Zdravljenje epizod in eksstrofijo mehurja pri otrocih

Takoj po rojstvu otroka s mehurja exstrophy razpravljali o raziskovalnih metod, trajanje predoperativno pripravo, narava operacijo, skeletnega oprijem in pooperativne nege. Običajno je operacija plastične operacije mehurja izvedena v 48-96 urah po rojstvu. Če je treba otrok prevažati na dolge razdalje, se izvede ustrezna hidracija.

Metode zdravljenja izlocanja mehurja

Zdravljenje izcedne seje mehurja je namenjeno reševanju naslednjega

• odprava napak mehurja in prednjega trebušnega zidu;
• ustvarjanje penisa, ki je sprejemljiv v kozmetičnem in spolnem smislu;
• ohranjanje delovanja ledvic in zagotavljanje zadrževanja urina.

Vsi bolniki so kandidati za plastiko (zapiranje) mehurja in le v posameznih primerih morajo iti na preusmeritev urina. Tudi pri otrocih z zelo majhnim mehurjem (2-3 cm) se po primarnem zaprtju izjemno hitro razvija.

Faza zdravljenja episkopije in eksstrofije mehurja vključuje tri faze:

• Popravljanje nepravilnosti (prva faza) začne z zaprtjem mehurja takoj po rojstvu, običajno v kombinaciji z osteotomije iliakalnih kosti (otrok nad 10-15 dneh od platforme velikosti 5 cm in več). Po zaprtju mehurja se izbere obdobje inkontinence urina, med katerim se mehurček postopoma povečuje in narašča.
• V tem obdobju inkontinence (običajno 2-3 let) se trenutno izvaja operativna korekcija epizodij pri dečkih (druga faza). Poskusi ohranjanja urina ne poskušamo doseči do 3,5 do 4 leta.
• Pri otrocih 3,5-4 let preživijo plastiko vratu mehurja (tretja stopnja). Pred tem ocenite volumen mehurja. Rekonstrukcija vratu mehurja se ne izvaja, dokler ne doseže zadostne količine (več kot 60 ml) in dokler otrok ne raste do te mere, da sam začne začeti s potrebo po zadržanju urina.

Primarna plastika (zapiranje) mehurja

Cilji primarnega zapiranja mehurja so naslednji:

• rotacija anonimnih kosti za približevanje simfizi simfize;
• zaprtje mehurja in njegov premik v zadnjem položaju, v votlino majhne medenice;
• nastanek vratu mehurja in zagotovitev prostega odvajanja urina skozi sečnino;
• če je potrebno, primarno raztezanje penisa (delna mobilizacija votlih teles iz čelnih kosti);
• ščiti napako na sprednji trebušni steni.

Pred operacijo se predpisujejo antibiotiki s širokim spektrom delovanja za zmanjšanje tveganja okužbe ran in osteomielitisa.

Otroci s dimeljsko kilo, hkrati s plastiko mehurja, opravljajo dvostransko popravljanje kile. Ta taktika vam omogoča, da se v zgodnjem postoperativnem obdobju izognete nujnim operacijam glede kršitve dimeljske kile. V prisotnosti kriptorhidizma opravljajo tudi orhopoksi, vendar se običajno moda zdi zelo locirana zaradi premikanja rektusne mišice.

Operativni posegi. Osteotomija

V primeru osteotomije se lahko izvede križišče medeničnih kosti na hrbtu ali sprednji strani (zadnja ali sprednja osteotomija) ali njihova kombinacija.

Indikacije za osteotomijo so:

• velika diastazo bočnih kosti (več kot 4-5 cm) in težave pri zmanjševanju pri primarni plastifikaciji pri novorojenčkih;
• starost otroka je več kot 10-15 dni.

Raziskovalci verjamejo, da so kosti novorojenčka vsak dan postane bolj gosto in elastično. Zmanjšanje kosti brez osteotomije v starosti 2 leti je pogosto spremljalo razhajanje simfize kasneje.

Pred tem se je osteotomija uporabljala bolj pogosto in dosegla dobre rezultate. Za dostop do ilične kosti sta bili dve navpični rezki stranski na sakroiliakni sklep. Po razlikovanju vsebine velikih mediteranskih atrijov (glutealnih živcev in posod) je prečkalo obe ploskve (površin) iz ploskvenih ploskev iz zadnjega grebena orgaona v išijatično zarezo. Trenutno večina kirurgov raje prednja aliak osteotomija medeničnih kosti (podobno kot operacija Chiari).

Prednji dostop ima prednosti in je primernejši, ker sta obe plasti osteotomije in mehurja izvedeni v enem položaju otroka - med posegom je treba obrniti. Za stabilizacijo kostnih fragmentov se uporablja koksitna vezna obloga, ali pa skozi osteotomsko cono preidejo narezke ali kovinske nožice. Napere so pritrjene s pomočjo zunanje naprave (metalosteosinteza), ki je nameščena po šivanju trebušne stene. Primarna plastika (zapiranje) mehurja Operacija se začne z rezom, ki pri dečkih pri otrocih in pri deklicah na vaginalno odprtino obriše izkoščeno sluznico od popka do semenčnega tuberkuluma. Med posegom se pogosto ne dotikajte tufla eksistrofirane sluznice: to lahko privede do nastanka erozivnih površin na njej.

Previdno izolirajte podlage kavernoznih teles iz prsnega koša 5-9 mm in jih približajte z ločenimi vpojnimi šivali. Ta metoda prispeva k raztezanju vidnega dela penisa. Še večji raztezek nastane po zmanjšanju in pritrditvi kosti. Vendar pa lahko prekomerna izbira kavernoznih teles na spodnjem loku bočne kosti prispeva k motenju krvne napetosti votlih teles. Pri deklicah se maternica svobodno odpre navzven, zato je morebitne minimalne anomalije notranjih ženskih spolnih organov mogoče preložiti na poznejši datum.

Pri primarni plastični operaciji mehurja se ne sme poskušati popraviti epispadias. Dodatno popravek in podaljšanje penisa je treba opraviti po dopolnjenem starosti 6-12 mesecev.

Pupka lahko pustite, če ni močno pristransko navzdol. Ponavadi je popkovina izrezana, nadaljuje se rez navzgor, hkrati z odstranitvijo kile popkovine (če obstaja). Po odstranitvi naravnega popka se v bolj "pravem" položaju oblikuje nov pepel - 2-3 cm nad prvotno lokacijo.

Potem pod popkom prodre v retroperitonealni prostor in mehur je močno ločen od ravnih mišic. Izbira se nadaljuje navzdol do prsi. Brez poškodb periosteuma so svežnja-mišični snopi ločeni od stegnene kosti z obeh strani. Po tem se prostatika in membranski deli sečnice mobilizirajo iz kosti. Pri izolaciji detrusorja je treba paziti na ohranitev nespremenjene žilne mehurčke mehurja na vsaki strani.

Odstranitev urina se opravi s cistostomijo in sečevalno drenažo. Usta urejevalca se kateterizirajo z majhnimi cevkami (3-5 CH), ki jih pritrdi s tanko kromasto kašo. Mehurja in proksimalni sečnice (mehurja območje vratu) nato vzdolžno zaprt v plasti tankih resorpcijo šivanje. Skozi spodnji del mehurja se oblikuje cistostomna drenaža 8-10 CH, ki jo vodi skozi novo oblikovan popek. Vratu mehurja zašite na 12-14 CH kateter, tako da je odprtina razmeroma široka in zagotavlja učinkovito odtok za obdobje inkontinence, in na drugi strani, ki je zašite zatesnjen, da bi preprečili izgubo mehurja.

Po nastanku vratu iz katetra odstranimo kateter. Uretralni katetri ali cevi ne zapustijo, saj lahko spodbujajo nekrozo in erozijo v sečnici šivov, ki se uporabljajo za kostno kost.

Ko zašite mehurja in sečnice, asistent vrti (ročno) večja trohantru na obeh straneh za uskladitev sramne kosti, ki se uporablja najlon šivanje 2/0 (ne more absorbirati nit). Širokopasovni šivalni žimek se uporablja v kalciniranem delu kosti bočno, z zunanjim vozliščem, da se prepreči odpiranje šivalov v sečnici. Pri sprednji osteotomiji medeničnih kosti zunanja fiksacija razkosanih medeničnih kosti preprečuje postoperativno razhajanje v prsih. Koža je šivana s tanjšimi posameznimi najlonskimi šivkami nad mehurjem in podkožnimi vpojnimi šivkami na perineumu. Dekleta lahko poskušajo združiti klitoralna telesa, vendar je to mogoče narediti kasneje.

Če uporabljate novorojenček, je priporočljivo izvesti spremenjeno vlečno silo po Blount. Pri nanašanju koksitne vezne obloge je pomembno zagotoviti enostavno upogibanje kolen, da preprečimo krvavitev s pasivno notranjo rotacijo bokov.

Trakt Blount se izvaja 3 tedne, zunanja fiksacija 6 tednov. Za teden dni so antibiotiki širokega spektra predpisani za profilaktične namene, nato pa se preklopijo na antibiotike, ki se uporabljajo v notranjosti, ki jih še naprej dajejo v celotnem obdobju urinske inkontinence. To preprečuje poškodbe ledvic pred časom, ko se med rekonstrukcijo vratu mehurja izloči refluks iz sečnega mehurja.

Pred odstranitvijo cistostomske cevi, ki se nahaja nad prsmi, se določi prepustnost sečnice. Zaženite kateter za 6-8 ur z merjenjem količine preostalega urina v mehurju. Če vratu mehurja preprečuje sproščanje urina, nato pa skrbno dilatacijo sečnice z bugami. Cev, ki izprazni mehur, se ne sme odstraniti, dokler ni trdnega prepričanja v ustrezno izpraznitev mehurja.

Obdobje inkontinence

Po zaprtju mehurja je dinamično opazovanje potrebno 1-2 leta. V primeru uspešno zaključene prve faze izločanja mehurja iz mehurja se zabeleži njena rast in povečanje količine, običajno v povprečju 50 ml v 1,5 letih. Priporočeni vnos uroseptikov in antibiotikov v tem obdobju podpira sterilnost urina. Pogosto akutni pielonefritis mogoče v prisotnosti vesicoureteral refluksa (met pri 86% bolnikov), urolitiazo (potrebne za odpravo mehurja kamna z ultrazvokom ali Cistoskopija). Stenoza sečnice lahko spremlja tudi okužbe sečil. Posredni znak zoženja sečnice - prisotnost preostalega urina po uriniranju. V prihodnosti bo morda potrebno bougienage, odstranjevanje kamnov endoskopska popravek vesicoureteral refluks ali reimplantation sečevod za zdravljenje okužbe ter vzpostaviti ustrezen pretok urina. V lumu mehurja se pogosto pojavi lizaturni konusi mehurja. Detrusorjeve kamne so uničene s kleščami, ki so endoskopsko intravesialne, izločene so z zdrobljeno.

Pri bolnikih s prostornino mehurja, ki ne presega 60 ml, priporočamo rekonstrukcijo vratu mehurja. Začetna velikost robnika z mehurčkom pri otrocih z izločanjem mehurja je zelo majhna in po prvi operaciji ni vedno mogoče hitro povečati prostornine mehurja. V takih primerih je možno, da se izvede popravljalna stopnja epispadije pred plastjo vratu mehurja. Razširitev kavernoznih teles in nastanek dolge sečnice izboljšata zadrževanje urina in znatno povečata volumen mehurja.

Zdravljenje epizod

Član penisa je skrajšan, vendar je z izločanjem mehurja še posebej izrazit. Po nekaterih poročilih je povprečna dolžina člana odraslih moških z mehurja exstrophy po popravku, ki ga dvakrat krajše od normalnih vrednosti izvedena in se ujema s povprečno 7-10 cm. To je razlog, zakaj je glavni cilj popravka epispadias popravek in podaljšanje gobasto tkivo v povezavi z oblikovanjem sečnice kanal, ki zagotavlja normalno uriniranje. Za pripravo na operacijo dva tedna pred posegom je zdravljenje penisa predpisano s kremo, ki vsebuje testosteron. 2-krat na dan, kar poveča dolžino in izboljša oskrbo krvi v votlinah in koži. Obstaja veliko načinov operativnega zdravljenja epispadias.

Ker se med primarno plastjo mehurja izvede podaljšanje penisa, se lahko kot intervencija za epizpadijo uporabi modifikacija uretroplastike vzdolž Yanggu ali modifikacija metode Cantwell-Rensley. Na začetku je šivanje postavljeno na glavo penisa. Nato prerez od sečnice sluznice na mestu, ki mejijo na zunanjo odprtino sečnice na penis, in nadaljujemo do vrha oddelkov za glavo, ki ima vzdolžno loputo v obliki trakov 14-18 mm. Na vrhu glave se opravi vzdolžna disekcija tkiv vzdolž Heineka Mikulicha, čemur sledi njihova navzkrižna povezava tako, da je novo odprtje sečnice v ventralnem položaju.

Tkiva v sečnem področju so široko mobilizirana, pazite pa, da ne poškodujete parnih nevromuskularnih snopov, ki se nahajajo vzdolž hrbtne strani. Kavernozna telesa so spet ločena od čelnih kosti, če med primarnim posegom niso bili dovolj ločeni. Z zelo previdnim in skrbnim pripravo povsem ločite sečevje iz votlih teles vzdolž celotne dolžine od vratu mehurja, ki je rahlo distalen do semenskega tubusa do glave. Za zaščito glave penisa na krilih varno odstranjujeta dve klinasto loputo. Uretra se tvori s tankim 6/0 kontinuiranim šivanjem PDS na mehkem silikonskem katetru. Druga vrsta šivov na okoliških tkivih je nadgrajena z ločenimi nodularnimi šivi PDS.

Cev je obrobljena na glavo penisa. Kavernozna telesa z epispadii imajo izrazito hrbtno deformacijo, kar je dobro razkrito z razčlenitvijo z umetno erekcijo po dajanju izotonične raztopine natrijevega klorida. Izločanje brazgotine veznega tkiva ni dovolj za popolno širjenje. Da bi odstranili deformacije, je prečnega prereza vzdolž hrbtne površine obeh kavernoznih teles. Bela membrana se mobilizira, preoblikovanje prečne napake v romboidno, nato pa kavernozna telesa vrtijo medialno in jih vlečejo skupaj. V tem primeru je nastala uretra nameščena na tleh s kavernoznimi telesi in nevromuskularnimi snopi v anatomsko pravilnem položaju. Druga serija šivov na kavernoznih telesih in okoliških tkivih je nadgrajena z ločenimi nodularnimi šivi PDS.

Cev je obrobljena na glavo penisa. Ventralni del prepuce je razrezan in zasukan dorsalno, da pokrije novo narejeno sečnico. Če po je mobilizacija corpora cavernosa sečnice prekratek, potem je možno uporabiti prosti raztezka prepucialnih kože cepljenk, cepiči mehurja sluznico ali stranske predele kože na ventralni del kožice.

Vendar z izrazito deformacijo penisa za resnično povečanje njegove dolžine in odpravljanje ukrivljenosti disekcije in vrtenja kavernoznih teles morda ne bo dovolj. Plastifikacija kavernoznih teles z metodo cepljenja omogoča doseganje boljšega rezultata.

Pod cepljenjem povečanje dolžine hrbtne (hipoplastične) površine penisa razumemo tako, da razkrijemo trebuh in šivamo 2-3 ohlapne obliže de-epitelne kože. To zahteva previdno in zelo previdno ločitev kavernoznih teles iz uretralnega območja in nevrovaskularnega snopa. Poškodbe a. Penialis, n. Penialis lahko privede do skleroze glenskega penisa in impotence. V vsakem kavernoznem telesu se na hrbtni ploskvi izvajajo dve H-oblike. Mobilizirajte trebušni plašč, povečajte dolžino hrbtne površine penisa in zavrtite linearni rez v kvadratno napako dolžine 5x5-10x10 mm. Nato nastala okvara lupine žolčnika je zaprta z vnaprej pripravljenim prostim pokrovom dezepitelizirane kože kožice kože. Ta metoda vam omogoča, da odpravite ukrivljenost penisa, povečate njegove vidne dimenzije in pretvorite v naravno anatomsko pravilno pozicijo.

Operacija se zaključi z uporabo krožnega preliva z glicerolom (glicerin) 5-7 dni, podobno kot pri higospadii. Cev se odstrani 10 dni po operaciji. Najpogostejši zaplet po operaciji je urinarna fistula v sečnici. Ne poskušajte ga zapreti pred 6 meseci, ker je treba zaključiti brazgotine v okoliških tkivih fistule.

Tipična lokalizacija nastanka fistul v episkopiji je regija koronskega sulka. Na tem mestu je "neuretra" najmanj pokrito s kožo, in po operaciji se pojavi največja napetost. Pri večini bolnikov je za zaprtje fistule potrebno ponavljajoče poseganje. Rekonstrukcija vratu mehurja

Glavni cilj plastike vratu mehurja je zagotoviti brez uriniranja z zadrževanjem urina brez tveganja za poslabšanje ledvične funkcije. Ta postopek je možen le, če je otrok toliko zrasel, da razume in izpolnjuje nastavitve in priporočila zdravnika in staršev. Otrokom je zelo težko učiti občutke polnosti mehurja, ki mu niso znane. Še težje se je naučiti, kako držati urin in učinkovito urinirati, ko je mehur je poln.

V tem celotnem obdobju morajo biti otroci in njegovi starši pod stalnim nadzorom, ponavadi pogoste obiske v zdravstvenem centru in potrebujejo telefonske konzultacije, včasih so potrebni občasna kateterizacija, cistoskopija in kontrola urina. Po mnenju nekaterih raziskovalcev mora biti za uspešno delovanje prostornina mehurja najmanj 60 ml. Poskusi rekonstrukcije vratu z manj zmogljivosti običajno ne uspejo. Poleg tega otrok ne sme imeti manifestacije okužbe sečil. Cistografija pod anestezijo pred operacijo vam omogoča, da določite pravi volumen mehurja, izključite prisotnost kamnov in ocenite stanje srca.

Prisotnost velike diastaze (divergenca) kosti služi kot pokazatelj osteotomije, včasih tudi za ponavljajočo osteotomijo. Zadosten pristop v prsih, ki omogočajo postavitev sečnice znotraj medeničnega obroča, je nepogrešljiv pogoj za zagotavljanje prostega nadzorovanja uriniranja. "Podpora" sečnice s prečnimi mišicami urogenitalne membrane in "suspendiranjem" vratu mehurja prispevata k boljšemu zadrževanju urina. Do sedaj glavne težave niso povezane s presečiščem in konvergenco medeničnih kosti, temveč z njihovim zadrževanjem v ustvarjenem pravem položaju. Razlog za to je lahko izbruh zavezujočih ligature in zaostanek nerazvite skrajšane kostne kosti. Ta pogled na patologijo omogoča izvajanje ostomiotomije, kar ustvarja optimalne anatomske pogoje za polno delovanje novoustanovljenega mehanizma za zadrževanje urina.

Operacija se začne z razsekanjem mehurja z zelo nizkim prečnim rezom blizu vratu mehurja s podaljšanjem v navpični smeri.

Poiščite usta urejevalcev in jih kateterizirajte. Urta ureterjev je prenizka in za okrepitev vratu je treba premakniti višje. Glede na Coznu je mogoče opraviti crossover reimplantacijo urejevalcev. Naslednji korak je spremenjeni poseg Nadbetterja. Rezani so trakovi sluznice mehurja dolžine 30 mm in širine 15 mm. Ki izhajajo iz sečnice in podaljšujejo rezine nad trikotnikom trebušne slinavke. Po injekciji epinefrina (epinephrine) se epitelija, ki mejijo na izrezan pas, odstrani pod sluznico. Trak se zapre, tako da tvori cev na kateterju 8 SN od njega. Potem se de-impelerji detrusor zašijejo čez cev tako, da tvorijo tri plasti tkiv. Rob detrusorja je predhodno vpisan z več rezili za podaljšanje vratu mehurja, ne da bi zmanjšal njegovo zmogljivost.

Uretra in mehur se ločita od maternice, da se uretra čim globlje v medeničnem obroču. Ta tehnika vam omogoča, da na vratu pritrdite šive, katerih namen je "dvigati" vrat. Intraoperativni uretralni tlak po šivanju je ponavadi višji od 60 cm vodnega stolpca. Če je vizualizacija sečnice težavna, potem je za zagotovitev dobrega dostopa mogoče razkriti simfizo foramena in jo razredčiti z retinami. U-oblike šiva pokrivajo vratu mišic mehurja najprej desno, nato pa levo stran na principu "dvojnega vonja". Layered (v dveh plasteh) z vrsto "dvojno vonj" šivanje vzdolž vzdolžne črte spodnjega prečnega reza dodatno zoži in razširja vratu mehurja. 3-tedenski sečnik se izsuši s cistostomično drenažo. Ureteralni katetri so pustili vsaj 10 dni. V sečnici ni nobenih katetrov.

Z sečnico se 3 tedne ne izvajajo manipulacije, nato pa poteka kateter 8 CH. Morda boste morali skrbno bougieirovanie. Včasih natančno anatomijo pomaga uretroskopija. Suprapubično (cistostomsko) drenažo je mogoče odstraniti le, če se sečnica prosto katetira. V tem primeru se cistostomska drenaža stisne in otrok lahko urinira. Če otrok brez težav oskrbi, opravi ultrazvok ledvic in ureterja ali intravensko urografijo, da ugotovi, ali obstaja ureterohidronefroza. Če ni hidronefroze ali pa je prisotna, vendar ne napreduje v primerjavi s predoperativnimi podatki, se cistostomska cev odstrani.

Skrbno spremljamo, dokler se zmogljivost mehurja ne poveča. Poleg tega je obvezno opraviti redne preiskave urina, da ne bi zamudili okužbe sečil. Če se epizode akutne okužbe se pogosto pojavijo, se opravi ultrazvok, rentgenski pregled ali cistoskopija, da se izključijo kamni ali tuje telo. Exstrofija mehurja je redka patologija pri pediatrični urologiji. Takšne zapletene paciente tradicionalno koncentriramo v velike klinike, ki so pridobili obsežne izkušnje pri zdravljenju epispadias in eksstrofije mehurja. Zagotavljanje zadostnega zadrževanja urina pri otrocih z ekscropijo mehurja brez ogrožanja delovanja ledvic in oblikovanja genitalij, ki se vizualno ne razlikujejo od norme, je smer, ki označuje trenutno stopnjo zdravljenja te hude patologije. Korekcija izhajanja mehurja zahteva pravočasne kirurške stopnje zdravljenja in dolgotrajno spremljanje bolnikovega stanja v obdobju rasti mehurja.

Bolniki z izločanjem mehurja nenehno potrebujejo za reševanje vsakodnevnih težav. Ta preprečevanje poslabšanja pielonefritisa in odpravljanju vesicoureteral refluks, preprečevanje tvorbe kamnov mehurja in iskanju manj invazivnih načinih odstranjevanja, zdravljenje uschemlonnyh dimeljske kile in kriptorhizem popravkov. Druga faza zdravljenja - popravek epispadiasa težko imenujemo enostavno. Polna zanesljiv odprava deformacije pećini organov in oblikovanju razširjenega zaprti sečnice pri otroku z najmanjšo velikostjo penisa v zgodnji starosti (1-3 let) in ne zahteva posebno usposabljanje. Doseganje postopne rasti in povečanje zmogljivosti mehurja s 100-150 ml v 3-4-letniki, zadovoljivo vzdržnosti s suhimi intervalih 1-3 urah še vedno izziv, tudi za strokovnjake. Dobri rezultati pri zdravljenju eksstrofije so posledica več hudih uroloških in ortopedskih operacij. Zelo pomembno je, da se vsaka kirurška intervencija izvede pravočasno glede na indikacije kirurgov, ki imajo dovolj izkušenj z epispadii in izlivom mehurja.