^

Zdravje

A
A
A

Bolezni trombocitov

 
, Medicinski urednik
Zadnji pregled: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Vsa vsebina iLive je pregledana ali preverjena, da se zagotovi čim večja dejanska natančnost.

Imamo stroge smernice za pridobivanje virov in samo povezave do uglednih medijskih strani, akademskih raziskovalnih institucij in, kadar je to mogoče, medicinsko pregledanih študij. Upoštevajte, da so številke v oklepajih ([1], [2] itd.) Povezave, ki jih je mogoče klikniti na te študije.

Če menite, da je katera koli naša vsebina netočna, zastarela ali drugače vprašljiva, jo izberite in pritisnite Ctrl + Enter.

Trombociti ali krvni trombociti igrajo ključno vlogo v procesih hemostaze vaskularnih trombocitov - začetna faza nastajanja trombov.

Trombociti so denuklearizirane krvne celice velikosti 1-4 μm (mlade oblike trombocitov so večje) in življenjska doba 7-10 dni. 1/3 trombocitov je v vranici in 2/3 - v krvnem obtoku. Število trombocitov v človeški periferni krvi se giblje med 150 000-400 000 / mm 3. Povprečni volumen trombocitov je 7,1 femolitrov (1x10 15 l).

Z zmanjšanjem števila trombocitov ali kršitvijo njihove funkcije lahko pride do krvavitve. Najbolj značilna krvavitev iz poškodovane kože in sluznice: petechiae, purpura, ekhimoza, nos, maternica, gastrointestinalna krvavitev, hematurija. Intrakranialne krvavitve so redke.

Najpogostejši vzrok trombocitopenije je imunsko uničenje trombocitov v krvi s protitelesi, ki jih povzročajo avto, alo ali zdravila.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Patofiziološka razvrstitev trombocitopeničnih stanj

Povečano uničenje trombocitov (z normalnim ali povečanim številom megakariocitov v kostnem mozgu - megakariocitična trombocitopenija).

Imunska trombocitopenija

  • Idiopatski:
    • ITP.
  • ♦ Sekundarni:
    • povzročene okužbe, vključno z virusnimi (HIV, citomegalovirusa [CMV], Epstein-Barr, herpes, ošpice, rdečke, proti ošpicam, mumpsu, parvovirus B19) in bakterijske (tuberkuloza, tifus);
    • zdravilo povzročeno;
    • posttransfusionna purpura;
    • avtoimunska hemolitična anemija (Fischer-Evansov sindrom).
    • sistemski eritematozni lupus;
    • hipertiroidizem;
    • limfoproliferativne bolezni;
    • alergija, anafilaksa.
  • Vročinska imunska trombocitopenija:
    • virogenna transluminalna trombocitopenija;
    • virogenična alyimmune trombocitopenija;
    • fetalna eritroblastoza - Rh-nezdružljivost.

Neimunska trombocitopenija

  • Vzrok za povečano porabo trombocitov:
    • mikroangiopatična hemolitična anemija;
    • DIC-sindrom;
    • kronična ponavljajoča se šizocitična hemolitična anemija;
    • hemolitično-uremični sindrom;
    • TE;
    • sindrom Kazabaha-Merritt (velikanski hemangiom);
    • "Modra" srčna pomanjkljivost.
  • Vzrok za povečano uničenje trombocitov:
    • zdravilni (ristocetin, protamin sulfat, bleomicin itd.);
    • stenoza aorte;
    • okužba;
    • kardialni (umetni ventili, popravilo intrakardijskih okvar itd.);
    • maligna hipertenzija.

Kršitev distribucije in odlaganja trombocitov

  • Hiperplenizem (portalska hipertenzija, Gaucherjeva bolezen, prirojene "modre" srčne pomanjkljivosti, neoplazme, okužbe itd.)
  • Hipotermija.

Zmanjšana proizvodnja trombocitov (zmanjšanje ali odsotnost megakariocitov v kostnem mozgu - amigakariocitična trombocitopenija)

Hipoplazija ali depresija megakariocitov 1

  • Zdravila (klorotiazidi, estrogeni, etanol, tolbutamid itd.).
  • Ustavno sodišče:
    • trombocitopenija s TAR-sindromom (prirojena odsotnost radialnih kosti);
    • prirojena hipoplazija trombocitov brez nenormalnosti;
    • viroplastna giroplastična trombocitopenija z mikrocefalijo;
    • embriofetopatija rdečk;
    • trisomija 13,18;
    • Anemija Fanconi.
  • Neučinkovita trombocitopoeza:
    • megaloblastna anemija (pomanjkanje vitamina B 12 in folne kisline);
    • hudo pomanjkanje železa;
    • dedno trombocitopenijo;
    • paroksizmalna nočna hemoglobinurija.
  • Bolezni regulacije trombocitopoeze:
    • insuficienca trombopoietina;
    • prekinitvena disgeneza trombocitov;
    • ciklična trombocitopenija.
  • Presnovne motnje:
    • metilmalonska kislina;
    • ketonska glicina;
    • pomanjkanje karboksil sintetaze;
    • isovalična kislina;
    • idiopatski gingivitis;
    • Novorojenčki mater z hipotiroidizmom.
  • Naslednje bolezni trombocitov 2:
    • sindrom Bernard-Soulier;
    • anomalija May-Heglin;
    • Wiskott-Aldrichov sindrom;
    • povezan s spolom trombocitopenije;
    • Sredozemska trombocitopenija.
  • Pridobljene aplastične bolezni:
    • idiopatski;
    • Povzročijo droge (drog prevelik odmerek proti raku, organski in anorganski arzen mezantoin, Trimethadione, antitiroidnih, antidiabetiki, antihistaminiki, fenilbutazon, insekticidi, zlata pripravki, Idiosinkrazija na kloramfenikol);
    • sevanja;
    • virusa (hepatitis, HIV, virus Epstein-Barr itd.).

Infiltracijski procesi v kostnem mozgu

  • Benign:
    • osteopetoza;
    • akumulacijske bolezni.
  • Maligni:
    • novotvorbe: levkemija, mielofibroza, histiocitoza v celicah celic v celicah.
    • sekundarni: limfomi, nevroblastom, metastaze solidnih tumorjev.

Z zmanjšanjem števila megakariocitov v kostnem mozgu je poleg aspiracije potrebno tudi biopsijo kostnega mozga, da preprečimo tipične napake. Ti pogoji so povezani z normalno ali povečano količino megakariocitov v kostnem mozgu.

Katere teste so potrebne?

Koga se lahko obrnete?

Использованная литература

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.