Medicinski strokovnjak članka
Nove publikacije
Mešano vezivno tkivno bolezen: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje
Zadnji pregled: 23.04.2024
Vsa vsebina iLive je pregledana ali preverjena, da se zagotovi čim večja dejanska natančnost.
Imamo stroge smernice za pridobivanje virov in samo povezave do uglednih medijskih strani, akademskih raziskovalnih institucij in, kadar je to mogoče, medicinsko pregledanih študij. Upoštevajte, da so številke v oklepajih ([1], [2] itd.) Povezave, ki jih je mogoče klikniti na te študije.
Če menite, da je katera koli naša vsebina netočna, zastarela ali drugače vprašljiva, jo izberite in pritisnite Ctrl + Enter.
Bolezen različnega veznega tkiva je redka motnja označena s hkratnim prisotnosti manifestacij sistemski eritematozni lupus, sistemska skleroderma, polimiozitis ali dermatomiozitis in revmatoidnega artritisa pri zelo visokih titrov obtoku Protijedrna avtoprotitelesa da ribonucleoprotein (RNP). Ščetke značilno razvoja edema, Raynaudov fenomen, polyarthralgia, vnetne miopatije, hipotenzija, požiralnika in pljučne funkcije. Diagnoza temelji na klinični sliki testa bolezni in detekcijo protiteles proti RNP v odsotnosti protitelesa, specifična za druge avtoimunske bolezni. Zdravljenje je podobno kot pri sistemski lupus eritematozus, ter vključuje uporabo glukokortikoidov z zmernim ali hudim resnosti bolezni.
Mešano vezivno tkivno bolezen (NWTC) se po vsem svetu pojavlja pri predstavnikih vseh ras. Največja incidenca pade na adolescenco in drugo desetletje življenja.
[Klinične manifestacije mešane bolezni vezivnega tkiva
Fenomen Raynauda je lahko nekaj let pred drugimi manifestacijami bolezni. Pogosto lahko prvi znaki bolezen različnega veznega tkiva podobni vrh sistemski eritematozni lupus, skleroderma, revmatoidni artritis, polimiozitis ali dermatomiozitis. Vendar pa je ne glede na naravo začetnih pojavov bolezni bolezen nagnjena k napredovanju in se širi s spremembo v naravi kliničnih manifestacij.
Najpogosteje se opazi otekanje rok, predvsem prsti, zaradi česar so podobni klobasam. Spremembe kože so podobne lupusom ali dermatomiozitisom. Poškodbe kože, podobne tistim pri dermatomiozitisu, pa tudi ishemična nekroza in razjede prstov so manj pogosti.
Skoraj vsi bolniki se pritožujejo na poliartralgijo, 75% jih ima očitne znake artritisa. Običajno artritis ne povzroči anatomskih sprememb, vendar se lahko pojavijo erozije in deformacije, kot pri revmatoidnem artritisu. Pogosto so opazili šibkost proksimalnih mišic, ki jih spremljata bolečina in brez njega.
Poškodbe ledvic se pojavijo pri približno 10% bolnikov in pogosto niso izražene, lahko pa v nekaterih primerih povzročijo zaplete in smrt. Z mešano boleznijo vezivnega tkiva se senzorična nevropatija trigeminalnega živca razvije pogosteje kot pri drugih boleznih vezivnega tkiva.
Diagnoza mešane bolezni vezivnega tkiva
Mešani bolezni vezivnega tkiva se sumi, pri vseh bolnikih, ki trpijo zaradi SLE, skleroderma, polimiozitis ali RA, razvoju drugih kliničnih znakov. Najprej je potrebno izvesti študije o prisotnosti protijedrna protitelesa (ARA), protitelesa, ki jih je treba ekstrahirati jedrni antigen in RNP. Če so dobljeni rezultati v skladu z možno SZST (npr Zaznali zelo visoko titrne protitelesa proti RNA), z izključitvijo drugih bolezni je treba študijske koncentracija gama globuline, komplement, revmatoidni faktor, protitelesa proti Jo-1 antigenom (histidil-tRNA -sinteza), protitelesa proti ribonukleazno odporni komponenti iz ekstrakcijskega jedrskega antigena (Sm) in dvojne helikne DNK. Nadaljnje raziskave načrt je odvisna od razpoložljivih organov in sistemov poraz simptomov: miozitis, odpovedi ledvic in pljučne zahtevajo skladnost z ustreznimi diagnostičnimi metodami (npr MRI, elektromiografija, mišična biopsija).
Skoraj vsi bolniki imajo visoke titre (pogosto> 1: 1000) antinuklearnih protiteles, odkritih s fluorescenco. Protitelesa proti jedrskemu antigenu, ki ga je mogoče izvleči, so navadno prisotni v zelo visokem titru (> 1: 100.000). Karakterizirana je s prisotnostjo protiteles proti RNP, medtem ko so protitelesa proti komponenti Sm iz ekstrahiranega jedrskega antigena odsotna.
Pri dovolj visokih titrih je mogoče odkriti revmatoidni faktor. ESR se pogosto poveča.
Prognoza in zdravljenje mešane bolezni vezivnega tkiva
10-letna stopnja preživetja ustreza 80%, vendar je napoved odvisna od resnosti simptomov. Glavni vzroki smrti so pljučna hipertenzija, ledvična odpoved, miokardni infarkt, perforacija debelega črevesa, diseminirane okužbe, cerebralno krvavitev. Pri nekaterih bolnikih je mogoče vzdrževati dolgoročno remisijo brez kakršnega koli zdravljenja.
Začetna in vzdrževalna obravnava mešane bolezni vezivnega tkiva spominja na sistemski eritematozni lupus. Večina bolnikov z zmerno do hudo bolezen se odziva na zdravljenje z glukokortikoidi, še posebej, če se začne dovolj zgodaj. Bolezen blagih stopenj je uspešno nadzorovana s salicilati, drugimi nesteroidnimi protivnetnimi zdravili, antimalarskimi zdravili, v nekaterih primerih z nizkimi odmerki glukokortikoidov. Izražene lezije organov in sistemov zahtevajo imenovanje glukokortikoidov v velikih odmerkih (npr. Prednizolon v odmerku 1 mg / kg enkrat na dan, peroralno) ali imunosupresivov. Z razvojem sistemske skleroze se izvede ustrezno zdravljenje.