Medicinski strokovnjak članka
Nove publikacije
Berkittov limfom: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje
Zadnji pregled: 07.07.2025
Vsa vsebina iLive je pregledana ali preverjena, da se zagotovi čim večja dejanska natančnost.
Imamo stroge smernice za pridobivanje virov in samo povezave do uglednih medijskih strani, akademskih raziskovalnih institucij in, kadar je to mogoče, medicinsko pregledanih študij. Upoštevajte, da so številke v oklepajih ([1], [2] itd.) Povezave, ki jih je mogoče klikniti na te študije.
Če menite, da je katera koli naša vsebina netočna, zastarela ali drugače vprašljiva, jo izberite in pritisnite Ctrl + Enter.
Burkittov limfom je limfom B-celic, ki se pojavlja predvsem pri ženskah. Obstajajo endemične (afriške), sporadične (neafriške) in z imunsko pomanjkljivostjo povezane oblike.
Burkittov limfom je endemičen v osrednji Afriki in predstavlja do 30 % otroških limfomov v Združenih državah Amerike. Oblike, endemične za Afriko, se kažejo kot lezije obraznih kosti in čeljusti. Neafriški Burkittov limfom se kaže kot lezije trebušnih organov, ki se pogosto pojavijo na območju ileocekalne zaklopke ali mezenterija. Pri odraslih so prizadete ledvice, jajčniki in mlečne žleze; bolezen je lahko sprva razširjena, pogosto prizadene jetra, vranico in kostni mozeg. Prizadetost osrednjega živčevja se pogosto zabeleži ob diagnozi ali med ponovitvijo bolezni.
Burkittov limfom je najhitreje rastoči človeški tumor z visokim mitotičnim ciklom monoklonsko proliferirajočih celic B, prisotnostjo značilnih benignih makrofagov, ki imajo zaradi absorpcije apoptotičnih malignih limfocitov videz "zvezdnatega neba". Določene so genetske translokacije, vključno z genom C-myc na kromosomu 8 in težko verigo imunoglobulina na kromosomu 14. Pri endemični obliki limfoma je bolezen tesno povezana z virusom Epstein-Barr, vendar vloga tega virusa v etiologiji bolezni ostaja nejasna.
Diagnoza temelji na biopsiji bezgavke ali tkiva z drugega mesta, kjer obstaja sum na lezijo. Stadij se določi na podlagi rezultatov CT, biopsije kostnega mozga, citologije in PET.
Glede na hitro rast tumorja je treba čim prej opraviti potreben pregled in zdravljenje. Uporaba režima CODOX-M/VAC (ciklofosfamid, vinkristin, doksorubicin, metotreksat, ifosfamid, etopozid, citarabin) lahko privede do ozdravitve pri 90 % otrok in odraslih. Nujno je izvajati profilakso okvare osrednjega živčevja. Razvoj sindroma lize tumorja je med terapijo pogost pojav, zato je potrebna ustrezna intravenska hidracija s spremljanjem ravni elektrolitov (zlasti K in Ca) in vnosom alopurinola.
Če ima bolnik črevesno obstrukcijo, ki jo povzroča tumor, in je tumor popolnoma odstranjen z eksplorativno laparotomijo, so indicirani dodatni cikli agresivne kemoterapije. Če začetno zdravljenje ne uspe, je reševalno zdravljenje pogosto neučinkovito, kar poudarja pomen zelo agresivnega začetnega zdravljenja.
[