajno razvije v prvem desetletju življenja. Vendar pa je v zadnjih desetletjih v literaturi opisano vse večje število primerov odkrivanja tumorja pri ljudeh, starejših od 20 let. Ženske zbolijo nekoliko pogosteje. Pri 28–30 % bolnikov je prizadet le vidni živec; pri 72 % je gliom vidnega živca kombiniran s poškodbo hiazme. Tumor je sestavljen iz treh vrst celic: astrocitov, oligodendrocitov in makroglije. Zanj je značilno izjemno počasno, a enakomerno progresivno zmanjšanje ostrine vida. Pri otrocih, mlajših od 5 let, je prvi znak, na katerega so starši pozorni, strabizem, možen je nistagmus. Eksoftalmus je stacionaren, neboleč, pojavi se kasneje in se zelo počasi povečuje. Lahko je aksialni ali z odmikom z ekscentrično rastjo tumorja. Premestitev očesa je vedno težka. Na fundusu se enako pogosto odkrije kongestivna ploščica ali atrofija vidnega živca. Ko tumor raste v bližini skleralnega obroča, je otekanje vidnega diska še posebej izrazito, vene so znatno razširjene, vijugaste, z modrikastim odtenkom. Krvavitve v bližini diska nastanejo zaradi obstrukcije centralne retinalne vene. Za razliko od meningioma gliom nikoli ne zraste v dura mater, ampak se lahko širi vzdolž debla vidnega živca v lobanjsko votlino in doseže hiazmo ter kontralateralni vidni živec. Intrakranialno širjenje spremlja disfunkcija hipotalamusa, hipofize in povečan intrakranialni tlak.

Diagnoza glioma se postavi na podlagi rezultatov računalniške tomografije, ki lahko ne le vizualizira povečan vidni živec v orbiti, temveč tudi presodi o širjenju tumorja vzdolž kanala vidnega živca v lobanjsko votlino. Ultrazvočno skeniranje ni dovolj informativno, saj prikaže le sliko proksimalne in srednje tretjine vidnega živca. Glede na izjemno počasno rast tumorja je zdravljenje strogo individualno. Če je vid ohranjen in je bolnika mogoče spremljati, je alternativa dolgoročnemu spremljanju lahko radioterapija, po kateri opazimo stabilizacijo rasti tumorja, pri 75 % bolnikov pa celo izboljšanje vida.

Kirurško zdravljenje orbitalnega glioma je indicirano, kadar tumor prizadene le orbitalni segment vidnega živca v primerih hitro napredujoče izgube vida. Vprašanje ohranitve očesa se odloči pred operacijo. Če tumor zraste do skleralnega obroča, kar je jasno vidno na CT posnetkih, se prizadeti vidni živec odstrani skupaj z očesom, o čemer je treba opozoriti starše otroka. Če se tumor razširi v kanal vidnega živca ali lobanjsko votlino, o možnosti kirurškega posega odloči nevrokirurg.

Prognoza za vid je vedno slaba, za življenje pa je odvisna od širjenja tumorja v lobanjsko votlino. Ko je hiazma vključena v tumorski proces, smrtnost doseže 20-55 %.

Orbitalni nevrom

Nevrinom (sinonimi: lemom, schwannom, nevrolemom) predstavlja 1/3 vseh benignih orbitalnih tumorjev. Starost bolnikov v času operacije je od 15 do 70 let. Ženske so nekoliko pogosteje prizadete. V orbiti je vir tega tumorja v večini primerov ciliarni živci, supratrohlearni ali supraorbitalni, lahko pa nastane tudi iz lemocitov simpatičnih živcev, ki oživčujejo žile meningealne ovojnice vidnega živca in retinalne arterije. Eden prvih znakov tumorja je lahko lokalizirana bolečina v prizadeti orbiti, nevnetni edem vek (običajno zgornje), delna ptoza, diplopija. Pri 25 % bolnikov najprej pritegne pozornost eksoftalmus, aksialni ali z odmikom. Tumor se najpogosteje nahaja pod zgornjo orbitalno steno v zunanjem kirurškem prostoru. Območje kožne anestezije nam omogoča, da predpostavimo "zanimanje" supratrohlearnega ali supraorbitalnega živca. Pri 1/4 Bolniki imajo anestezijo roženice. Velik tumor omejuje gibljivost očesa v smeri njegove lokalizacije. Spremembe na fundusu se pojavijo pri 65-70 % bolnikov, najpogosteje se opazi otekanje vidnega živca.

Ultrazvočno skeniranje omogoča vizualizacijo sence tumorja, omejene s kapsulo. CT preiskava ne prikaže le sence tumorja, temveč tudi njen odnos do vidnega živca. Končna diagnoza se postavi po histološkem pregledu.

Zdravljenje orbitalnega nevrinoma je samo kirurško. Nepopolno odstranjen tumor je nagnjen k ponovitvi.

Prognoza za vid in življenje je ugodna.