Vročinski tumorji kostnega mozga

Novotvorbe te skupine vključujejo dermoidne in epidermoidne (holestatome) ciste, ki predstavljajo približno 9% med vsemi orbitalnimi tumorji.

Njihova rast pospešuje prenesena travma, opisujejo se primeri malignomov.

[1], [2], [3]

Dermoidna cista

Dermoidni cist pri več kot polovici bolnikov se pojavijo pred 5. Letom starosti, vendar skoraj 40% bolnikov išče pomoč le po 18 letih. Raste izjemno počasi, toda v puberteti in med nosečnostjo obstajajo primeri njegovega hitrega povečevanja. Cista se razvije iz tanjšnjih epitelijskih celic, ki se koncentrirajo v bližini kostnih sklepov, ki se nahajajo pod periosteumom. Epitel v notranji steni ciste izloča sluzno vsebino z dodatkom kristalov holesterola, kar mu daje rumenkasto vezavo. Cista ima lahko kratke lase. Priljubljena lokacija - območje kostnih šivov, pogosto zgornji kvadrant orbite. Do 85% dermoidnih cist, ki se nahajajo blizu kostnega roba orbite in ne povzročajo eksofalma, lahko pa z razporeditvijo v zgornji nogi premakne oko navzdol in navznoter. Pritožbe pacientov praviloma segrejejo do pojava nebolečega edema zgornje veke, ki ustreza lokaciji ciste. Koža vek v tej coni je rahlo raztegnjena, vendar njena barva ni spremenjena, elastična, neboleča, nepremična tvorba je palpirana.

Do 4% ciste se nahaja globoko v orbiti. To je tako imenovana kormokovidna dermoidna cista orbite, ki jo je Kronlein opisal konec XIX. Stoletja. Izobraževanje je sestavljen iz treh delov: glava ciste - podaljšku ampule obliki - je izven tarzoorbitalnoy kapne globoko orbito, ciste rep - v časovni Fosse in Isthmus - v fronto-zygomatic šivom. Za to lokalizacijo je značilno podaljšano (včasih v 20-30 letih) postopno povečanje eksophthalmosa. Tumor, ki preusmeri oko v stran, omejuje funkcije zunanjih očesnih mišic, se pojavi diplopija. Povečanje eksophthalmosa na 7-14 mm spremljajo stalne razpiruyuschimi bolečine v orbiti. Motnje vida lahko povzroči sprememba refrakcije zaradi deformacije očesa in razvoja primarne atrofije optičnega živca. Cist podobno ciste se ponavadi diagnosticira po 15 letih. Dolgoročna cista se lahko razširi v votlino lobanje.

Diagnozo potrjuje radiografija orbite (razkriva tanjšanje in poglabljanje kostnega roba orbite na območju ciste lokacije). Najbolj informativna je računalniška tomografija, v kateri so dobro vidne ne le spremenjene kostne stene, temveč tudi cista s kapsulo.

Zdravljenje dermoidne ciste je kirurško: indicirano je subperiostalna orbitotomija.

Napoved za življenje in vizijo je ugodna. Relapse je treba pričakovati z izrazitimi spremembami v osnovnih kosteh ali po pojavu postoperativne fistule. Ponavljajoče se dermoidne ciste lahko postanejo maligne.

[4], [5], [6], [7], [8],

Holestatoma ali epidermoidna cista

Cholesteatoma ali epidermoidna cista se v četrtem desetletju življenja razvije, pri moških skoraj 3-krat pogosteje. Etologija in patogeneza sta nejasna. Za holestatoma je značilno lokalno dezintegracijo kostnega tkiva, ki postane mehko; postopoma se pojavijo znatne količine rumenkaste mehke vsebine, vključno z degeneriranimi spremenjenimi celicami epidermoidnega tkiva, krvi, holesterolnih kristalov, se kopičijo subperiostealno. Zaradi odstopanja periosteuma z nekrotičnimi masami, ki so predmet zmanjšanja, se obseg orbite zmanjša, njegova vsebina se premika spredaj in navzdol. Izobraževanje se praviloma razvija pod zgornjo ali najvišjo orbitalno steno orbite. Bolezen se začne z enostranskim premikom očesa navzdol ali navzdol. Postopoma razvijajo neboleče exophthalmos. Premeščanje je težavno. Spremembe na fundusu so odsotne, funkcije ekstrakularnih mišic so v celoti ohranjene.

Diagnoza se ugotavlja na podlagi rezultatov radiografije in računalniške tomografije.

Zdravljenje holestatoma je samo kirurško.

Napoved za življenje in vizijo je običajno ugodna, vendar so opisani primeri malignosti ciste.

[9], [10], [11], [12], [13]

Pleomorfni adenom

Pleomorfni adenom (mešani tumor) je benigna varianta primarnega tumorja lacrimalne žleze. Starost bolnikov od 1 do 70 let. Ženske se bolijo skoraj 2-krat bolj pogosto. Tumor je sestavljen iz dveh komponent tkiva: epitelija in mezenhima. Epitelna komponenta tvori dele sluzastih in hondro podobnih struktur. Stroma (mezenhimalna komponenta) je v enem vozlišču neenotna: včasih je ohlapna, na nekaterih območjih pa so pasovi vezivnega tkiva, opaženi so hialinozni deli. Tumor se razvija počasi. Več kot 60% bolnikov se posvetuje z zdravnikom 2-32 let po pojavu kliničnih simptomov. Eden od prvih je brezbarven, ne-vnetni edem veke. Postopoma se očesno oko spreminja navzdol in navznoter. Exophthalmos se pojavijo veliko kasneje in zelo počasi. V tem času je že mogoče palpirati stacionarno tvorbo, ki se nahaja pod zgornjim ali zgornjim robom orbite. Površina tumorja je gladka, z palpacijo pa je neboleča, gosta. Premeščanje je težavno.

Kadar radiografija razkrije povečanje votline v orbiti zaradi redčenja in raztezanja navzgor in navzdol svoje stene v regiji lacrimalne fosse. Ultrazvočno skeniranje omogoča določanje sence gostega tumorja, obkroženega s kapsulo, in deformacije očesa. Pri CT je tumor jasneje viden, lahko ugotovite celovitost kapsule, razširjenost tumorja v orbiti, stanje njegovih sosednjih sten kosti.

Zdravljenje pleomorfnega adenoma je samo kirurško.

Napoved za življenje in vizijo je v večini primerov ugodna, vendar je bolnika treba opozoriti na možnost ponovitve, ki se lahko pojavi po 3 do 45 letih. Približno 57% bolnikov s prvim relapsom ima maligne elemente. Nevarnost maligne degeneracije pleomorfnega adenoma se poveča, ko se obdobje remisije poveča.