Faktor XIII (faktor, ki stabilizira fibrin)

Referenčna vrednost (norma) aktivnosti faktorja XIII v krvni plazmi je 100 %.

Faktor XIII (fibrin-stabilizirajoči faktor, fibrinaza) je β2 glikoprotein. Prisoten je v žilni steni, trombocitih, eritrocitih, ledvicah, pljučih, mišicah in posteljici. V plazmi ga najdemo kot proencim, povezan s fibrinogenom.

Faktor XIII se pod vplivom trombina pretvori v aktivno obliko XIIIa, ki pri tvorbi fibrinskega strdka zagotavlja nastanek zamreženih oblik fibrina. Trombi, ki nastanejo v prisotnosti fibrinaze, se zelo počasi lizirajo. Z zmanjšanjem aktivnosti faktorja XIII se strdki zelo hitro razgradijo, tudi če je fibrinolitična aktivnost krvi normalna. Ko je stena krvne žile poškodovana, faktor XIII sodeluje v procesu agregacije in adhezije krvnih ploščic. Ugotovljeno je bilo, da zmanjšanje aktivnosti fibrinaze spremlja zmanjšanje adhezivnosti in agregacije trombocitov, s povečanjem aktivnosti fibrinaze pa se te lastnosti trombocitov, nasprotno, povečajo.

Faktor XIII označuje tretjo fazo strjevanja krvi: zmanjšanje ali povečanje aktivnosti fibrinaze velja za dejavnik hemoragičnega ali trombotičnega tveganja.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Prirojeno pomanjkanje faktorja XIII

Deduje se avtosomno recesivno, predvsem pri moških. Prvi klinični znak pomanjkanja fibrinaze pri 80 % bolnikov je dolgotrajna (več dni, včasih tednov) krvavitev iz popkovne rane. Značilna je petehialna krvavitev. Možne so krvavitve v možganih. Opaženo je počasno celjenje ran, pogosto se oblikujejo pooperativne kile, zlomi pa se slabo celijo. Vsi parametri v koagulogramu, razen zmanjšanja koncentracije faktorja XIII v krvni plazmi, ostanejo v normalnih mejah.

Pri tej bolezni je strjevanje krvi (glede na koagulogram) normalno, vendar je fibrinski strdek zaradi pomanjkanja faktorja XIII strukturno nestabilen. Najprej pritegne pozornost krvavitev iz popkovne rane po odpadanju ali izrezu ostankov popkovine, ki je lahko zmerna, a nujno dolgotrajna, 2-5 tednov, zato pomanjkanje faktorja XIII imenujemo tudi "krvavitev popka". Poleg tega so možne dolgotrajne krvavitve v prebavilih in intrakranialne krvavitve.

Diagnozo potrdimo z določitvijo vsebnosti faktorja XIII (značilno zmanjšanje). Drugi parametri koagulograma, kot tudi število trombocitov, ostanejo nespremenjeni.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Zdravljenje

Zdravljenje temelji na nadomestnem zdravljenju s pripravki faktorja strjevanja krvi VIII: antihemofilna plazma s hitrostjo 10-20 ml/kg intravensko kapalno ali krioprecipitat (1 odmerek vsebuje 75 enot faktorja XIII) s hitrostjo 0,3 odmerka/kg telesne teže otroka intravensko.

Pridobljeno pomanjkanje faktorja XIII

Odkrijemo ga pri bolnikih s pomanjkanjem vitamina C, radiacijsko boleznijo, levkemijo, cirozo, hepatitisom, rakom z jetrnimi metastazami, limfomom, s sindromi DIC, pri tistih, ki so bili podvrženi adrenalektomiji, po jemanju posrednih antikoagulantov. Zmanjšanje faktorja XIII v krvi pri teh boleznih je posledica kršitve njegove sinteze ali njegove porabe med sindromom DIC.

V primeru dolgotrajnih in slabo celječih se ran in zlomov je priporočljivo opraviti študijo aktivnosti faktorja XIII, saj so v nekaterih primerih takšni pojavi lahko povezani z njegovim pomanjkanjem (faktor XIII spodbuja razvoj fibroblastov).

Minimalna hemostatska raven aktivnosti faktorja XIII v krvi za zaustavitev krvavitve je 1-2 %; pri nižji vsebnosti je zaustavitev krvavitve brez dajanja faktorja XIII bolniku nemogoča.

Pri bolnikih s trombemboličnimi zapleti, aterosklerozo, po operaciji, porodu, po dajanju adrenalina, glukokortikosteroidov, pituitrina se pogosto poveča aktivnost fibrinaze.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]