Bronhopulmonalna displazija

Bronhopulmonalna displazija je kronična poškodba pljuč pri nedonošenčkih, ki jo povzročata kisik in dolgotrajna mehanska ventilacija.

Bronhopulmonalna displazija se upošteva, če dojenček pri 36 tednih nosečnosti še naprej potrebuje dodatni kisik, če nima drugih stanj, ki zahtevajo kisik (pljučnica, prirojena srčna bolezen). Bronhopulmonalno displazijo povzročajo visoke koncentracije vdihanega kisika, običajno pri bolnikih na dolgotrajni mehanski ventilaciji. Incidenca se povečuje s stopnjo prezgodnjega rojstva; dodatni dejavniki tveganja vključujejo pljučni intersticijski emfizem, visok vrh inspiracijskega tlaka, povečan upor v dihalnih poteh in visok tlak v pljučni arteriji, pa tudi moški spol. Na bronhopulmonalno displazijo običajno posumimo, kadar dojenčka ni mogoče odstaviti od kisikove terapije, mehanske ventilacije ali obojega. Bolniki razvijejo naraščajočo hipoksemijo, hiperkapnijo in naraščajoče potrebe po kisiku. Rentgensko slikanje prsnega koša sprva pokaže difuzne motnosti zaradi kopičenja eksudata; nato videz postane multicističen ali gobast, z emfizemom, brazgotinjenjem in atelektazo, ki se razvije na prizadetih območjih. Opazimo lahko luščenje alveolarnega epitelija, v aspiratu sapnika pa lahko odkrijemo makrofage, nevtrofilce in vnetne mediatorje.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Zdravljenje bronhopulmonalne displazije

Zdravljenje bronhopulmonalne displazije je podporno in vključuje prehransko podporo, omejevanje tekočine, diuretike in morebiti inhalacijske bronhodilatatorje. Okužbe dihal je treba zgodaj odkriti in agresivno zdraviti. Otroka je treba čim prej odstaviti od mehanske ventilacije in kisikove podpore.

S hrano je treba zaužiti več kot 120 kcal/(kg na dan); potrebe po kalorijah se povečajo, saj se poveča delo, potrebno za dihanje, poleg tega pa pljuča potrebujejo energijo za okrevanje in razvoj.

Ker se lahko razvijeta pljučna kongestija in edem, je dnevni vnos tekočine pogosto omejen na približno 120 ml/(kg/dan). Včasih se uporabljajo diuretiki: klorotiazid 10–20 mg/kg peroralno dvakrat na dan in spironolakton 1–3 mg/kg enkrat na dan ali v dveh deljenih odmerkih. Furosemid (1–2 mg/kg intravensko ali intramuskularno ali 1–4 mg/kg peroralno vsakih 12–24 ur za novorojenčke in vsakih 8 ur za starejše otroke) se lahko uporablja kratek čas, vendar dolgotrajna uporaba povzroči hiperkalciurijo in posledično osteoporozo, zlome in ledvične kamne. Med zdravljenjem z diuretiki je treba spremljati ravnovesje tekočine in elektrolitov.

Pri hudih oblikah bronhopulmonalne displazije so lahko potrebni tedni ali meseci dodatne mehanske ventilacije in/ali dodajanja kisika. Tlak in delež vdihanega kisika (FiO2) je treba zmanjšati čim hitreje, kot ga otrok lahko prenese, vendar se ne sme dovoliti, da bi otrok postal hipoksemičen. Arterijsko oksigenacijo je treba nenehno spremljati s pulznim oksimetrom in jo vzdrževati na ravni, večji ali enaki 88 % nasičenosti. Med odvajanjem od mehanske ventilacije se lahko razvije respiratorna acidoza; vendar jo je mogoče zdraviti brez vrnitve k prejšnjemu režimu mehanske ventilacije, če pH ostane nad 7,25 in otrok nima hude dihalne stiske.

Pasivna imunoprofilaksa s palivizumabom, monoklonskim protitelesom proti respiratornemu sincicijskemu virusu (RSV), zmanjšuje število hospitalizacij zaradi RSV in bivanj na intenzivni negi, vendar je draga in je rezervirana za otroke z visokim tveganjem. Med sezono RSV (od novembra do aprila) otroci prejmejo 15 mg/kg protivirusnega zdravila vsakih 30 dni do 6 mesecev po zdravljenju akutne bolezni. Otroke, starejše od 6 mesecev, je treba cepiti tudi proti gripi.

Kako se preprečuje bronhopulmonalna displazija?

Bronhopulmonalno displazijo preprečimo z čim hitrejšim zmanjšanjem parametrov mehanske ventilacije na najnižjo možno raven in nato s popolno odpravo mehanske ventilacije; zgodnja uporaba aminofilina kot respiratornega stimulansa lahko pomaga nedonošenčkom, da se odvadijo od občasne mehanske ventilacije. Prenatalna uporaba glukokortikoidov, profilaktičnega surfaktanta pri dojenčkih z izjemno nizko porodno težo, zgodnja korekcija odprtega arterioznega duktusa in izogibanje velikim količinam tekočine prav tako zmanjšajo pojavnost in resnost bronhopulmonalne displazije. Če dojenčka ni mogoče odvaditi od mehanske ventilacije v pričakovanem času, je treba izključiti možne osnovne vzroke, kot sta odprt arteriozni duktus in nozokomialna pljučnica.

Kakšna je prognoza za bronhopulmonalno displazijo?

Prognoza se razlikuje glede na resnost bolezni. Dojenčki, ki so pri 36 tednih nosečnosti še vedno odvisni od ventilatorja, imajo v prvem letu življenja stopnjo umrljivosti 20–30 %. Dojenčki z bronhopulmonalno displazijo imajo 3–4-krat večjo incidenco zaostanka v rasti in nevrološkem razvoju. Otroci so več let izpostavljeni povečanemu tveganju za okužbe spodnjih dihal (zlasti virusne) in lahko hitro razvijejo respiratorno dekompenzacijo, če se v pljučnem tkivu pojavi infekcijski proces. Indikacije za hospitalizacijo bi morale biti širše, če se pojavijo znaki okužbe dihal ali respiratorne odpovedi.