Prirojeni tumorji očesne votline

Neoplazme te skupine vključujejo dermoidne in epidermoidne (holesteatomske) ciste, ki predstavljajo približno 9 % vseh orbitalnih tumorjev.

Njihovo rast pospeši travma, opisani pa so tudi primeri malignosti.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Dermoidna cista

Dermoidne ciste se pojavijo pri več kot polovici bolnikov pred 5. letom starosti, skoraj 40 % bolnikov pa poišče pomoč šele po 18. letu starosti. Raste izjemno počasi, med puberteto in nosečnostjo pa obstajajo primeri njenega hitrega povečanja. Cista se razvije iz potujočih epitelijskih celic, skoncentriranih v bližini kostnih šivov, ki se nahajajo pod periostom. Epitel notranje stene ciste izloča sluzasto vsebino s primesjo kristalov holesterola, kar ji daje rumenkast odtenek. V cisti se lahko nahajajo kratki lasje. Najljubša lokalizacija je območje kostnih šivov, najpogosteje zgornji notranji kvadrant orbite. Do 85 % dermoidnih cist se nahaja v bližini kostnega roba orbite in ne povzročajo eksoftalmusa, če pa se nahajajo v zgornjem zunanjem delu, lahko premaknejo oko navzdol in navznoter. Pritožbe bolnikov se običajno zreducirajo na pojav nebolečega edema zgornje veke v skladu z lokacijo ciste. Koža veke na tem področju je rahlo raztegnjena, vendar se njena barva ne spremeni; palpira se elastična, neboleča, negibna tvorba.

Do 4 % cist se nahaja globoko v orbiti. To je tako imenovana mačja dermoidna cista orbite, ki jo je konec 19. stoletja opisal Kronlein. Tvorba je sestavljena iz treh delov: glava ciste - ampuloidna razširitev - se nahaja zunaj tarzo-orbitalne fascije globoko v orbiti, rep ciste je v temporalni jami, prežina pa je v območju frontozigomatičnega šiva. Za to lokalizacijo je značilno dolgotrajno (včasih 20-30 let) postopno povečanje eksoftalmusa. Tumor, ki premakne oko na stran, omejuje funkcije ekstraokularnih mišic, pojavi se diplopija. Povečanje eksoftalmusa na 7-14 mm spremlja stalna pekoča bolečina v orbiti. Okvara vida je lahko posledica spremembe refrakcije zaradi deformacije očesa in razvoja primarne atrofije vidnega živca. Mačje ciste se običajno diagnosticirajo po 15 letih. Dolgotrajna cista se lahko razširi v lobanjsko votlino.

Diagnozo potrdi rentgensko slikanje orbite (razkrije stanjšanje in poglabljanje kostnega roba orbite na območju ciste). Najbolj informativna je računalniška tomografija, ki vizualizira ne le spremenjene kostne stene, temveč tudi samo cisto s kapsulo.

Zdravljenje dermoidne ciste je kirurško: indicirana je subperiostalna orbitotomija.

Prognoza za življenje in vid je ugodna. Recidiv je pričakovati ob pomembnih spremembah v spodnjih kosteh ali pojavu pooperativne fistule. Ponavljajoče se dermoidne ciste lahko postanejo maligne.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Holesteatom ali epidermoidna cista

Holesteatom ali epidermoidna cista se razvije v četrtem desetletju življenja, skoraj trikrat pogosteje pri moških. Etiologija in patogeneza nista jasni. Za holesteatom je značilno lokalizirano razpadanje kostnega tkiva, ki postane mehko; napredujejo območja osteolize, subperiostalno se kopiči znatna količina rumenkaste mehke vsebine, vključno z degenerativno spremenjenimi celicami epidermoidnega tkiva, krvjo, kristali holesterola. Zaradi odstopa periosta z spodaj ležečimi nekrotičnimi masami se volumen orbite zmanjša, njena vsebina pa se premakne naprej in navzdol. Tvorba se običajno razvije pod zgornjo ali zgornjo-zunanjo steno orbite. Bolezen se začne z enostranskim premikom očesa navzdol ali navzdol navznoter. Postopoma se razvije neboleč eksoftalmus. Repozicija je težka. Na fundusu ni sprememb, funkcije ekstraokularnih mišic so v celoti ohranjene.

Diagnoza se postavi na podlagi rezultatov rentgenskih slik in računalniške tomografije.

Zdravljenje holesteatoma je samo kirurško.

Prognoza za življenje in vid je na splošno ugodna, vendar so opisani primeri maligne transformacije ciste.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Pleomorfni adenom

Pleomorfni adenom (mešani tumor) je benigna varianta primarnega tumorja solzne žleze. Starost bolnikov se giblje od 1 do 70 let. Ženske zbolijo skoraj 2-krat pogosteje. Tumor je sestavljen iz dveh tkivnih komponent: epitelijske in mezenhimske. Epitelijska komponenta tvori območja struktur, podobnih sluzi in hondroitinu. Stroma (mezenhimska komponenta) je znotraj enega vozlišča heterogena: včasih je ohlapna, na nekaterih območjih so vezivnotkivne niti, opazna so območja hialinoze. Tumor se razvija počasi. Več kot 60 % bolnikov se posvetuje z zdravnikom 2–32 let po pojavu kliničnih simptomov. Eden prvih je neboleč, nevnetni edem vek. Postopoma se zrklo premakne navzdol in navznoter. Eksoftalmus se pojavi veliko kasneje in se zelo počasi povečuje. V tem obdobju je že mogoče palpirati negibno tvorbo, ki se nahaja pod zgornjim zunanjim ali zgornjim robom orbite. Površina tumorja je ob palpaciji gladka, neboleča in gosta. Repozicija je težka.

Radiografija razkrije povečanje orbitalne votline zaradi stanjšanja in premika njene stene navzgor in navzven v predelu solzne jame. Ultrazvočno skeniranje omogoča določitev sence gostega tumorja, obdanega s kapsulo, in deformacije očesa. Računalniška tomografija tumor prikazuje jasneje, sledi se lahko celovitosti kapsule, širjenju tumorja v orbiti in stanju sosednjih kostnih sten.

Zdravljenje pleomorfnega adenoma je samo kirurško.

Prognoza za življenje in vid je v večini primerov ugodna, vendar je treba bolnika opozoriti na možnost ponovitve, ki se lahko pojavi v 3–45 letih. Približno 57 % bolnikov ima ob prvi ponovitvi elemente maligne transformacije. Tveganje za maligno transformacijo pleomorfnega adenoma se povečuje z daljšim obdobjem remisije.