Wernickejeva encefalopatija: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Za Wernickejevo encefalopatijo so značilni akutni začetek, zmedenost, nistagmus, delna oftalmoplegija in ataksija zaradi pomanjkanja tiamina. Diagnoza je predvsem klinična. Motnja se lahko z zdravljenjem izboljša, vztraja ali napreduje v Korsakoffovo psihozo. Zdravljenje obsega tiamin in splošne ukrepe.

Wernickejeva encefalopatija je posledica nezadostnega vnosa in absorpcije tiamina v kombinaciji z nadaljnjim uživanjem ogljikovih hidratov. Hud alkoholizem je pogosto osnovno stanje. Prekomerno uživanje alkohola moti absorpcijo tiamina iz prebavil in kopičenje tiamina v jetrih. Slaba prehrana, povezana z alkoholizmom, pogosto preprečuje zadosten vnos tiamina. Wernickejeva encefalopatija je lahko posledica tudi drugih stanj, ki povzročajo dolgotrajno podhranjenost ali pomanjkanje vitaminov (npr. ponavljajoča se dializa, vztrajno bruhanje, post, želodčna displazija, rak, AIDS). Obremenitev z ogljikovimi hidrati pri bolnikih s pomanjkanjem tiamina (tj. hranjenje po postu ali dajanje intravenskih raztopin, ki vsebujejo dekstrozo, bolnikom z visokim tveganjem) lahko povzroči Wernickejevo encefalopatijo.

Wernickejeva encefalopatija se ne razvije pri vseh bolnikih z zlorabo alkohola in pomanjkanjem tiamina, kar kaže na to, da so lahko vpleteni tudi drugi dejavniki. Pri bolezni so lahko vpletene genetske spremembe, ki povzročajo nenormalne oblike transketolaze, encima, ki sodeluje pri presnovi tiamina.

Lezija je značilno simetrično razporejena okoli 3. prekata, akvedukta in 4. prekata. Pogosto so zaznane spremembe v mamilarnih telesih, dorzomedialnem talamusu, modri pegi, sivi snovi okoli akvedukta, okulomotornem in vestibularnem jedru.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Simptomi Wernickejeve encefalopatije

Klinične spremembe se pojavijo akutno. Pogoste so okulomotorične motnje, vključno s horizontalnim in vertikalnim nistagmusom, delno oftalmoplegijo (npr. paralizo abdukcije pogleda, paralizo konjugacije). Zenični odziv je lahko nenormalen, počasen ali asimetričen.

Pogosto opazimo vestibularno disfunkcijo brez izgube sluha, okulovestibularni refleks je lahko oslabljen. Ataksična hoja je lahko posledica vestibularnih motenj ali cerebelarne disfunkcije, hoja je široka, počasna, s kratkimi koraki.

Pogosto je prisotna splošna zmedenost, za katero so značilni huda dezorientacija, brezbrižnost, nepozornost, zaspanost ali stupor. Pragovi bolečine v perifernih živcih so pogosto povišani in mnogi bolniki razvijejo hudo avtonomno disfunkcijo, za katero je značilna simpatična hiperaktivnost (npr. tremor, agitacija) ali hipoaktivnost (npr. hipotermija, posturalna hipotenzija, sinkopa). Če se stupor ne zdravi, lahko napreduje v komo in nato v smrt.

Diagnoza, prognoza in zdravljenje Wernickejeve encefalopatije

Diagnoza je klinična in odvisna od prepoznavanja osnovne podhranjenosti ali pomanjkanja vitaminov. V cerebrospinalni tekočini, evociranih potencialih, slikanju možganov ali EEG ni značilnih sprememb. Vendar pa so te študije, pa tudi laboratorijski testi (npr. krvna slika, glukoza v krvi, krvna slika, testi delovanja jeter, plini v arterijski krvi, toksikološki presejalni testi), potrebne za izključitev drugih etiologij.

Prognoza je odvisna od pravočasnosti diagnoze. Zgodnje zdravljenje lahko odpravi vse nepravilnosti. Očesni simptomi začnejo izginjati v 24 urah po zgodnjem dajanju tiamina. Ataksija in zmedenost lahko trajata več dni ali mesecev. Če se ne zdravi, motnja napreduje; smrtnost doseže 10–20 %. Korsakoffova psihoza se razvije pri 80 % preživelih bolnikov (ta kombinacija se imenuje Wernicke-Korsakoffov sindrom).

Zdravljenje obsega takojšnjo uporabo tiamina v odmerku 100 mg intravensko ali intramuskularno, nato pa dnevno vsaj 3–5 dni. Magnezij je bistveni kofaktor pri presnovi tiamina, hipomagneziemijo pa je treba korigirati z magnezijevim sulfatom 1–2 g intramuskularno ali intravensko vsakih 6–8 ur ali z magnezijevim oksidom 400–800 mg peroralno enkrat na dan. Splošno zdravljenje obsega rehidracijo, korekcijo elektrolitskih motenj in vzpostavitev ustrezne prehrane, vključno z multivitamini. Bolniki z napredovalo boleznijo potrebujejo hospitalizacijo. Opustitev alkohola je obvezna.

Ker je Wernickejevo encefalopatijo mogoče preprečiti, je treba vsem podhranjenim bolnikom dati tiamin (običajno 100 mg intramuskularno, nato 50 mg peroralno na dan) ter vitamin B12 _in folat (oba 1 mg/dan peroralno), zlasti če je potrebna intravenska dekstroza. Pri bolnikih z moteno zavestjo je tiamin preudarno dati pred vsakim zdravljenjem. Podhranjeni bolniki naj po odpustu iz bolnišnice nadaljujejo s tiaminom.

[ 6 ]