Hiperkeratoza folikularna in parafolikularna, ki prodira v dermis: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Folikularna in parafolikularna hiperkeratoza, ki prodira v dermis (sin.: Kyrlejeva bolezen), je redka bolezen z nedoločenim tipom dedovanja, ki se klinično kaže s keratotičnimi papulami, velikimi od 3-4 mm do 1 cm, redko več, lokaliziranimi predvsem na ekstenzornih površinah okončin. V središču vsakega elementa je stožčast hiperkeratotični čep. Značilna je nagnjenost k folikularni (na območju lijakov lasnih mešičkov) lokaciji. Papule se lahko združijo in tvorijo policiklične ali linearne, pogosto bradavičaste žarišča.

Opisani so primeri razvoja bolezni med dolgotrajnim zdravljenjem z D-penicilaminom pri bolnikih s sladkorno boleznijo in odpovedjo ledvic.

Patomorfologija. V epidermalnih vdolbinah in včasih v razširjenih odprtinah lasnih mešičkov se nahajajo veliki hiperkeratotični čepi. Na območju poroženelega čepa so parakeratotične celice in celični detritus, obarvani s hematoksilinom in eozinom. Pod poroženimi čepi je zrnata plast dobro razvita, z izjemo območij parakeratoze. Na mestih, kjer zrnata plast ni prisotna, so v svežih elementih opazna žarišča vakuoliziranih diskeratotičnih celic. V starih elementih je epidermis atrofičen, keratotične mase prodirajo v dermis, kjer pride do granulomatozne reakcije z velikanskimi celicami tujkov. Kolagena vlakna z distrofičnimi pojavi, povečano je število elastičnih vlaken.

Histogeneza. Prisotnost diskeratotičnih in parakeratotičnih celic kaže na motnje v procesu keratinizacije, kar se izraža v hitri prezgodnji keratinizaciji celic, ki se lahko začne že v spodnjih vrstah spinaste plasti in v proces vključi celice bazalne plasti.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]