Zdravljenje epispadije in eksstrofije sečnega mehurja pri otrocih

Takoj po rojstvu otroka z ekstrofijo mehurja se obravnavajo vprašanja o metodah pregleda, trajanju predoperativne priprave, naravi kirurškega posega, vrsti skeletne trakcije in pooperativnem vodenju. Primarna plastika mehurja se običajno izvede v 48–96 urah po rojstvu. Če je treba otroka prepeljati na daljšo razdaljo, se zagotovi ustrezna hidracija.

Metode zdravljenja ekstrofije mehurja

Zdravljenje ekstrofije mehurja je namenjeno reševanju naslednjih težav

• odprava napak sečnega mehurja in sprednje trebušne stene;
• ustvarjanje penisa, ki je sprejemljiv tako kozmetično kot spolno;
• vzdrževanje delovanja ledvic in zagotavljanje zadrževanja urina.

Vsi pacienti so kandidati za plastično operacijo mehurja (zaprtje) in le v posameznih primerih je treba uporabiti preusmeritev urina. Tudi pri otrocih z zelo majhnim mehurjem (2-3 cm) je po primarnem zaprtju opaziti presenetljivo hitro rast.

Stopenjsko zdravljenje epispadije in ekstrofije mehurja vključuje tri faze:

• Popravek anomalije (prva faza) se začne z zaprtjem sečnega mehurja takoj po rojstvu, običajno v kombinaciji z osteotomijo iliakalnih kosti (pri otrocih, starejših od 10-15 dni ali z velikostjo ploščadi 5 cm ali več). Po zaprtju mehurja se loči obdobje urinske inkontinence, med katerim mehur postopoma raste in se njegova kapaciteta povečuje.
• Kirurška korekcija epispadije pri dečkih (druga faza) se trenutno izvaja v tem obdobju inkontinence (običajno pri 2–3 letih). Do 3,5–4 let se ne poskuša zagotoviti urinske kontinence.
• Pri otrocih, starih od 3,5 do 4 let, se izvede plastična operacija vratu mehurja (tretja faza). Pred tem se oceni volumen mehurja. Rekonstrukcija vratu mehurja se ne izvede, dokler ni dosežen ustrezen volumen (več kot 60 ml) in dokler otrok ne zraste toliko, da se začne zavedati potrebe po zadrževanju urina.

Primarna plastična operacija (zaprtje) mehurja

Cilji primarnega zaprtja mehurja so:

• rotacija brezimenskih kosti za zbliževanje sramne simfize;
• zaprtje mehurja in njegov premik v zadnji položaj, v medenično votlino;
• oblikovanje vratu sečnega mehurja in zagotavljanje prostega odtekanja urina skozi sečnico;
• po potrebi primarno podaljševanje penisa (delna mobilizacija kavernoznih teles iz sramnih kosti);
• šivanje defekta sprednje trebušne stene.

Pred operacijo se predpišejo antibiotiki širokega spektra delovanja, da se zmanjša tveganje za okužbo rane in osteomielitis.

Pri otrocih z dimeljsko kilo se bilateralna hernioplastika izvaja sočasno s plastično operacijo mehurja. Ta taktika omogoča, da se izognemo nujnim operacijam v zgodnjem pooperativnem obdobju zaradi strangulirane dimeljske kile. V prisotnosti kriptorhizma se izvede tudi orhopeksija, vendar se običajno zdi, da so moda le visoko nameščena zaradi premika rektusne mišice.

Kirurški posegi. Osteotomija

Če je osteotomija potrebna, se lahko medenične kosti prerežejo od zadaj ali spredaj (posteriorna ali anteriorna osteotomija) ali kombinacija obojega.

Indikacije za osteotomijo so:

• velika diastaza sramnih kosti (več kot 4-5 cm) in težave pri njihovem združevanju med primarno plastično operacijo pri novorojenčkih;
• otrok je starejši od 10-15 dni.

Raziskovalci verjamejo, da kosti novorojenčka z vsakim dnem življenja postajajo gostejše in elastičnejše. Zmanjšanje sramnih kosti brez osteotomije pri starosti 2 let pogosto spremlja razhajanje simfize v daljni prihodnosti.

Prej se je pogosteje uporabljala posteriorna osteotomija, ki je dajala dobre rezultate. Za dostop do iliuma od zadaj sta bila narejena dva navpična reza lateralno od sakroiliakalnega sklepa. Po razmejitvi vsebine velikega išiasnega foramena (glutealnih živcev in žil) sta bili obe plošči (površini) iliuma prerezani od zadnjega ilijačnega grebena proti išiasni zarezi. Trenutno večina kirurgov daje prednost anteriorni ilijačni osteotomiji medeničnih kosti (analogno Chiarijevi operaciji).

Sprednji pristop ima prednosti in je bolj priročen, saj se tako osteotomija kot plastika mehurja izvajata v istem položaju otroka - med postopkom ga je treba obrniti. Za stabilizacijo kostnih fragmentov se uporabi koksitni mavčni povoj ali pa se skozi cone osteotomije vstavijo zatiči ali kovinski zatiči. Zatiči se pritrdijo z zunanjim aparatom (kovinska osteosinteza), ki se namesti po šivanju trebušne stene. Primarna plastika mehurja (zaprtje) Operacija se začne z rezom, ki meji na ekstrofično sluznico od popka do semenskega izrastka pri dečkih in do vaginalne odprtine pri deklicah. Med postopkom se ekstrofične sluznice ne dotikajte pogosto z brisom: to lahko povzroči nastanek erozivnih površin na njej.

Osnove kavernoznih teles so skrbno ločene od sramnice za 5-9 mm in združene z ločenimi vpojnimi šivi. Ta tehnika pomaga podaljšati vidni del penisa. Še večje podaljševanje se pojavi po združitvi in fiksaciji sramnih kosti. Vendar pa lahko prekomerno ločevanje kavernoznih teles na spodnjem loku sramne kosti prispeva k motnjam oskrbe s krvjo v kavernoznih telesih. Pri deklicah se maternica prosto odpira navzven, zato se lahko korekcija morebitnih minimalnih anomalij notranjih ženskih spolnih organov preloži na poznejši datum.

Med primarno plastično operacijo mehurja se ne sme poskušati popraviti epispadije. Dodatno poravnavanje in podaljševanje penisa je priporočljivo po dopolnjenem 6.–12. mesecu starosti.

Popek lahko pustimo, če ni bistveno premaknjen navzdol. Običajno se popkovina izreže, rez se nadaljuje navzgor, hkrati pa se odstrani popkovinska kila (če obstaja). Po odstranitvi naravnega popka se oblikuje nov popek v bolj "pravilnem" položaju - 2-3 cm nad prvotno lokacijo.

Nato se prodre v retroperitonealni prostor pod popkom in mehur se široko loči od ravnih mišic. Ločevanje se nadaljuje navzdol proti sramnici. Brez poškodbe periosteuma se tetivno-mišični snopi na obeh straneh ločijo od sramne kosti. Prostatični in membranski del sečnice se nato mobilizirata od kosti. Pri ločevanju detrusorja je treba paziti, da se na vsaki strani ohrani žilni pedikel mehurja.

Odvajanje urina se izvede s cistostomo in ureteralno drenažo. Ustja ureterja se kateterizirajo z majhnimi cevkami (3-5 CH), ki se fiksirajo s šivanjem s tankim kromiranim katgutom. Sečni mehur in proksimalni del sečnice (področje vratu mehurja) se nato vzdolžno po plasteh zapreta s tankimi vpojnimi šivi. Skozi dno sečnega mehurja se oblikuje cistostomska drenaža 8-10 CH, ki ga vodi ven skozi novo nastali popek. Vrat sečnega mehurja se zašije na kateter 12-14 CH, tako da je odprtina precej široka in zagotavlja učinkovit odtok v času urinske inkontinence, po drugi strani pa se zelo tesno zašije, da se prepreči prolaps sečnega mehurja.

Ko je vrat oblikovan, se kateter odstrani iz sečnice. Uretralni katetri ali cevke se ne pustijo na mestu, saj lahko prispevajo k nekrozi in eroziji šivov, nameščenih na sramnih kosteh, v sečnico.

Ko sta mehur in sečnica zaprta, asistent ročno zavrti velike trohanterje na obeh straneh, da z uporabo 2/0 najlonskih (nevpojnih) šivov aproksimira sramne kosti. V kalcificirani del kosti se lateralno namesti horizontalni vzmetni šiv, vozel pa je obrnjen naprej, da se prepreči, da bi šivi zarezali v sečnico. Pri sprednji medenični osteotomiji zunanja fiksacija presekanih medeničnih kosti prepreči pooperativno dehiscenco sramnih kosti. Koža se zapre s tankimi prekinjenimi najlonskimi šivi čez mehur in subkutanimi vpojnimi šivi na presredku. Pri dekletih se lahko poskusi aproksimirati telesa klitorisa, vendar se to lahko stori pozneje.

Če se operira novorojenček, je priporočljivo izvesti modificirano Blountovo vleko. Pri nameščanju mavčnega zavoja iz koksita je pomembno zagotoviti rahlo upogibanje kolen, da se prepreči motnja oskrbe s krvjo pri pasivni notranji rotaciji kolkov.

Blountova trakcija se uporablja 3 tedne, zunanja fiksacija pa 6 tednov. Profilaktično se en teden dajejo antibiotiki širokega spektra, nato pa se za čas trajanja urinske inkontinence dajejo peroralni antibiotiki. To pomaga preprečiti poškodbe ledvic, dokler se vezikoureteralni refluks ne odpravi z rekonstrukcijo vratu mehurja.

Pred odstranitvijo cistostomske cevi nad sramnico se ugotovi prehodnost sečnice. Kateter se stisne 6-8 ur, pri čemer se izmeri količina preostalega urina v mehurju. Če vrat mehurja preprečuje pretok urina, se sečnica previdno razširi z bužicami. Cevke, ki drenira mehur, se ne sme odstraniti, dokler ni trdnega prepričanja o zadostnem praznjenju mehurja.

Obdobje urinske inkontinence

Po zaprtju mehurja je potrebno dinamično opazovanje 1-2 leti. V primeru uspešne prve faze korekcije ekstrofije mehurja opazimo njegovo rast in povečanje volumna, običajno v povprečju do 50 ml v 1,5 leta. Priporočeni vnos uroseptikov in antibiotikov v tem obdobju ohranja sterilnost urina. Pogosta poslabšanja pielonefritisa so možna ob prisotnosti vezikoureteralnega refluksa (pojavi se pri 86 % bolnikov), urolitiaze (potrebno je izključiti kamen v mehurju z ultrazvokom ali cistoskopijo). Stenoza sečnice lahko spremlja tudi okužbe sečil. Posredni znak zožitve sečnice je prisotnost preostalega urina po uriniranju. V prihodnosti bo za zdravljenje okužbe in vzpostavitev ustreznega odtoka urina morda potrebno njeno bužiranje, odstranitev kamnov, endoskopska korekcija vezikoureteralnega refluksa ali reimplantacija sečevoda. Kamni v mehurju se pogosteje pojavijo, če je v lumnu mehurja ligatura. Detrusorske kamne uničimo s kleščami endoskopsko intravezikalno, odstranimo jih zdrobljene.

Rekonstrukcija vratu mehurja je priporočljiva pri bolnikih z volumnom mehurja vsaj 60 ml. Začetna velikost površine mehurja pri otrocih z ekstrofijo mehurja je zelo majhna in po prvi operaciji ni vedno mogoče hitro povečati volumna mehurja. V takih primerih je pred plastično operacijo vratu mehurja možno izvesti fazo korekcije epispadije. Poravnava kavernoznih teles in ustvarjanje dolge sečnice izboljša zadrževanje urina in znatno poveča volumen mehurja.

Zdravljenje epispadije

Penis pri epispadiji je skrajšan, vendar je to še posebej izrazito pri eksstrofiji mehurja. Po nekaterih podatkih je povprečna dolžina penisa pri odraslih moških z eksstrofijo mehurja po korekciji dvakrat krajša od normalnih vrednosti in znaša v povprečju 7-10 cm. Zato je glavni cilj korekcije epispadije podaljšanje in odprava deformacije kavernoznih teles v kombinaciji z oblikovanjem sečnice, kar zagotavlja normalno uriniranje. Za pripravo na operacijo je dva tedna pred posegom predpisano, da se penis dvakrat na dan nanese s kremo, ki vsebuje testosteron, kar pomaga povečati dolžino in izboljšati prekrvavitev kavernoznih teles in kožice. Obstaja veliko metod kirurškega zdravljenja epispadije.

Ker se penis med primarno plastiko mehurja podaljša, se kot poseg pri epispadiji lahko uporabi modifikacija Youngove uretroplastike ali modifikacija Cantwell-Wrensleyjeve metode. Najprej se na glavico penisa namesti stalni šiv. Nato se naredi rez v sluznici na mestu sečnice, ki meji na zunanjo odprtino sečnice na dnu penisa, rezi pa se nadaljujejo do vrha glavice, pri čemer se tvori vzdolžni loputa v obliki traku širine 14-18 mm. Na vrhu glavice se izvede vzdolžna disekcija tkiv po Heineke-Mikulichu, ki ji sledi njihovo šivanje v prečni smeri, tako da je nova odprtina sečnice v ventralnem položaju.

Tkiva sečnice se široko mobilizirajo, pri čemer se pazi, da se ne poškodujejo parni nevrovaskularni snopi, ki se nahajajo vzdolž dorzalno-lateralne površine. Kavernozna telesa se ponovno ločijo od sramnih kosti, če med primarnim posegom niso bila dovolj ločena. Z zelo previdno in nežno disekcijo se sečnica popolnoma loči od kavernoznih teles vzdolž celotne dolžine od vratu mehurja nekoliko distalno od semenskega tuberkula do glavice penisa. Za zanesljivo šivanje glavice penisa se na njenih krilih izrežeta dva klinasta loputa. Sečnica se oblikuje s tankim neprekinjenim šivom PDS 6/0 na mehkem silikonskem katetru. Druga vrsta šivov na okoliških tkivih se nanese z ločenimi prekinjenimi šivi PDS.

Cev se prišije na glavico penisa. Kavernozna telesa pri epispadijah imajo izrazito hrbtno deformacijo, ki jo dobro razkrije test z umetno erekcijo po uvedbi izotonične raztopine natrijevega klorida. Izrezovanje brazgotin vezivnega tkiva včasih ni zadostno za popolno ravnanje. Za odpravo deformacije se naredi prečni rez vzdolž hrbtne površine obeh kavernoznih teles. Beljakovinska membrana se mobilizira, tako da se prečna napaka spremeni v diamantno obliko, nato pa se kavernozna telesa medialno zasukajo in sešijejo skupaj. V tem primeru se ustvarjena sečnica nahaja pod kavernoznimi telesi in živčno-mišičnimi snopi v anatomsko pravilnem položaju. Druga vrsta šivov na kavernoznih telesih in okoliških tkivih se nanese z ločenimi prekinjenimi PDS šivi.

Cev se prišije na glavico penisa. Ventralna kožica se zareže in zasuka dorzalno, da se zapre novo nastala sečnica. Če sečnica po mobilizaciji kavernoznih teles ni dovolj dolga, se za njeno podaljšanje lahko uporabijo prosti kožni loputi prepucija, lopute sluznice mehurja ali prečni kožni rezi ventralne kožice.

Vendar pa v primeru hude deformacije penisa disekcija in rotacija kavernoznih teles morda ne bosta dovolj za dejansko povečanje njegove dolžine in odpravo ukrivljenosti. Plastična operacija kavernoznih teles z metodo presaditve omogoča doseganje boljšega rezultata.

Presaditev se razume kot povečanje dolžine hrbtne (hipoplastične) površine penisa z disekcijo tunice albuginee in šivanjem 2-3 prostih loput deepitelizirane kože. To zahteva skrbno in zelo nežno ločitev kavernoznih teles od uretralne ploščadi in žilno-živčnega snopa. Poškodba a. penialis, n. penialis lahko povzroči sklerozo glavice penisa in impotenco. Na hrbtni površini vsakega kavernoznega telesa se naredita dva reza v obliki črke H. Tunica albuginea se mobilizira, s čimer se poveča dolžina hrbtne površine penisa in linearni rez spremeni v kvadratno napako dolžine 5x5-10x10 mm. Nato se nastala napaka tunice albuginee prekrije s predhodno pripravljeno prosto loputo deepitelizirane kože prepucija. Ta metoda omogoča odpravo ukrivljenosti penisa, povečanje njegove vizualne velikosti in njegov prenos v naraven, anatomsko pravilen položaj.

Operacija se zaključi z namestitvijo krožnega povoja z glicerolom (glicerinom) za 5-7 dni, podobno kot pri hipospadiji. Cev se odstrani 10. dan po operaciji. Najpogostejši zaplet po operaciji je urinska fistula sečnice. Ne sme se je zapirati prej kot 6 mesecev, saj je treba dokončati brazgotinske procese v tkivih, ki obdajajo fistulo.

Tipična lokacija za nastanek fistule pri epispadijah je koronalni sulkus. Na tem področju je "neouretra" najmanj prekrita s kožo in prav tukaj se po operaciji opazi največja napetost. Pri večini bolnikov je za zaprtje fistul potreben ponovni poseg. Rekonstrukcija vratu mehurja

Glavni cilj plastične operacije vratu mehurja je zagotoviti prosto uriniranje z zastajanjem urina brez tveganja za motnje delovanja ledvic. Ta operacija je mogoča le, če je otrok toliko zrasel, da razume in upošteva navodila ter priporočila zdravnika in staršev. Zelo težko je otroka naučiti čutiti neznane občutke polnega mehurja. Še težje se je naučiti zadrževati urin in učinkovito urinirati, ko je mehur poln.

V celotnem tem obdobju morata biti otrok in njegovi starši pod stalnim nadzorom, kar običajno zahteva pogoste obiske zdravstvenega centra in telefonske posvete, včasih pa tudi občasno kateterizacijo, cistoskopijo in spremljanje analize urina. Po mnenju nekaterih raziskovalcev mora biti za uspešno operacijo volumen mehurja vsaj 60 ml. Poskusi rekonstrukcije materničnega vratu z manjšo kapaciteto običajno ne uspejo. Poleg tega otrok ne sme imeti znakov okužbe sečil. Cistografija pod anestezijo pred operacijo omogoča določitev dejanskega volumna mehurja, izključitev prisotnosti kamnov in oceno stanja maternice.

Prisotnost velike diastaze (razhajanja) sramnih kosti je indikacija za osteotomijo, včasih celo za ponovno osteotomijo. Zadostna konvergenca sramnih kosti, ki omogoča namestitev sečnice znotraj medeničnega obroča, je predpogoj za zagotavljanje prostega, nadzorovanega uriniranja. "Podpora" sečnice s strani progastih mišic urogenitalne diafragme in "suspenzija" vratu mehurja prispevata k boljšemu zadrževanju urina. Danes glavne težave niso povezane s presekanjem in konvergenco medeničnih kosti, temveč z njihovim zadrževanjem v ustvarjenem pravilnem položaju. To lahko povzroči tako izbruh povezovalnih ligatur kot zaostanek pri vključevanju nerazvitih skrajšanih sramnih kosti. Ta pogled na patologijo vključuje izvajanje stopenjskih osteotomij, kar ustvarja optimalne anatomske pogoje za polno delovanje novo nastalega mehanizma zadrževanja urina.

Operacija se začne z zelo nizkim prečnim rezom v mehur blizu vratu mehurja, ki se razteza v navpični smeri.

Ustja sečevodov se locirajo in kateterizirajo. Ustja sečevodov se nahajajo prenizko in jih je treba premakniti višje, da se okrepi vrat. Možna je prečna reimplantacija sečevodov po Koznu. Naslednji korak je modificiran Niadbetterjev postopek. Izreže se trak sluznice mehurja, dolg 30 mm in širok 15 mm, začenši od sečnice in razširivši zareze nad trikotnikom mehurja. Po injiciranju adrenalina (epinefrina) se pod sluznico odstrani epitelij, ki meji na izrezani trak. Trak se zašije in tvori cev na katetru 8 CH. Nato se deepiteliziran detruzor zašije čez cev, tako da se oblikujejo tri plasti tkiva. Rob detruzorja se predhodno zareže z več zarezi, da se podaljša vrat mehurja, ne da bi se zmanjšala njegova kapaciteta.

Sečnica in mehur se ločita od sramnice, da se sečnica namesti čim globlje v medenični obroč. Ta tehnika omogoča namestitev šivov na vrat, katerih namen je "dvigniti" vrat. Intraoperativni tlak v sečnici po šivanju je običajno višji od 60 cm H2O. Če je vizualizacija sečnice težka, se lahko sramna simfiza secira in razširi z retraktorji, da se zagotovi dober dostop. Vrat mehurja se prekrije s šivi v obliki črke U, pri čemer se najprej uporabijo mišice desne, nato leve strani, po načelu "dvojnega šivanja". Večplastno (v dveh slojih) šivanje tipa "dvojno šivanje" vzdolž srednje črte spodnjega prečnega reza dodatno zoži in podaljša vrat mehurja. Mehur se 3 tedne drenira s cistostomsko drenažo. Ureteralni katetri se pustijo vsaj 10 dni. V sečnici se ne pustijo katetri.

Sečnice se 3 tedne ne manipulira na noben način, nato se skoznjo vstavi kateter 8 CH. Morda je potrebna previdna bužinaža. Včasih uretroskopija pomaga razjasniti anatomsko situacijo. Suprapubični (cistostomski) drenaž se lahko odstrani šele, ko je sečnica prosto kateterizirana. V tem primeru se dren cistostomske cevi stisne in otrok lahko urinira. Če otrok urinira brez težav, se opravi ultrazvok ledvic in sečevoda ali intravenska urografija, da se ugotovi, ali obstaja ureterohidronefroza. Če hidronefroze ni ali je prisotna, vendar ne napreduje v primerjavi s predoperativnimi podatki, se cistostomska cev odstrani.

Skrbno spremljanje se izvaja, dokler se prostornina mehurja ne poveča. Poleg tega so redni testi urina obvezni, da se prepreči spregled okužbe sečil. Če se epizode poslabšanja okužbe sečil pojavljajo pogosto, se opravi ultrazvok, rentgenski pregled ali cistoskopija, da se izključijo kamni ali tujek. Ekstrofija mehurja je redka patologija v pediatrični urologiji. Takšni kompleksni bolniki so tradicionalno skoncentrirani v velikih klinikah, ki so si nabrale bogate izkušnje z zdravljenjem epispadije in ekstrofije mehurja. Zagotavljanje sprejemljive urinske kontinence pri otrocih z ekstrofijo mehurja brez ogrožanja delovanja ledvic in oblikovanja genitalij, ki so vizualno nerazločljive od norme, je smer, ki zaznamuje sodobno fazo zdravljenja te hude patologije. Popravek ekstrofije mehurja zahteva pravočasne kirurške faze zdravljenja in dolgotrajno skrbno spremljanje bolnikovega stanja v obdobju rasti mehurja.

Bolniki z ekstrofijo mehurja morajo nenehno reševati vsakodnevne težave. To je preprečevanje poslabšanj pielonefritisa in korekcija vezikoureteralnega refluksa, preprečevanje kamnov v mehurju in iskanje minimalno invazivnih metod za njihovo odstranjevanje, zdravljenje stranguliranih dimeljskih kil in korekcija kriptorhizma. Drugo fazo zdravljenja - korekcijo epispadije težko imenujemo enostavno. Popolna zanesljiva odprava deformacije kavernoznih teles in ustvarjanje podaljšane hermetične sečnice pri otroku z minimalno velikostjo penisa v zgodnji starosti (1-3 leta) zahteva tudi posebno usposabljanje. Doseganje postopne rasti in povečanja volumna mehurja na 100-150 ml pri 3-4 let starih otrocih, zadovoljivo zadrževanje urina s suhimi intervali 1-3 ure, ostaja težka naloga tudi za specialiste. Dobri rezultati zdravljenja ekstrofije so posledica več zahtevnih uroloških in ortopedskih operacij. Zelo pomembno je, da se vsak kirurški poseg izvede pravočasno po indikacijah kirurgov z zadostnimi izkušnjami pri zdravljenju epispadije in ekstrofije mehurja.