Faktor XIII (faktor stabilizacije fibrina)

Referenčna vrednost (norma) aktivnosti faktorja XIII v krvni plazmi je 100%.

Faktor XIII (fibrinsko stabilizacijski dejavnik, fibrina stabilizacijo faktorja) se nanaša na ß ₂ -glikoproteidam. Prisoten je v vaskularni steni, trombocitov, eritrocitov, ledvic, pljuč, mišic, placente. V plazmi je v obliki proenzima, povezanega s fibrinogenom.

Faktor XIII pod vplivom trombina pretvorimo v aktivno obliko XIIIa, ki med nastankom fibrinskega strdka zagotavlja nastanek navzkrižno vezanih oblik fibrina. Trombi, ki nastanejo v prisotnosti fibrinaze, se zelo počasi lizirajo. Z zmanjšanjem aktivnosti faktorja XIII se strdki zelo hitro razpadejo, tudi če je fibrinolitična aktivnost krvi normalna. Če je stena krvne žile poškodovana, je faktor XIII vpleten v proces agregacije in adhezije trombocitov. Ugotovljeno je bilo, da zmanjšanje aktivnosti fibrinaze spremlja zmanjšanje adhezivnosti in agregacije trombocitov, in ko se poveča aktivnost fibrinaze, se te lastnosti trombocitov, nasprotno, povečajo.

Faktor XIII karakterizira III fazo koagulacije krvi: zmanjšanje ali zvišanje aktivnosti fibrinaze velja za faktor hemoragične ali trombotske nevarnosti.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Prirojena pomanjkljivost faktorja XIII

Podeduje ga avtosomno recesivna vrsta predvsem moških. Prvi klinični znak pomanjkanja fibrinaze pri 80% bolnikov je podaljšan (v nekaj dneh, včasih tednih) krvavitev iz popkovine. Značilna je krvavitev petehialnega tipa. Možne krvavitve v možganih. Zabeleženo je počasno celjenje ran, post-operativna kila se pogosto oblikuje, zlomi so slabo povezani. Vsi parametri v koagulogramu, poleg zmanjšanja koncentracije faktorja XIII v krvni plazmi, ostanejo v normalnih mejah.

Pri tej bolezni, strjevanje krvi (koagulacija po katerem) poteka normalno, vendar fibrinskega strdka strukturno nestabilne zaradi pomanjkanja faktorja XIII. Prvi opozarja na krvavitve iz popkovna rane po padcu ali izrezu kabla, s krvavitvijo, lahko blago, ne pa nujno tudi dolgoročno, za 2-5 tednov, tako da je bolj faktor pomanjkljivost XIII imenovanih "krvavitev v želodcu." Poleg tega so možne tudi dolgotrajne krvavitve v prebavilih in intrakranialne krvavitve.

Diagnozo potrjujemo z določanjem vsebnosti faktorja XIII (pomembno zmanjšanje). Drugi kazalniki koagulograma, pa tudi število trombocitov, se ne spreminjajo.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

Zdravljenje

Zdravljenje temelji na nadomestno zdravljenje drog strjevalni faktor VIII: antihemofiličen plazmi v višini 10-20 ml / kg intravensko ali Krioprecipitat (1 odmerek vsebuje 75 enot faktor XIII) izračun odmerku 0,3 / kg telesne mase intravensko otrok.

Pridobljeni pomanjkljivosti faktorja XIII

Zaznana je pri bolnikih z avitaminosis C, sevanje bolezni, levkemije, ciroza, hepatitis, raka z metastazami v jetrih, limfom, z DIC, smo opravili adrenalektomiji po prejemu posrednih antikoagulantov. Redukcijski faktor XIII v krvi v teh bolezni je posledica kršitve njegovo sintezo ali izdatkov med DIC.

Ko je dolgo in slabo celjenje ran in zlomov priporočljivo izvajati raziskovalne dejavnosti faktorja XIII, saj v nekaterih primerih lahko take pojave, povezane s pomanjkanjem (faktor XIII spodbuja razvoj fibroblastov).

Minimalna hemostatska raven aktivnosti faktorja XIII v krvi za zaustavitev krvavitve je 1-2%, pri čemer je manjša vsebnost ustavitve krvavitve brez uvedbe bolnika s faktorjem XIII nemogoča.

Bolniki z tromboemboličnih komplikacij, ateroskleroze, po operaciji, porod, po dajanju epinefrin, kortikosteroidi pituitrina fibrina stabiliziranje aktivnostjo faktorja pogosto poveča.

[19], [20], [21], [22]