Eozinofilni fasciitis

Eozinofilni fasciitis je redka bolezen, za katero je značilno simetrično in boleče vnetje, otekanje in induracija kože spodnjih in zgornjih okončin.

Diagnoza se postavi na podlagi podatkov biopsije kože in fascije. Zdravljenje vključuje uporabo glukokortikoidov.

[ 1 ], [ 2 ]

Vzroki eozinofilni fasciitis

Vzrok eozinofilnega fasciitisa ni znan. Najpogosteje prizadene moške srednjih let, vendar se eozinofilni fasciitis lahko pojavi tudi pri ženskah in otrocih.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Simptomi eozinofilni fasciitis

Pojav bolezni se pogosto opazi pri sedečih posameznikih, po opravljanju težkega fizičnega dela (na primer po sekanju drv). Razvijejo se bolečina, oteklina in vnetje kože in podkožnega tkiva, sledi njihovo zbijanje, kar vodi do značilne spremembe kože v obliki "pomarančne lupine", ki je najbolj izrazita na sprednjih površinah okončin. Koža obraza in trupa je prizadeta manj pogosto. Po induraciji in odebelitvi fascije se razvije omejen obseg gibanja v sklepih zgornjih in spodnjih okončin; poleg tega so lahko prizadete tudi kite, sinovialne ovojnice in mišice. Prizadetost prstov na rokah in nogah ni značilna za eozinofilni fasciitis. Mišična moč običajno ni prizadeta, lahko pa se razvijejo artritis in mialgija ter sindrom karpalnega kanala.

Značilna sta utrujenost in izguba teže. Pogosto se razvijejo aplastična anemija, trombocitopenija in limfadenopatija.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Diagnostika eozinofilni fasciitis

Na eozinofilni fasciitis je treba posumiti, kadar se pri bolniku pojavijo značilne manifestacije. Kožne spremembe je treba razlikovati od sprememb pri sistemski sklerozi; vendar je za slednjo običajno značilen Raynaudov fenomen, prizadetost distalnih okončin, pojav telangiektazij in visceralnih nepravilnosti (npr. atonija požiralnika), ki jih pri eozinofilnem fasciitisu ne opazimo.

Diagnozo postavimo z mikroskopskim pregledom biopsij spremenjene kože in fascije, pri čemer biopsijski material vsebuje mišična vlakna. Diagnozo podpira prisotnost fascialnega vnetja z eozinofilci ali brez njih.

Krvne preiskave običajno niso informativne, vendar lahko popolna krvna slika razkrije eozinofilijo (zlasti v aktivni začetni fazi bolezni), elektroforeza krvnih beljakovin pa lahko razkrije poliklonsko hipergamaglobulinemijo. Avtoprotitelesa običajno ne zaznamo. Rezultati MRI, čeprav niso specifični, lahko ugotovijo prisotnost fascialne odebelitve, ki jo spremlja povečanje intenzivnosti signala površinskih mišic, kar je povezano z resnostjo vnetja.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Zdravljenje eozinofilni fasciitis

Večina bolnikov se hitro odzove na visoke odmerke prednizolona (peroralno, 40–60 mg enkrat na dan, nato pa se odmerek zmanjša na 5–10 mg/dan, ko se simptomi umirijo). Nizke odmerke glukokortikoidov je mogoče nadaljevati 2 do 5 let. Kljub različnim izidom bolezni eozinofilni fasciitis pogosto spontano izzveni brez zapletov. Zaradi možnosti hematoloških motenj pa je priporočljivo spremljanje parametrov kliničnih krvnih preiskav.