Medicinski strokovnjak članka
Nove publikacije
Cistična fibroza: zdravljenje
Zadnji pregled: 23.04.2024
Vsa vsebina iLive je pregledana ali preverjena, da se zagotovi čim večja dejanska natančnost.
Imamo stroge smernice za pridobivanje virov in samo povezave do uglednih medijskih strani, akademskih raziskovalnih institucij in, kadar je to mogoče, medicinsko pregledanih študij. Upoštevajte, da so številke v oklepajih ([1], [2] itd.) Povezave, ki jih je mogoče klikniti na te študije.
Če menite, da je katera koli naša vsebina netočna, zastarela ali drugače vprašljiva, jo izberite in pritisnite Ctrl + Enter.
Cistična fibroza - pogosto monogenskih bolezni z mutacijo gena za cistično fibrozo transmembranski regulator (CFTR) povzroča, označen s lezije eksokrine žleze in vitalnih organov in sistemov, ki imajo običajno težak potek in prognozo.
Bolezen se pojavi s frekvenco 7-8: 100.000 prebivalcev. V 1989 g cistične fibroze gena smo izolirali in nato dekodirajo njegovo strukturo: Vsebuje 27 eksonov, razteza 250.000 BP, ki leži v sredini daljšem kraku autosomes 7. Zaradi mutacija cistične gena fibrozo prekinjeno strukturo in funkcijo CFTR proteina, ki deluje v kanalu klorida in regulator vode -elektrolitny epitelijske celice izmenjava dihalnih poti, trebušne slinavke, črevesja, jeter, znojnic reproduktivnega sistema. V povezavi z zlorabo CFTR proteinskih funkcija klorovih ionov v v koničnem delu celične membrane. Zato je električni potencial se spreminja v lumnu odvodnih vodih, ki prispeva k večji odstopa od lumen v celico natrijevih ionov in vode.
Zaradi teh motenj obstaja zgostitev skrivnosti zgoraj omenjenih zunanjih izločevalnih žlez, težava v njihovi izolaciji in sekundarne spremembe v teh organih, najbolj izrazite v bronhopulmonalnem sistemu.
Poraz bronhopulmonalnega sistema pri cistični fibrozi je izražen v naslednjih kliničnih variantah.
- bronhitis (akutni, ponavljajoči, kronični);
- pljučnica (ponavljajoča se, recidiva).
Bolezen kot napredovanje je zapletena pri atelektazah, pljučnih abscesih, piopneumothoraxu, razvoju bronhiektazije, pljučnem srcu.
Zdravljenje cistične fibroze vključuje naslednje aktivnosti:
- Izboljšanje drenažne funkcije bronhijev, izpust bronhialnega drevesa iz viskoznega sputuma:
- uporaba mucolitskih ekspectorantov;
- zdravljenje z bronhodilatatorji;
- kineziterapija (drenaža položaj, in vibracijski klopfmassazh masažo prsnega koša, posebno kašelj izvaja aktivne cikle dihanja in prisilnem prenehanju, pozitivno izdiha pritiska s posebno masko ali plapolanje.
- Boj proti okužbi bronhopulmonalnega sistema.
Kronična in ponavljajoča okužba dihal je glavni vzrok za obolevnost in smrtnost pri bolnikih s cistično fibrozo.
Glavni povzročitelj okužbe je Pseudomonas aeruginosa, ki ga najdemo pri 70-90% bolnikov. Po podatkih Ficlc (1989) Pseudomonas aeruginosa skoraj nenehno vztraja pri sputumu bolnikov. Pogosto je hkrati tudi zlati stafilokok, hemofilični drog.
Pseudomonas aeruginosa proizvaja različne faktorje poškodbe pljuč tkivo (eksotoksini in S, alkalne proteaze, elastazo, Leukocidin, pigmenti) in tudi sintetizira mukoidnim polimer lupine sestoji alginske kisline. Ta lupina je povezan z viskoznimi bronhialni izloček, oviranje krepi in ovira vpliv antibiotikov na patogena. Pseudomonas aeruginosa je izjemno odporen proti beta-laktamskim antibiotikom.
Za gre za zdravljenje infekcij s Pseudomonas aeruginosa uporablja Pseudomonas peniciline, aminoglikozide fluorokinolonov, monobaktamov bakterijskih infekcij, cefalosporini tretje Pseudomonas (ceftazidim, ceftazidim) in četrti (cefpirome, cefsulodin in cefepima) generacije. Cefsulodin - antipsevdomonskih specifična antibiotik, ostali mikroorganizmi, da ima le malo vpliva. Ceftazidim dobitki do drugih Pseudomonas antibiotike. Najbolj učinkovit proti okužbi z bakterijo Pseudomonas aeruginosa je ceftazidim. Ceftazidim in ceftazidim vpliva ne le Pseudomonas aeruginosa, ampak tudi za večino Gram-negativnih bakterij. Cefpirome in cefepima so aktivna le proti Pseudomonas aeruginosa, ampak tudi proti silosklepno rastlinskih vrst, kot tudi Enterobacter, Citrobacter, Klebsiella in E. Coli.
- Popravek eksokrinične insuficijence trebušne slinavke se izvaja z uporabo zdravil, ki vsebujejo encime pankreasa. Najbolj učinkoviti so mikrosferični pripravki, prekriti s kislinsko odpornim premazom (kreon, lancitrat, prolipaza, trebušna slinavka).
V zadnjih letih se razpravlja o možnosti zdravljenja cistične fibroze z omiloridom, natrijevim adenozin trifosfatom, odpiranjem alternativnih kloridnih kanalov; možnosti zdravljenja z anticytokini, anti-interlevkini (anti-IL-2, anti-IL-8); Razvijajo se pristopi genskega inženiringa za odpravo genetske napake pri cistični fibrozi.
[