Eozinofilni fasiciit

Eozinofilni fasciitis je redka bolezen, za katero je značilno simetrično in boleče vnetje, otekanje in zatrdlina kože spodnjega in zgornjega okončina.

Diagnoza je določena s podatki o biopsiji kože in fascije. Zdravljenje se zmanjša na uporabo glukokortikoidov.

[1], [2]

Vzroki eozinofilnega fascijeta

Vzroki za eozinofilni fasciitis niso znani. Najpogostejši so moški pri srednjih letih, toda eozinofilni fasciitis se lahko pojavi tudi pri ženskah in otrocih.

[3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Simptomi eozinofilnega fascijeta

Začetek bolezni pogosto opažamo pri ljudeh, ki vodijo sedentaren življenjski slog po opravljanju težkega fizičnega dela (na primer po razdelitvi kurbe). Razvoj bolečine, otekanje in vnetje kože in podkožnega tkiva ter z naknadnim tesnjenje, ki vodi do značilnih sprememb na koži v "pomarančno lupino", izraženo na večino površin prednje okončine. Manjša je verjetnost, da bo koža obraza in telesa prizadeta. Po indukciji in zadebelitvi fascije se razvije omejitev prostega gibanja v sklepih zgornjih in spodnjih okončin; Poleg tega lahko proces vključuje kite, sinovialne vagine in mišice. Poraz prstov in stopal ni značilen za eozinofilni fasciitis. Moč mišic običajno ne trpi, vendar je možen razvoj artritisa in mialgije ter sindroma karpalnega kanala.

Tipična utrujenost in izguba telesne mase. Pogosto razvijejo aplastično anemijo, trombocitopenijo in limfadenopatijo.

[10], [11], [12], [13], [14]

Diagnostika eozinofilnega fascijeta

Eozinofilni fasciitis je treba sumiti, če ima bolnik tipične manifestacije. Spremembe kože je treba razlikovati od tistih v sistemski sklerodermi; Vendar pa je običajno značilno za Raynaudov fenomen, lezij distalne okončine, videz telangiektazije in motenj notranjih organov (npr požiralnika atonije), ki se niso opazili pri eozinofilnega fasciitis.

Diagnoza se ugotavlja z mikroskopijo biopsij spremenjene kože in fascije, biopsijski material pa mora vsebovati mišična vlakna. V prid diagnoze je indicirano prisotnost vnetja fascije z ali brez eozinofilov.

Krvni testi običajno brez sporočila, vendar se lahko odkrijejo splošen pregled krvi eozinofilijo (zlasti v aktivnem začetni fazi bolezni), plazemska beljakovina med elektroforezo pokazala poliklonskega hypergammaglobulinemia. Samodejni odtisi običajno niso zaznani. MRI rezultati, čeprav niso specifični, pustite, da se ugotovi prisotnost odebeljeno armaturne plošče, skupaj s povečanjem intenzivnosti površina mišic signala v korelaciji z resnosti vnetja.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Zdravljenje eozinofilnega fascijeta

Večina bolnikov se hitro odzove na zdravljenje z visokimi odmerki prednizolona (peroralno, 40-60 mg enkrat na dan, nato pa se zmanjša na 5-10 mg / dan, ko se pojavijo pojavi bolezni). Sprejem nizkih odmerkov glukokortikoidov lahko traja od 2 do 5 let. Kljub različnim rezultatom bolezni se eozinofilni fasciitis pogosto ustavi neodvisno, brez razvoja zapletov. Vendar pa je zaradi možnosti razvoja hematoloških motenj priporočljivo spremljati parametre kliničnega krvnega testa.