Cicatricial pemphigoid: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Cicatricial pemphigoid je kronična bilateralna progresivna brazgotina in gubanje konjunktiva z motnjami roženice. Zgodnji simptomi so hiperemija, nelagodje, srbenje in izcedek; napredovanje vodi k poškodbam vek in roženice ter včasih slepoto. Diagnozo potrjuje biopsija. Zdravljenje lahko zahteva imenovanje sistemskega imunosupresivnega zdravljenja.

Cicatricial pemphigoid ima naslednje sopomenke: benigni pemfigoid sluznice; očesni cicatricial pemphigoid).

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Kaj povzroča cicatricial pemphigoid?

Cicatricial pemphigoid je avtoimunska bolezen, pri kateri nastajanje protiteles proti glavni membrani vodi v vnetje konjunktiva. Bolezen ni povezana z buloznim pemfigom.

Simptomi cicatricial pemphigoid

Običajno, začenši kot kronični konjunktivitis, bolezen napreduje v simfobar (fuzija vekalne konjunktive z očesom); trihioza (nenormalna rast trepalnic); "Suh" keratokonjunktivitis; neovaskularizacija, opacifikacija in roženična roženica ter gubanje in keratinizacija konjunktiva. Kronične epitelijske okvare roženice lahko povzročijo sekundarno bakterijsko razjedo, brazgotine in slepoto. Pogosto pride do vnetja sluznice v usta z razjedami in brazgotinami, ki redko vključujejo kožo, za katero je značilno brazgotinjenje z mehurji in eritematoznimi madežmi.

Cicatricial pemphigoid se kaže s postopnim razvojem nespecifičnih simptomov v obliki draženja, izgorevanja in solzenja, zaradi česar je enostavno zamuditi bolezen. Papilarni konjunktivitis je povezan z difuzno hiperemijo konjunktiva. Subconjunktivni pretisni omoti se lahko tvorijo in perforirajo, kar vodi do nastanka razjed in psevdomembenov. Subepitelna fibroza, konjunktivno pukanje in poravnavanje konture gub in papil.

Običajno se lahko napredujoči potek bolezni prekine s epizodami subakutne aktivnosti, za katero je značilna razpršena konjunktivna hiperemija in edem.

Zapleti cicatricial pemphigoid

• "Suho" oko je posledica kombinacije uničenja celic pečnic in dodatnih lakrimalnih žlez ter okluzije glavnega solznega kanala in odpiranja meibomske žleze.
• Simblefaron je resen zaplet, med katerim nastanejo adhezije med palpebralno in bulbarsko konjunktivo. Da bi ga bolje videli v procesu bolezni, morate potegniti spodnjo veke in prosite bolnika, naj pogleda.
• Ankiloblafaron je značilen za nastanek adhezivov v zunanjih kotičkih očesne reže med zgornjo in spodnjo veko.
• Sekundarni keratopatija, ki se lahko šteje kot kršitve, s kombinacijo rotacijo stoletja veke veznice brazgotinjenja, nenormalno rastjo trepalnic, sekundarne lagophthalmos ustreznem simblefarona, suhost in zmanjša število roba med beločnico izvornih celic povzročil.

Za bolezen v končnem stadiju je značilna keratinizacija površine roženice, obliteracija lokov, vaskularizacija roženice in razjede, kar lahko povzroči sekundarno bakterijsko okužbo.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Diagnoza cicatricial pemphigoid

Diagnozo klinično ugotovi prisotnost simbelfarona brez prisotnosti v zgodovini lokalnega obsevanja ali hudega dolgotrajnega alergijskega konjunktivitisa. To potrjuje biopsija konjunktiva, ki kaže odlaganje protiteles v glavnem membrani.

[13], [14], [15]

Zdravljenje cicatricial pemphigoid

Izboljšati stanje bolnika in zmanjšati tveganje za okužbo oči lahko nadomesti solze in krioepilacijo ali elektrolizo neprimerno naraščajočih trepalnic. Z napredovanjem brazgotinjenja ali oblakanja roženice je indicirana sistemska imunosupresija z uporabo dapsona in ciklofosfamida.

Lokalno zdravljenje cicatricialnih pemfigoidnih steroidov se uporablja v akutnih stadijih;

• zamenjava solz se uporablja za zapolnitev primanjkljaja lastnih solz;
• antibiotiki se uporabljajo po odvzemu posevkov iz konjunktiva in vek.

Subkonjunktivne injekcije mitomicina C so lahko učinkovite pri preprečevanju napredovanja brazgotinjenja konjunktiva.

Silikonske kontaktne leče se uporabljajo previdno, da zaščitijo roženico pred poškodbami, ki jih povzročijo trepalnice in se posušijo. Trdne skleralne kontaktne leče so lahko učinkovite pri ohranjanju solzne folije na površini roženice in jo varujejo pred eksudati in mehanskimi poškodbami več stoletij, vendar ne preprečujejo brazgotinjenja v trezorjih.

V večini primerov je potrebno sistematično zdravljenje s cicatricialnim pemfigoidom:

• Steroidi se uporabljajo za akutne manifestacije;
• Dapsone se lahko uporablja z zmernimi manifestacijami, da se zmanjša vključenost tkiv v procesu;
• Citotoksična zdravila (metotreksat, ciklofosfamid) so lahko koristna pri preprečevanju vnetja konjunktiva in preprečevanju napredovanja skušnjavosti sluznice. Azatioprin je manj učinkovit pri samostojnem zdravljenju, vendar je lahko koristen v kombinaciji z drugimi delno učinkovitimi zdravili;
• Intravensko dajanje imunoglobulinov je lahko učinkovito v trajnem postopku.

Kirurško zdravljenje cicatricialnega pemfigoida je potrebno pri naslednjih zapletih:

• Očesna veke in napačna rast trepalnic.
• Težka manifestacija "suhega" oko, kadar so potrebne okluzalne solzne točke, če niso brazgotine.
• Velike pogostnosti roženice lahko zahtevajo tarzorapijo ali injekcije toksina ChI. Botulinum v levatorju za stimulacijo ptoze in pospešitev zdravljenja.
• Keratoprosteza se lahko uporablja na očeh s postopno keratinizacijo površine oči.