Medicinski strokovnjak članka
Nove publikacije
Embriologija in patofiziologija epispadije in eksstrofije mehurja
Zadnji pregled: 06.07.2025
Vsa vsebina iLive je pregledana ali preverjena, da se zagotovi čim večja dejanska natančnost.
Imamo stroge smernice za pridobivanje virov in samo povezave do uglednih medijskih strani, akademskih raziskovalnih institucij in, kadar je to mogoče, medicinsko pregledanih študij. Upoštevajte, da so številke v oklepajih ([1], [2] itd.) Povezave, ki jih je mogoče klikniti na te študije.
Če menite, da je katera koli naša vsebina netočna, zastarela ali drugače vprašljiva, jo izberite in pritisnite Ctrl + Enter.
Mezenhim iz primitivnega žleba se seli in raste med tema dvema plastema, pri čemer krepi subumbilikalno regijo v obdobju regresije kloakalne membrane. Pred rupturo kloakalne membrane se ji pridruži urorektalna guba, ki kloako deli na urogenitalno in analno komponento. Zaradi rupture membrane se na dnu genitalnega tuberkula pojavi urogenitalna (urogenitalna) odprtina.
Teoretično velja, da se epispadija pojavi, ko se genitalni tuberkul premakne kaudalno do mesta, kjer urogenitalna guba deli kloako. Kasnejša prekinitev kloakalne membrane lahko povzroči razgaljenje dorzalne sečnice. Nadaljnji kaudalni premik tuberkula preprečuje migracijo mezoderma proti srednji črti in povzroči ekstrofijo mehurja. Lahko bi domnevali, da če je ta motnja posledica kaudalnega premika genitalnega tuberkula, potem so anomalije, povezane z minimalnim premikom (epispadija), pogostejše kot tiste, ki so posledica kasnejšega, nadaljnjega premika (klasična ekstrofija mehurja), vendar to ne drži.
Če je vzrok okvare premik genitalnega izrastka, bi pričakovali, da se bo vsaj občasno pojavil oster premik penisa stran od sramnega izrastka, vendar se to pri ekstrofiji mehurja nikoli ne zgodi. Glede na zgoraj navedeno je bilo teoretično predlagano, da je normalna migracija mezenhima med plastmi kloakalne membrane pri ekstrofiji mehurja ovirana zaradi povečane debeline membrane. Zapoznela ruptura membrane brez njene ojačitve z mezodermalno plastjo lahko povzroči nastanek ekstrofije mehurja.
Zanimivo teorijo o etiologiji kompleksa ekstrofije in epispadije ter hipospadije sta predlagala FD Stephens in JM Hutson (2005), ki trdita, da ima rep zarodka ključno vlogo pri razvoju te okvare.
Med 13. razvojno fazo (28 dni) je očitno, da je rep zarodka usmerjen proti predelu popkovine, kar povzroča embrionalne kile in druge okvare popkovinskega obroča. Po analogiji je bilo predlagano, da lahko rep zarodka pritiska na predel razvijajočih se genitalij in moti povezavo kloakalnih tuberkul in kloakalne membrane. Različno trajanje in jakost pritiska vodita do anomalij različnih stopenj. Močan pritisk repa na predel kloakalnih tuberkul in kloakalne membrane skozi celotno nosečnost lahko povzroči nastanek kloakalne ekstrofije. Manj močan pritisk skozi celotno nosečnost prispeva k razvoju klasične ekstrofije.
Močan pritisk repa na genitalno področje v prvi polovici nosečnosti in odprava tega učinka v drugi polovici vodi do zaprtih oblik eksstrofije ali popolne epispadije z razhajanjem sramnih kosti. Površinski pritisk repa zarodka na penis v drugi polovici nosečnosti ustvarja pogoje za razvoj trupne epispadije brez motenj zlitja sramne simfize. Ta teorija ponuja razumno razlago, zakaj so enostavnejše oblike okvare, kot je epispadija, manj pogoste kot hude (klasična eksstrofija). Podobne motnje embriogeneze vodijo do razvoja druge okvare penisa - hipospadije. Po mnenju avtorja hipoteze površinski pritisk repa na genitalno področje v poznejših fazah fetalnega razvoja preprečuje zapiranje sečnice in oblikovanje mošnje. Ta teorija je primerna tudi za razlago mehanizma kloakalne eksstrofije.
[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]