Epispadija in eksstrofija mehurja - zdravljenje pri odraslih

Pri primarnih oblikah epispadije se vedno zazna dorzalna deviacija penisa, pri čemer koti slednjega presegajo 50°. Pri jatrogenih deviacijah se najpogosteje opazi kombinirana dorzolateralna deformacija z aksialno rotacijo kavernoznih teles. Po S. Woodhouseu (1999) se dorzalna deformacija opazi pri 77 % odraslih bolnikov, enostranska fibroza kavernoznih teles pa pri 9 % primerov, dvostranska poškodba kavernoznih teles pa pri 14 % bolnikov. Kompleksne deformacije pri odraslih bolnikih veljajo za posledico predhodnih rekonstruktivni posegov, vključno z uporabo kavernoznih teles, zlasti beljakovinske membrane, kot plastičnega materiala.

Praviloma se zdravljenje ekstrofije mehurja (plastična operacija sprednje trebušne stene, oblikovanje mehurja) in odprava urinske inkontinence izvajata v zgodnjem otroštvu. Uretroplastika, korekcija deviacije penisa, je druga faza, ki se izvaja pri otrocih, starih od 5 do 7 let. Večina avtorjev se drži koncepta popolne anatomske rekonstrukcije medeničnega obroča med primarnim oblikovanjem mehurja. Le ta pristop omogoča povečanje učinkovitosti korekcije urinske inkontinence in ohranjanje kapacitete mehurja, kar pacienta posledično razbremeni mutilirajočih tehnik derivacije - ureterosigmoidostomije, ureterorektostomije itd. Po mnenju P. Sponsellerja (1995) se najboljši rezultati dosežejo z uporabo lateralne transverzalne osteotomije. Obstaja veliko obstoječih plastičnih tehnik, ki odpravljajo urinsko inkontinenco. V Rusiji sta se razširili metodi V. M. Deržavina in plastika sfinktra brez Young-Deesa. Slednja se v različnih modifikacijah pogosto uporablja v Evropi. Nekateri avtorji priporočajo krepitev medeničnega dna s sintetično zanko, ovijanje oblikovanega vratu mehurja s silikonsko manšeto, omentalni zavihek in detruzorski zavihek, obešanje sečnice na zanko na sprednjo trebušno steno. Uporabljajo se različne vrste sling operacij - TVT itd. Loop plastika vratu mehurja in mišic medeničnega dna je dala pozitivne rezultate. Uporabljajo se tudi Hebel-Stecklove operacije, pri katerih se vrat mehurja okrepi z demukozno zaklopko slednje. Relativno zadovoljivi rezultati so bili doseženi z uporabo loop plastike mišic medeničnega dna. Opisana je bila implantacija umetnega sfinktra mehurja pri starejših bolnikih, vendar je ob upoštevanju prejšnjih kirurških posegov ta vrsta zdravljenja povezana s tveganjem za razvoj erozije sečnice in insuficience sfinktra. V pediatrični praksi in pri starejših bolnikih se za odpravo urinske inkontinence uporabljajo periuretralne submukozne injekcije teflona in kolagena. Vendar pa kljub pomembnemu napredku v plastični rekonstruktivni kirurgiji pri korekciji ekstrofije in epispadije pogosto opazimo negativne rezultate funkcionalne rekonstrukcije mehurja in problem urinske inkontinence pri takih bolnikih ostaja aktualen.

Leta 1895 je J. Cantwell izvedel prvo uretroplastiko za popolno epispadijo. Bistvo tehnike je bila popolna mobilizacija dorzalne uretralne plošče in namestitev tubularizirane sečnice pod kavernozna telesa, ki so bila predhodno zasukana v dorzalni smeri in povezana v srednji tretjini. Številne trenutno obstoječe tehnike so različne modifikacije Cantwellove operacije. Stopnja zapletov pri tej vrsti posega je približno 29 %.

Leta 1963 sta E. Michalowski in W. Modelski predlagala večstopenjsko različico korekcije epispadije. Od takrat je bilo razvitih veliko različic večstopenjske uretroplastike z uporabo kožnih, prepucialnih in inzularnih loput. Različne metode korekcije eksstrofije in epispadije so bile izposojene iz tehnike uretroplastike, ki se uporablja pri hipospadiji, na primer prekrivna uretroplastika z uporabo lopute iz sluznice lica. Različni kirurški posegi za epispadijo in eksstrofijo mehurja so v svojih rezultatih kontroverzni, niso brez pomanjkljivosti in so povezani z zapleti, ki so jih opazili med kirurško korekcijo hipospadije. Največ slednjih se pojavi pri izvajanju tehnike Thiersch-Young in uporabi premaknjene inzularne lopute kožice. Po P. Caioneju (2001) je stopnja zapletov 66 % oziroma 73 %. Glede na rezultate raziskav stopnja zapletov pri ekstrofiji doseže 64 % v primerjavi s 33 % pri popolni epispadiji v kombinaciji z urinsko inkontinenco.

Za korekcijo deformacije pri epispadijah in ekstrofijah se metode korporoplastike, ki se uporabljajo pri pridobljenih deformacijah, kot je Peyroniejeva bolezen, redko uporabljajo. Razlike so v tem, da se običajno uporabljajo le v primerih izrazite asimetrije kavernoznih teles in se kot plastični material uporabljata le kožni loput in dura mater. V veliki večini primerov se uporablja tehnika ventralne rotacije kavernoznih teles, ki jo je prvi predlagal S. Koff (1984). Kasneje je bila spremenjena. Trenutno je znana kot Cantwell-Ransleyjeva korporoplastika in je sestavljena iz rotacije kavernoznih teles in namestitve kavernostome na mestu največjega odstopanja.

Tehnika, ki sta jo leta 1996 predlagala M. Mitchell in D. Bagli, postaja vse bolj razširjena. Sestavljena je iz izvedbe popolne disekcije penisa in ustvarjanja novih anatomskih odnosov med sečnico in kavernoznimi telesi.

Načelo kirurške korekcije epispadije z Mitchellovo metodo temelji na dejstvu, da se anatomija penisa pri tej anomalije razlikuje od anatomije pri hipospadiji zaradi različne embriogeneze teh stanj.

Hipospadija je fiksacija na poti normalnega razvoja urogenitalnega trakta, medtem ko je epispadija grobo popačenje njegovega normalnega razvoja. Pri epispadiji je uretralna plošča v celoti oblikovana, proces deformacije vodi le do kršitve njenega zaprtja. Kavernozna telesa so razcepljena, vendar imajo normalno inervacijo in oskrbo s krvjo, čeprav značilnosti slednjih ostajajo predmet nadaljnjih raziskav.

Za razliko od metode S. Perovića (1999) pri uporabi Mitchell-Baglijeve metode ne pride do motenj glanuloapikalnih odnosov. Zanimiva je modifikacija Mitchellove operacije, ki jo je leta 2000 predlagal P. Caione, ki sestoji iz ustvarjanja pol-sklopke, ki simulira zunanji sfinkter iz kompleksa mišic presredka in paraprostatičnih tkiv na področju vratu mehurja.

Stopnja zapletov po Mitchellovi operaciji in njenih različnih modifikacijah je 11 %, incidenca neouretralnih fistul pa 2,4 % v primerjavi s 5–42 % pri Cantwell-Ransleyjevi operaciji.

Problemi korekcije dolžine penisa ostajajo precej zapleteni in niso v celoti rešeni. Žal posegi, ki so bili izvedeni v otroštvu in so namenjeni čim večji izolaciji kavernoznih teles, vse do njihove ločitve od spodnje veje sramne kosti, v kombinaciji s korekcijo ukrivljenosti po Cantwell-Ransleyju, ne zagotavljajo bistvenega povečanja dolžine penisa. Poleg tega je popolna mobilizacija kavernoznih teles povezana s tveganjem za poškodbo kavernoznih arterij.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Metoda enostopenjske urogenitalne rekonstrukcije (operacija Kovalev-Koroleva)

Leta 1998 sta V. Kovalev in S. Koroleva predlagala kirurško zdravljenje epispadije in ekstrofije mehurja pri odraslih. Njegova posebnost je sočasna izvedba podaljševalne uretro-, korporo-, glanulo-, spongio-, sfinktero- in abdominoplastike.

V vseh primerih je bila uporabljena tehnika popolne disekcije penisa. Če je bila uretralna plošča ohranjena, je bila ločena od kavernoznih teles in mobilizirana na območje semenskega tuberkula ali sečnega mehurja. Nato so bila kavernozna telesa disecirana z izrezom tetive in brazgotinskega tkiva. Lastna uretralna plošča se tubularizira in izvedejo se bilateralne korporotomije. Šteje se za upravičeno in primerno izvesti več bilateralnih korporotomij (vsaj dve), saj po mobilizaciji uretralne plošče, izrezu tetive in brazgotinskega tkiva ena sama mediana korporotomija ni zadostna za popolno korekcijo deformacije penisa. To je posledica kombinirane narave deviacije penisa, pa tudi neposredne udeležbe intrakorporalnih dejavnikov pri njenem nastanku pri odraslih bolnikih. Kot plastični material za korporoplastiko se uporablja avtovenski loput (v. saphena magna), za katerega se na medialni površini stegna naredi ustrezen pristop. Po izvedbi korporotomije postane očitna razlika v dolžini tubularizirane uretralne plošče in kavernoznih teles. Za podaljšanje sečnice se na hranilnem pedikulu odvzame inzularizirana loputa. Dvonivojska korporoplastika omogoča hkratno odpravo odstopanja in povečanje dolžine penisa. Izolirana inzularna loputa se tubularizira in anastomozira s tubularizirano lastno uretralno ploščo (uretro-neoveretroanastomoza). Dolžina podaljšanega dela sečnice (neoveretre) je odvisna od razpoložljivosti plastičnega materiala in dolžine kavernoznih teles po korporoplastiki in se giblje od 2 do 6 cm. Oblikovanje umetnega voljnega sfinktra mehurja se izvede z rotacijo vaskularizirane mišične lopute ravne trebušne mišice in njenim prenosom v območje vratu mehurja z ustvarjanjem mišične manšete okoli nje. Abdominoplastika se izvede s fiksacijo lopute rektusa abdominis v sramnem predelu, kar pomaga kompenzirati sramno napako zaradi diastaze sramnih kosti, dodatno zatesni šive mehurja in sečnice, izboljša trofizem tkiva in daje mišičnim vlaknom navpično smer med njihovo transpozicijo v vratni predel. Na koncu kirurškega posega se kavernozna telesa zarotirajo in neouretra se ventralno transponira z oblikovanjem zunanje odprtine na glavici penisa. V nekaterih primerih, ob pomanjkanju plastičnega materiala in nezadostni dolžini neouretre, se zunanja odprtina oblikuje po tipu koronalne hipospadije. Hranilni krak uretralne lopute, ko se premakne na polarno površino penisa, ne le izboljša trofizem neouretre in zatesni šive po tubularizaciji lopute in uretralnih anastomoz, s čimer prepreči nastanek fistul, temveč tudi zagotavlja kozmetični učinek prisotnosti gobastega telesa sečnice (spongioplastika).Kozmetični učinek je bolj izrazit, večja je debelina hranilnega pedikla. Kožna napaka se kompenzira s pomočjo lokalnih tkiv in premaknjenih vaskulariziranih loput.

V pooperativnem obdobju je potrebno predpisati antikoagulante, dezagregante, angioprotektorje, antioksidante, ozonsko terapijo, lasersko terapijo in vakuumsko terapijo za izboljšanje mikrocirkulacije in trofizma loput. Za odpravo hiperrefleksije mehurja in vpliva simpatičnega konstriktorja so bili uporabljeni alfa-adrenergični blokatorji. Poleg tega je bil izveden trening poljubnega umetnega sfinktra mehurja. Rehabilitacijski program je vključeval seksološki trening, različne psihoterapevtske tehnike in medikamentozno korekcijo psihoemocionalnih motenj.

Rezultati in razprava

Rezultati kirurškega zdravljenja epispadije in ekstrofije mehurja so bili ocenjeni v obdobjih od enega do desetih let. Operiranih je bilo skupno 34 bolnikov. Merila za oceno izidov kirurških posegov so bili funkcionalni in estetski rezultati. Sfinkteroplastika je bila opravljena v 73,5 % primerov z ohranjeno rezervoarno funkcijo mehurja, podaljšanje uretro- in korporoplastike pa je bilo opravljeno pri vseh bolnikih, vključno s tistimi, ki so bili podvrženi različnim vrstam črevesne preusmeritve urina, saj je tudi ob odsotnosti naravnega uriniranja oblikovanje sečnice kot ejakulacijskega kanala pomemben sestavni del socialne in spolne rehabilitacije. Kozmetični učinek je bil ocenjen na podlagi videza penisa, njegove dolžine, oblike glave, odsotnosti ali prisotnosti deformacije. Z opisano metodo je bil dosežen podaljšek penisa za 2-2,5 cm, kar je v nekaterih primerih omogočilo uporabo ekstenzorja in doseganje dodatnega podaljška za 1 cm.

Pri vseh bolnikih je bila dosežena vizualna poravnava penisa v sproščenem stanju. Pri 80 % bolnikov kot erektilne deformacije ni presegel 20 %, kar je bilo ocenjeno kot funkcionalno nepomembno in ni zahtevalo korekcije. V več primerih je bila ponovitev odstopanja od 30 do 45°. Trije bolniki so bili ponovno operirani (podaljševalna korporoplastika). Stožčasta glavica je bila opažena v 36 % primerov. To ne velja za zaplet, temveč za značilnost kirurškega zdravljenja epispadije in ekstrofije mehurja. Vsi bolniki so bili zadovoljni z estetskimi rezultati zdravljenja epispadije in ekstrofije mehurja.

Funkcionalni rezultat so ocenili z ohranitvijo erektilne in ejakulacijske funkcije, kakovostjo uriniranja in sposobnostjo delovanja kontinentalnega mehanizma. Odsotnost pooperativne erektilne disfunkcije pri tem obsežnem in kompleksnem kirurškem zdravljenju epispadije in ekstrofije mehurja je mogoče pojasniti s posebnostmi žilne arhitekture nenormalnega penisa in kirurško tehniko, ki vključuje ustvarjanje dostopa do tunice albuginee v fazi korporoplastike v avaskularni coni. Astenična ejakulacija je bila opažena pri 47,1 % bolnikov, zapoznela ejakulacija pa pri 20,6 %.

Polno delovanje umetnega mišičnega sfinktra so opazili pri 80 % bolnikov. V 20 % primerov so opazili uhajanje in delno urinsko inkontinenco v ortostazi, kar je bilo prav tako ocenjeno kot pozitiven rezultat (v primerjavi z začetno popolno urinsko inkontinenco). Kirurško zdravljenje epispadije in ekstrofije mehurja je bolnikom omogočilo, da so opustili stalno uporabo plenic in prešli na epizodno (med telesno aktivnostjo) uporabo penilne sponke.

Ishemija glavice penisa (20,5 %) in nekrotične spremembe kože penisa (11,8 %) so bile najpogostejša specifična zapleta pri zgoraj omenjeni vrsti kirurškega zdravljenja epispadije in ekstrofije mehurja ter naravna posledica motenj tkivne trofeje zaradi številnih predhodnih operacij in same rekonstrukcije. Vendar pa se ne štejejo za funkcionalno pomembne, saj je bilo ob ozadju celovite kompleksne terapije v vseh primerih mogoče ohraniti glavico in kožo penisa brez zatekanja k dodatnim plastičnim operacijam.

Uretralne fistule (kot pooperativni zaplet) so bile ugotovljene pri 6 % bolnikov. Ta številka je nižja kot pri drugih vrstah korporouretroplastike, vendar višja kot pri primarnih operacijah eksstrofije in epispadije v otroštvu, kar je praviloma mogoče pojasniti s povečanim obsegom ponavljajočih se kirurških posegov pri epispadiji in eksstrofiji mehurja.

Pri vseh bolnikih je bila dosežena socialna prilagoditev. Vsi bolniki so bili heteroseksualno usmerjeni. 88 % bolnikov je bilo po kompleksnem zdravljenju epispadije in ekstrofije mehurja sposobnih koitusa, tj. so bili popolnoma spolno prilagojeni. Preostali bolniki so uporabljali alternativne metode spolnih odnosov. 44 % bolnikov je imelo rednega spolnega partnerja. Štirje so si ustvarili družine, trije so imeli otroke. Povprečna ocena zadovoljstva z življenjem je bila 17±2,5 (70,8 % najvišje dosegljive ocene).

Zaključek

Popolna enostopenjska urogenitalna rekonstrukcija (operacija Kovalev-Koroleva) pri ekstrofiji mehurja in popolni epispadiji pri odraslih bolnikih velja za patogenetično upravičeno metodo. Z vidika ohranjanja erektilne funkcije je varna in upravičena. Značilnosti ventralizacije sečnice pomagajo zmanjšati pojavnost zapletov (na primer sečnice), ki so pogostejši pri uporabi drugih metod. Uporaba popolne disekcije penisa in več vrst loput za rekonstrukcijo organov omogoča prosto vrtenje podolgovatih kavernoznih teles skupaj z glavico penisa, krepitev vratu mehurja, podaljševanje sečnice in njeno transpozicijo, kar omogoča ustvarjanje novih sintopičnih odnosov, ki so čim bližje anatomski normi.

Treba je opozoriti, da ta metoda rekonstrukcije ne moti glanuloapikalnih odnosov, kar zagotovo pomaga zmanjšati število zapletov, povezanih s trofičnimi motnjami glavica penisa. Enostopenjska popolna urogenitalna rekonstrukcija omogoča maksimalno uporabo plastičnega materiala in zagotavlja zadovoljiv kozmetični in funkcionalni rezultat. Izdelava umetnega mišičnega sfinktra s transpozicijo režnjeva mišice rectus abdominis je upravičena ne le s funkcionalnega (mehanizem kontinence in izboljšanje lokalnega trofizma), temveč tudi s kozmetičnega vidika. Po enostopenjski urogenitalni rekonstrukciji so vsi bolniki z epispadijo in ekstrofijo pokazali znatno povečanje stopnje socialne in spolne prilagoditve, kar se je odrazilo v razširitvi obsega socialnih in spolnih stikov ter v povečanju spektra komunikacije. To ne temelji le na odpravi primarnega psihotravmatskega dejavnika, temveč tudi na povečanju samozavesti bolnikov po uspešni operaciji. Pri bolnikih, ki so bili podvrženi različnim preusmeritvenim zdravljenjem zaradi epispadije in ekstrofije mehurja, se obnova sečnice kot ejakulacijskega kanala, ob upoštevanju ohranjanja libida, ejakulacije in orgazma, šteje za pomembno in sestavno fazo socialne rehabilitacije.

Socialna in spolna prilagoditev bolnikov z ekstrofijo in totalno epispadijo zahteva kombinirano uporabo plastične rekonstruktivne kirurgije in psihološke rehabilitacije. Uporaba psiho- in farmakoterapije za doseganje optimalnega psihoemocionalnega ozadja omogoča hitrejšo spolno in socialno prilagoditev te kategorije bolnikov.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]