Dermatofibroma: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Dermatofibrom (sin.: histiocitom, angiofibroksantom, sklerozirajoči hemangiom, fibroksantom, nodularna in subepidermalna fibroza) je benigni tumor vezivnega tkiva v obliki počasi rastočega nebolečega vozlišča, posamezne, redkeje večkratne nodularne ali plaku podobne tvorbe s premerom približno 1 cm, rahlo dvignjene v sredini.

Vzroki in patogeneza dermatofibroma niso razumljeni.

Simptomi dermatofibroma. V večini primerov se bolezen pojavlja pri ženskah. Pojavi se okrogla tumorju podobna tvorba, globoko vgnezdena v kožo. Tumor je enojno ali večkratno mobilno vozlišče. Tumor je majhen (od 2-3 mm do 1,0-1,5 cm), ima gosto konsistenco in temno rjavo barvo ter štrli v obliki poloble nad površino kože. Tumor je lahko tudi, kot bi bil spajkani, potegnjen v kožo, tako da je njegov zgornji pol na isti ravni kot površina kože. Subjektivni občutki so odsotni.

Palpacija je gosta, zlahka premešana, površina je gladka, včasih hiperkeratotična, bradavičasta. Barva je običajno rdečkasto rjava, bolj nasičena pri starih elementih. Pogosteje se pojavlja pri mladih ženskah, predvsem na spodnjih okončinah. Večkratni diseminirani majhni dermatofibromi se lahko kombinirajo z osteopoikilozo (Buschke-Ollendorffov sindrom).

Histopatologija. Histološko so opazni skupki zrelih in mladih kolagenskih vlaken, razporejenih v različnih smereh, fibroblasti, histiociti in obilica majhnih krvnih kapilar z edematoznim endotelijem. Večjedrne Toutonove celice so redke.

Patomorfologija. Veliko število sinonimov za dermatofibrom kaže na znatno variabilnost histološke slike. V zvezi s tem nekateri avtorji ločujejo različice dermatofibroma v ločene nozološke enote. To se nanaša predvsem na različice, kot sta angiofibroksantom in histiocitom. Po našem mnenju je primerno, da te tumorje obravnavamo kot različice dermatofibroma, saj so njihove morfološke značilnosti in histogeneza podobne. Razlikujejo se le po prevladi ene ali druge komponente in stopnji njihove zrelosti.

Sestavni elementi katere koli variante dermatofibroma so fibroblastične celice, vlaknaste snovi in žile. Glede na prevlado sestavne komponente lahko ločimo vlaknaste in celične tipe tumorja.

Za vlaknasti tip je značilna prevlada zrelih in mladih kolagenih vlaken, ki se nahajajo v različnih smereh, ponekod v obliki zvitih snopov in moire struktur. Območja mladega kolagena so obarvana s hematoksilinom in eozinom v bledo modro barvo, vlakna so nameščena ločeno in ne v obliki snopov. Celice so pretežno zrele (fibrociti), lahko pa so prisotne tudi mlade oblike - fibroblasti. Tumor je včasih ostro omejen od okoliške dermise, včasih so njegove meje zamegljene.

Za celični tip dermatofibroma je značilna prisotnost velikega števila celičnih elementov, predvsem fibroblastov, obdanih z majhnim številom kolagenskih vlaken. Med fibroblasti se nahajajo histiociti, včasih v obliki gnezd. So večji od fibroblastov, njihova jedra so ovalna, citoplazma vsebuje znatno količino lipidov in hemosiderina. V nekaterih tumorjih prevladujejo histiociti, med katerimi se nahajajo (včasih v velikem številu) Toutonove celice. To so velike celice s številnimi jedri, včasih združene v masivni citoplazmi. Periferni deli citoplazme teh celic vsebujejo dvolomne lipide, včasih so vidne tipične ksantomatozne celice. V nekaterih primerih prevladujejo slednje, ki se nahajajo v obliki gnezd med fibroblastnimi elementi, zato se ta različica dermatofibroma imenuje fibroksantom. Stroma celičnega tipa fibroma je sestavljena iz nežnih, ohlapno razporejenih kolagenskih vlaken, ponekod s prisotnostjo ritmičnih struktur.

V vseh variantah dermatofibromov najdemo žile različnih kalibrov z otečenimi endoteliociti. V nekaterih primerih se med celičnimi elementi in vlaknastimi strukturami v velikem številu nahajajo kapilarne žile, kar nekaterim avtorjem daje podlago, da tak tumor imenujejo sklerozirajoči hemangiom. Včasih se poleg kapilarnih žil opazijo tudi večje žile z močno razširjenimi lumni, ki imajo videz razpok in se nahajajo v vezivnem tkivu, kjer kolagena vlakna tvorijo značilne moire strukture. Dvolomni lipidi se nahajajo v fibroblastičnih elementih (angiofibroksantom po klasifikaciji L. K. Apatenka).

Histogeneza. Vse zgoraj opisane histološke različice dermatofibroma imajo eno samo histogenezo. Ugotovljeno je, da imajo fibroblastični elementi tumorja potencial za fagocitozo, zato pogosto vsebujejo lipide in železo. Znanstveniki so odkrili aktivnost kisle fosfataze v fibroblastih vseh vrst dermatofibroma. To potrjujejo tudi podatki elektronske mikroskopije. Tako sta SG Carrington in RK Winkelmann (1972) pri preučevanju dermatofibroma z veliko količino lipidov in hemosiderina pokazala, da imajo fagocitne celice vse značilnosti fibroblastov: ovalna jedra, razširjen endoplazemski retikulum in perinuklearno razporeditev fibrilarnih struktur.

Diferencialna diagnoza. Dermatofibrom je treba razlikovati od lipoma in pigmentiranega nevusa.

Zdravljenje dermatofibroma. Izvede se kirurška (elektroekscizijska) ekscizija tumorja. V lezijo se lahko injicirajo kortikosteroidi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]