Zdravljenje von Willebrandove bolezni

Kot katera koli dedna bolezen ne morete zdraviti Willebrandove bolezni; Možno je le zdravljenje ali preprečevanje manifestacij bolezni.

Specifični hemostatski učinki (koncentrati von Willebrand faktorja, desmopresin).

Priprave VWF so indicirane za tip 3 in hude druge vrste Willebrandove bolezni.

Uvod FFP v von Willebrandovi bolezni s hemostatičnimi nameni ni racionalen zaradi relativno nizke koncentracije von Willebrandovega faktorja v njem. Faktor strjevanja krvi VIII (krioprecipitata) vsebuje 10-kratni faktor von Willebrand na enoto prostornine. Njegove pomanjkljivosti predstavljajo visoko tveganje za okužbo z okužbami s transfuzijo krvi in vsebino velikega števila snovi, vključno s tistimi z izrazito imunogeno aktivnostjo. Zato je kljub nizki ceni njegova uporaba nerazumna.

Najbolj učinkovita uporaba prečiščenih koncentratov, inaktiviranih z virusom (faktor krvne koagulacije VIII + von Willebrandov faktor).

Dezmopresin

Sintetični analog antidiuretskega hormona vazopresina - 1-dezamino-8-D-arginin vazopresin (dezmopresin) stimulira sproščanje vWF iz skladišča, ki vodi do povečanja faktorja koncentracije v krvni plazmi. Najbolj učinkovita uporaba desmopresina pri boleznih von Willebrand tipa 1, vendar je učinek možen tudi pri tipu 2A. Zdravilo dajemo 1-krat na dan intravensko v odmerku 0,3 mcg / kg na 50-100 ml izotonične raztopine natrijevega klorida za 20-30 minut, ali subkutano v enaki dozi brez redčenja. Obstajajo merjeni spreji, ki vsebujejo visoko koncentrirani desmopresin za intranazalno dajanje v odmerku 150-300 μg. Dolgotrajna uporaba (več dni zapored) vodi v nastanek tahifilaksije zaradi izčrpanosti von Willebrandovega faktorja v depoju. Pri otrocih, mlajših od 3 let, ne priporočamo uporabe.

Antifibrinolitiki

Aminokaporojsko kislino se daje intravensko iz kapljic iz izračuna 100 mg / kg v prvi uri, nato 30 mg / kg na uro. Največji dnevni odmerek je 18 g. Lahko ga vzamete v notranjost. Traneksamsko kislino lahko jemlje oralno ali intravensko v odmerku 20-25 mg / kg vsakih 8-12 ur indikacije :. Krvavitve iz maternice, krvavitev iz sluznice v ustni votlini, nazalno in krvavitev. Traneksaminska kislina se uporablja praviloma v kombinaciji s specifičnim hemostatičnim zdravljenjem, vendar v blagih primerih - glavnem zdravilu.

S krvavitvijo iz sečil se je uporaba antifibrinolitičnih zdravil kategorično kontraindicirana zaradi tveganja obturation s krvnimi strdki urinarnega trakta.

Lokalni hemostatski preparati

Lokalni hemostatski preparati, - fibrinsko lepilo, aminometilbenzojska kislina (hemostatska spužva z ambenijo) in drugi, so prikazani v operativnem zdravljenju in v zobozdravstveni praksi. Etamsilat (dicinon) se uporablja kot dodatno hemostatično zdravilo za lajšanje krvavitev različnih etiologij, pogosto učinkovito za preprečevanje krvavitev iz nosu. Zdravilo se daje parenteralno v odmerku 3-5 mg / kg 3-krat na dan. Pri enteralni uporabi je lahko odmerek povečan za faktor 1,5-2.

Zapleti pri zdravljenju von Willebrandove bolezni

Uvedba von Willebrandovega faktorja za hemostazo pri bolnikih z Willebrandovo boleznijo tipa 3 v 10-15% primerih povzroča nastanek zaviralca (zaviralcev protiteles). Z zaviralcem je uvedba von Willebrandovih koncentratov koncentratov kontraindicirana zaradi tveganja postinfuzijske anafilaktične reakcije.

Za hemostazo je mogoče uporabiti koncentrat rekombinantnega aktiviranega faktorja VII (aktiviran eptaktog alfa, NovoSeven) v povprečnem odmerku 90 mcg / kg vsakih 2 do 4 ure, dokler se ne prekine krvavitev. Prikazana je uporaba antifibrinolitičnih sredstev in učinkov, katerih cilj je odstranitev inhibitorja (uporaba hormonov, plazmafereze, intravenskega imunoglobulina itd.).

Zdravljenje pridobljene von Willebrandove bolezni

Simptomatski učinki in / ali preprečevanje krvavitev. V nekaterih primerih je učinkovitost faktorja desmopresina in faktorja koncentrata VIII + von Willebrand (koagulacijski faktor VIII + von Willebrandov faktor) učinkovita. Možno je uporabiti antiinhibitni kompleks koagulanta (Feiba Tim 4 Immuno) in eptakog [alfa aktiviran] (NovoSeven). Patogenetska obravnava vključuje vplivanje na osnovno bolezen.

Priporočeni odmerki pripravkov von Willebrand faktorjev za nekatere klinične situacije pri otrocih

Krvavi vzorec	Odmerek, ME / kg	Število vnosov	Potrebna raven v krvni plazmi
Velika kirurgija, adenotonzillotomii (preprečevanje krvavitev)	50-70	Enkrat na dan	> 50% pred začetkom popravila
Majhni kirurški posegi (profilaksa za krvavitev)	30-60	Enkrat na dan	> 30-50% pred začetkom popravila
Majhni kirurški posegi (profilaksa za krvavitev)	30-60	Enkrat na dan	> 30-50% 2-3 dni
Krvavitev maternice	50-80	Enkrat na dan	> 50% pred prenehanjem
Nosa krvavitev	30-60	Enkrat	> 30-50%