Diagnoza Takayasujeve bolezni

Diagnoza Takayasujeve bolezni temelji na tipičnih kliničnih znakih in podatkih instrumentalnih raziskav.

Kriteriji za razvrstitev nespecifičnega aortoarteritisa (Takayasujeve bolezni) pri otrocih

Merila	Pojasnilo
Sindrom brez pulza	Asimetrija pulza in krvnega tlaka (več kot 10 mm Hg) v okončinah, odsotnost pulza v eni ali dveh radialnih ali drugih arterijah
Instrumentalna potrditev patologije aorte in velikih arterij	Deformacija - stenoza, anevrizme loka, descendentne in abdominalne aorte in/ali območja ustja ali proksimalnih delov arterij, ki se od njega odcepljajo
Patološki žilni šumi	Med avskultacijo se zaznajo ostri šumi nad karotidnimi, subklavijskimi, femoralnimi arterijami in abdominalno aorto.
Sindrom intermitentne klavdikacije	Asimetrična bolečina in utrujenost v distalnih mišicah nog, ki se pojavita pri naporu
Sindrom arterijske hipertenzije	Razvoj vztrajnega zvišanja krvnega tlaka med potekom bolezni
Povečana sedimentacija eritrocita (ESR)	Vztrajno povečanje ESR nad 33 mm/h več kot 3 mesece

Prisotnost 4 ali več kriterijev je zadostna za postavitev diagnoze.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Klinična diagnoza Takayasujeve bolezni

V praksi se diagnoza nespecifičnega aortoarteritisa pogosteje postavi le, če se odkrije asimetrija (odsotnost) pulza ali arterijskega tlaka, v povprečju do konca drugega leta bolezni. Vendar pa opazovanje kaže na možnost zgodnejše diagnoze, če je usmerjenost v iskanje lokalne pomanjkljivosti krvnega obtoka pri deklici (zlasti starejši od 10 let) s povišano ESR nedoločenega vzroka.

V primeru nespecifičnega aortoarteritisa skrben pregled, palpacija pulza in merjenje krvnega tlaka v rokah in nogah, avskultacija vzdolž aorte in nad glavnimi arterijami (subklavijska, karotidna, femoralna), primerjava kliničnih simptomov z možno lokalizacijo žilne poškodbe ter rezultati instrumentalnih študij omogočajo potrditev prej nedoločene diagnoze.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Laboratorijska diagnostika Takayasujeve bolezni

Splošna krvna analiza. V akutni fazi se določijo zmerna anemija, nevtrofilna levkocitoza in povečana ESR (40-70 mm/h).

Biokemični krvni test. V primeru okvare ledvičnih žil v primeru odpovedi ledvic se v krvnem serumu odkrije zvišanje ravni dušikovih odpadkov in kalija.

Imunološki krvni test. V akutni fazi se ugotovi povečanje vsebnosti C-reaktivnega proteina, odkrijejo se lahko protitelesa proti kardiolipinu.

Splošna analiza urina. Možna je prehodna proteinurija.

Instrumentalna diagnostika Takayasujeve bolezni

EKG. V primeru poškodbe koronarnih arterij se lahko odkrijejo ishemične spremembe v miokardu.

Ehokardiografija. V primeru poškodbe ascendentne aorte se ugotovi povečanje premera lumna prizadetega dela aorte in neenakomerno odebelitev stene. Pri znatnem povečanju lumna aorte se lahko opazi relativna insuficienca aortne zaklopke.

Ultrazvok ledvic. V primeru poškodbe ledvične arterije je mogoče vizualizirati spremembe v ledvični arteriji in zaznati spremembe v velikosti ledvice.

Dopplerografija. Dupleksno skeniranje je najprimernejša metoda za odkrivanje žilnih lezij pri nespecifičnem aortoarteritisu. Je nepogrešljiva v zgodnjih fazah bolezni, neinvazivna in omogoča ne le vizualizacijo žile, temveč tudi hkratno oceno linearne in volumetrične hitrosti pretoka krvi ter indeksa upora.

CT nam omogoča oceno debeline žilne stene, vizualizacijo anevrizem, vključno z disekcijskimi, in nastalih trombov,

Rentgenska kontrastna angiografija zagotavlja zanesljive informacije o obliterirajoči arterijski bolezni, strukturi žilne stene in lokaciji lezije. Uporablja se v primerih, ko je načrtovan kirurški poseg.

Diferencialna diagnoza Takayasujeve bolezni

Diferencialna diagnostika se v začetnem obdobju izvaja z revmatizmom, Henoch-Schönleinovo boleznijo, nodularnim poliarteritisom, drugimi revmatičnimi boleznimi in prirojeno patologijo glavnih žil.

Pri revmatizmu se v nasprotju z nespecifičnim aortoarteritisom opazi asimetrični prehodni hlapni poliartritis. Srčno popuščanje se običajno razvije s ponavljajočimi se napadi na ozadju srčne bolezni ali trenutnega endokarditisa.

Za razliko od Henoch-Schönleinove bolezni se hemoragični izpuščaj pri nespecifičnem aortoarteritisu nahaja asimetrično, v kombinaciji s polimorfnimi elementi, kardiovaskularnimi simptomi; bolečine v trebuhu se ne razvijejo v prvih dneh bolezni, temveč po več mesecih.

Za nodularni poliarteritis ni značilna asimetrija ali odsotnost pulza in arterijskega tlaka, srčno popuščanje. Hkrati bolniki s Takayasujevo boleznijo nimajo simptomov, kot so vozlički, livedo, nekroza kože in sluznic, polinevritis.

Ko se odkrije asimetrija pulza in krvnega tlaka ter se s pomočjo pomožnih instrumentalnih metod odkrije deformacija aorte in njenih vej, se Takayasujeva bolezen razlikuje od prirojene patologije glavnih žil, za katero ni značilna dolgotrajna vročina, bolečine v mišicah in sklepih, izpuščaj, okvara vida ali bolečine v trebuhu. Prirojena deformacija aorte je običajno klinično asimptomatska.

Aortitis se pojavlja kot redka manifestacija nekaterih revmatičnih bolezni - revmatizma, revmatoidnega artritisa, seronegativnega spondiloartritisa, Behcetove bolezni. Poleg tipične klinične slike se v diferencialni diagnostiki upošteva tudi lokalizacija lezije. Pri naštetih boleznih se vnetne spremembe raztezajo le na proksimalni del aortnega loka, v nekaterih primerih se oblikuje insuficienca aortne zaklopke.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]