Simptomi Takayasujeve bolezni

Nespecifični aortoarteritis je značilen po splošnih vnetnih manifestacijah in kombinaciji različnih sindromov: insuficience perifernega pretoka krvi, kardiovaskularne, cerebrovaskularne, abdominalne, pljučne, arterijske hipertenzije. Klasični simptom Takayasujeve bolezni je sindrom asimetrije ali odsotnosti pulza.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Splošni simptomi Takayasujeve bolezni

Takayasujeva bolezen ima dve fazi: akutno, ki traja od nekaj tednov do nekaj mesecev, in kronično - z ali brez poslabšanj. Na začetku akutne faze opazimo subfebrilno temperaturo ali nemotivirane febrilne "svečke", utrujenost, občasne bolečine v mišicah (med fizičnim naporom), nodozni eritem ali krvavitve na koži. V teku več mesecev se ugotovi povečana ESR (do 50-60 mm/h). Po več mesecih se, odvisno od lokalizacije patološkega procesa, pojavijo določeni značilni simptomi in sindromi.

Lokalizacija aortoarteritisa in klinični sindromi

Lokalizacija patološkega procesa	Klinični sindromi
Subklavijske, brahialne, femoralne, poplitealne arterije	Sindrom intermitentne klavdikacije. Sindrom asimetrije ali odsotnosti pulza. Patološki žilni zvoki.
Karotidne arterije	Glavobol. Okvara vida, retinopatija. Možganska kap. Šum v karotidnih arterijah.
Pljučne arterije	Pljučna hipertenzija
Ledvične arterije	Ledvična hipertenzija
Celiakija, mezenterične arterije	Bolečine v trebuhu, bruhanje, driska

Sindrom insuficience perifernega pretoka krvi odraža ishemijo pod mestom stenoze ali okluzije velike arterije in se kaže kot "občasno" bolečina. Bolečina med naporom v eni ali obeh rokah ali nogah z občutkom utrujenosti in otrplosti prstov se pojavi pri poškodbi subklavijskih ali iliakalnih (femoralnih) arterij; bolečine v hrbtu - pri poškodbi vertebralnih arterij. Za diagnozo sindroma je najpomembnejša asimetrija ali odsotnost pulza in arterijskega tlaka. Najpogosteje pulza na levi radialni arteriji ne zaznamo.

Kardiovaskularni sindrom. Ob prisotnosti kardiovaskularnega sindroma je značilna bolečina vzdolž žil, slišijo se šumi nad zoženimi, a prehodnimi arterijami (nad aorto in velikimi žilami). V primeru poškodbe koronarnih arterij se lahko pojavi sindrom bolečine, vendar bolniki pogosteje ne predstavljajo tipičnih pritožb zaradi bolečin v predelu srca. V primeru poškodbe ascendentne aorte se odkrije zbijanje, razširitev in včasih nastanek anevrizme, kar lahko vodi v aortno insuficienco. V patološki proces so lahko vključene koronarne arterije z ustreznimi simptomi. Povišan krvni tlak se kombinira predvsem s poškodbo ledvičnih arterij.

Cerebrovaskularni sindrom se običajno opazi pri bolnikih s poškodbo žil aortnega loka ter njegovih karotidnih in brahiocefalnih vej. Nevrološke motnje so pogosto prvi znaki bolezni. Najpogostejši so glavobol, omedlevica, možganska kap in okvara vida. Pregled fundusa razkrije zoženje arterij, razširitev ven in arteriovenske anastomoze.

Abdominalni sindrom v obliki napadov bolečine v trebuhu, pogosto z bruhanjem in drisko, se opazi pri poškodbi trebušne aorte in mezenteričnih žil. Ko se pojavi anevrizma trebušne aorte, se v trebušni votlini palpira pulzirajoča tvorba, nad katero se sliši žilni šum.

Pljučni sindrom pri nespecifičnem aortoarteritisu pri otrocih ima redko klinične manifestacije (kašelj, hemoptiza, ponavljajoča se pljučnica); radiološko se lahko opazijo deformacija vaskularno-intersticijskega pljučnega vzorca, razširitev korenin, adhezivne spremembe v plevralnih listih in po podatkih EKG znaki pljučne hipertenzije.

Sindrom arterijske hipertenzije je posledica okvare ledvične arterije. Krvni tlak se zviša več mesecev po začetku bolezni in je včasih kombiniran z zmerno progeinurijo.

Potek Takayasujeve bolezni

Ko akutna faza preide v kronično fazo, se telesna temperatura normalizira, stanje postane zadovoljivo in otroci živijo normalno življenje. Vendar pa nekateri od njih občutijo omotico in omedlevico pri spreminjanju položaja telesa (karotidni sindrom), zmanjšano ostrino vida in ishemične pojave v okončinah. V večini primerov pregled razkrije asimetrijo ali odsotnost pulza in krvnega tlaka v eni od okončin, žilne šume in v nekaterih primerih arterijsko hipertenzijo. V obdobjih poslabšanja se patološki proces nadaljuje na istem mestu ali se razširi na prej nepoškodovane dele aorte. V prvem primeru se lahko pojavi disekcija aortne stene ali anevrizme s tveganjem za rupturo tega dela, v drugem primeru pa se pojavijo prej neznani sindromi bolezni.

Zapleti Takayasujeve bolezni

Zapleti Takayasujeve bolezni so odvisni od lokacije in narave žilne lezije. Najresnejši med njimi so: možganska kap, miokardni infarkt, kronična ledvična odpoved, srčno popuščanje, disekcija aortne anevrizme, ki so lahko tudi glavni vzroki smrti pri bolnikih z nespecifičnim aortoarteritisom.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]