Medicinski strokovnjak članka
Nove publikacije
Diagnoza Willebrandove bolezni
Zadnji pregled: 06.07.2025
Vsa vsebina iLive je pregledana ali preverjena, da se zagotovi čim večja dejanska natančnost.
Imamo stroge smernice za pridobivanje virov in samo povezave do uglednih medijskih strani, akademskih raziskovalnih institucij in, kadar je to mogoče, medicinsko pregledanih študij. Upoštevajte, da so številke v oklepajih ([1], [2] itd.) Povezave, ki jih je mogoče klikniti na te študije.
Če menite, da je katera koli naša vsebina netočna, zastarela ali drugače vprašljiva, jo izberite in pritisnite Ctrl + Enter.
Diagnostična merila za von Willebrandovo bolezen:
- tipičen hemoragični sindrom;
- zmanjšanje specifične aktivnosti von Willebrandovega faktorja (zmanjšanje vWF:RCo, vWF:CBA, vWF:FVIIIB);
- za tip 2B - pozitiven RIPA z nizkimi koncentracijami ristocetina.
Aktivnost von Willebrandovega faktorja je povezana s krvno skupino ABO. Pri posameznikih s krvno skupino 1(0) je vsebnost von Willebrandovega faktorja konstitucionalno zmanjšana.
Norme VWF:Ag, ki jih priporoča Svetovno združenje za trombozo in hemostazo, odvisno od krvne skupine
Krvna skupina |
Normalne ravni vWF:Ag |
0 |
36–157 % |
A |
49–234 % |
V |
57–241 % |
AB |
64–238 % |
Laboratorijska diagnostika von Willebrandove bolezni .
- Krvni test: število eritrocitov, retikulocitov in hemoglobina; barvni indeks, levkocitna formula, ESR; premer eritrocitov (na obarvanem razmazu);
- Koagulogram: število trombocitov in zmanjšanje njihove adhezije in agregacije; čas krvavitve in čas strjevanja krvi; aktivirani parcialni tromboplastinski in protrombinski čas; vsebnost faktorjev IX in VIII ter njunih komponent (določeno z encimsko-imunološkim testom) ali motena njegova multimerna struktura;
- Biokemija krvi: skupne beljakovine, sečnina, kreatinin; direktni in indirektni bilirubin, transaminaze ALT in AST; elektroliti (K, Na, Ca, P);
- Splošna analiza urina (za izključitev hematurije);
- Test blata na okultno kri (Gregersenov test);
- Krvna skupina in Rh faktor.
Ultrazvok trebušne votline (za izključitev krvavitve v jetrih in vranici).
Potrebni so posveti z genetikom, hematologom, pediatričnim ginekologom, ORL specialistom in zobozdravnikom.
Značilnosti laboratorijskih parametrov pri von Willebrandovi bolezni: subnormalna trombocitopenija v periferni krvi; podaljšanje časa krvavitve in normalnega časa strjevanja krvi; kršitev adhezivne in agregacijske funkcije trombocitov.
[