Diagnoza prolapsa mitralne zaklopke

Diagnoza prolapsa mitralne zaklopke se izvaja na podlagi celovitega kliničnega in instrumentalnega pregleda, vključno z analizo subjektivnih manifestacij, tipičnimi avskultatornimi podatki in ehokardiografskimi znaki.

Značilen avskultatorni znak prolapsa mitralne zaklopke je sistolični klik, ki ga povzroči nenadna napetost prizadete zaklopke ali niti tetive v trenutku njenega ostrega prolapsa v atrij. To se zgodi v pogojih največjega krčenja levega prekata in zmanjšanja njegove votline. Pri mitralnem prekatu se v predelu srčnega vrha sliši mezosistolični ali pozni sistolični klik. Zgodnejši pojav klika v sistoli lahko opazimo med Valsalvinim manevrom, ostrim prehodom telesa v navpični položaj. Izdih, test z dvigom nog nad vodoravno ravnino prispevata k poznejšemu pojavu klika in zmanjšanju njegove intenzivnosti. Z razvojem mitralne regurgitacije se sistoličnemu kliku pridruži pozni sistolični šum.

Glavne elektrokardiografske nepravilnosti pri prolapsu mitralne zaklopke so nespecifične in vključujejo spremembe v terminalnem delu ventrikularnega kompleksa - izolirano inverzijo valov T v odvodih II, III, AVF brez premika segmenta. Inverzija valov T v odvodih okončin in levih prsnih odvodih (V5-V6) v kombinaciji z rahlim premikom ST pod izolino kaže na prisotnost latentne miokardne disfunkcije, katere incidenca se podvoji pri snemanju standardnega EKG v navpičnem položaju. Pojav zgoraj omenjenih sprememb v ortostatskem položaju je povezan z napetostjo papilarnih mišic zaradi nastale tahikardije, zmanjšanjem volumna levega prekata in povečanjem globine prolapsa uspusov. Motnje repolarizacije pri prolapsu mitralne zaklopke so spremenljive in izginejo med farmakološkim stresnim testom z beta-adrenergičnim blokatorjem, kar kaže na simpatotonično genezo opisanih sprememb. Motnje srčnega ritma vključujejo registracijo supraventrikularnih, ventrikularnih ekstrasistol in aritmij, motnje prevodnosti - podaljšanje intervala QT, nepopoln blok desne veje Hisovega snopa.

Glavna diagnostična metoda za prolaps mitralne zaklopke je transtorakalna ehokardiografija v M- in B-načinu. Tipična ehokardiografska slika vključuje premik ene ali obeh loput mitralne zaklopke navzgor in nazaj nad ravnino njenega obroča med sistolo v levi atrij za več kot 2 mm. Prolaps loput najpogosteje opazimo sredi sistole. Prolapsa mitralne zaklopke ne smemo diagnosticirati brez tipične avskultacijske slike in odebelitve loput v primeru plitvega prolapsa z zapiralno črto na ventrikularni strani ravnine mitralnega obroča.

V skladu s priporočili Ameriškega združenja za srce (2006) obstajajo naslednje indikacije za uporabo ehokardiografije:

• prisotnost avskultatornih znakov prolapsa mitralne zaklopke;
• Stratifikacija tveganja pri bolnikih z ugotovljeno diagnozo prolapsa mitralne zaklopke:
• izključitev prolapsa mitralne zaklopke pri posameznikih z atipičnimi kliničnimi manifestacijami;
• pregled sorodnikov prve stopnje bolnikov z ugotovljenimi miksomatoznimi spremembami v zaklopnem aparatu.

Diagnostična merila za prolaps mitralne zaklopke temeljijo na avskultatornih podatkih in ehokardiografskem pregledu.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Diagnostična merila za prolaps mitralne zaklopke

Vrste meril	Raziskovalne metode	Manifestacija
Velika merila	Avskultacija	Srednjesistolični klik in/ali poznosistolični šum
	Dvodimenzionalna ehokardiografija	Sistolični prolaps ene od konic za več kot 2 mm v votlino levega atrija; zmeren premik ene od konic med sistolo v kombinaciji s rupturo tetive; mitralna regurgitacija; razširitev mitralnega obroča.
	Avskultacija in ehokardiografija	Zmeren premik ene od zaklopk med sistolo v kombinaciji z: izrazitim klikom na vrhu srca v sredini ali pozno sistolo; s poznim sistoličnim ali holosistoličnim šumom, slišanim na vrhu srca pri mladem pacientu.
Manj pomembni kriteriji	Avskultacija	Glasen 1. ton s holosiptičnim šumom na vrhu srca
	Dvodimenzionalna ehokardiografija	Izoliran zmeren premik zadnjega lističa med sistolo Zmeren premik obeh lističev med sistolo
	Ehokardiografija in anamnestični podatki	Zmeren sistolični premik zaklopk med sistolo v kombinaciji z epizodo prehodne ishemične atake in/ali slepote pri mladem bolniku s sorodniki prve stopnje, ki izpolnjujejo glavna merila

Ob prisotnosti enega ali dveh glavnih kriterijev kombinacija avskultatornih in ehokardiografskih znakov omogoča diagnozo prolapsa mitralne zaklopke. V primeru le manj pomembnih kriterijev se domneva verjeten prolaps mitralne zaklopke.

Primarni prolaps mitralne zaklopke se lahko kombinira s fenotipskimi znaki displazije vezivnega tkiva, v povezavi s katerimi se razlikuje varianta nediferencirane displazije vezivnega tkiva - MASS-fenotip (mitralna zaklopka, aorta, koža, skelet) z okvaro aorte, kože in mišično-skeletnega sistema. Pogostost odkrivanja zunanjih in notranjih fenotipskih znakov displazije vezivnega tkiva je odvisna od temeljitosti in osredotočenosti pregleda. Trenutno je poenoten izraz za nediferencirano displazijo vezivnega tkiva "sindrom hipermobilnosti", ki temelji na diagnozi hipermobilnosti sklepov (Beightonova lestvica) kot najbolj značilnem znaku generalizirane odpovedi vezivnega tkiva in kompleksu fenotipskih označevalcev displazije vezivnega tkiva, vključno s prolapsom mitralne zaklopke.

Brightonova merila za sindrom hipermobilnosti, kot jih je spremenil A. G. Belenky (2004)

Glavna merila:

• Beightonova lestvica z oceno 4 od 9 ali več (v času pregleda ali v preteklosti);
• artralgija, ki traja več kot 3 mesece v štirih ali več sklepih.

Manj pomembni kriteriji:

• Beightonova lestvica: 1–3 od 9 (0–2 za ljudi, starejše od 50 let);
• artralgija v 1-3 sklepih ali lumbago več kot 3 mesece, prisotnost spondilolize, spondilolisteze;
• izpahi ali subluksacije v več kot enem sklepu ali ponavljajoči se izpahi v enem sklepu;
• periartikularne lezije več kot dveh lokalizacij (epikondilitis, teposinovitis, burzitis itd.);
• marfanoid (visoka postava, suhost, razmerje med razponom rok in višino večje od 1,03, razmerje med zgornjim in spodnjim delom telesa manjše od 0,83, arahnodaktilija);
• prolaps mitralne zaklopke;
• očesni znaki: povešene veke ali kratkovidnost;
• krčne žile ali kile ali prolaps maternice ali danke;
• kožni znaki: tankost, hiperekstenzibilnost, strije, atrofične brazgotine;
• votlo stopalo, brahodaktilija, deformacija prsnega koša, sandalovo razcepljeno stopalo;
• skolioza;
• Valgusna deformacija stopala.

Sindrom hipermobilnosti se diagnosticira ob prisotnosti dveh glavnih kriterijev ali enega glavnega in dveh stranskih kriterijev ali štirih stranskih kriterijev. Dva stranska kriterija zadostujeta, če ima sorodnik prve stopnje znake TSD. Diagnoza sindroma hipermobilnosti se izključi ob prisotnosti znakov diferenciranega TSD.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]