Bolezni trombocitov

Trombociti ali krvne ploščice igrajo ključno vlogo v procesih vaskularno-trombocitne hemostaze - začetni fazi nastanka tromba.

Trombociti so nejedrni celični elementi krvi, veliki 1–4 µm (mlajše oblike trombocitov so večje) in imajo življenjsko dobo 7–10 dni. 1/3 trombocitov je v vranici in 2/3 v krvnem obtoku. Število trombocitov v periferni krvi človeka se giblje med 150.000 in 400.000/mm3 ^. Povprečni volumen trombocitov je 7,1 femtolitrov (1 x ¹⁰¹⁵ l).

Ko se število trombocitov zmanjša ali je njihovo delovanje oslabljeno, se lahko pojavi krvavitev. Najpogostejše krvavitve so iz poškodovane kože in sluznic: petehije, purpura, ekhimoza, krvavitve iz nosu, maternice, prebavil, hematurija. Intrakranialne krvavitve so precej redke.

Najpogostejši vzrok trombocitopenije je imunsko uničenje trombocitov pod vplivom avto-, alo- ali z zdravili induciranih protiteles.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Patofiziološka klasifikacija trombocitopeničnih stanj

Povečano uničenje trombocitov (z normalnim ali povečanim številom megakariocitov v kostnem mozgu - megakariocitna trombocitopenija).

Imunska trombocitopenija

• Idiopatska:
  • ITP.
• ♦ Sekundarno:
  • ki jih povzročajo okužbe, vključno z virusnimi (HIV, citomegalovirus [CMV], Epstein-Barr, herpes, rdečke, ošpice, mumps, parvovirus B19) in bakterijskimi (tuberkuloza, tifus);
  • povzročeno z drogami;
  • posttransfuzijska purpura;
  • avtoimunska hemolitična anemija (Fischer-Evansov sindrom).
  • sistemski eritematozni lupus;
  • hipertiroidizem;
  • limfoproliferativne bolezni;
  • alergija, anafilaksa.
• Prirojene imunske trombocitopenije:
  • prirojena transimunska trombocitopenija;
  • prirojena aloimunska trombocitopenija;
  • fetalna eritroblastoza - Rh nezdružljivost.

Neimunska trombocitopenija

• Zaradi povečane porabe trombocitov:
  • mikroangiopatska hemolitična anemija;
  • DIC sindrom;
  • kronična ponavljajoča se shizocitna hemolitična anemija;
  • hemolitično-uremični sindrom;
  • TTP;
  • Kasabach-Merrittov sindrom (velikanski hemangiom);
  • "modre" srčne napake.
• Zaradi povečanega uničenja trombocitov:
  • zdravila (ristocetin, protamin sulfat, bleomicin itd.);
  • aortna stenoza;
  • okužbe;
  • srčni (umetne zaklopke, popravilo intrakardialnih napak itd.);
  • maligna hipertenzija.

Motnje porazdelitve in odlaganja trombocitov

• Hipersplenizem (portalna hipertenzija, Gaucherjeva bolezen, prirojene "modre" srčne napake, neoplazme, okužbe itd.)
• Hipotermija.

Zmanjšana tvorba trombocitov (zmanjšano število ali odsotnost megakariocitov v kostnem mozgu - amegakariocitna trombocitopenija)

Hipoplazija ali supresija megakariocitov 1

• Zdravila (klorotiazid, estrogeni, etanol, tolbutamid itd.).
• Ustavno:
  • trombocitopenija pri TAR sindromu (prirojena odsotnost radiusnih kosti);
  • prirojena hipoplazija trombocitov brez anomalij;
  • prirojena hipoplastična trombocitopenija z mikrocefalijo;
  • embriofetopatija rdečk;
  • trisomija 13.18;
  • Fanconijeva anemija.
• Neučinkovita trombopoeza:
  • megaloblastna anemija (pomanjkanje vitamina B12 _in folne kisline);
  • huda anemija zaradi pomanjkanja železa;
  • dedna trombocitopenija;
  • paroksizmalna nočna hemoglobinurija.
• Motnje regulacije trombocitopoeze:
  • pomanjkanje trombopoetina;
  • intermitentna disgeneza trombocitov;
  • ciklična trombocitopenija.
• Presnovne motnje:
  • metilmalonska acidemija;
  • ketonska glicinemija;
  • pomanjkanje karboksil sintetaze;
  • izovalerična acidemija;
  • idiopatska hiperglicinemija;
  • novorojenčki mater s hipotiroidizmom.
• Dedne motnje trombocitov 2:
  • Bernard-Soulierjev sindrom;
  • May-Hegglinova anomalija;
  • Wiskott-Aldrichov sindrom;
  • spolno vezana trombocitopenija;
  • Mediteranska trombocitopenija.
• Pridobljene aplastične bolezni:
  • idiopatska;
  • zaradi zdravil (preveliko odmerjanje protitumorskih zdravil, organskega in anorganskega arzena, mezantoina, trimetina, antitiroidnih zdravil, antidiabetikov, antihistaminikov, butadiona, insekticidov, pripravkov zlata, idiosinkrazija na kloramfenikol);
  • sevanje;
  • virusno povzročene (hepatitis, HIV, virus Epstein-Barr itd.).

Infiltrativni procesi v kostnem mozgu

• Benigno:
  • osteopetroza;
  • bolezni shranjevanja.
• Maligni:
  • neoplazme: levkemija, mielofibroza, histiocitoza Langerhansovih celic.
  • sekundarni: limfomi, nevroblastom, metastaze solidnih tumorjev.

V primeru zmanjšanega števila megakariocitov v kostnem mozgu je poleg aspiracije obvezna tudi biopsija kostnega mozga, da se preprečijo tipične napake. Ta stanja so povezana z normalnim ali povečanim številom megakariocitov v kostnem mozgu.