Dichromasia

Če oseba razlikuje le dve osnovni barvi, se to stanje imenuje dikromazija. Oglejmo si vzroke te patologije, vrste, diagnostične metode in zdravljenje.

Motnje barvnega vida so resne anomalije, ki so lahko prirojene in pridobljene. Dedne mutacije in drugi patološki procesi v organih optičnega sistema vodijo do funkcionalnih motenj sistema čepkov. Bolezen se prenaša le po recesivni poti. Diagnosticira se pri 8 % moških in 0,4 % žensk. Hkrati so ženske asimptomatske nosilke mutantnega gena.

Osnovne lastnosti barve:

• Ton je značilnost barve in je odvisen od dolžine svetlobnega vala.
• Nasičenost – je določena z razmerjem glavnega tona z dodatki druge barve.
• Svetlost (lahkotnost) je stopnja redčenja z belo.

Pri normalnem zaznavanju oseba razlikuje številne odtenke vseh primarnih barv. Oftalmologi to stanje imenujejo normalna trikromazija. Če obstajajo določene motnje pri prepoznavanju valov barvnega spektra, se bolniku lahko diagnosticirajo naslednja stanja: protonska napaka (patologija rdeče), tritonska napaka (modra barva) in deuterska napaka (zelena barva). Težave s prepoznavanjem katere koli primarne barve, običajno zelene, redkeje rdeče, se razlikujejo po stopnji motnje: anomalna trikromazija, dikromazija, monokromazija.

Če oseba zazna dve osnovni barvi, potem gre za dikromatijo. To stanje je prvi opisal znanstvenik in zdravnik - Dalton, po katerem je poimenovana najpogostejša anomalija - barvna slepota. Pri popolni barvni slepoti se svet zaznava v črno-belih odtenkih, patologija pa se imenuje monokromazija. Hude motnje vseh pigmentnih plasti so izjemno redke. Dikromazija se odkrije pogosteje, njena diagnoza pa se izvaja s posebnim oftalmološkim testiranjem.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Epidemiologija

Medicinska statistika kaže, da je dikromazija pogostejša pri moških kot pri ženskah. Bolezen je povezana s poškodbo osrednjega dela mrežnice, kjer se nahajajo živčne celice, ki vsebujejo tri vrste barvno občutljivih pigmentov beljakovinskega izvora. Vsak pigment zaznava določeno barvo: rdečo, modro, zeleno. Njihovo mešanje zagotavlja normalno prepoznavanje barv.

Po statističnih podatkih se najpogosteje diagnosticirajo težave z rdečim pigmentom. Hkrati ima 8 % moških in približno 0,4 % žensk rdeče-zeleno okvaro barvnega vida. Pri 75 % bolnikov je prepoznavanje le ene barve znatno zmanjšano. Popolna barvna slepota je izjemno redka in se praviloma pojavlja pri drugih anomalijah organov optičnega sistema.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Vzroki dichromasias

Glavni vzroki za dikromatijo, tj. nezmožnost ustreznega prepoznavanja barv, so motnje v delovanju barvno občutljivih receptorjev. Nahajajo se v osrednjem delu mrežnice in so posebne živčne celice – čepki. Obstajajo tri vrste čepkov, ki imajo naslednje značilnosti zaznavanja primarne barve:

• 1 pigment – zajame zeleni spekter z dolžino 530 nm.
• 2. pigment – prepozna rdečo svetlobo z valovno dolžino 552–557 nm.
• 3 pigment – modri spekter z dolžino 426 nm.

Če so v čepkih prisotni vsi trije pigmenti, je to stanje normalno in se imenuje trihromazija. Vzroki za vidne anomalije so lahko prirojeni ali pridobljeni:

1. Dedni dejavnik je mutacija ženskega kromosoma X. To pomeni, da se bolezen prenaša z matere nosilke na sina. Pri moških se ta patologija pojavlja pogosteje, saj v genskem naboru nimajo dodatnega kromosoma X, ki bi lahko odpravil mutacijo. Po statističnih podatkih se motnja pojavlja pri 5–8 % moških in 0,4 % žensk.
2. Pridobljena oblika – ni povezana s prenosom mutantnega gena. Pojavi se pri distrofičnih ali vnetnih lezijah mrežnice. Motnja se lahko razvije pri atrofiji vidnega živca, možganskih boleznih, različnih poškodbah lobanje in oči, uporabi zdravil ali starostnih patologijah.

Ta vrsta motnje se najpogosteje kaže samo na enem očesu. Sčasoma patologija postane bolj izrazita. Na njenem ozadju se lahko razvijejo motnje prosojnosti optičnih medijev, torej patologije makularne regije mrežnice. Možno je tudi zmanjšanje ostrine vida in okvara vidnega polja.

Poznavanje vzrokov patološkega stanja bistveno poenostavi postopek diagnoze in odpravljanja vidnih anomalij.

[ 9 ], [ 10 ]

Dejavniki tveganja

Nezmožnost ustreznega prepoznavanja barv ima določene dejavnike tveganja, ki povečajo možnost razvoja patologije. Oglejmo si jih:

• Genetska predispozicija. Če obstaja družinska anamneza barvne slepote, se verjetnost dedovanja patologije poveča.
• Moški spol – moški pogosteje trpijo zaradi barvne slepote kot ženske.
• Nekatera zdravila lahko poškodujejo vidne živce in mrežnico.
• Starostne degenerativne spremembe (motnost leče, katarakta).
• Poškodba mrežnice s poškodbo makule.
• Leberjeva optična nevropatija je genetska motnja, ki povzroča poškodbe vidnih živcev.
• Parkinsonova bolezen - zaradi motnje v prevajanju živčnih impulzov je moteno pravilno oblikovanje vidne slike.
• Poškodba možganov (okcipitalnega režnja) zaradi travme, kapi ali tumorjev.

Med pregledom oftalmolog upošteva zgoraj omenjene dejavnike tveganja, kar poenostavi končno diagnozo.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Patogeneza

Dikromazija je povezana z motnjo prepoznavanja valov barvnega spektra. Patogeneza prirojene anomalije temelji na odsotnosti enega ali več barvno občutljivih receptorjev v osrednjem delu mrežnice. Pri pridobljeni obliki so prizadeti receptorji, torej čepki.

Med mehanizmom razvoja prirojenih in pridobljenih bolezni ločimo naslednje razlike:

• Prirojena patologija je značilna po zmanjšani občutljivosti le na rdečo ali zeleno barvo. Pridobljena - na rdečo, zeleno in modro.
• Pri pridobljenih motnjah je občutljivost na kontrast zmanjšana; pri dednih motnjah se ne zmanjša.
• Genetska oblika je stabilna, medtem ko se pridobljena oblika lahko razlikuje po vrsti in stopnji.
• Raven funkcionalnosti pri dedni obliki je zmanjšana, vendar stabilna; v drugem primeru so možne spremembe.

Poleg zgoraj omenjenih razlik je genetska motnja binokularna in pogostejša pri moških, pridobljena oblika pa je lahko monokularna ali binokularna, kar enako prizadene tako moške kot ženske.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Simptomi dichromasias

Pri normalnem zaznavanju barv se razlikujejo vse primarne barve. Simptomi dikromacije se kažejo kot izguba enega od treh pigmentov barvnega vida: zelene, rdeče ali modre. To pomeni, da bolnik zaznava le dve primarni barvi.

Če bolezen povzročajo genetski dejavniki, se kaže z naslednjimi anomalijami:

• Protanova napaka - rdeča barva.
• Napaka tritana - modra barva.
• Deiterjeva napaka - zelena barva.

Bolniki z dikromatijo zaznavajo izgubljeni del barvnega spektra s pomočjo primesi ohranjenih spektralnih odtenkov:

• Protanopi so zeleni in modri.
• Tritanopi - zeleni in rdeči.
• Deuteranopi - rdeči in modri.

Obstaja tudi rdeče-zelena slepota. Razvoj te oblike bolezni je v veliki meri povezan z genetsko vezano mutacijo, vezano na spol. Najpogosteje se njeni simptomi pojavijo pri moških.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Prvi znaki

Manifestacije dikromacije so individualne za vsak posamezen primer. Prvi znaki so v veliki meri odvisni od vzroka bolezni. Najpogosteje se pojavijo blage motnje zaznavanja barv:

• Motnja zaznavanja rdeče-zelene barve.
• Težave s prepoznavanjem modre in zelene barve.
• Nizka ostrina vida.
• Nistagmus.

V posebej hudih primerih se bolezen kaže kot sivo zaznavanje vseh barv.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Dikromazija, protanopija

Ena pogostih težav z zaznavanjem barv (prepoznavanje le dveh pigmentov) je dikromazija. Protanopija je njena vrsta. Za to obliko bolezni je značilna nezmožnost razlikovanja rdeče barve. Motnja temelji na odsotnosti fotosenzitivnega pigmenta eritrolaba v čepkih mrežnice.

Pri protanopiji bolnik svetlo zeleno (rumeno-zeleno) zaznava kot oranžno (rumeno-rdečo), ne more ločiti modre od vijolične, loči pa modro od zelene in zeleno od temno rdeče.

Danes je patologija neozdravljiva, vendar protanopija ne vpliva na kakovost življenja. Za odpravo motnje se uporabljajo posebne leče ali očala, steklo, ki preprečuje vstop svetlih barv v oči. Nekaterim bolnikom pomaga nošenje temnih očal, saj šibka svetloba pomaga aktivirati čepke.

Faze

Razlikujejo se naslednje stopnje dikromazije:

• Rahlo zmanjšanje zaznavanja barv.
• Globlja motnja.
• Izguba zaznavanja pigmenta (običajno zelenega ali rdečega).

Nezaznavanje ene od primarnih barv bistveno spremeni zaznavanje drugih. Na podlagi tega je zelo pomembno diagnosticirati patologijo in določiti njeno stopnjo. To je še posebej pomembno za ljudi, katerih delo zahteva popolno barvno razlikovanje (zdravstveni delavci, piloti, vozniki, vojaško osebje, delavci v kemični industriji in radiotehničnih specialnostih, ljudje, ki delajo z mehanizmi).

[ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ]

Obrazci

Dikromazija je zmerna vidna motnja. Temelji na nepravilnem delovanju enega od treh receptorjev. Bolezen se pojavi, ko je določen pigment poškodovan in prepoznavanje barv poteka le v dveh ravninah.

Vrste patoloških stanj:

• Protanopija – svetloba z valovno dolžino od 400 do 650 nm se ne zaznava namesto običajnih 700 nm. Pride do popolne izgube rdeče barve, torej do disfunkcije njenih fotoreceptorjev. Bolnik ne vidi škrlatnih barv, temveč jih zaznava kot črne. Vijolične ne loči od modre, oranžne pa se predstavlja kot temno rumene. Hkrati so vsi odtenki zelene, oranžne in rumene, katerih dolžina odlično stimulira modre receptorje, predstavljeni v rumenem tonu.
• Deuteranopija je izguba fotoreceptorjev druge vrste. Bolnik ne razlikuje med zeleno in rdečo barvo.
• Tritanopija je izjemno redka motnja s popolno odsotnostjo modrega pigmenta. Bolezen je povezana s sedmim kromosomom. Modra je videti zelena, vijolična - temno rdeča, oranžna - rožnata.

Metoda korekcije in splošna prognoza za pacienta sta odvisna od vrste vidne anomalije in njene resnosti.

[ 36 ], [ 37 ], [ 38 ]

Zapleti in posledice

Praviloma dikromazija, ki jo povzročajo dedni dejavniki, ne povzroča zdravstvenih težav. Različne posledice in zapleti so možni, če ima bolezen pridobljeno obliko. To pomeni, ko je motnja povezana z drugimi patologijami, na primer s poškodbo mrežnice ali možganov, tumorskimi neoplazmami.

Pacientu je predpisana korekcija vidnih značilnosti in kompleksno zdravljenje nastalih zapletov. Okrevanje je v tem primeru odvisno od resnosti patoloških posledic.

[ 39 ], [ 40 ], [ 41 ]

Diagnostika dichromasias

Za določitev stopnje zaznavanja barv pri pacientu je indiciran niz različnih študij. Diagnoza dikromacije se izvaja z naslednjimi metodami:

• Pigmentne metode

Zdravnik uporablja posebne polikromatske, tj. večbarvne tabele. Napolnjene so z večbarvnimi krogi enake svetlosti. V središču vsake tabele so številke ali geometrijske figure različnih odtenkov, ki jih mora pacient poimenovati. Oftalmolog zabeleži število pravilnih odgovorov in označi barvno območje. Na podlagi rezultatov študije se določi stopnja in vrsta vidne patologije. Če pacient ne more razlikovati očitnih znakov, a zlahka poimenuje skrite, potem mu diagnosticirajo prirojeno vidno anomalijo.

• Spektralne metode.

Diagnostika se izvaja s posebnimi napravami. To so lahko Rabkinov spektroanamaloskop, Girenbergova in Ebneyjeva naprava ali Nagelov anomaloskop. Anomaloskop je naprava, ki dozira barvne mešanice in s tem doseže subjektivno enakost barv. Naprava se uporablja za odkrivanje motenj v rdeče-zelenem območju. Z njeno pomočjo je mogoče diagnosticirati ne le dikromatijo, temveč tudi njeno stopnjo in vrste, tj. devteranopijo ali protanopijo.

V večini primerov zgornje metode omogočajo diagnosticiranje vidne anomalije, ne glede na naravo njenega izvora. Obstajajo tudi metode, ki omogočajo odkrivanje motnje med intrauterinim razvojem. Takšna diagnostika se izvaja, če so v družini primeri vidnih anomalij. Nosečnici je predpisan poseben DNK test, ki določa gen za barvno slepoto.

[ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ], [ 46 ]

Test dikromazije

Diagnoza težav z barvnim vidom sestoji iz različnih testov. Test dikromazije se najpogosteje izvaja z uporabo Rabkinovih polikromatskih tabel ali njihovih analognih Ishihara tabel.

Med testom se pacientu prikažejo tabele z različnimi slikami, to so lahko figure, številke ali verige. Slika je sestavljena iz številnih majhnih krogov z enako svetlostjo. Glavni komplet za testiranje je sestavljen iz 27 barvnih tabel. Če je treba razjasniti diagnozo, se uporabi vseh 48 tabel.

Če oseba med testom ne razlikuje barv, se ji tabela zdi enotna. Ljudje z normalnim vidom razlikujejo slike. Za izvedbo testa morate upoštevati ta pravila:

• Test naj poteka v prostoru z naravno svetlobo, pacient pa naj sedi s hrbtom obrnjenim proti oknu.
• Pomembno je zagotoviti, da je oseba popolnoma mirna in sproščena.
• Vsaka slika naj bo prikazana v višini oči in na razdalji približno 1 m. Čas gledanja naj bo med 5 in 7 sekundami.

Če se test dikromazije izvaja doma na osebnem računalniku in pacient ne razlikuje vseh barv, potem to ni razlog za razburjenje. Ker je rezultat testa v veliki meri odvisen od barve in ločljivosti monitorja, naj diagnostiko opravi le oftalmolog.

[ 47 ]

Tabele za določanje dikromacije

Diagnostične tabele za določanje dikromazije, tj. stopnje zaznavanja barv, omogočajo ugotavljanje stopnje motnje in njene oblike. Najpogosteje se uporabljajo Rabkinove tabele, ki so sestavljene iz dveh skupin:

• Osnovno – 27 tabel za razlikovanje oblik in stopenj motnje.
• Kontrola – 20 tabel za pojasnitev diagnoze v primeru simulacije, poslabšanja ali disimulacije.

Diagnostične tabele so razvite po načelu izenačevanja krogov različnih barv po nasičenosti in svetlosti. Označujejo številke in geometrijske figure, ki jih zaznavajo barvne anomalije. Hkrati se preskočijo simboli, označeni z eno barvo, ki jih pacient ne zazna.

Za pridobitev zanesljivih rezultatov je zelo pomembno upoštevati vsa pravila testiranja. Pacient naj sedi s hrbtom obrnjen proti oknu ali viru svetlobe. Tabele so prikazane v strogo navpični ravnini v višini oči preiskovanca. Čas za preučevanje ene slike ne sme presegati 5-7 sekund. Diagnostičnih tabel ni priporočljivo postavljati na mizo ali jih držati pod kotom, saj to negativno vpliva na natančnost metode in njene rezultate.

Odgovori, pridobljeni kot rezultat testa, se zabeležijo v posebno kartico. Normalni trikromat bo prebral vse tabele, nenormalen - več kot 12, oseba z dikromatijo pa 7-9. Motnje se ocenjujejo na lestvici barvne šibkosti. Poleg Rabkinovih tabel se v klinični praksi za določanje pragov barvne diskriminacije, torej barvne jakosti vidnega aparata, uporabljajo tudi Yustove tabele. Takšna kompleksna diagnostika omogoča, da ujamete najmanjše razlike v tonih dveh barv, ki zasedata blizu položaja v barvnem območju.

Diferencialna diagnoza

Motnje barvnega vida imajo različne oblike, vrste in stopnje resnosti. Diferencialna diagnostika dikromazije omogoča njeno ločevanje od drugih disfunkcij fotoreceptorjev.

Diferenciacija se izvaja z uporabo polikromatskih tabel. Bolnik z barvno slepoto bo vse slike videl kot enotne, trikromat bo slike razlikoval, dikromat pa bo prepoznal le nekatere od predlaganih slik.

Na podlagi rezultatov študij se pripravi načrt zdravljenja. Korekcija se izvaja s posebnimi lečami. Če bolezen povzroči genska mutacija med intrauterinim razvojem, se z uporabo genskega inženiringa lahko v mrežnico očesa vnesejo manjkajoči geni, ki obnovijo normalno prepoznavanje barv.

Kakšna je razlika med dikromatizacijo in barvno šibkostjo?

Funkcionalne patologije sistema stožcev imajo več vrst in oblik, ki so v veliki meri odvisne od vzroka motnje. Mnogi bolniki, ki so naleteli na težavo z zaznavanjem barv, si zastavljajo vprašanje: kakšna je razlika med dikromacijo in šibkostjo barv?

• Dikromazija je motnja barvnega vida, ki jo povzročajo prirojeni ali pridobljeni dejavniki. Zanjo je značilna odsotnost delovanja enega od treh barvno zaznavnih aparatov. Izgubljena barva se kompenzira z mešanjem odtenkov drugih.

• Barvna šibkost je nezmožnost razlikovanja posameznih odtenkov barv, ne pa barv samih. To pomeni, da je paleta nekoliko popačena, vendar prisotna. V večini primerov to ne povzroča težav in se odkrije le med celovitim oftalmološkim testiranjem.

Normalno zaznavanje barv je trikromazija. Prirojene napake organov optičnega sistema delimo na: napako zaznavanja rdeče, zelene ali modre barve. Za dikromatijo je značilna popolna slepota za eno barvo, pri monokromatiji pa ima bolnik črno-belo zaznavanje.

Zdravljenje dichromasias

Disfunkcija fotoreceptorjev je lahko povezana tako s prirojenimi kot pridobljenimi dejavniki. Zdravljenje dedne dikromazije, tj. ki jo povzroča genska mutacija med intrauterinim razvojem, se praktično ne izvaja. Le v posebej hudih primerih, praviloma s popolno barvno slepoto, se manjkajoči geni vnesejo v prizadeto mrežnico z uporabo genskega inženiringa.

V primeru zdravljenja pridobljene dikromazije so možni pozitivni rezultati. Oglejmo si glavne možnosti zdravljenja:

1. Kirurško zdravljenje se uporablja pri razvoju oftalmoloških poškodb, povezanih z motnostjo očesne leče. Operacija se izvaja pri glavkomu, katarakti, retinopatiji in drugih boleznih. Če pa so motnje povezane s procesom staranja in naravnim motnjenjem očesne leče, so takšne spremembe nepopravljive.
2. Kompenzacija za težave z barvnim vidom:
   • Očala s funkcijo blokiranja svetlih barv so predpisana ljudem, katerih težave z barvnim vidom povzročajo svetle barve, ki jim preprečujejo prepoznavanje drugih barv.
   • Korekcijske leče za posebne namene - načeloma podobne očalom, vendar lahko nekoliko popačijo predmete.
   • Pri popolni barvni slepoti so priporočljiva očala z zatemnjenimi ali temnimi lečami. Njihov terapevtski učinek je razložen z dejstvom, da pri šibki svetlobi očesni stožci delujejo bolje.
3. Prenehanje ali ukinitev zdravil, ki so povzročila nezmožnost ustreznega prepoznavanja barv. Motnja je možna pri hudem pomanjkanju vitamina A ali po jemanju klorkina. V slednjem primeru so vidni predmeti obarvani zeleno. Če je diagnosticirana visoka bilirubinemija, so predmeti obarvani rumeno.

Pravočasna diagnoza in zdravljenje patološkega stanja v zgodnjih fazah nam omogoča, da zmanjšamo tveganje za disfunkcijo fotoreceptorjev.

Preprečevanje

Za preprečevanje dikromazije ni posebnih ukrepov. Preprečevanje vključuje posvet z genetikom pri načrtovanju nosečnosti. To omogoča prepoznavanje dednih dejavnikov, ki povečujejo tveganje za razvoj anomalije.

Pri delu z nevarnimi snovmi je treba upoštevati varnostne ukrepe in nositi zaščitna očala, saj poškodbe oči veljajo za dejavnike tveganja za nastanek bolezni.

Osebe s sladkorno boleznijo ali napredovalo sivo mreno bi morale dvakrat letno opraviti celovito diagnostiko pri oftalmologu. Pri poučevanju pediatričnih bolnikov z motnjami barvnega vida je priporočljivo uporabljati izobraževalne materiale s kontrastnimi barvami.

[ 48 ], [ 49 ], [ 50 ]

Napoved

Na splošno ima dikromazija pozitivno prognozo za življenje in sposobnost dela. Vendar pa lahko posebnosti vida poslabšajo kakovost bolnikovega življenja.

Motnja prepoveduje izbiro poklica na tistih področjih, kjer je razlika v barvah pomembna. Če bolezen povzročijo poškodbe ali druge bolezni, je prognoza v celoti odvisna od možnosti in učinkovitosti njihovega zdravljenja.

Dikromazija in vozniška dovoljenja

Ljudje z motnjami vida imajo omejitve na določenih področjih življenja. Za pridobitev vozniškega dovoljenja je poleg sposobnosti vožnje avtomobila in poznavanja prometnih predpisov potrebno predložiti zdravniško potrdilo. Zdravniška komisija ugotovi, ali je oseba sposobna voziti vozilo.

Obstaja seznam bolezni, za katere se vozniško dovoljenje ne izda. Najprej gre za kakovost vida. Če se diagnosticira zmanjšanje ostrine vida, je za vožnjo potrebna njena korekcija. Posebna pozornost je namenjena zaznavanju barv očesa. Ta lastnost je zelo pomembna, saj če je kršena, voznik ne bo mogel prepoznati barv semaforja. V primeru odstopa mrežnice ali glavkoma je vožnja prepovedana.

Dikromazija in druge oblike motenj barvnega vida so razlog za zavrnitev izdaje vozniškega dovoljenja. To pomeni, da sta dikromazija in vozniško dovoljenje nezdružljiva. Če pa je mogoče odpraviti disfunkcijo fotoreceptorjev, obstaja možnost pridobitve vozniškega dovoljenja.

[ 51 ], [ 52 ]