Brazgotinski pemfigoid: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Brazgotinski pemfigoid je kronično, bilateralno, progresivno brazgotinjenje in krčenje veznice z motnostjo roženice. Zgodnji simptomi so hiperemija, nelagodje, srbenje in izcedek; napredovanje vodi do poškodb vek in roženice ter včasih do slepote. Diagnozo potrdimo z biopsijo. Zdravljenje lahko zahteva sistemsko imunosupresivno terapijo.

Brazgotinski pemfigoid ima naslednje sinonime: benigni pemfigoid sluznice; očesni brazgotinski pemfigoid).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Kaj povzroča brazgotinski pemfigoid?

Brazgotinski pemfigoid je avtoimunska bolezen, pri kateri vnetje veznice nastane zaradi nastanka protiteles proti bazilarni membrani. Bolezen ni povezana z buloznim pemfigusom.

Simptomi brazgotinskega pemfigoida

Bolezen se običajno začne kot kronični konjunktivitis, nato pa napreduje v simblefaron (zraščanje veznice vek z očesnim okularjem); trihiazo (nenormalna rast trepalnic); "suhi" keratokonjunktivitis; neovaskularizacijo, motnost in keratinizacijo roženice; ter gubanje in keratinizacijo veznice. Kronične okvare roženičnega epitelija lahko povzročijo sekundarno bakterijsko razjedo, brazgotinjenje in slepoto. Pogosta je prizadetost ustne sluznice z razjedami in brazgotinjenjem, redka pa je kožna prizadetost, za katero so značilne brazgotinske bule in eritematozne makule.

Za brazgotinski pemfigoid je značilen postopen razvoj nespecifičnih simptomov draženja, pekočega izpuščanja in solzenja, zaradi česar bolezen zlahka spregledamo. Papilarni konjunktivitis je povezan z difuzno hiperemijo veznice. Lahko se tvorijo in perforirajo subkonjunktivalne bule, kar vodi do razjed in psevdomembran. Subepitelna fibroza, gubanje veznice in sploščenost konture gub in papil.

Običajno progresiven potek bolezni lahko prekinejo epizode subakutne aktivnosti, za katero sta značilna difuzna konjunktivalna hiperemija in edem.

Zapleti brazgotinskega pemfigoida

• Suho oko povzroča kombinacija uničenja vrčastih celic in pomožnih solznih žlez ter okluzije glavnega solznega kanala in Meibomijeve odprtine.
• Simblefaron je resen zaplet, pri katerem se med palpebralno in bulbarno konjunktivo tvorijo adhezije. Da bi ga med boleznijo bolje videli, je treba spodnjo veko potegniti navzdol in bolnika prositi, naj pogleda navzgor.
• Za ankiloblefaron je značilno nastanek adhezij v zunanjih kotičkih očesne reže med zgornjo in spodnjo veko.
• Sekundarno keratopatijo, ki jo lahko štejemo za nevarno, povzroča kombinacija entropija z brazgotinjenjem palpebralne veznice, nenormalno rastjo trepalnic, sekundarnim lagoftalmom zaradi simblefarona, suhostjo in zmanjšanim številom limbalnih matičnih celic.

Za terminalno fazo bolezni so značilni keratinizacija površine roženice, obliteracija forniksov, vaskularizacija roženice in razjede, kar lahko vodi do sekundarne bakterijske okužbe.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Diagnoza brazgotinskega pemfigoida

Diagnoza se postavi klinično na podlagi prisotnosti simblefarona brez anamneze lokalnega obsevanja ali hudega, dolgotrajnega alergijskega konjunktivitisa. Potrdi se z biopsijo veznice, ki pokaže usedline protiteles v bazilarni membrani.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Zdravljenje brazgotinskega pemfigoida

Nadomestki solz in krioepilacija ali elektroliza nenormalno rastočih trepalnic lahko izboljšajo bolnikovo stanje in zmanjšajo tveganje za okužbo oči. Sistemska imunosupresija z dapsonom in ciklofosfamidom je indicirana, če brazgotinjenje ali motnost roženice napreduje.

Lokalno zdravljenje brazgotinskega pemfigoida: v akutni fazi se uporabljajo steroidi;

• Nadomestki solz se uporabljajo za nadomestitev pomanjkanja lastnih solz;
• Antibiotiki se uporabljajo po odvzemu vzorcev iz konjunktive in vek.

Subkonjunktivalne injekcije mitomicina C so lahko učinkovite pri preprečevanju napredovanja brazgotinjenja veznice.

Silikonske kontaktne leče se uporabljajo previdno za zaščito roženice pred poškodbami in izsušitvijo trepalnic. Trde skleralne kontaktne leče lahko učinkovito zadržujejo solzni film na površini roženice in jo ščitijo pred izločanjem in mehanskimi poškodbami vek, vendar ne preprečujejo brazgotinjenja forniksa.

V večini primerov je potrebno sistemsko zdravljenje brazgotinskega pemfigoida:

• steroidi se uporabljajo za akutne manifestacije;
• Dapson se lahko uporablja v zmernih primerih za zmanjšanje prizadetosti tkiva;
• Citotoksična sredstva (metotreksat, ciklofosfamid) so lahko koristna pri zatiranju vnetja veznice in preprečevanju napredovanja gubanja sluznice. Azatiofrin je manj učinkovit kot monoterapija, vendar je lahko koristen v kombinaciji z drugimi delno učinkovitimi sredstvi;
• Intravensko dajanje imunoglobulinov je lahko učinkovito pri vztrajnih procesih.

Kirurško zdravljenje brazgotinskega pemfigoida je potrebno pri naslednjih zapletih:

• Cicatricialna inverzija veke in nenormalna rast trepalnic.
• Huda manifestacija "suhega" očesa, ko je potrebna okluzija solznih točk, če jih ne zaprejo brazgotine.
• Pri velikih, razširjenih okvarah roženice lahko pride do potrebe po tarzorafiji ali injiciranju botulinskega toksina Chl. v levator, da se sproži ptoza in pospeši celjenje.
• Keratoprotetika se lahko uporablja na očeh s progresivno keratinizacijo očesne površine.