Bolezni trombocitov

Trombociti ali krvni trombociti igrajo ključno vlogo v procesih hemostaze vaskularnih trombocitov - začetna faza nastajanja trombov.

Trombociti so denuklearizirane krvne celice velikosti 1-4 μm (mlade oblike trombocitov so večje) in življenjska doba 7-10 dni. 1/3 trombocitov je v vranici in 2/3 - v krvnem obtoku. Število trombocitov v človeški periferni krvi se giblje med 150 000-400 000 / mm ³. Povprečni volumen trombocitov je 7,1 femolitrov (1x10 ¹⁵ l).

Z zmanjšanjem števila trombocitov ali kršitvijo njihove funkcije lahko pride do krvavitve. Najbolj značilna krvavitev iz poškodovane kože in sluznice: petechiae, purpura, ekhimoza, nos, maternica, gastrointestinalna krvavitev, hematurija. Intrakranialne krvavitve so redke.

Najpogostejši vzrok trombocitopenije je imunsko uničenje trombocitov v krvi s protitelesi, ki jih povzročajo avto, alo ali zdravila.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Patofiziološka razvrstitev trombocitopeničnih stanj

Povečano uničenje trombocitov (z normalnim ali povečanim številom megakariocitov v kostnem mozgu - megakariocitična trombocitopenija).

Imunska trombocitopenija

• Idiopatski:
  • ITP.
• ♦ Sekundarni:
  • povzročene okužbe, vključno z virusnimi (HIV, citomegalovirusa [CMV], Epstein-Barr, herpes, ošpice, rdečke, proti ošpicam, mumpsu, parvovirus B19) in bakterijske (tuberkuloza, tifus);
  • zdravilo povzročeno;
  • posttransfusionna purpura;
  • avtoimunska hemolitična anemija (Fischer-Evansov sindrom).
  • sistemski eritematozni lupus;
  • hipertiroidizem;
  • limfoproliferativne bolezni;
  • alergija, anafilaksa.
• Vročinska imunska trombocitopenija:
  • virogenna transluminalna trombocitopenija;
  • virogenična alyimmune trombocitopenija;
  • fetalna eritroblastoza - Rh-nezdružljivost.

Neimunska trombocitopenija

• Vzrok za povečano porabo trombocitov:
  • mikroangiopatična hemolitična anemija;
  • DIC-sindrom;
  • kronična ponavljajoča se šizocitična hemolitična anemija;
  • hemolitično-uremični sindrom;
  • TE;
  • sindrom Kazabaha-Merritt (velikanski hemangiom);
  • "Modra" srčna pomanjkljivost.
• Vzrok za povečano uničenje trombocitov:
  • zdravilni (ristocetin, protamin sulfat, bleomicin itd.);
  • stenoza aorte;
  • okužba;
  • kardialni (umetni ventili, popravilo intrakardijskih okvar itd.);
  • maligna hipertenzija.

Kršitev distribucije in odlaganja trombocitov

• Hiperplenizem (portalska hipertenzija, Gaucherjeva bolezen, prirojene "modre" srčne pomanjkljivosti, neoplazme, okužbe itd.)
• Hipotermija.

Zmanjšana proizvodnja trombocitov (zmanjšanje ali odsotnost megakariocitov v kostnem mozgu - amigakariocitična trombocitopenija)

Hipoplazija ali depresija megakariocitov 1

• Zdravila (klorotiazidi, estrogeni, etanol, tolbutamid itd.).
• Ustavno sodišče:
  • trombocitopenija s TAR-sindromom (prirojena odsotnost radialnih kosti);
  • prirojena hipoplazija trombocitov brez nenormalnosti;
  • viroplastna giroplastična trombocitopenija z mikrocefalijo;
  • embriofetopatija rdečk;
  • trisomija 13,18;
  • Anemija Fanconi.
• Neučinkovita trombocitopoeza:
  • megaloblastna anemija (pomanjkanje vitamina B ₁₂ in folne kisline);
  • hudo pomanjkanje železa;
  • dedno trombocitopenijo;
  • paroksizmalna nočna hemoglobinurija.
• Bolezni regulacije trombocitopoeze:
  • insuficienca trombopoietina;
  • prekinitvena disgeneza trombocitov;
  • ciklična trombocitopenija.
• Presnovne motnje:
  • metilmalonska kislina;
  • ketonska glicina;
  • pomanjkanje karboksil sintetaze;
  • isovalična kislina;
  • idiopatski gingivitis;
  • Novorojenčki mater z hipotiroidizmom.
• Naslednje bolezni trombocitov 2:
  • sindrom Bernard-Soulier;
  • anomalija May-Heglin;
  • Wiskott-Aldrichov sindrom;
  • povezan s spolom trombocitopenije;
  • Sredozemska trombocitopenija.
• Pridobljene aplastične bolezni:
  • idiopatski;
  • Povzročijo droge (drog prevelik odmerek proti raku, organski in anorganski arzen mezantoin, Trimethadione, antitiroidnih, antidiabetiki, antihistaminiki, fenilbutazon, insekticidi, zlata pripravki, Idiosinkrazija na kloramfenikol);
  • sevanja;
  • virusa (hepatitis, HIV, virus Epstein-Barr itd.).

Infiltracijski procesi v kostnem mozgu

• Benign:
  • osteopetoza;
  • akumulacijske bolezni.
• Maligni:
  • novotvorbe: levkemija, mielofibroza, histiocitoza v celicah celic v celicah.
  • sekundarni: limfomi, nevroblastom, metastaze solidnih tumorjev.

Z zmanjšanjem števila megakariocitov v kostnem mozgu je poleg aspiracije potrebno tudi biopsijo kostnega mozga, da preprečimo tipične napake. Ti pogoji so povezani z normalno ali povečano količino megakariocitov v kostnem mozgu.