Hipospadija - pregled informacij

Hipospadija je prirojena malformacija penisa, za katero je značilna razcepitev zadnje stene sečnice v intervalu od glavice do presredka, razcepitev ventralnega roba prepucialne vrečke, ventralna ukrivljenost gredi penisa ali prisotnost enega od naštetih znakov.

V zadnjih 30 letih se je incidenca rojstev otrok s hipospadijo povečala z 1:450-500 na 1:125-150 novorojenčkov. Povečanje incidence rojstev otrok z različnimi oblikami hipospadije in visoka incidenca pooperativnih zapletov, ki doseže 50 %, sta po vsem svetu privedla do iskanja optimalnih metod kirurškega zdravljenja te urološke bolezni.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Vzroki hipospadija

Vzroki za hipospadijo so patološke spremembe v endokrinem sistemu, zaradi katerih zunanji spolni organi moškega ploda niso dovolj virilizirani. Trenutno je dokazana udeležba dednega dejavnika pri razvoju hipospadije pri otrocih. Po mnenju urologov se pogostost družinskih hipospadij giblje med 10 in 20 %. Trenutno je znanih veliko sindromov, pri katerih pride do takšne ali drugačne oblike kršitve spolne diferenciacije zunanjih spolovil, kar vodi v nastanek hipospadije pri dečkih.

Včasih je postavitev pravilne diagnoze težka naloga, katere napačna rešitev lahko privede do napačnih taktik v procesu zdravljenja in v nekaterih primerih do družinske tragedije. V zvezi s tem je ugotavljanje ravni, na kateri je prišlo do napake v kompleksnem procesu oblikovanja genitalij, odločilni trenutek v fazi diagnoze pri bolniku s hipospadijo.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Obrazci

Primarne spolne žleze se oblikujejo med 4. in 5. tednom fetalnega razvoja. Prisotnost kromosoma Y zagotavlja nastanek testisov. Domneva se, da kromosom Y kodira sintezo proteina Y-antigena, ki olajša transformacijo primarne spolne žleze v tkivo testisov. Embriogene fenotipske razlike se razvijajo v dveh smereh: diferencirajo se notranji izvodni kanali in zunanji spolni organi. V najzgodnejših fazah razvoja zarodek vsebuje tako ženske (paramezonefrične) kot moške (mezonefrične) izvodne kanale.

Notranji spolni organi nastanejo iz Wolfovih in Müllerjevih izvodov, ki se v zgodnjih fazah embrionalnega razvoja pri obeh spolih nahajata blizu drug drugega. Pri moških zarodkih iz Wolfovih izvodov nastanejo epididimis, semenovod in semenski mehurčki, medtem ko Müllerjevi izvodovi izginejo. Pri ženskih zarodkih iz Müllerjevih izvodov nastanejo jajcevodi, maternica in zgornji del nožnice, medtem ko Wolfjevi izvodovi nazadujejo. Zunanji spolni organi in sečnica se pri plodovih obeh spolov razvijejo iz skupnega rudimenta - urogenitalnega sinusa in genitalnega tuberkula, genitalnih gub in vzpetin.

Fetalni modi so sposobni sintetizirati beljakovinsko snov (anti-Müllerjev faktor), ki pri moškem plodu zmanjšuje paramezonefrične kanale. Poleg tega od 10. tedna intrauterinega razvoja fetalni modi, najprej pod vplivom humanega horionskega gonadotropina (hCG) in nato lastnega luteinizirajočega hormona (LH), sintetizira veliko količino testosterona, ki vpliva na indiferentne zunanje genitalije in povzroča njihovo maskulinizacijo. Genitalni tuberkul se s povečanjem spremeni v penis, urogenitalni sinus v prostato in prostatični del sečnice, genitalne gube pa se združijo in tvorijo moško sečnico. Mesus nastane z umikom epitelijskega tkiva v glavico in se združi z distalnim koncem tvorijoče se sečnice v predelu skafoidne jame. Tako do konca prvega trimesečja pride do dokončne tvorbe genitalij.

Treba je opozoriti, da je za nastanek notranjih moških spolnih organov (genitalnih kanalov) zadostno neposredno delovanje testosterona, medtem ko je za razvoj zunanjih spolnih organov potreben vpliv njegovega aktivnega presnovka dihidrotestosterona, ki nastane neposredno v celici pod vplivom specifičnega encima - 5-a-reduktaze.

Trenutno je predlaganih veliko klasifikacij hipospadije, vendar le Barcatova klasifikacija omogoča objektivno oceno stopnje hipospadije, saj se ocena oblike okvare izvede šele po kirurški korekciji penisa.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Barcatova klasifikacija hipospadije

• Sprednja hipospadija.
  • Kapitaliziraj.
  • Krona.
  • Sprednje steblo.
• Povprečna hipospadija.
  • Srednje velika.
• Zadnja hipospadija.
  • Zadnji del trupa.
  • V obliki soda.
  • Mošnja.
  • Presredek.

Kljub očitnim prednostim ima Barcatova klasifikacija pomembno pomanjkljivost. Ne vključuje posebne oblike te anomalije - hipospadije brez hipospadije, ki jo včasih imenujemo hipospadije tipa akorda. Vendar pa je glede na patogenezo bolezni za to vrsto anomalije ustreznejši izraz "hipospadija brez hipospadije", saj je v nekaterih primerih vzrok za ventralno odstopanje penisa izključno displastična koža ventralne površine brez izrazitega vlaknatega akorda, včasih pa je vlaknasti akord kombiniran z globokimi displastičnimi procesi v predelu same sečnice.

V zvezi s tem je logično razširiti Barcatovo klasifikacijo z dodajanjem ločene nozološke enote - hipospadije brez hipospadije.

Po drugi strani pa obstajajo štiri vrste hipospadije brez hipospadije:

• Tip I - ventralno odstopanje penisa povzroča izključno displastična koža njegove ventralne površine;
• Tip II - ukrivljenost penisa povzroča vlaknasta tetiva, ki se nahaja med kožo ventralne površine penisa in sečnico;
• Tip III - ukrivljenost penisa povzroča vlaknasta tetiva, ki se nahaja med sečnico in kavernoznimi telesi penisa;
• Tip IV povzroči ukrivljenost penisa zaradi izrazite vlaknaste tetive v kombinaciji z ostrim tanjšanjem stene sečnice (displazija sečnice).

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Diagnostika hipospadija

Globoka klinična analiza, vključno s celotnim spektrom urodinamskih testov, pa tudi rentgensko-urološko, radioizotopsko in endoskopsko diagnostiko hipospadije, nam omogoča, da določimo taktiko nadaljnjega zdravljenja bolnika.

Včasih se v praksi pediatričnega urologa pojavijo situacije, ko se zaradi diagnostičnih napak otrok s kariotipom 46 XX, vendar z moškimi genitalijami, registrira v moškem spolu, otrok s kariotipom 46 XY, vendar s feminiziranimi genitalijami, pa v ženskem spolu. Najpogostejši vzrok težav pri tej skupini bolnikov je napačna kariotipizacija ali njena odsotnost. Sprememba spola v potnem listu otrok v kateri koli starosti je povezana s hudo psihoemocionalno travmo za starše in otroka, zlasti če je pri bolniku že prišlo do psihoseksualne usmerjenosti.

Obstajajo primeri, ko so dekletom s prirojeno hiperplazijo nadledvične skorje in klitoralno hipertrofijo diagnosticirali hipospadijo z vsemi posledicami, medtem ko je bil, nasprotno, fant s sindromom feminizacije testisov vzgojen kot deklica do pubertete. Pogosto je v puberteti odsotnost pravočasne menstruacije vzrok za pozornost strokovnjakov, vendar je otrok do takrat že oblikoval spolno samozavedanje oziroma z drugimi besedami družbeni spol.

Zato je treba vsakega otroka z nepravilnostmi zunanjih spolovil pregledati v specializirani ustanovi. Poleg tega je treba tudi otroke z nespremenjenimi spolovili takoj po rojstvu pregledati z ultrazvokom medeničnih organov. Trenutno je znanih več kot 100 genetskih sindromov, ki jih spremlja hipospadija. Na podlagi tega dejstva je priporočljivo posvetovati se z genetikom, ki v nekaterih primerih pomaga razjasniti diagnozo in med zdravljenjem usmeri pozornost urologov na značilnosti manifestacije določenega sindroma.

Pri reševanju tega problema je endokrinološki vidik najpomembnejši, saj vzroki hipospadije temeljijo na motnjah endokrinega sistema, kar posledično pojasnjuje kombinacijo hipospadije z mikropenijo, hipoplazijo skrotuma, različnimi oblikami kriptorhizma in motnjami obliteracije vaginalnega odrastka peritoneuma (dimeljska kila in različne oblike hidrocele in semenske vrvice).

V nekaterih primerih se pri otrocih s hipospadijo ugotovijo prirojene malformacije ledvic in sečil, zato je treba ultrazvok sečil opraviti pri bolnikih s katero koli obliko hipospadije. Urologi se najpogosteje srečujejo z VUR, pa tudi s hidronefrozo, ureterohidronefrozo in drugimi nepravilnostmi v razvoju sečil. Kadar se hipospadija kombinira s hidronefrozo ali ureterohidronefrozo, se sprva izvede plastična operacija prizadetega segmenta sečevoda, šele po 6 mesecih pa je priporočljivo izvesti zdravljenje hipospadije. Če se pri bolniku s hipospadijo ugotovi vezikoureteralni refluks, je treba pojasniti in odpraviti njegov vzrok.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Zdravljenje hipospadija

Razumevanje patogeneze hipospadije določa pravilno taktiko kirurga in prispeva k uspešnemu zdravljenju hipospadije.

Zdravljenje hipospadije se izvaja izključno kirurško. Pred operacijo je potreben celovit pregled bolnika, ki omogoča razlikovanje hipospadije od drugih motenj nastajanja spolov. V ta namen je poleg splošnega pregleda bolnika obvezna tudi kariotipizacija (zlasti v primerih, ko je hipospadija kombinirana s kriptorhizmom).

Kirurško zdravljenje hipospadije ima naslednje cilje:

• popolno ravnanje ukrivljenih kavernoznih teles, ki zagotavlja erekcijo, zadostno za spolni odnos;
• ustvarjanje umetne sečnice iz tkiv brez lasnih mešičkov zadostnega premera in dolžine brez fistul in striktur;
• uretroplastika z uporabo pacientovega lastnega tkiva z zadostno prekrvavitvijo, ki zagotavlja rast ustvarjene sečnice, ko kavernozna telesa fiziološko rastejo;
• premik zunanje odprtine sečnice na vrh glave penisa z vzdolžno razporeditvijo mesusa;
• ustvarjanje prostega uriniranja brez odstopanja ali brizganja curka;
• maksimalna odprava kozmetičnih napak penisa z namenom psiho-čustvene prilagoditve pacienta v družbi, zlasti pri vstopu v spolne odnose.

Po uvedbi najnovejših znanstvenih dosežkov v sodobno medicino so se odprle široke možnosti za ponovni razmislek o številnih konceptih v plastični kirurgiji penisa. Razpoložljivost mikrokirurških instrumentov, optična povečava in uporaba inertnega šivalnega materiala so omogočili zmanjšanje kirurške travme in uspešno izvajanje operacij pri otrocih od 6. meseca starosti dalje. Večina sodobnih urologov po svetu daje prednost enostopenjski korekciji hipospadije v zgodnji starosti. Poskusi nekaterih urologov, da bi enostopenjsko operacijo izvedli pri novorojenčkih dečkih ali otrocih, starih od 2 do 4 mesece, se niso upravičili. Najpogosteje se korekcija hipospadije izvaja pri 6-18 mesecih, saj je pri tej starosti razmerje med velikostmi kavernoznih teles in zalogo plastičnega materiala (same kože penisa) optimalno za izvedbo kirurškega posega.

Poleg tega ima pri tej starosti izvajanje korektivnih operacij minimalen vpliv na otrokovo psiho. Praviloma otrok hitro pozabi negativne vidike pooperativnega zdravljenja, kar pa ne vpliva na njegov osebnostni razvoj v prihodnosti. Bolniki, ki so bili večkrat operirani zaradi hipospadije, pogosto razvijejo kompleks manjvrednosti.

Vse vrste razvitih tehnologij kirurških posegov lahko pogojno razdelimo v tri skupine:

• metode z uporabo lastnih tkiv penisa;
• metode z uporabo pacientovega tkiva, ki se nahaja zunaj penisa;
• metode, ki uporabljajo napredek tkivnega inženirstva.

Izbira metode je pogosto odvisna od tehnične opreme klinike, izkušenj kirurga, starosti pacienta, učinkovitosti predoperativne priprave in anatomskih značilnosti genitalij.

Algoritem za izbiro metode kirurškega zdravljenja hipospadije

Izbira kirurške metode zdravljenja je neposredno odvisna od števila metod, ki jih kirurg obvlada, saj se za isto obliko okvare lahko z enakim uspehom uporabi več metod. Včasih je za rešitev problema dovolj meatotomija, včasih pa so potrebne kompleksne mikrokirurške operacije, zato so odločilni dejavniki za izbiro metode naslednji:

• lokacija hipospadičnega meatusa;
• zoženje mesusa;
• velikost prepucialne vrečke;
• razmerje med velikostmi kavernoznih teles in kože penisa;
• displazija kože ventralne površine penisa;
• stopnja ukrivljenosti kavernoznih teles;
• velikost glavice penisa;
• globina žleba na ventralni površini glavice penisa;
• stopnja rotacije penisa;
• velikost penisa;
• prisotnost adhezij kožice in stopnja njihove resnosti;
• tema o penisu itd.

Trenutno je znanih več kot 200 metod kirurške korekcije hipospadije. Vendar pa ta članek predstavlja operacije, ki imajo bistveno novo smer v plastični genitalni kirurgiji.

Prvi poskus kirurške korekcije hipospadije je leta 1837 opravil Dieffenbach. Kljub zanimivi ideji same operacije žal ni bil uspešen.

Prvi uspešen poskus uretroplastike je leta 1861 izvedel Bouisson z uporabo rotirane kože skrotuma.

Leta 1874 je Anger uporabil asimetrično premaknjen zavihek z ventralne površine penisa, da bi ustvaril umetno sečnico.

Istega leta je Duplay za plastično operacijo sečnice uporabil tubulariziran ventralni kožni zavihek po Thiersovem principu, ki je bil predlagan za korekcijo trupnih epispadij v šestdesetih letih prejšnjega stoletja. Operacija je bila izvedena v eni ali dveh fazah. V primerih distalne hipospadije je bila operacija izvedena v eni fazi, v primerih proksimalnih oblik pa je bila plastična operacija sečnice izvedena več mesecev po predhodni ravnanju penisa. Ta operacija se je razširila po vsem svetu in trenutno to tehnologijo uporabljajo številni kirurgi, ki nimajo tehnike enostopenjske korekcije hipospadije.

Leta 1897 sta Nove in Josserand opisala metodo za ustvarjanje umetne sečnice z uporabo avtolognega prostega kožnega zavihka, odvzetega z neporaščenega dela telesne površine (notranja površina podlakti, trebuh).

Leta 1911 je L. Ombredan poskušal izvesti popolno korekcijo distalne oblike hipospadije, pri kateri je bila umetna sečnica ustvarjena po principu flip-flap z uporabo kože na ventralni površini penisa. Nastala rana je bila zaprta z zamaknjeno razdeljeno prepucialno loputo po principu, ki ga je razvil Thiersch.

Leta 1932 je Mathieu z uporabo Bouissonovega načela uspešno korekcijo distalne oblike hipospadije.

Leta 1941 je Humby predlagal uporabo bukalne sluznice za ustvarjanje nove sečnice.

Leta 1946 je Cecil, po načelu Duplaya in Rosenbergerja iz leta 1891, izvedel tristopenjsko plastično operacijo sečnice v obliki trunk-skrotuma z uporabo trunk-skrotalne anastomoze v drugi fazi kirurškega posega.

Leta 1947 je Memmelaar opisal metodo za ustvarjanje umetne sečnice z uporabo prostega lopute sluznice mehurja. Leta 1949 je Browne opisal metodo distalne uretroplastike brez zapiranja notranje površine umetne sečnice, ki se je opirala na neodvisno epitelizacijo netubularne površine umetne sečnice.

Ustanovitelj številnih operacij, katerih cilj je bil ustvariti umetno sečnico z uporabo žilnega snopa, je bil Broadbent, ki je leta 1961 opisal več različic takšnih operacij.

Leta 1965 je Mustarde razvil in opisal nenavadno metodo uretroplastike z uporabo tubularno rotiranega ventralnega kožnega zavihka s tunelizacijo glavice penisa.

V letih 1969–1971 sta N. Hodgson in Asopa razvila idejo Broadbenta in ustvarila številne izvirne tehnologije, ki so omogočile korekcijo hudih oblik hipospadije v eni fazi.

Leta 1973 je Durham Smith razvil in uvedel načelo mešanega globokoepitelnega zavihka, ki se je nato razširil po vsem svetu za korekcijo hipospadije in izrezovanje uretralnih fistul.

Leta 1974 sta Cities in MacLaughlin prvič uporabila in opisala test umetne erekcije, pri katerem je bil natrijev klorid (izotonična injekcijska raztopina natrijevega klorida 0,9 %) injiciran intrakavernozno, potem ko je bil na bazo penisa nameščen podvez. Ta test je omogočil objektivno oceno stopnje ukrivljenosti penisa.

Leta 1980 je Duckett opisal različico enostopenjske korekcije hipospadije z uporabo kože notranjega lističa prepucija na žilnem pedikulu. Leta 1983 je Koyanagi opisal izvirno metodo enostopenjske korekcije proksimalne oblike hipospadije z dvojnim navpičnim šivom sečnice.

Leta 1987 je Snyder razvil metodo uretroplastike z uporabo notranjega lista prepucija na žilnem pedikulu po principu dveh loput oziroma onlay uretroplastiko.

Leta 1989 je Rich uporabil princip vzdolžne disekcije ventralnega režnja za distalne hipospadije v kombinaciji z Mathieujevo tehniko, pri čemer je izvedel uretroplastiko z manjšo napetostjo tkiva in s tem zmanjšal verjetnost pooperativnih zapletov.

Leta 1994 je Snodgrass idejo nadalje razvil z uporabo iste tehnike disekcije ventralne površine v kombinaciji z Duplayevo metodo.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Tehnika delovanja

Za zagotavljanje tehnične pomoči pri kirurški korekciji hipospadije mora urolog temeljito poznati anatomijo penisa. To znanje omogoča optimalno poravnavo kavernoznih teles, izrez kožnega lopute, ki naj bi se uporabila za ustvarjanje umetne sečnice, hkrati pa ohranila žilni snop, in zapiranje površine rane brez poškodb pomembnih anatomskih struktur. Podcenjevanje te težave lahko povzroči resne zaplete, vključno z invalidnostjo. Uspešno zdravljenje hipospadije je v veliki meri odvisno od tehnične opreme. Praviloma urologi za kirurško korekcijo hipospadije uporabljajo binokularno povečevalno steklo z 2,5-3,5-kratno povečavo ali mikroskop ter mikrokirurške instrumente. Najpogosteje se uporablja 15-milimetrski abdominalni skalpel, anatomske in kirurške pincete z minimalnim območjem zajemanja tkiva, atravmatično držalo za iglo, pinceta "kolibri", majhni enojni in dvokraki kavlji ter vpojni monofilamentni atravmatični šivalni material 6 0-8 0. Med operacijo se je treba izogibati drobljenju tkiv, uporabljenih za ustvarjanje umetne sečnice. V ta namen je treba uporabiti majhne kavlje ali mikrokirurške retraktorje. Za dolgotrajno fiksacijo tkiv v določenem položaju je priporočljivo uporabljati držalne niti, ki ne povzročajo poškodb kožnega režnja.

Pri korekciji katere koli oblike hipospadije je zaželeno izvesti popolno mobilizacijo kavernoznih teles v prostoru med površinsko fascijo penisa in Buckovo fascijo. Ta manipulacija omogoča popolno revizijo kavernoznih teles in skrbno ekscizijo vlaknaste tetive, ki se lahko tudi pri distalnih oblikah hipospadije nahaja od glavice do penoskrotalnega kota, kar omejuje nadaljnjo rast penisa. Mobilizirana koža penisa omogoča prostejšo fazo zapiranja kavernoznih teles in odpravlja možnost napetosti tkiva. Eno glavnih načel plastične kirurgije genitalij, ki prispeva k doseganju uspešnega rezultata, ostaja načelo prosto položenih loput brez napetosti tkiva.

Včasih se po mobilizaciji kože penisa opazijo znaki motnje mikrocirkulacije v loputi. V teh primerih je treba fazo uretralne plastike preložiti na naslednjič ali pa po izvedbi uretralne plastike območje ishemičnega tkiva premakniti stran od žilnega pedikla, ki hrani sečnico, da se prepreči žilna tromboza.

Po zaključku faze plastične kirurgije sečnice je priporočljivo premakniti linijo nadaljnjih šivov, da se prepreči nastanek sečnice v pooperativnem obdobju. To tehniko je Thiersch uporabil pred več kot 100 leti za korekcijo debla epispadije.

Večina urologov se strinja, da je med kirurškim posegom treba čim bolj zmanjšati uporabo elektrokoagulatorja ali uporabiti minimalne koagulacijske načine. Nekateri kirurgi uporabljajo 0,001-odstotno raztopino adrenalina (epinefrina) za zmanjšanje krvavitve v tkivu. Spazem perifernih žil v nekaterih primerih preprečuje objektivno oceno stanja kožnih loput in lahko med operacijo privede do napačne taktike. Za dosego enakega učinka je veliko učinkoviteje uporabiti podvezo, ki se namesti na dno kavernoznih teles. Vendar je treba opozoriti, da je treba podvezo za nekaj časa odstraniti iz kavernoznih teles vsakih 10–15 minut. Med operacijo je priporočljivo izpiranje rane z antiseptičnimi raztopinami. Včasih urologi za profilaktične namene uporabljajo enkratni dnevni odmerek antibiotika širokega spektra v odmerku, primernem starosti.

Na koncu kirurškega posega se na penis namesti aseptični povoj. Večina kirurgov uporablja povoj z glicerolom (glicerinom) v kombinaciji s poroznim elastičnim povojem. Pomembna točka je namestitev ohlapnega gaznega povoja, namočenega v sterilnem glicerinu (glicerinu), v eni plasti v spirali od glavice do dna penisa. Nato se čez gazni povoj namesti tanek porozni elastični povoj (na primer povoj Conat 3 M). Iz povoja se izreže trak širine 20–25 mm. Nato se po istem principu od glavice do dna penisa v spirali namesti ena plast povoja. Med nameščanjem povoja ne sme biti napetosti. Povoj naj le ponavlja konture penisa. Ta tehnika omogoča vzdrževanje zadostne prekrvavitve v pooperativnem obdobju, hkrati pa omejuje naraščajoče otekanje penisa. Do 5. do 7. dne pooperativnega obdobja se otekanje penisa postopoma zmanjšuje, povoj pa se zaradi svojih elastičnih lastnosti skrči. Prva menjava povoja se običajno opravi 7. dan, če ni prepojen s krvjo in ohrani svojo elastičnost. Stanje povoja se oceni vizualno in s palpacijo. Povoj, prepojen s krvjo ali limfo, se hitro posuši in ne opravlja svoje funkcije. V tem primeru ga je treba zamenjati, predhodno ga navlažiti z antiseptično raztopino in ga držati 5-7 minut.

Odvajanje urina v pooperativnem obdobju

Pomemben vidik plastične kirurgije genitalij ostaja preusmeritev urina v pooperativnem obdobju. Skozi dolgo zgodovino genitalne kirurgije so to težavo reševali z različnimi metodami - od najzahtevnejših drenažnih sistemov do banalne transuretralne preusmeritve. Danes večina urologov meni, da je treba mehur drenirati od 7 do 12 dni.

Mnogi urologi v pooperativnem obdobju uporabljajo drenažo cistostomije, včasih v kombinaciji s transuretralno preusmeritvijo. Nekateri avtorji menijo, da je punkcijska uretrostomija optimalna metoda za rešitev tega problema, saj zagotavlja zadostno drenažo urina.

Velika večina urologov meni, da je učinkovito odvajanje urina, ki omogoča, da se povoj dolgo časa drži na penisu brez stika z urinom, bistveni sestavni del sklopa ukrepov, namenjenih preprečevanju morebitnih zapletov.

Dolgoletne izkušnje s kirurško korekcijo hipospadije objektivno dokazujejo racionalnost uporabe transuretralne urinske preusmeritve pri bolnikih s katero koli obliko okvare.

Izjema so lahko bolniki, pri katerih so bili dosežki tkivnega inženirstva uporabljeni za ustvarjanje umetne sečnice. Pri tej skupini bolnikov je logično uporabiti kombinirano preusmeritev urina - punkcijsko cistostomijo v kombinaciji s transuretralno preusmeritvijo do 10 dni.

Optimalni kateter za drenažo mehurja je uretralni kateter s končno in stransko odprtino št. 8 CH. Kateter se vstavi v mehur največ 3 cm, da se preprečijo nehotene kontrakcije detruzorja in uhajanje urina.

Uporaba katetrov z balonom ni priporočljiva, saj to povzroča draženje vratu mehurja in nenehno krčenje detruzorja. Poleg tega odstranitev Foleyjevega katetra poveča tveganje za poškodbo umetne sečnice. Razlog za to je, da se balon, napihnjen 7-10 dni, v pooperativnem obdobju ne more zgruditi v prvotno stanje. Preraztegnjena stena balona povzroči povečanje premera odstranjenega katetra, kar lahko prispeva k delni ali popolni rupturi umetne sečnice.

V nekaterih primerih uhajanje urina preko uretralnega katetra vztraja kljub optimalni namestitvi drenaže. Ta okoliščina je običajno povezana s posteriorno lego vratu mehurja, kar povzroči nenehno draženje stene mehurja s strani katetra. V teh primerih je učinkoviteje pustiti stent v sečnici, vstavljen proksimalno od hipospadijske odprtine, v kombinaciji z drenažo mehurja s punkcijsko cistostomijo [Fayzulin AK 2003].

Uretralni kateter se pritrdi na glavico penisa na razdalji (15–20 mm) za lažje prečkanje ligature pri odstranjevanju katetra. Priporočljivo je, da se za rob povoja namesti dvojni prekinjeni šiv in ga z dodatnim vozlom zaveže na uretralni kateter. Na ta način uretralni kateter ne bo vlekel glavice penisa in povzročal bolečin pacientu. Zunanji konec katetra se poveže z urinarnim sprejemnikom ali pa se spusti v plenico oziroma plenice.

Običajno se uretralni kateter odstrani v intervalu od 7 do 14 dni, pri čemer je treba biti pozoren na naravo curka. V nekaterih primerih je potrebno umetno sečnico bužirirati. Ker je ta manipulacija izjemno boleča, se izvaja pod anestezijo. Po odpustu bolnika iz bolnišnice je potreben kontrolni pregled po 1, 2 tednih, po 1, 3 in 6 mesecih ter nato enkrat letno do konca rasti penisa, pri čemer se pozornost staršev osredotoči na naravo curka in erekcijo.

Drenaža rane

Drenaža pooperativne rane se izvaja le v primerih, ko ni mogoče namestiti kompresijskega povoja na celotno območje kirurškega posega: na primer, če je uretralna anastomoza nameščena proksimalno od penoskrotalnega kota.

V ta namen se uporablja tanka cev št. 8 CH z več stranskimi luknjami ali gumijast dren, ki se izpelje s strani linije kožnega šiva. Običajno se drenaža odstrani dan po operaciji.

Značilnosti posameznih metod kirurške korekcije hipospadije

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Metoda MAGPI

Indikacija za uporabo te tehnike je lokacija hipospadičnega meatusa v območju koronarnega žleba ali glavice penisa brez ventralne deformacije slednjega.

Operacija se začne z robnim rezom okoli glavice penisa, 4–5 mm od koronarnega žleba, pri čemer se ventralni rez naredi 8 mm proksimalno od hipospadičnega meususa.

Pri rezu je potrebna največja previdnost zaradi tanjšanja tkiva distalnega dela sečnice, čez katerega se naredi rez, in tveganja za nastanek sečnice v pooperativnem obdobju.

Koža se zareže do polne debeline do Buckove fascije. Nato se mobilizira koža penisa, kar omogoča ohranitev žil, ki prehranjujejo kožo. Po zarezi kože penisa se površinska fascija dvigne s pinceto in secira z žilnimi škarjami. Tkiva se topo ločijo med površinsko in Buckovo fascijo. S pravilno disekcijo fascije se mobilizacija kože izvede praktično brez krvi.

Nato z žilnimi škarjami nežno razširite mehka tkiva penisa vzdolž kožnega reza, postopoma se premikajte od hrbtne površine do stranskih strani penisa v interfascialnem prostoru. Posebno pozornost je treba nameniti manipulacijam na predelu ventralne površine, saj se tukaj koža penisa, površinska fascija in beljakovinska membrana (Buckova fascija) tesno spajajo, kar lahko povzroči poškodbo stene sečnice.

Koža se odstrani od penisa do baze, kot nogavica, kar omogoča odpravo torzije kože, ki včasih spremlja distalne oblike hipospadije, in tudi ustvarjanje mobilnega kožnega zavihka.

Naslednji korak je vzdolžni rez vzdolž skafoidne jame penisa, vključno z dorzalno steno hipospadijske cevke, za namene meatotomije, saj distalne oblike hipospadije pogosto spremlja meatalna stenoza.

Rez je narejen dovolj globoko, da prečka most vezivnega tkiva, ki se nahaja med hipospadičnim meatusom in distalnim robom navikularne jame. Na ta način kirurg doseže glajenje ventralne površine glavica penisa in odpravi ventralno odstopanje curka med uriniranjem.

Rana na hrbtni steni meata dobi diamantno obliko, kar zagotavlja odpravo morebitne meatalne zožitve. Ventralna rana se zašije z 2-3 prečnimi šivi z uporabo monofilamentne niti (PDS 7/0).

Za glanuloplastiko se uporablja enokraki kavelj ali mikrokirurška pinceta, s pomočjo katere se rob kože proksimalno od hipospadičnega meatusa dvigne proti glavi, tako da ventralni rob kirurške rane spominja na obrnjeno črko V.

Stranski robovi rane na glavi se zašijejo z 2-3 šivi v obliki črke U ali prekinjenimi šivi brez napetosti na uretralni kateter starostne velikosti.

Pri zapiranju rane z ostanki mobilizirane kože ni enotne metode, ki bi bila univerzalna za vse primere presaditve kože, saj se stopnja ventralne kožne displazije, količina plastičnega materiala na penisu in velikost prepucialne vrečke precej razlikujejo. Najpogosteje uporabljena metoda zapiranja kožne napake je tista, ki jo je predlagal Smith, pri kateri se prepucialna vrečka razdeli z vzdolžnim rezom vzdolž hrbtne površine. Nastali kožni loputi se nato ovijejo okoli penisa in sešijejo skupaj ali drug pod drugim na ventralni površini.

V večini primerov je preostala koža zadostna za prosto zapiranje napake brez kakršnega koli premikanja tkiva, odstranitev ostankov prepucija pa je s kozmetičnega vidika obvezen korak.

V nekaterih primerih se za zapiranje defekta ventralne rane uporablja Tiersh-Nesbitovo načelo, pri katerem se v avaskularnem območju dorzalnega kožnega lopute ustvari odprtina, skozi katero se glavic penisa premakne dorzalno, defekt na ventralni površini pa se prekrije s tkivom iz fenestrirane prepucije. Koronalni kožni rob rane se nato prišije na rob te odprtine, rana na ventralni površini penisa pa se vzdolžno zašije z neprekinjenim šivom.

Megalomeatusna uretroplastika brez uporabe prepucija (MIP)

Indikacija za uporabo te tehnologije je koronalna oblika hipospadije brez ventralne deformacije penisa, potrjena s testom umetne erekcije.

Princip operacije temelji na Tiersch-Duplayevi tehnologiji brez uporabe tkiva prepucija. Operacija se začne z rezom v obliki črke U vzdolž ventralne površine glavice penisa z obrobo megameata vzdolž proksimalnega roba (slika 18-89a). Z ostrimi škarjami se previdno izolirajo stranske stene bodoče sečnice, ne da bi se pri tem prečkalo razcepljeno gobasto telo sečnice. Najpogosteje ni potrebe po globoki izolaciji sten, saj globoka skafoidna jama omogoča nastanek nove sečnice brez najmanjše napetosti.

Sečnica se oblikuje na uretralnem katetru. Transuretralni kateter se mora prosto gibati v lumnu ustvarjenega kanala. Optimalni material za šivanje je monofilamentna vpojna nit 6/0-7/0.

Da bi preprečili parauretralno uhajanje urina v pooperativnem obdobju, se uporablja neprekinjen precizni uretralni šiv. Kožni šiv se namesti na podoben način.

Premestitev sečnice z glanuloplastiko in plastiko prepucija pri distalni hipospadiji

Indikacije za to metodo so glansne in koronalne oblike hipospadije brez znakov displazije distalne sečnice. Na začetku operacije se mehur kateterizira. Operacija se začne s submeatalnim polmesečastim kožnim rezom, ki se naredi 2-3 mm pod meatusom.

Ta rez se podaljša navpično, tako da na obeh straneh meji na meatus in se nadaljuje navzgor, dokler se ne združita na vrhu glavice penisa. Meatus se izolira z ostro in topo metodo, nato pa se mobilizira distalna sečnica. Za sečnico je vlaknasta plast. Zelo pomembno je, da se plasti med izolacijo sečnice ne izgubi in da se ne poškoduje njena stena in kavernozna telesa. V tej fazi operacije se posebna pozornost posveča ohranjanju celovitosti sečnice in tanke kože penisa, kar pomaga zmanjšati tveganje za pooperativne fistule. Mobilizacija sečnice se šteje za končano, ko sečnica brez napetosti doseže vrh glavice penisa. Za odstranitev preostale tetive v bližini koronarnega žleba se naredita dva reza, od katerih vsak obsega približno 1/4 njenega obsega. Po popolni mobilizaciji sečnice se začne njena rekonstrukcija. Meatus se s prekinjenim šivom prišije na vrh glavice penisa. Glava se čez premaknjeno sečnico zapre s prekinjenimi šivi. Koži prepucija se da naraven videz s prečno disekcijo njenega ventralnega dela na obeh straneh in navpično povezavo. Tako je glavica prekrita z obnovljeno kožico. Po operaciji penis dobi normalen videz, meatus je na vrhu glavice, koža prepucija pa meji na glavico. Transuretralni kateter se odstrani 7. dan po operaciji.

Metoda uretroplastike tipa Mathieu (1932)

Indikacija za uporabo te tehnologije je glans oblika hipospadije brez deformacije penisa z dobro razvito skafoidno jamo, pri kateri je uretralna napaka 5-8 mm v kombinaciji s polno razvito kožo ventralne površine, ki nima znakov displazije.

Operacija se izvede v eni fazi. Vzdolž stranskih robov navikularne jame, lateralno od hipospadičnega meatusa in proksimalno od slednjega, se naredita dva vzporedna vzdolžna reza, in sicer za dolžino okvare sečnice. Širina kožnega režnja je polovica dolžine oboda ustvarjene sečnice. Proksimalna konca reza sta med seboj povezana.

Da bi zanesljivo pokrili nastala sečnica, se mobilizira gobasto tkivo glavice penisa. To je zelo občutljiva naloga, ki se izvaja s skrbno disekcijo vzdolž vezivnotkivnega mostu med kavernoznim telesom glavice in kavernoznimi telesi, dokler se zasukani zavihek ne namesti v novo nastalo nišo, robovi glavice pa se prosto zaprejo čez nastala sečnica.

Proksimalni konec kožnega režnja se mobilizira na hipospadični meatus in distalno zarotira, pri čemer se namesti na osnovni reženj tako, da se vogali vrha izoliranega režnja ujemajo z vrhovi zarez na osnovnem režnja po tipu flip-flap. Režnja se sešijeta skupaj z lateralnim neprekinjenim intradermalnim preciznim šivom od vrha glave do dna režnja na uretralnem katetru.

Naslednji korak je šivanje mobiliziranih robov glavice penisa s prekinjenimi šivi čez oblikovano sečnico. Odvečno prepucialno tkivo se odstrani na ravni koronalnega žleba. Operacija se zaključi z namestitvijo kompresijskega povoja z glicerolom (glicerinom). Kateter se odstrani 10. do 12. dan po operaciji.

Metoda uretroplastike tipa Tiersch-Duplay

Indikacija za to operacijo je koronalna ali glans oblika hipospadije ob prisotnosti dobro razvite glavice penisa z izrazitim skafoidnim žlebom.

Načelo operacije temelji na ustvarjanju tubulariziranega zavihka na ventralni površini penisa in ima zato utemeljene kontraindikacije. Ta operacija ni zaželena pri bolnikih s trunkalno in proksimalno obliko hipospadije, saj je sečnica, ustvarjena po principu Tierscha in Duplaya, praktično brez glavnih prehranjevalnih žil in zato nima možnosti rasti. Otroci s proksimalno obliko hipospadije, operirani s to tehnologijo, v puberteti trpijo zaradi sindroma "kratke sečnice". Poleg tega je pogostost pooperativnih zapletov po uporabi te tehnike najvišja.

Operacija se začne z rezom v obliki črke U vzdolž ventralne površine penisa z obrobo hipospadičnega meususa vzdolž proksimalnega roba. Nato se mobilizirajo robovi rane na glavici penisa, ki prodrejo vzdolž vezivnotkivnega septuma med gobastim tkivom glavice penisa in kavernoznimi telesi. Nato se osrednji loputa z neprekinjenim preciznim šivom zašije v cev na katetru CH št. 8-10, robovi glavice penisa pa se s prekinjenimi šivi zašijejo skupaj čez oblikovano sečnico. Operacija se zaključi z namestitvijo kompresijskega povoja z glicerolom (glicerinom).

Metoda uretroplastike z uporabo bukalne sluznice Leta 1941 je G. A. Humby prvi predlagal uporabo bukalne sluznice kot plastičnega materiala za kirurško korekcijo hipospadije. To metodo so uporabljali številni kirurgi, J. Duckett pa je aktivno spodbujal uporabo bukalne sluznice za rekonstrukcijo sečnice. Mnogi kirurgi se tej tehnologiji izogibajo zaradi visoke pogostosti pooperativnih zapletov, ki se giblje od 20 do 40 %.

Pri rekonstrukciji sečnice z uporabo sluznice lica obstajajo enostopenjske in dvostopenjske operacije. Enostopenjske operacije so nato razdeljene v tri skupine:

• plastična operacija sečnice s tubulariziranim zavihkom bukalne sluznice;
• plastična operacija sečnice po principu "obliža";
• kombinirana metoda.

V vsakem primeru se najprej odvzame bukalna sluznica. Tudi pri odraslem je največja velikost lopute, ki jo je mogoče dobiti, 55-60 x 12-15 mm. Loputo je primerneje odvzeti z levega lica, če je kirurg desničar in stoji levo od pacienta. Pomembno si je zapomniti, da je treba loputo odvzeti strogo s srednje tretjine stranske površine lica, da se izognemo poškodbam izvodov žlez slinavk. Pomemben pogoj je oddaljenost od kota ust, saj lahko pooperativna brazgotina povzroči deformacijo ustne linije. Ransleу (2000) iz istega razloga ne priporoča uporabe sluznice spodnje ustnice za ta namen. Po njegovem mnenju pooperativna brazgotina povzroči deformacijo spodnje ustnice in oslabljeno dikcijo.

Pred odvzemom lopute se pod sluznico lica injicira 1 % raztopina lidok ai na ali 0,5 % raztopina prokaina (novokaina). Loputa se ostro izreže in rana se zašije s prekinjenimi šivi z nitmi kromiranega katguta 5/0. Nato se z notranje površine sluznice prav tako ostro odstranijo ostanki spodaj ležečih tkiv. Nato se obdelana loputa uporabi po predvidenem namenu. V primerih, ko je sečnica oblikovana po principu cevaste lopute, se slednja oblikuje na katetru z neprekinjenim ali prekinjenim šivom. Nato se oblikovana sečnica zašije od konca do konca s hipospadiakalnim meatusom in se ustvari meatus, ki zapre robove secirane glave čez umetno sečnico.

Pri ustvarjanju sečnice po principu "obliža" je treba upoštevati, da je velikost vsajenega sluzničnega zavihka neposredno odvisna od velikosti osnovnega kožnega zavihka. Skupaj morajo ustrezati starostnemu premeru oblikovane sečnice. Zavihki se sešijejo skupaj z lateralnim neprekinjenim šivom z vpojnimi nitmi 6/0-7/0 na uretralnem katetru. Rana se zapre z ostanki kože penisa.

Redkeje se bukalna sluznica uporablja, kadar primanjkuje plastičnega materiala. V takih primerih se del umetne sečnice oblikuje z eno od opisanih metod, primanjkljaj sečnice pa se odpravi s prostim loputo bukalne sluznice.

Podobne operacije pri bolnikih z dokončano rastjo kavernoznih teles so zagotovo zanimive. Vendar pa glede pediatrične urološke prakse ostaja vprašanje odprto, saj ni mogoče izključiti zaostanka v razvoju umetne sečnice z rastjo kavernoznih teles penisa. Pri bolnikih s hipospadijo, operiranih v zgodnji starosti s to tehnologijo, je možen razvoj sindroma kratke sečnice in sekundarne ventralne deformacije penisa.

Tehnika uretroplastike z uporabo tubulariziranega notranjega prepucijskega lističa na žilnem pedikulu

Duckettova tehnika se uporablja za enostopenjsko korekcijo posteriorne in srednje oblike hipospadije, odvisno od rezerve plastičnega materiala (velikosti kožice). Tehnologija se uporablja tudi pri hudih oblikah hipospadije z izrazito kožno pomanjkljivostjo, da se ustvari umetna sečnica v skrotalnem in skrotal-trunk predelu. Pomembna točka je ustvarjanje proksimalnega fragmenta sečnice iz kože brez lasnih mešičkov (v tem primeru iz notranje plasti kožice) z možnostjo distalne uretroplastike z lokalnimi tkivi. Odločilni dejavnik je velikost prepucialne vrečke, ki omejuje možnosti plastične kirurgije umetne sečnice.

Operacija se začne z robnim rezom okoli glavice penisa, 5-7 mm od koronalnega žleba. Koža se mobilizira do baze penisa po zgoraj opisanem principu. Po mobilizaciji kože penisa in izrezu vlaknaste tetive se oceni dejanska pomanjkljivost sečnice. Nato se iz notranje plasti kožice izreže prečni kožni loputa. Na notranji površini prepucija se naredi rez do globine kože notranje plasti kožice. Dolžina lopute je odvisna od velikosti defekta sečnice in je omejena s širino prepucialne vrečke. Loputa se z neprekinjenim preciznim intradermalnim šivom z uporabo atravmatskih monofilamentnih vpojnih niti zašije v cev na katetru. Ostanki notranje in zunanje plasti kožice se stratificirajo v avaskularni coni in se nato uporabijo za zapiranje rane na ventralni površini penisa. Pomembna faza te operacije je skrbna mobilizacija umetne sečnice z zunanje epitelijske plošče, ne da bi pri tem poškodovali žilni pedikel. Nato se mobilizirana uretralna cev zasuka na vensko površino desno ali levo od penisa, odvisno od lokacije žilnega pedikla, da se čim bolj zmanjša upogibanje prehranjevalnih žil. Oblikovana uretra se od konca do konca prišije na hipospadialni kanal z nodalnim ali neprekinjenim šivom.

Anastomoza med umetno sečnico in glavico penisa se izvede po Hendrenovi metodi. V ta namen se epitelijska plast secira do kavernoznih teles, nakar se distalni konec ustvarjene sečnice namesti v nastalo votlino in se s prekinjenimi šivi prišije na robove skafoidne jame čez oblikovano sečnico. Včasih pri otrocih z majhno glavico penisa ni mogoče zapreti robov glavice. V teh primerih se uporablja Brownova tehnika, ki jo je leta 1985 opisal B. Belman. V klasični različici se za ustvarjanje anastomoze distalnega dela umetne sečnice uporablja tuneliranje glavice penisa. Po avtorjevih besedah se je stenoza sečnice pojavljala s pogostnostjo več kot 20 %. Uporaba Hendrenovega in Brownovega principa omogoča 2-3-kratno zmanjšanje pojavnosti tega pooperativnega zapleta. Za zapiranje kavernoznih teles penisa se uporabi predhodno mobilizirana koža zunanje plasti prepucija, secirana vzdolž hrbtne površine in zasukana na ventralno površino po Culpovem principu.

Metoda otočne uretroplastike na žilnem pedikulu po principu Snyder-III obliža

Ta tehnologija se uporablja pri bolnikih s koronalno in dijafragmalno obliko hipospadije (sprednja in srednja oblika po Barcatu) brez ukrivljenosti penisa ali z minimalno ukrivljenostjo. Bolniki z izrazito ukrivljenostjo penisa pogosteje potrebujejo prerez ventralne kožne steze za popolno poravnavo kavernoznih teles. Poskus poravnave penisa z izrazito vlaknato tetivo z dorzalno plikacijo vodi do znatnega skrajšanja dolžine penisa.

Operacija ni indicirana pri bolnikih s hipoplastično kožico. Pred operacijo je treba oceniti ujemanje velikosti notranjega lističa prepucija in razdalje od hipospadičnega meususa do vrha glavica penisa.

Operacija se začne z rezom v obliki črke U vzdolž ventralne površine penisa z obrobo hipospadičnega meatusa vzdolž proksimalnega roba. Širina ventralnega lopute je oblikovana tako, da ni manjša od polovice starostne dolžine oboda sečnice. Nato se rez razširi na stranice, ki meji na glavico penisa, in se umakne 5-7 mm od koronalnega žleba. Mobilizacija kože se izvede po zgoraj opisani metodi. Vlaknasta tetiva se izreže vzdolž stranic ventralnega lopute. V primeru vztrajne ukrivljenosti penisa se izvede plikacija vzdolž hrbtne površine.

Naslednji korak je izrez prečnega kožnega lopute iz notranje plasti prepucija, ki po velikosti ustreza ventralnemu loputi. Rez se naredi do globine dejanske kože notranje plasti kožice. Nato se prepucialna loputa mobilizira v avaskularni coni, pri čemer se plasti prepucija stratificirajo. Kožni "otok" se mobilizira, dokler se brez napetosti ne premakne na ventralno površino. Loputi se sešijeta skupaj z neprekinjenim podkožnim šivom na uretralnem katetru. Najprej se sešije mezenterični rob, nato nasprotni. Mobilizirani robovi glavice penisa se sešijejo s prekinjenimi šivi čez oblikovano sečnico. Izpostavljena kavernozna telesa se prekrijejo z ostanki mobilizirane kože.

Kombinirana metoda uretroplastike z metodo FIII-Duplay

Indikacija za operacijo je skrotalna ali perinealna oblika hipospadije (posteriorna po Barcatovi klasifikaciji), pri kateri se meatus sprva nahaja na mošnji ali v perineumu na razdalji vsaj 15 mm proksimalno.

Operacija se začne z robnim rezom okoli glavice penisa, 5-7 mm od koronalnega žleba. Rez se vzdolž ventralne površine podaljša vzdolžno do penoskrotalnega kota. Nato se koža penisa mobilizira do prehoda v mošnjo vzdolž ventralne površine. Vzdolž hrbtne in stranske površine se koža mobilizira do penosifiznega prostora z disekcijo lig. suspensorium penis.

V naslednji fazi se uretroplastika izvede s tehnologijo F III, vrzel od hipospadičnega meatusa do penoskrotalnega kota pa se izvede z metodo Duplay. N. Hodgson predlaga šivanje fragmentov umetne sečnice od konca do konca na uretralni kateter št. 8 CH. Znano je, da število pooperativnih zapletov pri uporabi končnih anastomoz doseže 15–35 %. Da bi zmanjšali zaplete, se trenutno uporablja spodaj opisano načelo onlay-tube ali onlay-tube-onlay. Okvara rane se zašije z neprekinjenim sukalnim šivom. Operacija se tradicionalno zaključi z nanosom obloge z glicerolom (glicerinom).

Kombinirano načelo uretroplastike za proksimalne oblike hipospadije lahko sestavljata tudi otočni tubularni kožni zavihek iz notranje plasti kožice (Duckettovo načelo) in Duplayeva metoda, pa tudi Asopa tehnologija v kombinaciji z Duplayevo metodo.

[ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ]

Metoda uretroplastike F-II

Ta metoda kirurške korekcije hipospadije temelji na načelu, ki ga je razvil N. Hodgson (1969–1971). V bistvu pa gre za modifikacijo znane metode. Uporablja se za anteriorno in srednjo obliko hipospadije.

Pri 50 % bolnikov z distalno hipospadijo diagnosticiramo prirojeno stenozo meatusa. Operacija se začne z bilateralno lateralno meatotomijo po Duckettu. Dolžina rezov se giblje od 1 do 3 mm, odvisno od bolnikove starosti in resnosti stenoze. Rez se predhodno zdrobi s hemostatično sponko tipa komar, po disekciji meatusa pa se na območje reza namesti nodalni šiv, vendar le, če opazimo iztekanje krvi iz robov rane. Po odpravi stenoze meatusa se začne glavna faza kirurškega posega.

Na ventralni površini penisa se naredi rez v obliki črke U z obrobo mesusa vzdolž proksimalnega roba. V klasični izvedbi je širina osnovnega lopute enaka polovici dolžine oboda sečnice. Spremenjen rez na ventralni površini se naredi vzdolž roba skafoidne jame, ki ne ustreza vedno polovici dolžine oboda sečnice. Najpogosteje oblika tega reza spominja na vazo z razširjenim vratom, zoženim vratom in razširjenim dnom.

V teh primerih je nasprotni zavihek oblikovan tako, da se ob namestitvi zavihkov dobi popolnoma enakomerna cev. Na mestih, kjer je na osnovnem zavihku nastala razširitev, se na donorskem zavihku ustvari zoženje in obratno.

Na ventralni površini se naredi oblikovan rez, da se tkivo glavice penisa čim bolj ohrani za končno fazo glanuloplastike in da se zagotovi lažji dostop do vezivno-tkivne interkavernozne brazde, ki ločuje gobasto tkivo glavice penisa in kavernozna telesa.

Mobilizacija kože penisa se izvaja s standardno tehnologijo do penoskrotalnega kota. V primerih, ko ima globoka dorzalna vena penisa perforirajočo žilo, povezano s kožnim loputom, se kirurgi trudijo, da je ne prečkajo. Maksimalno ohranjanje venske angioarhitektonike penisa pomaga zmanjšati vensko stazo in s tem zmanjšati stopnjo edema penisa v pooperativnem obdobju. V ta namen se perforirajoča žila mobilizira do ravni, kjer dorzalni loput prosto leži, brez najmanjše napetosti po premiku kožne lopute na ventralno površino. V primerih, ko mobilizacija lopute zaradi napetosti žile ni mogoča, se vena ligira in disecira med ligaturami brez koagulacije. Koagulacija perforirajoče žile lahko povzroči trombozo glavnih venskih debel.

Prepucialni zavihek za oblikovanje sečnice se odreže do debeline kože zunanje plasti kožice. Reže se samo koža, ne da bi se poškodovalo podkožno tkivo, bogato z žilami, ki hrani prepucialni zavihek.

Dno penisa se premakne s tehniko Tiersch-Nesbit. Glede na prisotnost meatotomskih rezov je bilo treba spremeniti načelo šivanja kožnih loput. V tem primeru se osnovni nodalni šiv namesti na 3. uri od desnega roba meatusa, nato pa se med šivanjem sečnice dorzalni loput prišije na tunico albugineo v neposredni bližini ventralnega roba. Ta tehnika omogoča ustvarjanje hermetične linije sečnice brez tehničnih težav in preprečevanje uhajanja urina.

Po metodi, ki jo je predlagal N. Hodgson, ostane ventralna površina glavice penisa sestavljena iz kože prepucija, kar ustvarja očitno kozmetično napako z dobrim funkcionalnim rezultatom. Kasneje, ko bolnik vstopi v spolno življenje, takšna vrsta glavice povzroča netaktna vprašanja in celo pritožbe spolnih partnerjev, kar pa včasih pri bolniku, ki je bil operiran, vodi do živčnih zlomov in razvoja kompleksa manjvrednosti.

V modifikaciji zadnje faze te operacije (F-II) je ponujena varianta rešitve tega problema. Bistvo je v deepitelizaciji distalnega dela umetne sečnice z uporabo mikrokirurških škarj in šivanju robov glavice penisa čez oblikovano sečnico, ta tehnika omogoča posnemanje naravnega videza glavice penisa.

V ta namen se povrhnjica izreže z mikrokirurškimi škarjami, ukrivljenimi vzdolž ravnine, ne da bi zajela spodnje tkivo, da se ohranijo žile kožnega lopute, pri čemer se umakne 1-2 mm od umetnega mesusa, meepitelizacija pa se izvede do projekcijske ravni koronalnega žleba. Nato se stranski robovi rane na glavici penisa zašijejo skupaj čez ustvarjeno sečnico s prekinjenimi šivi, ne da bi se kožno tkivo napelo, s čimer je mogoče zapreti ventralno površino glavice penisa, kar omogoča, da se videz glavice penisa čim bolj približa fiziološkemu stanju. Končna faza operacije se ne razlikuje od zgoraj opisane standardne metode.

Metoda uretroplastike za hipospadijo brez hipospadije tipa IV (F-IV, FV)

Ena od možnosti za korekcijo hipospadije brez hipospadije tipa IV je tehnologija zamenjave fragmenta displastične sečnice, ki temelji na operacijah tipov N. Hodgson (F-IV) in Ducken (FV). Načelo operacije je ohranitev glave sečnice in zamenjava displastičnega fragmenta debla sečnice z vstavitvijo kože z dorzalne površine penisa ali notranjega lističa prepucija na pedikulu z dvojno uretralno anastomozo tipa onlay-tube-onlay.

Operacija F-IV se začne z robnim rezom okoli glavice penisa. Koža na ventralni površini pri hipospadiji brez hipospadije pogosto ostane nespremenjena, zato se vzdolž ventralne površine ne naredi vzdolžni rez. Koža se s penisa odstrani kot nogavica do dna telesa. Izvede se ekscizija površinskih vlaknatih pramenov. Nato se izvede resekcija displastične sečnice, brez corpus cavernosuma, od koronarnega žleba do začetka corpus spongiosuma sečnice. V nekaterih primerih se vlaknasta tetiva nahaja med displastično sečnico in kavernoznimi telesi. Tetiva se zaradi širokega dostopa odstrani brez posebnih težav. Stopnja poravnave telesa penisa se določi s testom umetne erekcije.

Naslednji korak je izrez pravokotnega kožnega lopute na hrbtni površini kožne lopute, katere dolžina ustreza velikosti defekta sečnice, širina pa dolžini oboda sečnice, pri čemer se upošteva starost pacienta.

Nato se v proksimalnem in distalnem delu ustvarjenega zavihka oblikujeta dve odprtini za nadaljnje premikanje penisnega telesa. Epitelni zavihek se na kateter prišije z neprekinjenim šivom, ki se umakne 4-5 mm od koncev zavihka. Ta tehnika omogoča povečanje prečnega prereza terminalnih anastomoz in s tem zmanjšanje pogostosti stenoze sečnice, saj so izkušnje s kirurškim zdravljenjem hipospadije pokazale, da se v skoraj vseh primerih zoženje sečnice pojavi prav na območju terminalnih sklepov.

Penis se nato dvakrat premakne vzdolž Nesbita: najprej skozi proksimalno odprtino na hrbtno površino in nato skozi distalno odprtino na ventralno stran. Slednjemu premiku predhodi ustvarjanje anastomoze s cevko med proksimalnim koncem umetne sečnice in hipospadičnim meatusom. Po drugem premiku penisa skozi distalno odprtino se ustvari distalna anastomoza med eferentnim koncem nove sečnice in aferentnim koncem glavičevega dela pravilne sečnice po principu cevke s cevko, podobnem prvemu. Uretralne anastomoze se ustvarijo z uretralnim katetrom št. 8-10 CH.

Za zapiranje kožne napake na hrbtni površini penisa se izvede nežna mobilizacija stranskih robov rane hrbtnega lopute. Nato se rana zapre tako, da se robovi zašijejo skupaj z neprekinjenim šivom. Preostala koža okoli glavice penisa se prav tako neprekinjeno zašije z distalnim robom mobiliziranega lopute. Napaka na ventralni površini penisa se zapre z vzdolžnim intradermalnim šivom. Pri izvajanju uretroplastike se je treba izogibati najmanjši napetosti tkiva, ki lahko povzroči marginalno nekrozo in razhajanje linije šiva.

Za korekcijo hipospadije brez hipospadije v kombinaciji z uretralno displazijo se lahko uporabi tudi modificiran Duckettov (FV) postopek.

Odločilni dejavnik za izvedbo te operacije je prisotnost dobro razvite kožice, pri čemer je širina notranjega lističa zadostna za ustvarjanje manjkajočega fragmenta sečnice. Posebnost te operacije v primerjavi s klasično Duckettovo operacijo je ohranitev glavice sečnice z dvojno uretralno anastomozo tipa onlay-tube-onlay po ustvarjanju umetne sečnice iz notranjega lističa prepucija in njenem premiku na ventralno površino penisa. Kožna napaka se zapre po zgoraj opisanem principu.

Tehnika uretroplastike z uporabo lateralnega lopute (F-VI)

To je modifikacija Broadbentove operacije (1959–1960). Temeljna razlika te tehnologije je popolna mobilizacija kavernoznih teles pri bolnikih s posteriorno hipospadijo. Metoda vključuje tudi delitev kožnega lopute, ki se uporablja za ustvarjanje umetne sečnice, s hipospadičnim meatusom. Broadbentova tehnologija je uporabljala uretralno anastomozo po Duplayevem principu, v spremenjeni različici pa po principu konec v konec, onlay-cev ali onlay-cev-onlay.

Operacija se začne z robnim rezom okoli glavice penisa. Rez se nato podaljša vzdolž ventralne površine do hipospadičnega meatusa, pri čemer se rob slednjega umakne 3-4 mm od roba. Po mobilizaciji kože penisa do dna trupa s presečiščem lig. suspensorium penis se izvede ekscizija vlaknaste tetive.

Po oceni dejanske pomanjkljivosti sečnice po izravnavi penisa je očitno, da ta običajno znatno presega rezervo plastičnega materiala samega penisa. Zato se za izdelavo umetne sečnice po celotni dolžini uporabi eden od robov kožne rane, ki ima minimalne znake ishemije. Za to se na predvideno območje nastanka lopute namestijo štiri držala, ki po dolžini ustrezajo pomanjkljivosti sečnice. Nato se z markerjem označijo meje lopute in se naredijo zarezi vzdolž določenih kontur. Globina reza vzdolž stranske stene ne sme presegati debeline same kože, da se ohrani žilni pedikel. Oblika lopute se ustvari z uporabo zgoraj opisane tehnologije onlay-tube-onlay.

Posebej pomembna točka je izolacija žilnega pedikla, saj debelina celoplastnega zavihka ne omogoča vedno enostavne izvedbe te manipulacije. Po drugi strani pa mora biti dolžina žilnega pedikla zadostna za prosto vrtenje nove sečnice na ventralno površino, pri čemer mora biti linija šiva sečnice usmerjena proti kavernoznim telesom. Umetna sečnica je oblikovana po principu onlay-cev-onlay. Po premiku sečnice na ventralno površino včasih pride do aksialne rotacije penisa za 30-45°, kar se odpravi z vrtenjem kožnega zavihka v nasprotni smeri. Operacija se zaključi z nanosom kompresijskega povoja z glicerolom (glicerinom).

[ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ]

Metoda korekcije hipospadije po principu onlay-tube-onlay in onlay-tube (F-VIII, F IX)

Stenoza sečnice je eden najresnejših zapletov, ki se pojavijo po njeni plastični operaciji pri posteriorni in srednji obliki hipospadije. Bugienage sečnice in endoskopska disekcija zoženega dela sečnice pogosto vodita do ponovitve stenoze in na koncu do ponovne operacije.

Stenoza sečnice se običajno oblikuje na območju proksimalne uretralne anastomoze, ki se nalaga po principu od konca do konca. V procesu iskanja racionalne metode za odpravo napake je bila razvita metoda, ki omogoča izogibanje uporabi končne anastomoze, imenovana onlay-tube-onlay.

Operacija se začne z oblikovanim rezom. V ta namen se vzdolž ventralne površine glavice penisa izreže loputa, ki spominja na črko U. Širina lopute se oblikuje glede na premer sečnice in je polovica dolžine oboda sečnice. Nato se rez podaljša vzdolž srednje črte ventralne površine debla od dna reza v obliki črke U do hipospadiačnega meatusa, pri čemer se od njegovega distalnega roba umakne h = 5-7 mm. Okoli meatusa se izreže kožna loputa, obrnjena proti kotu v distalni smeri. Širina lopute je prav tako polovica dolžine oboda sečnice. Naslednji korak je narediti obrobni rez okoli glavice penisa, dokler se linije reza ne združijo na ventralni površini.

Koža penisa se mobilizira po zgoraj opisanem principu. Nato se izreže vlaknasta tetiva, dokler se kavernozna telesa popolnoma ne zravnajo. Po tem se začne ustvarjanje umetne sečnice.

Na hrbtni površini kožnega lopute se izreže oblikovan otok, ki spominja na dvoročni valjar. Dolžina celotne hrbtne lopute se oblikuje glede na pomanjkljivost sečnice. Proksimalni ozki fragment lopute se mora po širini in dolžini ujemati s proksimalnim kožnim otokom ventralne površine, distalni ozki fragment mobilizirane kože pa se oblikuje podobno kot distalni na gredi penisa. Temeljni trenutek pri oblikovanju loput ostaja natančno razmerje kotov reza. Prav prostorsko razumevanje konfiguracije bodoče sečnice omogoča, da se v pooperativnem obdobju izognemo stenozi.

Kožni otok, ki nastane na dorzalnem kožnem loputu, se mobilizira z dvema mikrokirurškima pincetama. Nato se na dnu lopute s topo metodo ustvari okno, skozi katerega se izpostavljena kavernozna telesa prenesejo dorzalno. Proksimalni ozki dorzalni fragment se po principu onlay z neprekinjenim intradermalnim šivom prišije na proksimalni ventralni fragment do točke, ki je na sliki označena s številko 3. Izhodiščni točki na dorzalnem in ventralnem loputu se morata ujemati. Glavni fragment umetne sečnice se prav tako neprekinjeno prišije v cev. Distalni del se oblikuje podobno kot proksimalni v zrcalni sliki. Sečnica se ustvari na uretralnem katetru št. 8 CH.

Princip onlay-tube-onlay se uporablja, kadar je glavic penisa nerazvit in ima kirurg dvome o fazi njegovega zaprtja. Pri bolnikih z dobro razvitim glavicem penisa se uporablja princip onlay-tube (slika 18-96).

V ta namen se na ventralni površini, ki meji na meatus, izreže en kožni otok po zgoraj opisanem principu. Na hrbtni površini se ustvari loputa, ki spominja na enoročni valjar, ročaj pa je obrnjen proti dnu penisa. Po izdelavi sečnice se distalni del umetne sečnice deepitelizira ravno toliko, da se zaprejo mobilizirani robovi glavice nad sečnico. Robovi glavice se sešijejo s prekinjenimi šivi nad ustvarjeno sečnico. Izpostavljena kavernozna telesa so prekrita z mobilizirano kožo penisa.

Metoda uretroplastike pri otrocih s posteriorno hipospadijo z uporabo urogenitalnega sinusa (F-VII)

Urogenitalni sinus se pogosto odkrije pri otrocih s hudimi oblikami hipospadije. Običajno se sinus med nastajanjem genitalij transformira v prostato in zadnjo sečnico. Vendar pa se pri 30 % bolnikov s hudimi oblikami hipospadije sinus ohrani. Velikost sinusa je spremenljiva in lahko niha od 1 do 13 cm, in višja kot je stopnja kršitve spolne diferenciacije, večji je sinus. Skoraj vsi bolniki z izrazitim sinusom nimajo prostate, semenovod pa je bodisi popolnoma obliteriran bodisi odprt v sinus. Notranjo sluznico urogenitalnega sinusa običajno predstavlja urotelij, prilagojen učinkom urina. Glede na to okoliščino se je porodila ideja o uporabi tkiva urogenitalnega sinusa za plastično operacijo sečnice.

Ta ideja je bila prvič udejanjana pri pacientu s pravim hermafroditizmom s kariotipom 46 XY in moškimi genitalijami.

Med kliničnim pregledom so pri otroku diagnosticirali perinealno hipospadijo, prisotnost gonade v mošnjičku na desni in gonade v ingvinalnem kanalu na levi. Med operacijo, med revizijo ingvinalnega kanala na levi, je bil odkrit ovotestis, histološko potrjen, torej mešana gonada z ženskimi in moškimi zarodnimi celicami. Mešana gonada je bila odstranjena. Urogenitalni sinus je bil izoliran, mobiliziran in distalno rotiran.

Sinus je bil nato modeliran v cev po Mustardovem principu do penoskrotalnega kota. Distalni del umetne sečnice je bil oblikovan po Hodgsonovi metodi III.

Tkivno inženirska uretralna plastična kirurgija (FVX)

Potrebo po uporabi plastičnega materiala brez lasnih mešičkov narekuje visoka pogostost oddaljenih pooperativnih zapletov. Rast dlak v sečnici in nastanek kamnov v lumnu ustvarjene sečnice ustvarjata znatne težave za bolnikovo življenje in velike težave za plastičnega kirurga.

Trenutno se tehnologije, ki temeljijo na dosežkih tkivnega inženirstva, vse bolj uveljavljajo na področju plastične kirurgije. Na podlagi načel zdravljenja bolnikov z opeklinami z uporabo alogenskih keratinocitov in fibroblastov se je pojavila ideja o uporabi avtolognih kožnih celic za korekcijo hipospadije.

V ta namen se pacientu na skritem mestu odvzame vzorec kože velikosti 1-3 cm2, ki se potopi v konzervans in dostavi v biološki laboratorij.

V delu so uporabljeni človeški keratinociti, saj epitelijsko-mezenhimski odnosi niso vrstno specifični (Cunha et al., 1983: Hatten et al., 1983). Kožni loputi velikosti 1 x 2 cm so nameščeni v Eagleov medij, ki vsebuje gentamicin (0,16 mg/ml) ali 2000 U/ml benzilpenicilina in 1 mg/ml streptomicina. Pripravljeni kožni loputi so narezani na trakove velikosti 3 x 10 mm, oprani v puferski raztopini, nameščeni v 0,125 % raztopini dispaze v mediju DMEM in inkubirani pri 4 °C 16–20 ur ali v 2 % raztopini dispaze 1 uro pri 37 °C. Nato se epidermis loči od dermisa vzdolž linije bazalne membrane. Suspenzija epidermalnih keratinocitov, pridobljena s pipetiranjem, se filtrira skozi najlonsko mrežico in obori s centrifugiranjem pri 800 vrt/min 10 minut. Supernatant nato odcedimo, usedlino suspendiramo v gojišču in zasejemo v plastične bučke (Costaf) v koncentraciji 200 tisoč celic/ml gojišča. Nato keratinocite gojimo 3 dni v popolnem hranilnem gojišču: DMEM: F12 (2:1) z 10 % fetalnim telečjim serumom, 5 μg/ml topnega insulina (gensko spremenjenega človeškega), 10"6 M izoproterenola*3, 5 μg/ml transferina. Celice nato gojimo v gojišču DMEM:F12 (2:1) s 5 % krvnega seruma, 10 ng/ml epidermalnega rastnega faktorja, insulina in transferina, gojišče pa redno menjamo. Ko celice tvorijo večplastno plast, odstranimo diferencirane suprabazalne keratinocite, za kar kulturo tri dni inkubiramo v gojišču DMEM brez kalcija. Po tem se kultura keratinocitov prenese v popolno gojišče in po 24 urah prenese na površino ekvivalenta živega tkiva, ki ga tvorijo fibroblasti, zaprti v kolagenskem gelu.

Priprava ekvivalenta živega tkiva

Mezenhimska osnova presadka, kolageni gel s fibroblasti, se pripravi, kot je opisano zgoraj, in se z gobico Spongostan vlije v petrijevke. Končna polimerizacija gela z gobico in fibroblasti v notranjosti poteka pri 37 °C 30 minut v inkubatorju s CO2. Naslednji dan se epidermalni keratinociti posadijo na površino dermalnega ekvivalenta v koncentraciji 250 tisoč celic/ml in gojijo 3–4 dni v inkubatorju s CO2 v popolnem gojišču. Dan pred presaditvijo se živi ekvivalent prenese v popolno gojišče brez seruma.

Posledično se po nekaj tednih na biorazgradljivi matrici dobi tridimenzionalna celična struktura. Dermalni ekvivalent se dostavi v kliniko in oblikuje v sečnico, zašije v cev ali pa se uporabi princip onlay za uretroplastiko. Najpogosteje se ta tehnologija uporablja za zamenjavo perinealnega in skrotumskega dela umetne sečnice, kjer je nevarnost rasti dlak največja. Uretralni kateter se odstrani 10. dan. Po 3-6 mesecih se izvede distalna uretroplastika z eno od zgoraj navedenih metod.

Pri ocenjevanju rezultatov kirurškega zdravljenja hipospadije je treba biti pozoren na funkcionalne in kozmetične vidike, ki omogočajo zmanjšanje psihološke travme bolnika in njegovo optimalno prilagoditev družbi.

Preprečevanje

Preprečevanje te bolezni je treba obravnavati kot izključitev zdravil, zunanjih okoljskih dejavnikov in živil, ki motijo normalen razvoj ploda in se v literaturi imenujejo "motilci". Motilci so kemične spojine, ki motijo normalno hormonsko stanje telesa.

Sem spadajo vse vrste hormonov, ki blokirajo sintezo ali nadomeščajo lastne hormone telesa, na primer, kadar obstaja nevarnost splava, ginekologi pogosto uporabljajo hormonsko terapijo – običajno hormone ženskega telesa, ki pa blokirajo sintezo moških hormonov, odgovornih za nastanek genitalij. Med motilce spadajo tudi nehormonske kemične spojine, ki v telo nosečnice vstopijo s hrano (zelenjava in sadje, tretirano z insekticidi, fungicidi).

[ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ]